结缔组织疾病.ppt

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常用疾病名称常用疾病名称1.风湿性疾病风湿性疾病英：

英：

rheumaticdiseases日：

性疾患日：

性疾患2.弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病英：

英：

diffuseconnectivetissuediseases,DCTD日：

广泛性结合组织病日：

广泛性结合组织病3.胶原病胶原病英：

英：

collagendiseases日：

胶原病日：

胶原病4.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮英：

英：

systemiclupuserythematosus,SLE日：

全身性日：

全身性5.类风湿关节炎类风湿关节炎英：

英：

rheumatoidarthritis,RA日：

慢性关节日：

慢性关节6.强直性脊柱炎强直性脊柱炎英：

英：

ankylosingspondylitis,AS日：

强直性脊髓炎日：

强直性脊髓炎7.骨关节炎骨关节炎英：

英：

osteoarthritis,OA日：

肥大性骨关节症日：

肥大性骨关节症8.原发性干燥综合征原发性干燥综合征英：

英：

primarysjgrensyndrome,pSS9.皮肌炎皮肌炎英：

英：

dermatomyositis,DM日：

皮肤筋炎日：

皮肤筋炎10.多发性肌炎多发性肌炎英：

英：

polymyositispM日：

多发性筋炎日：

多发性筋炎11.系统性硬化症系统性硬化症英：

英：

systemicsclerosis,SSc日：

强皮症日：

强皮症12.血管炎血管炎英：

英：

vasculitis日：

血管炎日：

血管炎13.结节性多动脉炎结节性多动脉炎英：

英：

polyarteritisnodosa,PN日：

结节性多发动脉炎日：

结节性多发动脉炎14.风湿热风湿热英：

英：

rheumaticfever,RF日：

日：

热热第九篇第九篇结缔组织病和风湿病结缔组织病和风湿病第一章第一章总总论论概念概念风湿性疾病（风湿性疾病（rheumaticdiseases，简称风简称风湿病）是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：

湿病）是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：

弥漫性结缔组织病（弥漫性结缔组织病（diffuseconnectivetissuedisease）及及各种病类引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、各种病类引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。

风湿（韧带等的疾病。

风湿（rheumatism）一词是指关节、关一词是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。

节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。

弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（connec-tivetissuedisease,CTD）是风湿性疾病中的一大是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外，类，它除有风湿病的慢性病程、肌关节病变外，尚有以下特点：

尚有以下特点：

1.属自身免疫病，曾称胶原病。

自身免疫性是结缔属自身免疫病，曾称胶原病。

自身免疫性是结缔组织的发病基础。

自身免疫性（组织的发病基础。

自身免疫性（autoimmunity）是指免是指免疫系统丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以致其淋疫系统丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以致其淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。

巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。

T淋巴细胞的活化依赖其受体（淋巴细胞的活化依赖其受体（TCR）能识别抗原递呈细能识别抗原递呈细胞所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体胞所递呈的自身抗原和主要组织相容性复合体（MHC）分子的复合物，同时必须有辅助刺激因子的分子的复合物，同时必须有辅助刺激因子的存在。

活化存在。

活化后的后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。

引起自淋巴细胞产生大量抗体。

引起自身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下：

身免疫性反应的因素往往是多方面的，可能如下：

环境环境因素；因素；遗传基础；遗传基础；隐藏的细胞表位被暴露而成为新的隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原；自身抗原；性别；性别；其他，如超抗原等。

其他，如超抗原等。

2.以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。

以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。

3.病变累及多个系统，临床个体差异甚大。

病变累及多个系统，临床个体差异甚大。

4.对糖皮质激素的治疗有一定反应。

对糖皮质激素的治疗有一定反应。

5.由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。

由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。

表表9-1-1风湿性疾病的范畴和分类风湿性疾病的范畴和分类主要疾病名称主要疾病名称弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病SLE、RA、pSS、SSc、PM/DM、血管炎血管炎脊柱关节病脊柱关节病AS、Reiter综合征、银屑病关节炎、炎症综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎性肠病关节炎退行性变退行性变OA晶体性晶体性痛风、假性痛风痛风、假性痛风感染因子相关性感染因子相关性反应性关节炎、风湿热反应性关节炎、风湿热其它其它纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等注：

