肺动脉高压最新分类.ppt

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王王毅毅温州市人民医院心内科温州市人民医院心内科肺高血压症的最新分类肺高血压症的最新分类o跨学科的疾病跨学科的疾病o很活跃的领域很活跃的领域o心血管疾病是最常见的病因心血管疾病是最常见的病因o心内科医生知之不多！

心内科医生知之不多！

介绍几个病例介绍几个病例CASE1o女女1212岁岁.劳力气促劳力气促11年伴劳力性晕厥年伴劳力性晕厥33次次o口唇脸紫绀口唇脸紫绀,双肺清。

双肺清。

P2亢亢,肺瓣区肺瓣区SM喷射音喷射音+DMo血气血气:

低氧低氧+低碳酸血症低碳酸血症oUCG：

右房右室大右房右室大,PASP95mmHg。

特发性肺动脉高压！

特发性肺动脉高压！

I型肺高血压症型肺高血压症-动脉型肺高血压症动脉型肺高血压症CASE2o女女48岁；劳力性气促岁；劳力性气促3年伴下肢年伴下肢浮肿浮肿1月月oP2亢，亢，SI亢，心尖区亢，心尖区DM明显明显oUCG示示MVA0.7cm2,oECG示快速型房颤示快速型房颤估测估测PASP70mmHg风心二狭肺动脉高压。

风心二狭肺动脉高压。

II型肺高血压症型肺高血压症左心相关性肺高血压症左心相关性肺高血压症CASE3o患者女患者女32岁岁o劳力时气短劳力时气短5年伴下肢浮肿年伴下肢浮肿6月月o查体：

查体：

P2亢进，胸骨左亢进，胸骨左L2-3喷射音，喷射音，颈静脉充盈，肝颈回流阳性，下肢浮颈静脉充盈，肝颈回流阳性，下肢浮肿肿+房间隔缺损房间隔缺损重度肺动脉高压重度肺动脉高压I型肺高血压症型肺高血压症-体肺分流性先心体肺分流性先心病引起肺动脉高压病引起肺动脉高压诊断思路：

诊断思路：

o第一步：

确实存在第一步：

确实存在“肺动脉高压肺动脉高压”n体征，心电图，胸片，心超体征，心电图，胸片，心超n右心导管！

右心导管！

o第二步：

分析第二步：

分析“肺动脉高压肺动脉高压”的病因的病因n涉及的知识面要广，临床思路要正确涉及的知识面要广，临床思路要正确n半定量分析半定量分析n不轻易下不轻易下“特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压”的诊断！

的诊断！

n与心血管科关系密切：

体与心血管科关系密切：

体-肺分流，左心相关性肺分流，左心相关性术语与定义术语与定义PHandPAHPulmonaryhypertension（PH）肺高血压症肺高血压症-肺动脉高压肺动脉高压,肺静脉高压肺静脉高压,混合性肺混合性肺高压。

以前被错误翻译为肺动脉高压高压。

以前被错误翻译为肺动脉高压Pulmonaryarterialhypertension（PAH）肺动脉高压肺动脉高压动脉型肺高血压动脉型肺高血压IsolatedPulmonaryvenoushypertension孤立肺静脉高压孤立肺静脉高压疾病与病变疾病与病变o肺血管疾病：

肺血管疾病：

Diseasen是一实体疾病，通常是原发性的，是机体在一定病因作用下，表现在肺循环结构、代谢、功能异常变化的生命活动过程。

o肺血管病变：

肺血管病变：

Lesion,Conditionn是非实体疾病，多为继发性的，诸多病因因素作用下的肺血管结构、代谢、功能异常的病理性过程。

o心血管疾病引起主要是肺血管病变心血管疾病引起主要是肺血管病变n左心相关性肺高血压n体-肺分流相关性肺高血压o毛细胞血管前毛细胞血管前PHnmPAP25mmHg,肺毛压肺毛压15mmHg,CO/SV正常正常/减少减少-PAHo毛细血管后毛细血管后PHnmPAP25mmHg,肺毛压肺毛压15mmHg,CO/SV减少减少左心相关性左心相关性PHn被动性被动性：

跨肺血管压差跨肺血管压差12mmHgn反应性：

跨肺血管压差反应性：

跨肺血管压差12mmHg毛细血管前与毛细血管后肺高血压毛细血管前与毛细血管后肺高血压RIGHTHEARTLEFTHEART肺高血压病的定义肺高血压病的定义o目前定义：

（血流动力学）目前定义：

（血流动力学）n检查检查mPAP25mmHgo右心导管右心导管,静息静息o不再使用运动时不再使用运动时mPAP30mmHg的标准的标准n临界肺高压概念临界肺高压概念omPAP：

21-24mmHg，类似，类似“临界高血临界高血压压”肺动脉高压的定义（肺动脉高压的定义（11）o右心导管，静息下右心导管，静息下omPAP25mmHgo肺毛压肺毛压15mmHgoCO/SV正常正常/减少减少oPVR3Wood超声心动图的价值超声心动图的价值o前提是前向血流通畅前提是前向血流通畅nSPAP=4XV2+10（mmHg）o不能做确诊不能做确诊nPASP50mmHg肯定肯定nPASP40mmHg怀疑怀疑o无创无创n复查，筛查复查，筛查如何与如何与PS区别？

