血液病的NS表现_精品文档.ppt
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血液病的神经血液病的神经系统表现系统表现血液的主要成分和功能血液的主要成分和功能成分成分血细胞血细胞凝血因子凝血因子抗凝血物质抗凝血物质功能功能营养物质营养物质代谢产物代谢产物运输运输内分泌激素内分泌激素各种酶各种酶免疫过程的媒介免疫过程的媒介血液病引起神经系统损害的机制血液病引起神经系统损害的机制缺血缺氧缺血缺氧脑功能障碍脑功能障碍贫血贫血颅内压增高颅内压增高营养缺乏营养缺乏周围神经损害周围神经损害出血出血脑出血脑出血白血病白血病蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血浸润和压迫浸润和压迫多颅神经损害多颅神经损害脊髓损害、脊髓压迫脊髓损害、脊髓压迫POEMS综合征综合征有毒物质作用有毒物质作用周围神经损害周围神经损害贫贫血血定义：
单位体积血液内红细胞或血红蛋定义：
单位体积血液内红细胞或血红蛋白低于正常值白低于正常值缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血的神经系统表现的神经系统表现发发病病机机制制血液氧含量血液氧含量血液氧含量血液氧含量脑细胞代谢及脑细胞代谢及脑细胞代谢及脑细胞代谢及电生理紊乱电生理紊乱电生理紊乱电生理紊乱缺氧缺氧缺氧缺氧氧化代谢障碍氧化代谢障碍氧化代谢障碍氧化代谢障碍颅内压颅内压颅内压颅内压NaNaNaNa+大量进入细胞大量进入细胞大量进入细胞大量进入细胞脑水肿脑水肿脑水肿脑水肿毛细血管通透性毛细血管通透性毛细血管通透性毛细血管通透性血脑屏障受损血脑屏障受损血脑屏障受损血脑屏障受损缺铁缺铁缺铁缺铁脑组织脑组织脑组织脑组织MAOMAOMAOMAO活性活性活性活性神经功能紊乱神经功能紊乱神经功能紊乱神经功能紊乱NENENENE、DOPADOPADOPADOPA、5-HT5-HT5-HT5-HT降解降解降解降解临床表现脑缺血缺氧脑缺血缺氧头痛、眩晕头痛、眩晕注意力下降、情绪不稳注意力下降、情绪不稳意识障碍意识障碍精神异常精神异常反射降低反射降低癫痫发作癫痫发作颅内压增高综合征颅内压增高综合征头痛、呕吐、头痛、呕吐、视乳头水肿视乳头水肿诊断1.1.1.1.脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和脑缺血缺氧和颅内压增高的症状和体征体征2.2.2.2.贫血指标贫血指标:
血红蛋白和红细胞比容血红蛋白和红细胞比容降低降低3.3.3.3.缺铁指标：
血清铁缺铁指标：
血清铁500g/L500g/L，总，总铁结合力铁结合力4500g/L4500g/L，血清铁蛋，血清铁蛋白白14g/L14g/L治疗1.病因治疗病因治疗2.补充铁剂及神经营养药物补充铁剂及神经营养药物3.神经系统损害的治疗（严重者）神经系统损害的治疗（严重者）输入红细胞悬液输入红细胞悬液4U巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血的神经系统表现的神经系统表现发病机制VitB12NN55甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基转移酶甲基转移酶NN55,N,N1010甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸甲基四氢叶酸脱氧脱氧脱氧脱氧UU核苷酸核苷酸核苷酸核苷酸T核苷酸酶核苷酸酶脱氧脱氧脱氧脱氧TT核苷酸核苷酸核苷酸核苷酸合合合合成成成成造血细胞分化成熟障碍造血细胞分化成熟障碍造血细胞分化成熟障碍造血细胞分化成熟障碍DNADNA巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血神经细胞分化成熟障碍神经细胞分化成熟障碍神经细胞分化成熟障碍神经细胞分化成熟障碍神经损害神经损害神经损害神经损害发病机制VitBVitB1212甲基丙二酰胺酶甲基丙二酰胺酶甲基丙二酰胺酶甲基丙二酰胺酶AA琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶AA单链脂肪酸单链脂肪酸单链脂肪酸单链脂肪酸与神经鞘膜类脂质结合与神经鞘膜类脂质结合与神经鞘膜类脂质结合与神经鞘膜类脂质结合神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘临床表现脑缺血缺氧脑缺血缺氧健忘健忘情绪异常情绪异常反应迟钝反应迟钝精神失常精神失常颅内压增高颅内压增高周围神经损害周围神经损害末梢型感觉障碍末梢型感觉障碍脊髓后索、侧索损害脊髓后索、侧索损害（亚急性联合变亚急性联合变性性）感觉性共济失调感觉性共济失调锥体束受损症状锥体束受损症状诊断1.1.