注：

SLE：

系统性红斑狼疮；系统性红斑狼疮；RA：

类风湿关节炎；类风湿关节炎；pSS：

原发性干燥综合征；原发性干燥综合征；SSc：

系统性硬化病；系统性硬化病；PM/DM：

多肌炎多肌炎/皮肤炎；皮肤炎；AS：

强直性脊柱炎；强直性脊柱炎；OA：

骨性关节骨性关节炎炎风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的风湿病在我国并不少见，据我国初步流行病学的调查并以调查并以16岁以上人群为例：

类风湿关节炎患病率岁以上人群为例：

类风湿关节炎患病率为为0.32%0.36%，强直性脊柱炎约为，强直性脊柱炎约为0.25%，系统性，系统性红斑狼疮约为红斑狼疮约为0.07%，原发性干燥综合征约为，原发性干燥综合征约为0.3%，骨性关节炎在，骨性关节炎在50岁以上者可达岁以上者可达50%，痛风性关节，痛风性关节炎也日益增多。

因为链球菌已能被青霉素有效地控炎也日益增多。

因为链球菌已能被青霉素有效地控制，与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少，制，与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少，这都说明风湿病病谱的改变。

这都说明风湿病病谱的改变。

病理病理风湿病的病理改变为炎症性反应，风湿病的病理改变为炎症性反应，在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织；血管在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织；血管病变是风湿病的另一常见共同的病理改变，亦以病变是风湿病的另一常见共同的病理改变，亦以血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭血管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广窄使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表现与此有关。

泛组织损害和临床表现与此有关。

表表9-1-2风湿病的病理特点风湿病的病理特点病名病名靶器官病变靶器官病变炎症性炎症性非炎症性非炎症性OA关节软骨变性关节软骨变性SSc皮下纤维组织增生皮下纤维组织增生RA滑膜炎滑膜炎AS附着点炎附着点炎pSS唾液腺炎、泪腺炎唾液腺炎、泪腺炎PM/DM肌炎肌炎SLE小血管炎小血管炎痛风痛风关节腔炎症关节腔炎症血管炎血管炎大、中、小动脉和静脉炎大、中、小动脉和静脉炎病史采集和体格检查病史采集和体格检查表表9-1-3常见关节炎的关节特点常见关节炎的关节特点关节关节RAASOA痛风痛风SLE周围关节炎周围关节炎起病起病缓缓缓缓缓缓急骤急骤不定不定首发首发PIP*、MCP腕腕膝、髋、踝膝、髋、踝膝、腰、膝、腰、DIP*大拇趾大拇趾手关节或手关节或其它部位其它部位痛性质痛性质持续性持续性休息后加重休息后加重休息后休息后加重加重活动后活动后加重加重痛剧烈痛剧烈夜间重夜间重不定不定肿性质肿性质软组织软组织软组织软组织骨性肥大骨性肥大红、肿、红、肿、热热少数少数畸形畸形常见，明显影常见，明显影响功能响功能多见于髋多见于髋小部分小部分少见少见偶见偶见演变演变对称性多关节对称性多关节炎炎不对称不对称下肢大关节炎下肢大关节炎负重关节负重关节症状明显症状明显反复发作反复发作脊柱炎和（或）脊柱炎和（或）偶有偶有必有必有腰椎增生腰椎增生无无无无骶髂关节病变骶髂关节病变功能受限功能受限唇样变唇样变注：

