血液制品在血液病中的应用_精品文档.ppt
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血液制品在血液血液制品在血液病中的应用病中的应用慢性贫血的输血治疗慢性贫血病人该不该输血慢性贫血病人该不该输血,需要输什么需要输什么血血,应依据以下几点应依据以下几点:
（1）:
（1）引起贫血引起贫血的病因的病因;
（2）;
（2）贫血发生的速度和症状贫血发生的速度和症状;（3）;（3）贫血的程度。
贫血的程度。
输血指征应结合病因和临床症状综输血指征应结合病因和临床症状综合分析合分析,原则上原则上HGB60g/L,HGB60g/L,无明显无明显贫血症状者可不考虑输血。
贫血症状者可不考虑输血。
输血指征输血指征1.1.再生障碍性贫血：
再生障碍性贫血：
患者有输血指征时患者有输血指征时应输用红细胞制剂应输用红细胞制剂,血小板计数血小板计数2040g/L40g/L，但起病急、进展快，伴有心功能不全者；但起病急、进展快，伴有心功能不全者；（33）出现嗜睡、反应迟钝等中枢神经系）出现嗜睡、反应迟钝等中枢神经系统症状者；（统症状者；（44）因溶血危象导致低血容）因溶血危象导致低血容量性休克，危及生命者；可通过输注洗涤量性休克，危及生命者；可通过输注洗涤红细胞，最好输红细胞，最好输OO型洗涤红细胞型洗涤红细胞3.3.伴有免疫功能低下的贫血：
伴有免疫功能低下的贫血：
当输当输注的血液中含有大量免疫活性细注的血液中含有大量免疫活性细胞时胞时,就有可能引发输血相关的移就有可能引发输血相关的移植物抗宿主病植物抗宿主病（GVHD）（GVHD）。
因此这类。
因此这类病人的输血应特别注意病人的输血应特别注意,可输去白可输去白细胞的红细胞、洗涤红细胞或经细胞的红细胞、洗涤红细胞或经射线照射射线照射（15（153030GyGy）的红细的红细胞制品胞制品,应避免输亲属血。
应避免输亲属血。
4.4.地中海贫血地中海贫血:
轻型地贫不需治疗。
轻型地贫不需治疗。
中间型中间型地贫地贫（HbHHbH病病）,）,与蚕豆病一样应与蚕豆病一样应避免感染和用氧化性药物避免感染和用氧化性药物,中度贫血伴中度贫血伴脾肿大者可行切脾手术。
中间型脾肿大者可行切脾手术。
中间型地贫地贫一般不输血一般不输血,但在感染、应激、手术等但在感染、应激、手术等情况下情况下,可适当予浓缩红细胞输注；治可适当予浓缩红细胞输注；治疗重型疗重型地贫地贫,高输血疗法高输血疗法（维持维持100g/L）100g/L）和联合除铁治疗是基本措施和联合除铁治疗是基本措施白血病的成分输血1.1.血红蛋白血红蛋白60g/L,60g/L,伴有明显的贫血症状者伴有明显的贫血症状者2.2.白细胞计数白细胞计数1.0109/L;1.0109/L;中性粒细胞绝对中性粒细胞绝对值值0.5109/L;0.5109/L;有明显细菌感染有明显细菌感染,且经强有且经强有力的抗生素治疗力的抗生素治疗48h48h无效者。
无效者。
3.3.血小板计数血小板计数20109/L,20109/L,临床有明显出血症临床有明显出血症状者或疑有重要部位的出血状者或疑有重要部位的出血,血小板血小板5109/5109/LL者者（如颅内出血、眼底出血等如颅内出血、眼底出血等）。
4.4.造血干细胞移植术中需成分输血支持治疗者。
造血干细胞移植术中需成分输血支持治疗者。
5.5.并发并发DICDIC需要补充血小板及凝血因子者。
需要补充血小板及凝血因子者。
输血指征输血指征预防移植物抗宿主病白血病患者免疫功能低下，当输白血病患者免疫功能低下，当输注的血液中含有大量免疫活性细胞注的血液中含有大量免疫活性细胞时时,就有可能引发输血相关的移植物就有可能引发输血相关的移植物抗宿主病抗宿主病（GVHD）（GVHD）。
因此这类病人的。
