肺先天性病变讲义.ppt

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肺部先天性病变肺部先天性病变X线诊断线诊断一、一、先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿1、临床及病理临床及病理

（1）原因原因a、约胚胎第约胚胎第6周（周（26天天-40天），支气天），支气管肺牙发育障碍，使支气管某一部位管肺牙发育障碍，使支气管某一部位不发育，呈实心状态，管腔不通，远不发育，呈实心状态，管腔不通，远端支气管分泌的粘液不能排除体外，端支气管分泌的粘液不能排除体外，留而形成囊肿。

留而形成囊肿。

b、肺牙组织脱落后形成肺牙组织脱落后形成

（2）病理病理囊内充满粘液，囊壁有软骨，粘液囊内充满粘液，囊壁有软骨，粘液腺腺等。

囊肿不与支气管相通，感染后等。

囊肿不与支气管相通，感染后可与支气管相通，形成液气平面，多可与支气管相通，形成液气平面，多位于肺内，少数位于纵隔内位于肺内，少数位于纵隔内（3）临床表现临床表现*多见于多见于30岁以下年轻人，一般无症状。

岁以下年轻人，一般无症状。

*较大囊肿：

呼吸困难较大囊肿：

呼吸困难*合并感染合并感染：

咯血、发热、咳脓痰等：

咯血、发热、咳脓痰等2、X线表现线表现

（1）单发性支气管囊肿单发性支气管囊肿a、含液囊肿含液囊肿*肿块或结节影，圆形或椭圆形，密度均肿块或结节影，圆形或椭圆形，密度均匀，边缘光滑，清楚。

匀，边缘光滑，清楚。

*囊肿囊肿多位于肺野的中内带多位于肺野的中内带*病人作病人作Valsava呼吸病灶变小，呼吸病灶变小，Mueller呼吸呼吸轻度增大轻度增大b、含气囊肿含气囊肿*薄壁空腔影薄壁空腔影c、含液气囊肿含液气囊肿*内可见液气平面，囊壁内可见液气平面，囊壁1-2cm,囊内外囊内外缘光滑缘光滑d、合并感染合并感染*囊壁增厚、模糊，周围有片状阴影，囊壁增厚、模糊，周围有片状阴影，囊内液体增多。

囊内液体增多。

（2）多发性肺囊肿多发性肺囊肿a、可发生于一个肺段、肺叶、一可发生于一个肺段、肺叶、一侧或两侧肺内侧或两侧肺内b、多为含气囊肿，大小为多为含气囊肿，大小为0.5-1cm,c、呈多发环形透光影，互相重叠呈多发环形透光影，互相重叠成窝状或粗网状影成窝状或粗网状影d、合并感染：

液平，反复感染肺合并感染：

液平，反复感染肺内炎性实变影，肺体积变小内炎性实变影，肺体积变小（3）支气管造影表现支气管造影表现a、支气管造影剂不易进入囊腔内支气管造影剂不易进入囊腔内或仅见少量造影剂进入囊内或仅见少量造影剂进入囊内b、单发性支气管囊肿可见周围支单发性支气管囊肿可见周围支气管受压移位气管受压移位c、多发性肺囊肿可见部分囊肿有多发性肺囊肿可见部分囊肿有造影剂进入造影剂进入d、囊肿周围可见支气管炎症，支囊肿周围可见支气管炎症，支气管扩张气管扩张3、鉴别诊断鉴别诊断

（1）肺大泡肺大泡

（2）肺结核空洞肺结核空洞（3）急性肺脓肿急性肺脓肿（4）肺内良性球形病灶：

结肺内良性球形病灶：

结核球，错构瘤核球，错构瘤二、二、先天性肺不发育或发育不全先天性肺不发育或发育不全1、临床及病理、临床及病理

（1）原因原因胚胎早期支气管肺牙发育缺陷胚胎早期支气管肺牙发育缺陷

（2）一侧肺发育异常分类一侧肺发育异常分类a、肺不发育：

患侧支气管、肺和血液供应肺不发育：

患侧支气管、肺和血液供应完全缺如完全缺如b、肺发育不良：

患侧仅有一小段支气管盲肺发育不良：

患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应管，无肺组织和血液供应c、肺发育不全：

患侧主支气管形成，比正常肺发育不全：

患侧主支气管形成，比正常小，肺组织发育不全，为原始结缔组织，小，肺组织发育不全，为原始结缔组织，或有支气管囊肿或有支气管囊肿（3）临床表现临床表现多无症状，或近有胸闷，气短。

