血液与风湿病_精品文档.ppt

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400-700-5160临床表现之关节外表现L类风湿结节：

多发生在骨突出类风湿结节：

多发生在骨突出L类风湿性血管炎类风湿性血管炎L其他：

胸膜炎、心包炎、淋巴结肿大、贫血其他：

胸膜炎、心包炎、淋巴结肿大、贫血等等L合并干燥综合症合并干燥综合症免费热线：

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400-700-5160所以，我们的类风关患者更所以，我们的类风关患者更应重视到正规医院接受全面、应重视到正规医院接受全面、系统的检查治疗系统的检查治疗SS其它不舒服？

11呼吸系统：

呼吸系统：

4040患者患者XX线有肺间质病变。

可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。

但大部分患者呼线有肺间质病变。

可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。

但大部分患者呼吸道损害仅表现为肺功能和吸道损害仅表现为肺功能和XX线的异常。

线的异常。

22、消化道：

胃镜检查发现、消化道：

胃镜检查发现63637070患者具有萎缩性胃炎。

患者具有萎缩性胃炎。

33、肾脏表现：

肾损害占、肾脏表现：

肾损害占5050，多为肾小管酸中毒，表现为夜尿增多，软瘫，多为肾小管酸中毒，表现为夜尿增多，软瘫44、肌肉关节：

肌肉、关节疼痛，或有周期性麻痹。

、肌肉关节：

肌肉、关节疼痛，或有周期性麻痹。

7878患者诉关节痛，少有关节肿胀或畸形。

患者诉关节痛，少有关节肿胀或畸形。

55、皮肤黏膜及淋巴：

干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、皮肤黏膜及淋巴：

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400-700-5160间质性肺炎双下肢紫癜样皮疹EULAR关于儿童血管炎的分关于儿童血管炎的分类标准准（2006）大大中动脉中动脉小动脉小动脉微动脉微动脉毛细血管毛细血管小静脉小静脉静脉静脉皮肤白细胞皮肤白细胞破碎性血管炎破碎性血管炎过敏性紫癜和原发性冷球蛋白过敏性紫癜和原发性冷球蛋白血症性血管炎血症性血管炎主动脉主动脉显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎大动脉炎和巨细胞大动脉炎和巨细胞性血管炎性血管炎结节性多动脉炎和川崎结节性多动脉炎和川崎病病韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎继发性血管炎继发性血管炎感染相关性感染相关性血管炎血管炎继发于结缔组织病继发于结缔组织病血管炎血管炎药物性药物性血管炎血管炎恶性肿瘤相关性恶性肿瘤相关性血管炎血管炎继发于混合性原发性冷球蛋白血症继发于混合性原发性冷球蛋白血症低补体荨麻疹性血管炎低补体荨麻疹性血管炎器官移植后血管炎器官移植后血管炎假性血管炎综合征假性血管炎综合征概述概述APS的分类标准（Sapporo修正标准）（2006年Sydney-11thinternationalAPS）临床标准临床标准血管栓塞血管栓塞任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓11次；由影像次；由影像/多普勒多普勒/组织病理证实的血栓形成组织病理证实的血栓形成（浅表（浅表VV血栓除外）；组织病理证实血栓除外）；组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变血栓形成的血管无明显的炎症改变异常妊娠异常妊娠a）a）11次无法解释的形态学正常（次无法解释的形态学正常（BB超超/胎儿直接检验）的胎儿在妊娠胎儿直接检验）的胎儿在妊娠1010周以后死亡，周以后死亡，bb）34周由于严重的先兆子痫周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生胎盘功能不全而发生1次的早产（胎儿次的早产（胎儿相态正常）相态正常）c）3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因原因实验室检查实验室检查11）IgG-aCL/IgM-aCLIgG-aCL/IgM-aCL（中、高水平（中、高水平40GP/MP40GP/MP）2次，时间间隔次，时间间隔6周；周；2）LA阳性阳性狼疮抗凝物狼疮抗凝物（LA）（LA）阳性阳性2次，时间间隔次，时间间隔6周周;3）IgG/IgM类类anti-Beta2-GP1（+）确诊条件确诊条件11、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标CAPSCAPS的分类标准的分类标准AshersonAsherson，LupusLupus（2003）12,530（2003）12,530534.534.1器官为2个）累及3个或以上的器官/组织（有相应的影像学依据；肾脏累及定义为肌酐上升50%或BP180/100mmHg或尿Pro0.5g/24h）2）同时或一周内相继出现3）至少有1个器官/组织的小血管阻塞的组织病理依据4）aPL阳性的实验室依据（标准同APS的标准）确诊的CAPS:

符合4条可能的CAPS:

1）4条，除了累及2）4条，除了实验室检查的aPL（）次间隔1W但在1月内AutoinflammatorySyndromeNLRP3炎性体基因突变炎性体基因突变AOSD的临床表现的临床表现*临床特点阳性百分率（）关节痛100发热3998100关节炎8798咽痛5092斯蒂尔皮疹8588肌痛841636岁发病76体重下降1076淋巴结肿大4481脾肿大5095女性51肝大3339浆膜炎31心包炎30胸膜炎29肺炎27脱发24幼年发病（15岁）16腹痛1228蛋白尿5Pouchotetal及及Ohtaetal实验室检查.血常规和骨髓检查90%以上的患者外周血白细胞总数增高，一般在10x109/i,，一20x1护/L之间，也有报告高达50x1护/L，呈类白血病反应。