因此这类病人的输血应特别注意输血应特别注意,可输去白细胞的红可输去白细胞的红细胞、洗涤红细胞，最好经细胞、洗涤红细胞，最好经射线射线照射照射（15（153030GyGy）的血细胞制品的血细胞制品血小板计数血小板计数20109/L,20109/L,伴有明显出伴有明显出血症状者血症状者,可输注血小板可输注血小板;血小板计数血小板计数20109/L,20109/L,无明显出血者不输无明显出血者不输,但有但有发热发热,感染感染,或存在潜在出血部位者也可或存在潜在出血部位者也可输注输注;或虽无严重出血或虽无严重出血,但在化疗过程中但在化疗过程中也应预防性输注。
机采血小板也应预防性输注。
机采血小板11个治疗个治疗剂量可升高血小板数剂量可升高血小板数303060109/L60109/L。
一般应。
一般应223d3d输注一次。
输注一次。
血小板的输注血小板的输注出血性疾病的输血治疗血小板计数血小板计数20109/L20109/L伴黏膜出血伴黏膜出血或内脏出血者或内脏出血者,可静注免疫球蛋白可静注免疫球蛋白0.20.20.4gkg-1d-15;0.4gkg-1d-15;每天强的松每天强的松60mg60mg口服维持口服维持,病情稳定后病情稳定后,再缓慢减再缓慢减量量;如有内脏出血、血小板严重减少可同如有内脏出血、血小板严重减少可同时输注机采血小板（时输注机采血小板（2u/10kg2u/10kg以上）。
以上）。
特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜1.血浆输注：
输注血浆输注：
输注FFP800mlQd连用连用5d。
病情好转后改为病情好转后改为400ml,2-3次次/周。
周。
2.血浆交换：
置换量为血浆交换：
置换量为12个血浆容量，个血浆容量，不超过不超过2个血浆容量。
个血浆容量。
血浆容量（血浆容量（L）0.065体重（体重（kg）（1-Hct）3.b50g/L，可输洗过三次的新鲜红细，可输洗过三次的新鲜红细胞。
由于胞。
由于Pt减少引起出血的可输入减少引起出血的可输入Pt。
血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜输血后紫癜是输血后引起的急性、免疫性是输血后引起的急性、免疫性血血小板减少性紫癜。
血小板可小板减少性紫癜。
血小板可1010109/L109/L，除了用糖皮质激素外，除了用糖皮质激素外，可用治疗性可用治疗性血浆交换和静脉注射血浆交换和静脉注射免疫球蛋白。
免疫球蛋白。
血友病1.1.对于出血量较少者对于出血量较少者,输注输注11次冷沉淀次冷沉淀（1u/10kg）（1u/10kg）或或FFP（10FFP（1020ml/kg）20ml/kg）。
2.2.对于出血量较大或病情危重者，每隔对于出血量较大或病情危重者，每隔8812h12h输注输注11次次（用量同上用量同上）,）,连连续输注续输注2266次。
次。
3.3.对于出现抗体的患者对于出现抗体的患者,除增大用量外除增大用量外,还可输注大剂量的丙种球蛋白免疫抑还可输注大剂量的丙种球蛋白免疫抑制剂等制剂等,以达到止血目的。
以达到止血目的。
弥散性血管内凝血的诊断与治疗弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation,DIC）是由是由多种原因引起的一种临床综合症，是多种原因引起的一种临床综合症，是许多疾病的一个中间环节。
致病因素许多疾病的一个中间环节。
致病因素激活凝血系统，导致全身微血栓形成、激活凝血系统，导致全身微血栓形成、凝血因子消耗及继发纤溶亢进而致全凝血因子消耗及继发纤溶亢进而致全身出血身出血。
概概述述发病机制和发病机制和病因病因11、组织损伤，、组织损伤，TFTF释放入血，激活外源性凝血途径释放入血，激活外源性凝血途径22、血管内皮损伤，启动内源性凝血途径、血管内皮损伤，启动内源性凝血途径33、血小板活化，多部位促进凝血反应、血小板活化，多部位促进凝血反应44、纤溶酶激活，致凝血纤溶进一步失调、纤溶酶激活，致凝血纤溶进一步失调任何一种因素，只要激活凝血系统，使血液处任何一种因素，只要激活凝血系统，使血液处于高凝状态，就有可能发生于高凝状态，就有可能发生DICDIC。
常见病因有：