患侧呼吸多无症状，或近有胸闷，气短。

患侧呼吸音减低或消失可合并其它畸形：

动脉导管音减低或消失可合并其它畸形：

动脉导管未闭，大动脉转位等未闭，大动脉转位等2、X线表现线表现

（1）一侧肺不发育及肺发育不良一侧肺不发育及肺发育不良a、患侧胸部密度增高（中下部为患侧胸部密度增高（中下部为主），健侧肺纹理增多主），健侧肺纹理增多b、纵隔向患侧移位纵隔向患侧移位c、患侧膈肌升高患侧膈肌升高d、体层摄影及支气管造影：

体层摄影及支气管造影：

一侧支气管缺如或仅又一一侧支气管缺如或仅又一段支气管盲管。

段支气管盲管。

（2）一侧肺发育不全一侧肺发育不全a、患侧全部或部分肺野密度增高，纵患侧全部或部分肺野密度增高，纵隔向患侧移位隔向患侧移位b、体层摄影及支气管造影：

患侧支体层摄影及支气管造影：

患侧支气管分支细小，数量减少及末端有气管分支细小，数量减少及末端有囊状扩张囊状扩张（3）肺叶发育不全肺叶发育不全a、肺叶体积缩小，密度增高肺叶体积缩小，密度增高b、体层摄影及支气管造影：

肺叶支气体层摄影及支气管造影：

肺叶支气管变细或梗阻，可见囊状或柱状支管变细或梗阻，可见囊状或柱状支气管扩张。

气管扩张。

（4）肺动脉血管造影肺动脉血管造影a、一侧肺动脉缺如一侧肺动脉缺如b、一侧肺动脉发育不全一侧肺动脉发育不全c、肺动脉干及健侧肺动脉肺动脉干及健侧肺动脉向患侧移位向患侧移位d、显示其它心脏及大血管显示其它心脏及大血管畸形畸形三、三、肺隔离症肺隔离症1、临床与病理临床与病理

（1）定义定义指一部分肺组织与正长肺分离，且不接受指一部分肺组织与正长肺分离，且不接受肺动脉肺支的血液，仅接受体循环异常血肺动脉肺支的血液，仅接受体循环异常血管的供应管的供应

（2）原因原因胚胎发育时，第胚胎发育时，第6对腮弓动脉发育障对腮弓动脉发育障碍腹腔血管丛对某一部分肺脏的供血状况碍腹腔血管丛对某一部分肺脏的供血状况保持不变，使此部分肺脏始终仅接受体循保持不变，使此部分肺脏始终仅接受体循环的供血，并与正长肺脏分离，形成囊状环的供血，并与正长肺脏分离，形成囊状畸形而失去正长功能畸形而失去正长功能（3）分类分类a、肺叶内型肺隔离症肺叶内型肺隔离症b、肺叶外型肺隔离症肺叶外型肺隔离症（4）肺叶内型肺隔离症临床与病理特点肺叶内型肺隔离症临床与病理特点a、定义：

指隔离的肺与邻近的正常肺定义：

指隔离的肺与邻近的正常肺位于同位于同一个脏层胸膜内一个脏层胸膜内b、供血动脉：

主动脉或其分支（降主供血动脉：

主动脉或其分支（降主动脉多见）动脉多见）c、静脉回流：

静脉回流：

肺静脉系统，左向右分流（多见）肺静脉系统，左向右分流（多见）引流到下腔静脉或奇静脉系统（少引流到下腔静脉或奇静脉系统（少见）见）d、2/3位于隔离的肺位于左下肺后段，位于隔离的肺位于左下肺后段，脊柱旁沟脊柱旁沟e、可合并支气管与食管或胃连通畸形可合并支气管与食管或胃连通畸形f、病变为单发或多个囊状，充满粘液病变为单发或多个囊状，充满粘液g、异常血管一般从肺韧带下部进入病异常血管一般从肺韧带下部进入病变，血管宽约变，血管宽约0.4cm-1cmh、临床表现：

多无症状，体检时发现。

临床表现：

多无症状，体检时发现。

合并感染时，可有发热、胸痛，脓合并感染时，可有发热、胸痛，脓痰等。

痰等。

（5）肺叶外型肺隔离症临床与病理特点肺叶外型肺隔离症临床与病理特点a、隔离的肺与邻近的正常肺不在同隔离的肺与邻近的正常肺不在同一个脏层胸膜内，具有独自完整的一个脏层胸膜内，具有独自完整的脏层胸膜脏层胸膜b、90%位于左下肺后段位于左下肺后段c、供血动脉：

