肝硬化.ppt

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第四篇第四篇消化系统疾病消化系统疾病第十四章第十四章肝硬化肝硬化中国医科大学中国医科大学附属第四医院附属第四医院郭海梅郭海梅目的、要求目的、要求1.1.掌握：

病因、临床表现、并发症、诊掌握：

病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则断和治疗原则2.2.熟悉：

辅助检查、鉴别诊断熟悉：

辅助检查、鉴别诊断3.3.了解：

发病机制、病理及预后了解：

发病机制、病理及预后定义肝硬化（肝硬化（hepaticcirrhosishepaticcirrhosis）各种急慢性肝病的晚期阶段各种急慢性肝病的晚期阶段病理特征病理特征-肝脏弥漫性纤维化肝脏弥漫性纤维化-假小叶假小叶-再生结节再生结节定定义义临床特征起病隐匿、病程进展缓慢临床特征起病隐匿、病程进展缓慢以肝功能损害、门脉高压为主要表现以肝功能损害、门脉高压为主要表现晚期常出现消化道出血、肝性脑病晚期常出现消化道出血、肝性脑病继发感染等严重并发症继发感染等严重并发症流行病学流行病学肝硬化肝硬化是临床常见病是临床常见病发病率发病率100/10100/10万万性别性别男男女女发病年龄发病年龄30-5030-50岁岁死亡率死亡率晚期死于严重并发症晚期死于严重并发症病因与发病机制病因与发病机制病毒性肝炎病毒性肝炎酒精中毒：

酒精中毒：

80g/d80g/d，1010年年非酒精性脂肪性肝炎非酒精性脂肪性肝炎胆汁淤积胆汁淤积循环障碍循环障碍工业毒物、药物工业毒物、药物遗传代谢病传代谢病血色病血色病肝豆状核变性肝豆状核变性A-1A-1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎寄生虫感染寄生虫感染原原因不明因不明病因与发病机制病因与发病机制1.1.肝炎性：

乙肝、丙肝和丁肝，肝细胞肝炎性：

乙肝、丙肝和丁肝，肝细胞损伤主要是通过机体一系列损伤主要是通过机体一系列免疫应答免疫应答所造成，其中以细胞免疫为主所造成，其中以细胞免疫为主坏死坏死-再生再生-假小叶形成假小叶形成病因与发病机制病因与发病机制2.2.酒精性：

乙醇本身及其衍生物乙醛使酒精性：

乙醇本身及其衍生物乙醛使肝细胞反复发生脂肪变性、坏死和再肝细胞反复发生脂肪变性、坏死和再生生,而导致酒精性肝病而导致酒精性肝病包括酒精性脂肪肝、酒精性肝炎、肝包括酒精性脂肪肝、酒精性肝炎、肝纤维化和肝硬化纤维化和肝硬化病因与发病机制病因与发病机制3.3.非酒精性脂肪肝：

为代谢综合症的表非酒精性脂肪肝：

为代谢综合症的表现，后者包括内脏性肥胖、胰岛素抵现，后者包括内脏性肥胖、胰岛素抵抗、血脂异常及高血压抗、血脂异常及高血压以脂肪浸润、肝细胞损害、炎症和纤维以脂肪浸润、肝细胞损害、炎症和纤维化为特征化为特征病因与发病机制病因与发病机制4.4.胆汁淤积：

肝内胆汁淤积或肝外胆管胆汁淤积：

肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞持续存在的高浓度胆酸及胆红素阻塞持续存在的高浓度胆酸及胆红素可损伤肝细胞，原发性胆汁性肝硬化可损伤肝细胞，原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关免疫异常有关病因与发病机制病因与发病机制5.5.循环障碍循环障碍-肝肝VV回流受阻如：

慢性充血回流受阻如：

慢性充血性心衰、心包炎和肝性心衰、心包炎和肝VV阻塞综合症阻塞综合症（BuddchiariBuddchiari综合症）致肝脏长期瘀综合症）致肝脏长期瘀血缺氧，小叶中心区肝细胞坏死，结血缺氧，小叶中心区肝细胞坏死，结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化，在缔组织增生而导致瘀血性肝硬化，在形态上呈小结节性形态上呈小结节性病因与发病机制病因与发病机制6.6.遗传代谢障碍遗传代谢障碍肝豆状核变性肝豆状核变性血色病造成铜、铁沉积引起肝细胞变血色病造成铜、铁沉积引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化病因与发病机制病因与发病机制7.7.工业毒物及药物工业毒物及药物：