神经系统损害症状神经系统损害症状2.2.外周血呈大细胞或正细胞正色素性外周血呈大细胞或正细胞正色素性贫血，白细胞、血小板减少贫血，白细胞、血小板减少3.3.骨髓有核红细胞增生骨髓有核红细胞增生,粒细胞巨幼粒细胞巨幼变变4.4.血清维生素血清维生素B1273.78nmol/L,叶叶酸酸6.89.1nmol/L治疗病因治疗：
病因治疗：
补充叶酸补充叶酸（10mg,tid），维维生素生素B12（100g,im,qd）脑缺血缺氧和颅内压增高：
输入红细脑缺血缺氧和颅内压增高：
输入红细胞悬液胞悬液周围神经病：
周围神经病：
B族维生素和神经营养族维生素和神经营养药物药物脊髓亚急性联合变性：
维生素脊髓亚急性联合变性：
维生素B12100200g/d（612612个月）个月）再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血的神经系统表现的神经系统表现的神经系统表现的神经系统表现由于各种原因引起造血干细由于各种原因引起造血干细胞数量减少和功能异常，导致红胞数量减少和功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的综细胞、粒细胞和血小板减少的综合征。
合征。
发病机制红细胞减少红细胞减少脑缺血缺氧脑缺血缺氧血小板减少血小板减少脑出血或血肿形成脑出血或血肿形成中性粒细胞减少中性粒细胞减少细菌感染和毒血症细菌感染和毒血症临床表现脑缺血缺氧症状脑缺血缺氧症状脑出血或脑干出血脑出血或脑干出血脊髓出血脊髓出血蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血视网膜出血视网膜出血严重感染及高热（谵妄、躁动）严重感染及高热（谵妄、躁动）诊断1.1.神经系统的症状和体征神经系统的症状和体征2.2.全血细胞减少全血细胞减少,网织红细胞减网织红细胞减少少3.3.骨髓增生减低或重度减低骨髓增生减低或重度减低（至少至少一个部位一个部位）4.4.一般无肝、脾肿大一般无肝、脾肿大5.5.排除能引起全血细胞减少的其排除能引起全血细胞减少的其他疾病他疾病治疗再生障碍性贫血的治疗再生障碍性贫血的治疗神经系统损害的治疗：
神经系统损害的治疗：
ll脑缺血：
输红细胞悬液脑缺血：
输红细胞悬液4Ull颅内出血：
输血小板悬液颅内出血：
输血小板悬液12Ull毒血症：
输白细胞混悬液，有毒血症：
输白细胞混悬液，有效抗菌素联合应用效抗菌素联合应用真性红细胞增多症真性红细胞增多症真性红细胞增多症真性红细胞增多症神经系统表现神经系统表现神经系统表现神经系统表现真性红细胞增多症是一种真性红细胞增多症是一种克隆性，以红细胞增多为主的克隆性，以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病发病机制骨髓细胞增生骨髓细胞增生骨髓细胞增生骨髓细胞增生血液粘稠度血液粘稠度血液粘稠度血液粘稠度血流缓慢血流缓慢血流缓慢血流缓慢毛细血管阻塞毛细血管阻塞毛细血管阻塞毛细血管阻塞脑供血障碍脑供血障碍脑供血障碍脑供血障碍循环血中红细胞循环血中红细胞循环血中红细胞循环血中红细胞血容量血容量血容量血容量血管充盈、扩张血管充盈、扩张血管充盈、扩张血管充盈、扩张血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白出血、渗出、梗死出血、渗出、梗死出血、渗出、梗死出血、渗出、梗死血管营养机制障碍血管营养机制障碍血管营养机制障碍血管营养机制障碍血管痉挛、扩张血管痉挛、扩张血管痉挛、扩张血管痉挛、扩张临床表现
（1）一般症状：
头痛，头晕，失眠，记忆力一般症状：
头痛，头晕，失眠，记忆力一般症状：
头痛，头晕，失眠，记忆力一般症状：
头痛，头晕，失眠，记忆力下降，智能减退（下降，智能减退（下降，智能减退（下降，智能减退（90%90%）高血压：
收缩压增高明显（高血压：
