第十章淋巴造血系统疾病.ppt
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淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病张家界学院病理教研室张家界学院病理教研室罗招阳罗招阳主讲主讲本章内容本章内容一、淋巴结反应性改变（炎性疾病）一、淋巴结反应性改变（炎性疾病）一、淋巴结反应性改变（炎性疾病）一、淋巴结反应性改变（炎性疾病）淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生淋巴结的特殊感染淋巴结的特殊感染淋巴结的特殊感染淋巴结的特殊感染二、淋巴样肿瘤二、淋巴样肿瘤二、淋巴样肿瘤二、淋巴样肿瘤分类分类分类分类霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤三、髓样肿瘤三、髓样肿瘤三、髓样肿瘤三、髓样肿瘤急性髓样白血病急性髓样白血病急性髓样白血病急性髓样白血病慢性髓样白血病慢性髓样白血病慢性髓样白血病慢性髓样白血病四、组织细胞和树突状细胞肿瘤四、组织细胞和树突状细胞肿瘤四、组织细胞和树突状细胞肿瘤四、组织细胞和树突状细胞肿瘤组织细胞肉瘤组织细胞肉瘤组织细胞肉瘤组织细胞肉瘤LangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症淋巴造血系统淋巴组织：
淋巴组织：
胸腺胸腺、淋巴结、脾、扁桃体、淋巴结、脾、扁桃体以及分散的淋巴组织以及分散的淋巴组织髓髓性性组织：
组织：
骨髓骨髓红细胞，白细胞，血红细胞，白细胞，血小板小板正常淋巴结正常淋巴结BB区区CD20CD20阳性阳性第一节第一节淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生一、一、非特异非特异性淋巴结炎性淋巴结炎
（一）急性
（一）急性
（一）急性
（一）急性
（二）慢性
（二）慢性
（二）慢性
（二）慢性
（二）慢性非特异性淋巴结炎
（二）慢性非特异性淋巴结炎淋巴结出现滤泡增生、副皮质区淋巴增生、窦组淋巴结出现滤泡增生、副皮质区淋巴增生、窦组织细胞增生等形态学改变。
织细胞增生等形态学改变。
11、滤泡增生：
、滤泡增生：
淋巴结肿大淋巴结肿大滤泡增生，生发中心扩大。
滤泡增生，生发中心扩大。
淋巴结内见散在的浆细胞、中性白细胞吞噬细胞浸润。
淋巴结内见散在的浆细胞、中性白细胞吞噬细胞浸润。
与滤泡性淋巴瘤相鉴别。
与滤泡性淋巴瘤相鉴别。
淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生淋巴滤泡增生，生发中心扩大淋巴滤泡增生，生发中心扩大淋巴滤泡增生，生发中心扩大淋巴滤泡增生，生发中心扩大淋巴滤泡增生与滤泡淋巴滤泡增生与滤泡性性淋巴瘤有助于鉴别诊断指标淋巴瘤有助于鉴别诊断指标：
淋巴结结构保存；淋巴结结构保存；不同分化期的淋巴细胞混杂。
细胞多样性。
不同分化期的淋巴细胞混杂。
细胞多样性。
核分裂象多。
核分裂象多。
滤泡大小和形态明显不同，主要分布于皮质，有明显吞噬现象。
滤泡大小和形态明显不同，主要分布于皮质，有明显吞噬现象。
外套层清晰。
外套层清晰。
Bcl-2Bcl-2阴性阴性22、副皮质区淋巴增生、副皮质区淋巴增生T细胞区反应性增生并转化为细胞区反应性增生并转化为T免疫母细胞，免疫母细胞，使使T区增宽，血管增生，淋巴滤泡萎缩。
区增宽，血管增生，淋巴滤泡萎缩。
常见于病毒感染、疫苗接种后、药物。
常见于病毒感染、疫苗接种后、药物。
淋巴结肿大。
淋巴结肿大。
副皮质区增生副皮质区增生副皮质区增生副皮质区增生曲核细胞曲核细胞曲核细胞曲核细胞33、窦组织细胞增生、窦组织细胞增生淋巴窦扩张，组织细胞增生，淋巴结肿大。
淋巴窦扩张，组织细胞增生，淋巴结肿大。
（一）结核性淋巴结炎
（一）结核性淋巴结炎
（二）
（二）淋巴结真菌感染淋巴结真菌感染（三）（三）组织细胞坏死性淋巴结炎组织细胞坏死性淋巴结炎（四）猫抓病（四）猫抓病（五）传染性单核细胞增多症（五）传染性单核细胞增多症二、特异性淋巴结炎二、特异性淋巴结炎特异病原体特异病原体特殊病变特殊病变特殊治疗特殊治疗
（一）淋巴结结核
