肾病综合征的诊治进展.ppt

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肾病综合征的诊治进展肾病综合征的诊治进展纲要纲要l概念l病因lNS病理生理与临床表现l诊断步骤l原发性NS的病理类型l肾病综合征的主要并发症l治疗l病理、临床与治疗l并发症的防治概念概念1.大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/24h）2.低白蛋白血症（3.0g/dl）3.高脂血症4.水肿病因病因免疫性炎症遗传性药物性NS病理生理与临床表现病理生理与临床表现l大量蛋白尿l低蛋白血症l水肿l高脂血症诊断步骤诊断步骤l1是否肾病综合征l2是否原发性肾病综合征l3是哪种肾小球疾病引起原发性原发性NS的病理类型的病理类型l1微小病变l2系膜增生性肾炎l3系膜毛细血管性肾炎l4膜性肾病l5局灶性节段性肾小球硬化a入球小动脉b出球小动脉c肾小囊基底膜d壁层上皮细胞e肾小囊腔fGBMg脏层上皮细胞h内皮细胞i系膜正常肾小球病理图片a肾小球基底膜b肾小囊腔c脏层上皮细胞dGBMe内皮细胞f系膜细胞PASM染色HE染色PAS染色PAS染色正常肾小球病理图片HEX200正常肾小球病理图片HEX200正常肾小球病理图片一一微小病变病（微小病变病（MCD）光镜：

肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。

光镜：

肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。

免疫荧光：

阴性。

免疫荧光：

阴性。

电镜：

肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。

电镜：

肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。

PASM染色、二二系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MespGN）光镜光镜:

系膜细胞及系膜系膜细胞及系膜基质弥漫增生基质弥漫增生.免疫荧光免疫荧光:

IgA沉积为主或沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴沉积为主，均常伴C3于肾小球系膜区或系于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积电镜电镜:

系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物MASSON染色染色MASSON染色三三.系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎MCGN,又称膜增生性肾炎又称膜增生性肾炎（MPGN）光镜：

光镜：

系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜与内皮细胞系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并插入到基膜与内皮细胞间，使毛细血管袢（小球小动脉分支）广泛呈现双轨征（内皮间，使毛细血管袢（小球小动脉分支）广泛呈现双轨征（内皮下新生的基底膜与原基底膜）下新生的基底膜与原基底膜）免疫荧光：

常见大量免疫荧光：

常见大量C3，伴，伴/不伴不伴IgG,呈颗粒样呈颗粒样,沉积于系膜区及毛细血管壁沉积于系膜区及毛细血管壁电镜：

电镜：

于系膜区及内皮下可见于系膜区及内皮下可见电子致密物。

电子致密物。

PASM染色四四.膜性肾病膜性肾病（MN）光镜光镜:

呈弥漫病变呈弥漫病变,病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐的嗜病程早期仅于基膜上皮侧见到许多排列整齐的嗜复红小颗粒复红小颗粒（Masson染色染色）,后期沉着的后期沉着的CIC刺激基底膜刺激基底膜,产生钉产生钉突样反应突样反应,基底膜渐增厚基底膜渐增厚,并向上皮侧伸出钉突并向上皮侧伸出钉突,（嗜银染色嗜银染色）.免疫荧光免疫荧光:

IgG及及C3呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积呈均匀一致的细小颗粒于肾小球毛细血管壁沉积.电镜电镜:

基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物,若钉突已形成若钉突已形成,在在致密物间可见钉突致密物间可见钉突,足突上皮细胞常广泛融合足突上皮细胞常广泛融合.五五.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化（FsGs）光镜：

病变呈局灶光镜：

病变呈局灶节段分布，常首先侵犯旁髓肾小球的近血管节段分布，常首先侵犯旁髓肾小球的近血管极部位。

主要病变为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛极部位。

主要病变为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等）及玻璃样变，相应的肾小管萎细血管闭塞，球囊粘连等）及玻璃样变，相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。

缩，肾间质纤维化。

免疫荧光：

受累节段中可见免疫荧光：

受累节段中可见IgM及及C3呈团块样沉积呈团块样沉积.电镜：

肾小球（包括光镜下未发现异常的肾小球）上皮细胞广泛电镜：

肾小球（包括光镜下未发现异常的肾小球）上皮细胞广泛突出融合。

突出融合。

Masson染色经典型经典型顶端型顶端型塌陷型塌陷型周缘部周缘部肾病综合征的主要并发症肾病综合征的主要并发症l感染l血栓及栓塞l急性肾功能衰竭l蛋白质及脂肪代谢紊乱治疗治疗l蛋白尿的治疗激素免疫抑制剂免疫刺激剂ACEI/ARB非甾体消炎药物对症治疗饮食治疗利尿剂的使用降压治疗降脂治疗抗凝治疗保护残余肾功能蛋白尿的治疗降压治疗降脂治疗中药病理、临床与治疗病理、临床与治疗l1不同病理类型NS的治疗MCDMsGSMPGNFSGSMNl2激素抵抗型NS的治疗寻找影响疗效的因素新型免疫抑制剂影响疗效的因素影响疗效的因素l确立诊断l感染l依从性l药物吸收新型免疫抑制剂新型免疫抑制剂lMCDl延长激素治疗到16周lCTX8-12周lCsAlMMFlFSGSl足量激素4-6月lCsAFK506lPEIA清除循环因子lMNlCsAFK506l意大利米兰方案135头3天激素冲击l激素0.4-0.5mgkg.d246CTX+激素0.4-0.5mgkg.d并发症的防治并发症的防治感染血栓及栓塞急性肾功能衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