注：

*PIP：

近端指间关节；近端指间关节；*DIP：

远端指间关节；远端指间关节；MCP：

掌指关节掌指关节实验室检查实验室检查一、一般性检测对风湿病的确诊很有帮助一、一般性检测对风湿病的确诊很有帮助二、特异性检查二、特异性检查

（一）关节液的检查

（一）关节液的检查主要是鉴别炎症性或非炎症性的主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因如尿酸盐结晶、关节病变以及导致炎症性反应的可能原因如尿酸盐结晶、焦磷酸盐结晶和细菌的存在。

焦磷酸盐结晶和细菌的存在。

（二）自身抗体的检测

（二）自身抗体的检测1.抗核抗体（抗核抗体（ANA）及及ANA谱谱表表9-1-4不同不同CTD的自身抗体谱的自身抗体谱ANA谱谱抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗中性粒细胞抗体抗中性粒细胞抗体（ANCA）SLEANA抗心脂抗体抗心脂抗体偶见偶见抗抗dsDNA狼疮抗凝物狼疮抗凝物抗组蛋白抗组蛋白假阳性梅毒反应假阳性梅毒反应抗抗Sm抗抗SSApSS抗抗SSA抗心脂抗体抗心脂抗体抗抗SSBDM/PM抗合成酶（抗合成酶（Jo-1，PL-7，PL-12）抗抗SRP抗抗Mi-2SScACA（抗着丝点）抗着丝点）抗抗Scl-70抗核仁抗体抗核仁抗体系统性坏死性血管炎系统性坏死性血管炎常见常见Wegener肉芽肿肉芽肿c-ANCA（PR3）显微镜下多动脉炎（显微镜下多动脉炎（MPAN）p-ANCA（MPO）2.类风湿因子（类风湿因子（RF）见于见于RA、pSS、SLE、SSc等多种等多种CTD，但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、增多症、肝炎、流行性感冒等，寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等，慢性感染如结核病、感染性心内膜炎等，血吸虫病等，慢性感染如结核病、感染性心内膜炎等，甚至某些肿瘤。

因此甚至某些肿瘤。

因此RF特异性较差，对特异性较差，对RA诊断有局诊断有局限性。

但在诊断明确的限性。

但在诊断明确的RA中，中，RF滴度可判断其活性。

滴度可判断其活性。

3.抗中性粒细胞浆抗体（抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）对血管炎尤对血管炎尤其是其是Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。

肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。

4.抗磷脂抗体抗磷脂抗体本抗体与血小板减少、狼疮本抗体与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。

脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。

（三）补体（三）补体测定血清总补体（测定血清总补体（CH50）、）、C3和和C4有助于对有助于对SLE和血管炎的诊断、活动性和和血管炎的诊断、活动性和治疗后疗效反应判定。

在治疗后疗效反应判定。

在SLE时时CH50的降低往往的降低往往伴有伴有C3和和C4的低下。

除的低下。

除SLE外其他外其他CTD出现补体出现补体水平降低者少见。

水平降低者少见。

X线平片及影像学线平片及影像学一、一、X线平片线平片二、电子计算机体层显像（二、电子计算机体层显像（CT）多用于骶髂关节炎的检多用于骶髂关节炎的检查，以除外早期强直性脊柱炎。

脑查，以除外早期强直性脊柱炎。

脑CT亦用亦用SLE的中枢神经病变的中枢神经病变的诊断，高分辨肺部的诊断，高分辨肺部CT则用于发现早期合并于结缔组织病的肺则用于发现早期合并于结缔组织病的肺间质病变。

间质病变。

三、磁共振显像（三、磁共振显像（MRI）四、血管造影四、血管造影在结节性多动脉炎、大动脉炎时血管造影可在结节性多动脉炎、大动脉炎时血管造影可以明确诊断和病变范围以明确诊断和病变范围五、活组织检查五、活组织检查如唇腺炎对干燥综合征、肾组织对狼疮肾如唇腺炎对干燥综合征、肾组织对狼疮肾炎等炎等治疗治疗1.非甾体抗炎药（非甾