肺部先天性疾病的影像诊断.ppt

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肺部先天性疾病的影像诊断肺部先天性疾病的影像诊断第一节肺发育异常病理变化支气管和肺的发育发生在妊娠第24天至24周，这个时期支气管发育障碍均可发生支气管肺发育畸形，肺不发育和肺发育不良是其中的两种。

肺不发育或肺发育不良可分为以下3种：

一侧或两侧支气管、肺及其血管完全缺如。

从气管分出一发育不全的支气管，呈盲袋状，无肺组织。

从气管分出发育不全的支气管，其远端有发育不全的肺组织。

临床表现一侧肺不发育或一侧肺部分肺叶发育不良常见于小儿，可无临床症状。

一侧支气管、肺叶发育不良发生肺部及支气管感染时，出现发热及咳嗽等症状。

X线表现一侧肺不发育在胸片上可表现为一侧肺野密度增高，对侧肺呈气肿表现，纵隔向患侧移位。

支气管造影可见一侧支气管缺如。

肺动脉造影可见一侧肺动脉缺如。

一侧支气管及一部分肺发育不良，在胸片上可表现一侧肺部呈大片状密度不均匀的阴影，其中可见透明区。

支气管造影可见叶支气管狭窄变形，同侧其余肺叶、肺段及肺段以下支气管因发育不良失去由粗渐细的常态而呈柱状。

右肺膨胀不全左肺膨胀不全左肺发育不全第二节肺隔离症病理变化肺隔离症系在肺的发育过程中肺动脉发育异常，不能正常供血，一部分肺与邻近正常肺组织分离，由主动脉分支供血。

隔离肺与支气管不通，形成无呼吸功能的废用的肺组织块，其中可有囊变。

肺隔离症分为肺叶内型和肺叶外型。

肺叶内型：

隔离肺与同叶正常的肺组织被同一脏层胸膜包裹，隔离肺内可见单发或多发囊肿。

肺叶外型：

隔离肺组织有独立脏层胸膜包裹为副叶或副段。

临床表现肺叶外型一般无临床症状。

肺叶内型多数因反复呼吸道感染就诊而被发现，此时可有发热、咳嗽、咯痰、咯血及胸痛。

X线表现肺叶内型常发生在下叶后基底段。

肺叶外型常位于膈与肺下叶之间。

二型均好发生在左侧。

隔离肺与支气管不通时可表现为肿块或有分叶肿块形状阴影，边缘清楚，密度均匀。

隔离肺与支气管相通时，可表现含气薄壁囊肿样阴影。

感染时病变增大，囊腔内出现液平，炎症消失后病变可缩小。

胸片对于隔离肺的诊断有一定限度，常于术前诊断为肺囊肿或其他疾病。

体层摄影有助于隔离肺内囊腔的观察。

偶见来自主动脉的供给血管。

支气管造影可见支气管轻度扩张，造影剂不容易进入囊腔内。

腹主动脉造影发现来自主动脉的分支供给血管有助于诊断。

左下肺隔离左下肺隔离症左下肺隔离症左下肺隔离症右下肺隔离症肺隔离症第三节肺动静脉瘘病理变化肺动静脉瘘的输入动脉来自肺动脉系统或主动脉分支（支气管动脉、肋间动脉或主动脉异常分支）。

前者由于血流短路可出现紫绀，后者因系氧化血进入肺静脉而不发生紫绀。

肺动静脉瘘由于肺动脉或体循环动脉压力作用，血管壁变薄，体积逐渐增大。

临床症状无任何临床症状者多由胸部X射线检查发现。

也可有咯血、呼吸困难、紫绀、杵状指及红细胞增多。

靠近胸壁的肺动静脉瘘吸气时可听到心外杂音。

X线表现在胸片上可表现为大小不同的圆形或椭圆形阴影，边缘清楚，密度均匀，可有分叶。

胸部透视时可见搏动。

瓦尔萨瓦试验时，由于胸内压力升高，注入胸腔内血流量减少，病变变小。

米勒试验可使病变增大。

若发现有连接病变阴影与肺门的粗大血管影，有助于诊断。

血管造影、CT扫描可发现肺内阴影为血管性，并可见输入输出血管与肿块的关系。

肺动静瘘AVM-DSAAVM-引流静脉