区别？

无创检查：

无创检查：

P2、心电图、胸片、心超能满足心电图、胸片、心超能满足临床要求，但确诊与科研需右心导管检查！

临床要求，但确诊与科研需右心导管检查！

恶性增殖恶性增殖凋亡抑制凋亡抑制中层肥厚中层肥厚内膜增殖内膜增殖/增厚增厚丛样病变丛样病变肺动脉高压的定义（肺动脉高压的定义（22）-肺血管疾病引起肺血管疾病引起肺血管疾病肺血管疾病肺动脉高压发病机制肺动脉高压发病机制o小肺动脉阻塞的原因小肺动脉阻塞的原因n血管收缩血管收缩n血栓形成血栓形成n平滑肌细胞及内皮细胞增殖平滑肌细胞及内皮细胞增殖+肺高血压症心脏结构变化Circulation,2006肺动脉高压定义（肺动脉高压定义（33）病理、肺动脉压、肺血管阻力、心排量病理、肺动脉压、肺血管阻力、心排量-四者之间关系四者之间关系TimePAPPVRCOPre-symptomatic/CompensatedSymptomatic/DecompensatingSymptomThresholdRVFailureRVFailureDeclining/Decompensated肺高血压症的临床分类肺高血压症的临床分类PH分类的演变分类的演变（the4thWS）n“Danapoint分类，分类，2008”日内瓦分类日内瓦分类（1stWS,1973）n原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压（PPH）o肝硬化肝硬化o雷诺氏病雷诺氏病o胶原病胶原病o节食药节食药n继发性肺动脉高压（继发性肺动脉高压（SPH）o慢性肺病慢性肺病o左心疾病左心疾病o分类依据分类依据-相似发病机理相似发病机理-相似的组织学改变相似的组织学改变-相似的临床表现相似的临床表现-相似的治疗方法相似的治疗方法Evian分类分类（2ndWS,1998）Venice（3rdWS,2003）Overthelast6years,FDAandEMEAhaveusedtheseclinicalclassificationsforthelabelingofnewaproveddrugsVenice分类，分类，2003Venice分类，分类，2003以前：

特发性或家族性以前：

特发性或家族性PAH诊断过于人为化诊断过于人为化n家族性PAH：

BMPR2基因突变率达80n特异性PAH：

BMPR2基因突变率达11-40n以前提到特发性并非没有原因n以前提到家族性也不科学DanaPoint-2008家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压o遗传性散发性遗传性散发性PAHo遗传性家族性遗传性家族性PAH先天性体先天性体-肺分流性心脏疾病相关性肺动脉高压肺分流性心脏疾病相关性肺动脉高压的临床分型的临床分型Venice分类，分类，2003血吸虫病血吸虫病o新分类归于第新分类归于第I型一个亚型型一个亚型n发现其病理改变有发现其病理改变有I型型PAH典型的葱皮样改变典型的葱皮样改变n部分机理与门脉高压有关部分机理与门脉高压有关n并非是虫体或虫卵阻塞引起并非是虫体或虫卵阻塞引起PAH，而他们只是，而他们只是一个触发因素一个触发因素o氧化应激氧化应激o炎症炎症o内皮功能不全内皮功能不全Venice分类，分类，2003慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血n新分类也归于第新分类也归于第I型之独立的亚型型之独立的亚型o在ScD病人中病理学发现葱皮样改变o30ScD伴TVR2.5m/s，右心导管发现率2.5m/s提示预后不好DanaPoint分类，分类，2008Venice分类，分类，2003建议将此二病放在一个亚型之中建议将此二病放在一个亚型之中o35个病例研究发现，二个病例研究发现，二者的临床病理经常是相者的临床病理经常是相互关连的互关连的o二者均为血管增生性疾二者均为血管增生性疾病病o临床上二者无法区别。

临床上二者无法区别。

为何又将二者从以前的第一类中分离为何又将二者从以前的第一类中分离出来而又藉断丝连？

出来而又藉断丝连？

n与一类与一类PAH有相似的易患因素有相似的易患因素n同属于毛细血管前同属于毛细血管前PAH，二者的肺静脉，二者的肺静脉压并不升高压并不升高n与一类与一类PAH的临床表现及治疗又非常不同的临床表现及治疗又非常不同o肺水肿肺水肿o不适合靶向治疗不适合靶向治疗o预后很差预后很差CTScanFindingsPVOD/PCHo毛玻玏样改变，肺间质线，纵膈淋巴结肿大毛玻玏样改变，肺间质线，纵膈淋巴结肿大PVODandPCHo靶向治疗后，诱发肺水肿靶向治疗后，诱发肺水肿o确诊后决定能否手术进行内膜剥离术确诊后决定能否手术进行内膜剥离术n手术成功率：

取决于血栓部位？

阻塞程度？

手术者经验？

美国有报道成功率达70n不能非手术者，靶向治疗有无效果？

证据不是很多。

Takemessagestohome：

o肺高血压症分型：

肺高血压症分型：

08年实际上分成六型年实际上分成六型oI型肺高血压：

是现代研究的热点领域型肺高血压：

是现代研究的热点领域n靶向治疗是重要进展之一靶向治疗是重要进展之一o最多见的肺高血压仍然是最多见的肺高血压仍然是n左心相关性疾病左心相关性疾病禁忌靶向治疗禁忌靶向治疗n体体-肺分流性先心病肺分流性先心病手术、靶向治疗获益手术、靶向治疗获益o早发现、早纠正体肺分流先心病，减少艾森早发现、早纠正体肺分流先心病，减少艾森蔓格氏综合征，是心脏科医生的任务蔓格氏综合征，是心脏科医生的任务