收缩压增高明显（高血压：
收缩压增高明显（高血压：
收缩压增高明显（70%70%）脑血管病：
脑血管痉挛，脑血管病：
脑血管痉挛，脑血管病：
脑血管痉挛，脑血管病：
脑血管痉挛，TIATIA，脑梗塞，脑梗塞，脑梗塞，脑梗塞，局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血局灶性脑出血，蛛网膜下腔出血脊髓损害：
脊髓前动脉血栓形成多见脊髓损害：
脊髓前动脉血栓形成多见脊髓损害：
脊髓前动脉血栓形成多见脊髓损害：
脊髓前动脉血栓形成多见周围神经损害：
单侧面神经或外展神经周围神经损害：
单侧面神经或外展神经周围神经损害：
单侧面神经或外展神经周围神经损害：
单侧面神经或外展神经麻痹，周围神经病，疼痛较突出麻痹，周围神经病，疼痛较突出麻痹，周围神经病，疼痛较突出麻痹，周围神经病，疼痛较突出临床表现
（2）红斑肢痛症：
四肢剧痛，皮肤发红斑肢痛症：
四肢剧痛，皮肤发红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮红发紫，发作性出汗，皮温增高，皮肤溃烂肤溃烂颅内压增高颅内压增高视力障碍：
视力减退，暂时性失视力障碍：
视力减退，暂时性失明，视野缺损明，视野缺损精神症状：
错乱、躁动、抑郁、精神症状：
错乱、躁动、抑郁、胡言乱语胡言乱语诊断1.1.神经系统损害表现神经系统损害表现神经系统损害表现神经系统损害表现2.2.多血质表现：
皮肤粘膜绛红色，脾肿大，多血质表现：
皮肤粘膜绛红色，脾肿大，多血质表现：
皮肤粘膜绛红色，脾肿大，多血质表现：
皮肤粘膜绛红色，脾肿大，高血压，血栓形成病史高血压，血栓形成病史高血压，血栓形成病史高血压，血栓形成病史3.3.实验室检查：
实验室检查：
实验室检查：
实验室检查：
RBCRBC：
6.5106.5101212/L/L（男男男男），6.0106.0101212/L/L（女女女女）HbHb：
180g/L180g/L（男），（男），（男），（男），170g/L170g/L（女）（女）（女）（女）RBCRBC比容比容比容比容：
0.540.54（男），（男），（男），（男），0.500.50（女）（女）（女）（女）WBCWBC：
11.01011.01099/L/LPltPlt：
300103001099/L/L中性粒细胞碱性磷酸酶积分中性粒细胞碱性磷酸酶积分中性粒细胞碱性磷酸酶积分中性粒细胞碱性磷酸酶积分：
100100骨髓象：
骨髓象：
骨髓象：
骨髓象：
增生活跃增生活跃增生活跃增生活跃,以红系细胞为主以红系细胞为主以红系细胞为主以红系细胞为主4.4.与继发性真性红细胞增多症鉴别。
与继发性真性红细胞增多症鉴别。
与继发性真性红细胞增多症鉴别。
与继发性真性红细胞增多症鉴别。
治疗真性红细胞增多症的治疗真性红细胞增多症的治疗神经系统损害的治疗神经系统损害的治疗ll降低血液粘稠度：
低分子右旋糖酐，降低血液粘稠度：
低分子右旋糖酐，低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等低分子肝素，力抗栓，阿司匹林等ll扩张血管：
用于血栓形成者扩张血管：
用于血栓形成者ll其他：
调整血管张力，神经功能康复其他：
调整血管张力，神经功能康复白血病的神经系统表现白血病的神经系统表现白血病是起源于造血或淋巴干细胞的白血病是起源于造血或淋巴干细胞的恶性增生性疾病。
恶性增生性疾病。
急性白血病急性白血病急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病慢性白血病慢性白血病慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病发病机制白血病细胞大量增生白血病细胞大量增生白血病细胞大量增生白血病细胞大量增生浸润浸润浸润浸润PltPlt、DICDIC、白血病细胞损害血管白血病细胞损害血管白血病细胞损害血管白血病细胞损害血管脑膜、脑实质脑膜、脑实质脑膜、脑实质脑膜、脑实质白血病瘤栓白血病瘤栓白血病瘤栓白血病瘤栓脊髓、周围神经脊髓、周围神经脊髓、周围神经脊髓、周围神经血管通透性血管通透性血管通透性血管通透性相应临床症状相应临床症状相应临床症状相应临床症状出
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