肺动脉高压诊治中国共识.ppt

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肺动脉高压诊治中国共识肺动脉高压诊治中国共识肺动脉高压肺动脉高压（PAHPAH）：

肺血管阻力进行性增加肺血管阻力进行性增加右心衰竭右心衰竭20032003年年WHOWHO20042004年年ACCPACCP（美国胸科医师学院）、（美国胸科医师学院）、ESCESC问题：

问题：

诊断术语混乱、诊断术语混乱、缺乏规范的诊断标准及流程、缺乏规范的诊断标准及流程、缺乏统一的治疗方案、缺乏统一的治疗方案、缺乏对缺乏对PAHPAH新药的认识，滥用新药的认识，滥用CCBCCB、前列腺素、前列腺素EE。

本专家共识的特点：

充分尊重WHO、ACCP、ESC指南精神密些结合我国实际情况简单实用、临床操作性强专用术语说明肺循环高压（Pulmonaryhypertension）肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension）特发性肺动脉高压（IdiopathicPulmonaryarterialhypertension）肺循环高压:

整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。

包括：

肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。

肺动脉高压：

肺动脉高压：

肺动脉压力,而肺静脉压力正常。

（动脉型肺动脉高压）（动脉型肺动脉高压）特发性肺动脉高压：

无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。

肺循环高压诊断分类：

1998年前：

原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国Evian：

2003年威尼斯会议：

20032003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类1.1.肺动脉高压：

肺动脉高压：

肺动脉高压：

肺动脉高压：

1.11.1特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压1.51.5新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压1.21.2家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压1.31.3相关因素所致相关因素所致1.3.11.3.1：

胶原性疾病：

胶原性疾病1.3.21.3.2分流性先天性心内畸形分流性先天性心内畸形1.3.31.3.3门静脉高压门静脉高压1.3.4HIV1.3.4HIV感染感染1.3.51.3.5药物药物/毒性物质毒性物质1.3.61.3.6其他（其他（II型糖原过多、甲状型糖原过多、甲状腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）腺疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）1.41.4因肺静脉、毛细血管病变导致因肺静脉、毛细血管病变导致1.4.11.4.1肺静脉闭塞肺静脉闭塞1.4.21.4.2肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤2.2.左心疾病相关性肺循环高压左心疾病相关性肺循环高压左心疾病相关性肺循环高压左心疾病相关性肺循环高压2.12.1主要累及左房、左室疾病主要累及左房、左室疾病2.22.2二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病3.3.与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压3.13.1慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病3.23.2间质性肺病间质性肺病3.33.3睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍3.43.4肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征3.53.5慢性高原病慢性高原病3.63.6肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良4.4.慢性血栓慢性血栓慢性血栓慢性血栓/栓塞性肺循环高压栓塞性肺循环高压栓塞性肺循环高压栓塞性肺循环高压4.14.1血栓栓塞近、远端肺动脉血栓栓塞近、远端肺动脉4.24.2远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻4.34.3非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5.5.混合性肺循环高压混合性肺循环高压混合性肺循环高压混合性肺循环高压类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）纤维性纵隔炎）中国专家共识建议：

1.我国应该遵守威尼斯世界卫生组织肺动脉高压专题会议对肺循环高压诊断分类原则；2.明确患者的具体诊断分类，废弃使用“原发性肺动脉高压”、“无法解释的肺动脉高压”、“继发性肺动脉高压”等名词。

诊断：

1.1.病史：

病史：

症状、危险因素（既往史既往史、个人史、婚育史、家族史）。

2.2.体格检查：

紫绀、颈静脉怒张、体格检查：

紫绀、颈静脉怒张、P2P2亢进。

亢进。

3.3.实验室检查：

心电图、胸片、心脏超声、右心导管检实验室检查：

心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、查、肺功能、睡眠监测、胸部肺功能、睡眠监测、胸部CTCT、肺动脉造影。

、肺动脉造影。

4.4.功能评价：

功能评价：

66分钟步行距离试验、分钟步行距离试验、WHOWHO肺动脉高压功肺动脉高压功能评级。

能评级。

思思路：

路：

怀疑怀疑怀疑怀疑确诊确诊确诊确诊归类归类归类归类评价评价评价评价.症状：

症状：

活动后活动后气短气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。

、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。

既往史既往史：

慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、：

慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。

静脉血栓等。

个人史个人史：

是否接触危险因素（：

是否接触危险因素（HIVHIV感染者、吸毒者、感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。

印刷厂加油站工人接触油类物品）。

婚育史婚育史：

女性有无习惯性流产，男性要询问其母：

女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。

亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。

家族史家族史：

家族中有无类似的肺动脉高压患者。

：

家族中有无类似的肺动脉高压患者。

诊断诊断-1病史病史：

诊断诊断-2体格检查体格检查：

体征多与右心衰有关；体征多与右心衰有关；与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：

与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值：

上下肢紫绀：

上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可上下肢紫绀：

上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现状趾，而上肢正常，诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭；多为动脉导管未闭；鼻鼻、体表毛细血管扩张：