长期服用异烟肼、四环：

长期服用异烟肼、四环素双醋酚汀、甲基多巴、辛可芬等，或长素双醋酚汀、甲基多巴、辛可芬等，或长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳、磷、期反复接触某些化学毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性或中毒性肝炎，砷、氯仿等可引起药物性或中毒性肝炎，慢性活动性肝炎，进而发展为中毒性（药慢性活动性肝炎，进而发展为中毒性（药物性）大结节或小结节性肝硬化物性）大结节或小结节性肝硬化病因与发病机制病因与发病机制8.8.免疫紊乱：

自身免疫性疾病造成免疫免疫紊乱：

自身免疫性疾病造成免疫异常，出现抗线粒体抗体异常，出现抗线粒体抗体9.9.血吸虫病：

窦前性门脉高压血吸虫病：

窦前性门脉高压10.10.病因不明、营养不良、病因不明、营养不良、“BantiBanti脾脾”病因与发病机制病因与发病机制肝硬化的病理演变过程肝硬化的病理演变过程1.1.肝细胞坏死肝细胞坏死肝纤维支架塌陷肝纤维支架塌陷2.2.残存肝细胞紊乱排列再生残存肝细胞紊乱排列再生形成再生结节形成再生结节3.3.各种细胞因子促进纤维化各种细胞因子促进纤维化形成纤维间隔形成纤维间隔4.4.纤维间隔互相连接纤维间隔互相连接包绕再生结节包绕再生结节假小叶假小叶发发病病机机制制肝星状细胞的作用肝星状细胞的作用1.1.代谢和贮存代谢和贮存VitAVitA2.2.储存脂肪储存脂肪3.3.合成和分泌合成和分泌胶原胶原及及糖蛋白糖蛋白、蛋白多糖蛋白多糖等等基质基质成分成分4.4.参与肝窦血流调节参与肝窦血流调节肝血管解剖模式图肝血管解剖模式图网状支架塌陷：

广泛肝细胞变性坏死肝小叶纤维支架塌陷再生结节形成：

残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团发病机制发病机制发病机制纤维间隔纤维间隔各种细胞因子作用下各种细胞因子作用下纤维组织：

汇管区纤维组织：

汇管区__汇管区，汇管区汇管区，汇管区__中中央静脉央静脉假小叶的形成假小叶的形成以上纤维间隔包绕再生结节以上纤维间隔包绕再生结节或残存肝细胞，使其重新分割或残存肝细胞，使其重新分割各种原因各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环改建,肝变形变硬门静脉高压症、肝功能不全病病理理形态学分类形态学分类小结节性肝硬化小结节性肝硬化直径直径3mm3mm，常见，常见大结节性肝硬化大结节性肝硬化直径直径3-50mm3-50mm，最大最大5050mmmm大小结节混合性肝硬化大小结节混合性肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化其他病理改变其他病理改变脾肿大脾肿大门脉高压性胃病门脉高压性胃病肝肺综合症肝肺综合症腺体萎缩腺体萎缩病病理理生生理理肝功能减退表现肝功能减退表现门脉高压表现门脉高压表现各种并发症表现各种并发症表现病病理理生生理理肝功能减退表现肝功能减退表现1）全身症状）全身症状4）内分泌异常）内分泌异常2）消化系统）消化系统5）黄疸）黄疸3）出血倾向）出血倾向病病理理生生理理门脉高压门脉高压11）侧枝循环开放（出血、脑病、胃病）侧枝循环开放（出血、脑病、胃病）22）脾脏肿大）脾脏肿大33）腹水形成）腹水形成病理生理病理生理腹水形成机制腹水形成机制1.1.门静脉压力升高门静脉压力升高2.2.胶体渗透压下降胶体渗透压下降3.3.有效循环血容量不足有效循环血容量不足4.4.其他因素其他因素钠尿肽不足钠尿肽不足+机体敏感度机体敏感度下降，抗利尿激素不足下降，抗利尿激素不足水钠潴留水钠潴留临临床床表表现现多样多样隐匿隐匿进展缓慢进展缓慢可潜伏可潜伏3355年或年或1010年以上年以上少数肝大片坏死，少数肝大片坏死，3366个月发展成肝硬化个月发展成肝硬化临临床床表表现现代偿期代偿期：