腹主动脉供血动脉：

腹主动脉d、静脉回流：

下腔静脉、门静脉或奇静脉回流：

下腔静脉、门静脉或奇静脉系统回流到体循环系统静脉系统回流到体循环系统e、多无症状多无症状2、X线表现线表现

（1）肺叶内型肺隔离症肺叶内型肺隔离症a、隔离的肺为圆形或椭圆形致密影隔离的肺为圆形或椭圆形致密影b、边缘光滑、清楚，密度均匀边缘光滑、清楚，密度均匀c、多数病变阴影下缘与隔相连，可见异常血多数病变阴影下缘与隔相连，可见异常血管影与病灶相连管影与病灶相连d、病变与支气管相通，有液气平面或含气病变与支气管相通，有液气平面或含气囊腔影囊腔影e、反复感染：

病灶边缘摸糊，肺内阴影，周反复感染：

病灶边缘摸糊，肺内阴影，周围支气管扩张围支气管扩张f、支气管造影：

造影剂不易进入囊内支气管造影：

造影剂不易进入囊内g、血管造影：

异常血管从主动脉发出（胸血管造影：

异常血管从主动脉发出（胸主动脉为主，其它为腹主动脉，肋间动主动脉为主，其它为腹主动脉，肋间动脉），引流静脉多至肺静脉脉），引流静脉多至肺静脉

（2）肺叶外型肺隔离症肺叶外型肺隔离症a、左肺下叶后段密度均匀软组织左肺下叶后段密度均匀软组织b、位于膈下时为脊柱旁的肿块位于膈下时为脊柱旁的肿块影影c、合并膈疝时膈升高或麻痹合并膈疝时膈升高或麻痹d、血管造影：

异常血管从腹主血管造影：

异常血管从腹主动脉发出及显示引流静脉动脉发出及显示引流静脉3、鉴别诊断鉴别诊断

（1）球形肺炎球形肺炎

（2）肺癌肺癌（3）先天性支气管囊肿先天性支气管囊肿四、四、肺动静脉瘘肺动静脉瘘1、临床病理临床病理

（1）原因：

多为先天性，由终未毛细血管网先原因：

多为先天性，由终未毛细血管网先天天发育缺陷发育缺陷

（2）病理病理动静脉之间异常交通为单房或多房的血管动静脉之间异常交通为单房或多房的血管或迂曲扩张的异常血管或迂曲扩张的异常血管（3）分类分类a、单纯型：

输入及输出血管个一条，交通单纯型：

输入及输出血管个一条，交通血管呈瘤样扩张血管呈瘤样扩张b、复杂型：

输入及输出血管各为多条，交复杂型：

输入及输出血管各为多条，交通血管呈瘤样扩张或迂曲扩张的异常血管通血管呈瘤样扩张或迂曲扩张的异常血管（4）临床表现临床表现咯血，活动后呼吸困难，胸痛等咯血，活动后呼吸困难，胸痛等（3）分类分类a、单纯型：

输入及输出血管个一条，单纯型：

输入及输出血管个一条，交通血管呈瘤样扩张交通血管呈瘤样扩张b、复杂型：

输入及输出血管各为多条，复杂型：

输入及输出血管各为多条，交通血管呈瘤样扩张或迂曲扩张的异常血交通血管呈瘤样扩张或迂曲扩张的异常血管管（4）临床表现临床表现咯血，活动后呼吸困难，胸痛等咯血，活动后呼吸困难，胸痛等2、X线表现线表现

（1）肺内单发或多发结节影，下肺多见肺内单发或多发结节影，下肺多见

（2）密度均匀，边缘清晰，可有浅分叶密度均匀，边缘清晰，可有浅分叶（3）可见输入血管与肺门相连，输出血可见输入血管与肺门相连，输出血管与左心房相连管与左心房相连（4）作作Valsalva或或Mueller呼吸肺内阴影呼吸肺内阴影大小可发生变化大小可发生变化（5）多发性动静脉瘘，发生在肺多叶多多发性动静脉瘘，发生在肺多叶多段，呈葡萄状或肺纹理增强、扭曲段，呈葡萄状或肺纹理增强、扭曲（6）少数病例少数病例X线平片正常线平片正常（7）血管造影（肺动脉）血管造影（肺动脉）a、局限性：

孤立动脉瘤样或迂曲扩局限性：

孤立动脉瘤样或迂曲扩张的血管阴影张的血管阴影b、多发性：

两肺多发的迂曲扩张的多发性：

两肺多发的迂曲扩张的