遗传性毛细血管扩张征；、体表毛细血管扩张：

遗传性毛细血管扩张征；面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：

结缔组织疾病。

面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：

结缔组织疾病。

诊断诊断-3实验室检查实验室检查心电图心电图：

心电图无法确诊肺动脉高压；主要变化：

电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压；主要评估预后：

II导的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。

诊断诊断-3实验室检查实验室检查胸片胸片：

对诊断和评价肺动脉高压不如心电图；可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化等；主要征象：

主肺动脉、肺门动脉扩张，伴外周血管稀疏。

诊断诊断-3实验室检查实验室检查超声心动图超声心动图：

是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；是筛选肺动脉高压最重要的无创方法；目前国际推荐：

超声心动图拟诊肺动脉高压的肺目前国际推荐：

超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：

动脉收缩压标准为：

40mmHg40mmHg；有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高，因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查；图检查；超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。

超声还可发现心脏畸形、大血管畸形。

诊断诊断-3实验室检查实验室检查右心导管检查右心导管检查：

是确诊是确诊PAHPAH的金标准：

静息的金标准：

静息mPAPmPAP25mmHg25mmHg，运，运动动mPAPmPAP30mmHg30mmHg；是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段；是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段；诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌顿压15mmHg15mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查；，推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查；右心导管检查获得的参数：

右心导管检查获得的参数：

HRHR和体循环血压，上下和体循环血压，上下腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心室收缩压、舒腔静脉压和血氧饱和度，右心房、右心室收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，肺动脉收缩压、舒张压、张压、平均压、血氧饱和度，肺动脉收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度，心排血量、心脏指数，全肺血平均压、血氧饱和度，心排血量、心脏指数，全肺血管阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌管阻力，小肺动脉阻力，体循环阻力，肺毛细血管嵌顿压。

顿压。

诊断诊断-3实验室检查实验室检查胸部胸部CT检查检查：

了解有无肺间质病变及程度；肺及胸腔有无占位；肺血管有无占位；主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压。

诊断诊断-3实验室检查实验室检查肺功能检查肺功能检查：

所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查，了解有无各种通气障碍。

诊断诊断-3实验室检查实验室检查睡眠监测睡眠监测：

约15的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压，因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。

临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压，但无创检查不能提供充分证据；临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征，术前需完成肺动脉造影，以指导手术；临床诊断为肺血管炎，需了解肺血管受累程度。

诊断诊断-3实验室检查实验室检查肺动脉造影肺动脉造影：

诊断诊断-4功能评价功能评价六分钟步行距离试验六分钟步行距离试验：

是评价肺动脉高压患者活动耐量重要的方法；推荐对于每个肺动脉高压患者的住院评价中，都要完成该试验；在西方的肺动脉高压治疗中心，第一次入院的肺动脉高压患者均要在治疗前进行此项试验，且试验结果与预后相关。

6分钟步行试验方法（分钟步行试验方法（6WMT）：

）：

在平坦的地面划出一段长达在平坦的地面划出一段长达30.530.5米（米（100100英尺）的直英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。

患者在期间往返运线距离，两端各置一椅作为标志。

患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每动，速度由自己决定，在旁的检测人员每22分钟报时分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。

如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。

痛）。

如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。

66分分钟结束后计算其步行距离。

钟结束后计算其步行距离。

11级：

小于级：

小于300300米；米；22级：

级：

300-374.9300-374.9米；米；33级：

级：

375-449.5375-449.5米；米；44级：

大于级：

大于450450米。

米。

（3-43-4级接近正常或达到正常）级接近正常或达到正常）级接近正常或达到正常）级接近正常或达到正常）6WMT332m，IPAH患者的生存率显著降低；6WMT每增加50m，患者死亡的风险降低18；运动时动脉血氧饱和度下降超过10时，患者死亡风险增加2.9倍。

诊断诊断-4功能评价功能评价WHO肺动脉高压功能评级肺动脉高压功能评级：

分分级级描描述述II级：

级：

体力活动体力活动不受限不受限，活动后无气短、乏力、胸闷等，活动后无气短、乏力、胸闷等.IIII级：

级：

体力活动体力活动轻度受限轻度受限，休息时无不适，但日常体力，休息时无不适，但日常体力活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等活动后有气短、乏力、胸闷、黑蒙等.IIIIII级：

级：

体力活动体力活动明显受限明显受限，休息时无不适，但日常轻，休息时无不适，但日常轻微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等微活动可有气短、乏力、胸痛、近乎晕厥等.IVIV级：

级：

不能做任何体力活动不能做任何体力活动，有右心衰的征象，休息时，有右心衰的征象，休息时可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状可有气短、乏力等，任何体力活动和加重症状.治疗：

1、基本治疗:

2、传统治疗：

3、肺血管扩张剂治疗：

4