（一）淋巴结结核常见，颈部淋巴结常见，颈部淋巴结淋巴结肿大淋巴结肿大结核结节结核结节（四四）猫抓病猫抓病cat-scratchdisease巴尔通体科巴尔通体科立克次体立克次体感染引起的自限性淋巴结炎。
感染引起的自限性淋巴结炎。
猫抓伤后猫抓伤后2周左右发病周左右发病局部淋巴结肿大，腋下和颈部局部淋巴结肿大，腋下和颈部病理变化病理变化肉芽肿肉芽肿，中央坏死，中性粒细胞聚集形成小脓肿中央坏死，中性粒细胞聚集形成小脓肿（特征性病变）（特征性病变）肉芽肿中央坏死灶，中性白肉芽肿中央坏死灶，中性白细胞浸润，形成细胞浸润，形成脓肿，周围见上皮样细胞，脓肿，周围见上皮样细胞，外围为淋巴细胞外围为淋巴细胞（五五）传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症病理与临床病理与临床青壮年，急性自限性疾病。
青壮年，急性自限性疾病。
（接吻病接吻病）EB病毒病毒依据有：
依据有：
发热；发热；血中淋巴细胞增多；血中淋巴细胞增多；抗抗EB病毒抗体滴度增加。
病毒抗体滴度增加。
周围血周围血WBC,1.2-1.8万万ul。
淋巴细胞淋巴细胞，60以上。
并出现异型淋巴以上。
并出现异型淋巴细胞：
细胞大，胞质丰富，含多个清亮空泡，核形态不规则，边缘锯齿细胞：
细胞大，胞质丰富，含多个清亮空泡，核形态不规则，边缘锯齿状或皱褶状，状或皱褶状，TT细胞标记阳性细胞标记阳性，在周围血涂片中出现为，在周围血涂片中出现为诊断依据诊断依据。
全身淋巴结肿大；异型淋巴细胞遍布淋巴结，偶可出现全身淋巴结肿大；异型淋巴细胞遍布淋巴结，偶可出现R-S样细胞。
样细胞。
B细胞细胞反应性增生，滤泡增大。
反应性增生，滤泡增大。
脾脏肿大：
异型淋巴细胞浸润脾脏肿大：
异型淋巴细胞浸润肝脏肿大：
异型淋巴细胞浸润，肝细胞灶状坏死肝脏肿大：
异型淋巴细胞浸润，肝细胞灶状坏死肝功能损害肝功能损害异型淋巴细胞体积大，胞质丰富，核形态不规则，边缘皱褶状，见核仁第二节第二节淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤一、概述一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念
（一）淋巴样肿瘤的概念
（二）
（二）WHO淋巴样肿瘤的分类淋巴样肿瘤的分类（三）淋巴细胞的分化与淋巴瘤分类的关系（三）淋巴细胞的分化与淋巴瘤分类的关系二、常见类型二、常见类型一、概述一、概述
（一）淋巴样肿瘤的概念
（一）淋巴样肿瘤的概念来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。
肿瘤。
包括一组肿瘤。
淋巴瘤、淋巴细胞白包括一组肿瘤。
淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。
血病、毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。
淋巴瘤：
淋巴瘤：
原发于淋巴结和结外淋巴组织原发于淋巴结和结外淋巴组织的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤（机体的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤（机体免疫细胞发生的一类恶性肿瘤）。
免疫细胞发生的一类恶性肿瘤）。
（三）淋巴细胞的分化与淋巴样肿瘤（三）淋巴细胞的分化与淋巴样肿瘤正常正常B和和T细胞分化过程中细胞分化过程中,要发生要发生抗原受体基因重抗原受体基因重排排,这一机制确保每一个分化成熟的淋巴细胞具有这一机制确保每一个分化成熟的淋巴细胞具有独一无二的抗原受体。
独一无二的抗原受体。
淋巴组织肿瘤是淋巴组织肿瘤是单克隆性增生单克隆性增生,肿瘤性祖细胞产生肿瘤性祖细胞产生的所有的所有子子细胞具有相同的抗原受体基因构型和序细胞具有相同的抗原受体基因构型和序列，合成相同类型的抗原受体蛋白列，合成相同类型的抗原受体蛋白。
这是免疫组。
这是免疫组化鉴别各类淋巴瘤和反应性增生的基础。
化鉴别各类淋巴瘤和反应性增生的基础。
淋巴细胞分化的各阶段的细胞都可发生肿瘤。
淋巴细胞分化的各阶段的细胞都可发生肿瘤。
LJ（四）（四）WHO分类：
分类：