常见病因有：
感染、病理产科、创伤及外伤、感染、病理产科、创伤及外伤、ABOABO血型不相容的输血、肝脏疾病、血型不相容的输血、肝脏疾病、APLAPL及其它肿瘤及其它肿瘤临床表现除原发病的临床表现外，主要出现除原发病的临床表现外，主要出现11、出血倾向、出血倾向22、微血管栓塞、微血管栓塞33、低血压或休克、低血压或休克44、微血管病性溶血、微血管病性溶血实验室检查主要包括三方面：
主要包括三方面：
11、血小板及凝血因子的消耗：
如血小板计数的、血小板及凝血因子的消耗：
如血小板计数的减少、减少、PTPT的延长、的延长、FbFb定量减少、定量减少、ATAT含量及活性含量及活性降低、血浆因子降低、血浆因子：
CC活性降低活性降低22、继发性纤溶的实验室检查：
、继发性纤溶的实验室检查：
FDPFDP明显增多、明显增多、3P3P试验阳性、乙醇胶试验阳性、试验阳性、乙醇胶试验阳性、D-D-二聚体水平升高二聚体水平升高33、凝血酶生成的依据：
凝血酶原碎（、凝血酶生成的依据：
凝血酶原碎（F1+2F1+2）、）、纤维蛋白肽纤维蛋白肽AA、BB及纤维蛋白单体测定及纤维蛋白单体测定DICDIC诊断标准诊断标准
（一）临床表现一）临床表现11、存在易引起、存在易引起DICDIC的基础疾病的基础疾病22、有下列二项以上临床表现、有下列二项以上临床表现（11）多发性）多发性出血倾向；（出血倾向；（22）不易用原发病解释的微循）不易用原发病解释的微循环衰竭或休克环衰竭或休克（33）多发性微血管栓塞的）多发性微血管栓塞的症状、体征症状、体征（44）抗凝治疗有效。
）抗凝治疗有效。
（二）实验室检查指标异常
（二）实验室检查指标异常基层医疗单位基层医疗单位DICDIC实验室诊断参考标准实验室诊断参考标准11、血小板、血小板100100101099/LL或进行性下降；或进行性下降；22、纤维蛋白原、纤维蛋白原1.510%10%；66、血沉小于、血沉小于15mm/h15mm/h;77血凝块静置血凝块静置2h2h内出现溶解现象：
血凝块变小或完整性破坏，内出现溶解现象：
血凝块变小或完整性破坏，或血块周边血清呈毛玻璃样浑浊或血块周边血清呈毛玻璃样浑浊.在临床疑在临床疑DICDIC的条件下，如以上中有的条件下，如以上中有33项符合，可考虑确诊项符合，可考虑确诊DICDIC。
DICDIC严重程度的判断，目前尚无满意的严重程度的判断，目前尚无满意的标准标准,有学者提出下列标准供考有学者提出下列标准供考Fbg（gFbg（g/L）PLT（/L）PLT（101099/L）/L）轻150中0.51.02050重0.520主要应与严重肝病及主要应与严重肝病及TTPTTP、原发性纤溶相、原发性纤溶相鉴别，鉴别，严重肝病时凝血因子合成减少、纤溶亢严重肝病时凝血因子合成减少、纤溶亢进、血小板减少，易与进、血小板减少，易与DICDIC混淆。
但注意混淆。
但注意合并合并DICDIC情况的存在。
情况的存在。
TTPTTP以血小板异常聚集、形成血小板血栓以血小板异常聚集、形成血小板血栓为特征，临床表现为特征，临床表现“五联症五联症”，凝血指，凝血指标正常。
标正常。
DICDIC分期、实验室、治疗总结分期、实验室、治疗总结临床分期出血栓塞实验室检查治疗高凝期PT、APTT、TT3P（）Plt/，Fbg/FDP/D-D/原发病肝素消耗性低凝期PT、APTT、TT3P（）PltFbgFDP/D-D原发病肝素补充Plt和凝血因子纤溶亢进期PT、APTT、TT3P（）Plt、Fbg、FDP/D-D原发病+纤溶抑制剂补充Plt和凝血因子11、原发病的治疗、原发病的治疗必须强调原发病治必须强调原发病治疗的重要性。
原发病的治疗和诱发因素疗的重要性。
原发病的治疗和诱发因素的去除是随后进行抗凝和替代治疗的基的去除是随后进行抗凝和替代治疗的基础。
础。
22、抗凝治疗、抗凝治疗为目前治疗为目前治疗DICDIC的主要手的主要手段
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