白细胞升高以中性粒细胞增高为主，分类一般在0.9以上，中性粒细胞核左移而嗜酸性粒细胞不消失。

在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血，多为正细胞正色素性贫血，也可为小细胞低色素性贫血或大细胞正色素性贫血，个别患者表现为溶血性贫血。

半数以上的患者血小板计数高达300x109/L以上。

骨髓象易见到中毒性粒细胞，易被报告为“感染性骨髓象”，与败血症有相似之处，但不同之处在于与败血症相比，本病的颗粒缺乏粒细胞、核浆发育不平衡粒细胞和巨幼变粒细胞比例较高，而核分叶过多粒细胞少见，巨核细胞数量较少且易见病态巨核细胞，骨髓细菌培养阴性。

血清铁蛋白血清铁蛋白是一种多亚基的立体形蛋白，具有强大的铁结合和储备能力。

在正常人，血清铁蛋白的高低可表明铁的过多或缺乏，而某些其他因素如炎症和恶性疾病等可使其合成增加，肝细胞损害可使其释放人血增多，铁蛋白受体数量的下降可导致铁蛋白的清除下降。

血清铁蛋白升高是成人斯蒂尔病的特征之一，其敏感性和特异性分别为74.8%和83.2%。

有80%以上的成人斯蒂尔病患者血清铁蛋白水平升高，常高出正常上限5倍或更高，尤其在急性期更为明显，并常与疾病的活动度相关。

成人斯蒂尔病出现铁蛋白升高的具体机制尚不清楚，可能与铁蛋白受体数量的下降相关。

最近有报道认为，血清铁蛋白的升高如结合血清糖基化铁蛋白（g1cosylatedferritin,GF）的持续低下（100.4degreesF）SplenomegalyCytopeniasaffectingatleasttwoofthreelineagesintheperipheralblood:

Haemoglobin9g/100ml（ininfants4weeks:

haemoglobin10g/100ml）Platelets100109/LNeutrophils2400U/ml（orperlocalreferencelaboratory）Inaddition,inthecaseoffamilialHLH,noevidenceofmalignancyshouldbeapparent.ItshouldbenotedthatnotallfiveoutofeightcriteriaarerequiredfordiagnosisofHLHinadults,andahighindexofsuspicionisrequiredfordiagnosisasdelaysresultsinincreasedmortality.ThediagnosticcriteriaweredevelopedinpediatricpopulationsandhavenotbeenvalidatedforadultHLHpatients.10AttemptstoimprovediagnosisofHLHhaveincludeduseoftheHScore,whichcanbeusedtoestimateanindividualsriskofHLH.11临床及实验室诊断标准

（1）持续发热（7d以上，最高38.5以上）。

（2）贫血（外周血有两系统以上之异常，须除外骨髓之低、异型增生性者）；Hb90gL，PLTS100109L，中性粒细胞1.0109L。

（3）高LDH血症（相应年龄正常值之M3SD以上，通常1000Uml），高铁蛋白血症（相应年龄正常值之M3SD以上，通常1000ngml）。

（4）骨髓、脑脊液、脾脏及淋巴结等之特征性噬血细胞（血细胞吞噬细胞，hemophago-cytes）增加。

具备上列

（1）（4）项病例，即可诊断为HPS。

其他临床及实验室诊断参考条件如下：

（1）肝脾肿大（肋弓下3cm以上）、DIC、淋巴结肿大、皮疹，脑脊髓膜症状，黄疸、水肿（尤其眼睑浮肿）。

（2）脑脊液细胞增多（大多数病例为50106L）、蛋白量增多。

（3）高三酰甘油（TG）血症（空腹时相应年龄正常值之M3SD以上，通常2.0mmolL）低纤维蛋白原血症（相应年龄正常值之M3SD以下，通常相应1.5gL），ASTALT比值上升，低蛋白血症。

（4）低钠血症、高VLDL血症、低HDL血症、高sIL2R血症，自然杀伤细胞（NK）活性降低。

（5）其他参考项目有：

外周血单核细胞亚群、病毒抗体滴度、病毒分离与鉴定、血清2-5AS活性以及基因组检测等。

注：

l骨髓噬血细胞在多数病例约可占全部有核细胞之210，重症病例可达50以上多见之于涂抹标本之边缘部及椎抹末端部。

重症病例骨髓可呈细胞过少（hypocellular）现象。

骨髓多可见髓母细胞和异型淋巴细胞，亦多有核破裂（kary-orrhexis）现象。

2骨髓所见不能肯定时，须查淋巴结及脾脏组织学所见，骨髓象宜定期复查数次。

鉴别诊断1淋巴瘤相关噬血细胞综合征（MASH）（PTL、NKL、CD30+ALCL）。

2HLH（VAHSIAHS、FSL、FHL）。

3SLE相关HPS。

4真性组织细胞癌（truehistiocyticmalignancy）。

目前认为噬血细胞综合征发病机制与免疫调节异常有关。

细胞毒淋巴细胞CTL和自然杀伤细胞NK）除了行使免疫监视和免疫防御功能外,还兼有免疫调节功能。

HPS的病理改变如骨髓、肝、脾和淋巴结内大量激活的淋巴细胞、组织细胞和吞噬细胞积聚,造成毁坏性组织器官浸润和炎性细胞因子大量产生,以及由此引发的一系列临床症状,都是由于CTL和NK细胞的细胞毒途径的免疫下调功能障碍所致。

CTL和NK细胞的主要效应分子是杀伤颗粒中的穿孔素（perforin）与颗粒酶（granzyme）,目前已发现家族遗传性HPS的穿孔素基因