轻、无特异性：

轻、无特异性乏力、食欲差、腹胀及腹部隐痛乏力、食欲差、腹胀及腹部隐痛轻腹泻轻腹泻间断性，因劳累或伴发病而出现间断性，因劳累或伴发病而出现休息或治疗后可缓解休息或治疗后可缓解临临床床表表现现肝轻度肿大，质地偏硬肝轻度肿大，质地偏硬轻触痛轻触痛脾轻脾轻-中度肿大中度肿大肝功能正常或仅有酶学异常肝功能正常或仅有酶学异常临临床床表表现现失代偿期失代偿期肝功能减退症状肝功能减退症状门脉高压表现门脉高压表现全身多系统表现全身多系统表现临临床床表表现现全身症状全身症状营养差、消瘦乏力、皮肤干枯营养差、消瘦乏力、皮肤干枯肝病面容、黄疸肝病面容、黄疸可有不规则低热可有不规则低热夜盲、浮肿等夜盲、浮肿等临临床床表表现现消化系统症状消化系统症状厌食、恶心、纳差、上腹部饱胀不适厌食、恶心、纳差、上腹部饱胀不适腹胀、腹泻、黄疸等腹胀、腹泻、黄疸等临临床床表表现现出血倾向和贫血出血倾向和贫血鼻衄、牙龈出血、紫癜、消化道出血鼻衄、牙龈出血、紫癜、消化道出血出血原因出血原因a.a.肝合成凝血因子减少肝合成凝血因子减少b.b.脾功能亢进脾功能亢进c.c.毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加肝功能减退肝功能减退内分泌紊乱内分泌紊乱雌激素雌激素、雄激素、雄激素性欲性欲、睾丸萎缩、脱毛、女乳、睾丸萎缩、脱毛、女乳月经失调、闭经、不孕月经失调、闭经、不孕临临床床表表现现临临床床表表现现蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素皮肤色素沉着皮肤色素沉着继发性醛固酮继发性醛固酮抗利尿激素抗利尿激素对腹水形成和加对腹水形成和加重有促进作用重有促进作用临临床床表表现现门脉高压症门脉高压症1.1.上消化道出血上消化道出血呕血黑便贫血呕血黑便贫血2.2.脾功能亢进脾功能亢进三系减少、贫血三系减少、贫血3.3.腹水腹水腹胀腹胀临临床床表表现现食管胃底食管胃底VV曲张：

胃曲张：

胃冠状冠状V-V-食管食管VV、肋间、肋间VV、奇奇VV腹壁腹壁VV曲张：

脐曲张：

脐V-V-副脐副脐VV、腹壁、腹壁VV痔痔VV扩张：

直扩张：

直肠上肠上V-V-直肠中、直肠中、下下VV腹膜后吻合支曲张：

腹膜后门腹膜后吻合支曲张：

腹膜后门VV与下腔与下腔VV之间有许多细小分支，称为之间有许多细小分支，称为RetziusRetzius静静脉。

脉。

脾肾分流：

脾脾肾分流：

脾VV、胃、胃V-V-左肾左肾VV临床表现临床表现肝脾肿大肝脾肿大腹水及下肢浮肿表现、脐疝、腹壁腹水及下肢浮肿表现、脐疝、腹壁VV曲张曲张肝病容、消瘦、贫血、黄疸肝病容、消瘦、贫血、黄疸图示侧枝循环建立和开放肝硬化肝硬化临床体征临床体征蜘蛛痣蜘蛛痣黄疸黄黄疸疸男性女乳男性女乳男性女乳、腹壁男性女乳、腹壁V曲张曲张食管静脉曲张食管静脉曲张腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张脐疝伴阴囊水肿脐疝伴阴囊水肿胃底静脉曲张肝掌肝掌肝掌肝掌腹水合并脐疝腹水合并脐疝腹水形成的机制腹水形成的机制门脉高压：

门脉高压：

PVP300mmHPVP300mmH22OO-液体进入液体进入DisseDisse腔腔低白蛋白血症：

低白蛋白血症：

30g/L胸导管引流能力胸导管引流能力继发性醛固酮增多：

致肾钠重吸收增多继发性醛固酮增多：

致肾钠重吸收增多抗利尿激素增多：

致水重吸收增多抗利尿激素增多：

致水重吸收增多有效循环血容量不足有效循环血容量不足并发症并发症1.1.上消上消化道化道出血出血2.2.胆石症胆石症3.3.感感染染4.4.门静脉血栓形成或海绵样变门静脉血栓形成或海绵样变5.5.电电解解质和酸碱平衡紊质和酸碱平衡紊乱乱6.6.肝肾综合征肝肾综合征7.7.肝肺综合征肝肺综合征8.8.原发性肝癌原发性肝癌9.9.肝性脑病肝性脑病并发症并发症1.1.上消化道出血：

最常见上消化道出血：

最常见原因原因1）