主要特点主要特点起源细胞：
淋巴细胞、髓细胞、组织细胞起源细胞：
淋巴细胞、髓细胞、组织细胞与树突状细胞肿瘤。
与树突状细胞肿瘤。
反映了细胞分化阶段：
前驱细胞、成熟细胞淋巴瘤。
反映了细胞分化阶段：
前驱细胞、成熟细胞淋巴瘤。
淋巴样肿瘤分为淋巴样肿瘤分为33大类：
大类：
BB细胞肿瘤、细胞肿瘤、T/NKT/NK细胞肿细胞肿瘤和霍奇金淋巴瘤。
瘤和霍奇金淋巴瘤。
以形态学、免疫表型、遗传特征和临床表现相结合来确定以形态学、免疫表型、遗传特征和临床表现相结合来确定每一个独立的亚型。
包含了发病机制和相关因素（滤泡性每一个独立的亚型。
包含了发病机制和相关因素（滤泡性淋巴瘤与淋巴瘤与Bcl-2异位有关）异位有关）明确了淋巴瘤与淋巴细胞白血病的关系，将两者示为同一明确了淋巴瘤与淋巴细胞白血病的关系，将两者示为同一疾病过程的不同发展阶段。
疾病过程的不同发展阶段。
不用分级，引用惰性、侵袭性、高侵袭性的概念，临床医不用分级，引用惰性、侵袭性、高侵袭性的概念，临床医师更易接受，与治疗方案密切相关。
师更易接受，与治疗方案密切相关。
二、霍奇金淋巴瘤二、霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）1832年Hodgkin第一次描述
（一）、临床病理特点
（一）、临床病理特点淋巴结肿大（颈部），一个、一组淋巴结肿大（颈部），一个、一组由近及远由近及远发热、瘙痒、盗汗和体重减轻发热、瘙痒、盗汗和体重减轻反应性炎细胞背景反应性炎细胞背景+肿瘤细胞（肿瘤细胞（R-S细胞）细胞）（R-S细胞的变异型细胞）细胞的变异型细胞）镜影细胞镜影细胞镜影细胞镜影细胞单核单核单核单核R-SR-S细胞细胞细胞细胞多核多核多核多核R-SR-S细胞细胞细胞细胞陷陷陷陷窝窝细胞细胞细胞细胞“爆米花爆米花爆米花爆米花”细细细细胞胞胞胞LJLJLJLJ免疫组化免疫组化免疫组化免疫组化CD15CD15、CD30CD30阳性阳性阳性阳性预后较好；扩散可预知。
预后较好；扩散可预知。
预后较好；扩散可预知。
预后较好；扩散可预知。
EBVEBV密切相关（经典型）密切相关（经典型）密切相关（经典型）密切相关（经典型）LJLJHLHL的背景细胞的背景细胞的背景细胞的背景细胞LJLJ多核HRS细胞陷窝细胞陷窝细胞CD30阳性阳性
（二）
（二）HL的的WHO分类及各类特点分类及各类特点结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）（5%）经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）结节硬化型结节硬化型（4070%）淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型（5%）混合细胞型混合细胞型（2025%）淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型（1.5-5%）1、NLPHL临床与病理表现临床与病理表现常为年轻人，男性多。
常为年轻人，男性多。
多为多为孤立性表浅淋巴结肿大。
孤立性表浅淋巴结肿大。
几乎从不累及纵隔。
几乎从不累及纵隔。
就诊时多为就诊时多为I期，期，预后好，十年生存率预后好，十年生存率80。
与与EBV无关无关组织学特点：
组织学特点：
结节性、弥漫性增生病变混合结节性、弥漫性增生病变混合“爆米花爆米花”细胞细胞多多典型典型R-S细胞、细胞、N、E、纤维少。
、纤维少。
免疫组化：
免疫组化：
“爆米花爆米花”细胞细胞CD20、CD79a阳性。
阳性。
CD15、CD30阴性。
阴性。
2、CHL（4个亚型个亚型）结节硬化型结节硬化型（nodularsclerosis）最常见（最常见（4070），预后好。
），预后好。
女性多女性多纵隔多见纵隔多见而且非常有特征性，常为巨大的包块而且非常有特征性，常为巨大的包块纤维组织增生形成结节。
纤维组织增生形成结节。
陷窝细胞多陷窝细胞多CD15、CD30阳性。
阳性。
EBV感染率感染率70%。
结节硬化型结节硬化型结节硬化型结节硬化型陷窝细胞陷窝细胞混合细胞型混合细胞型（mixedcellularity）垃圾桶垃圾桶任何年龄均可发生可以累及很多部位任何年龄均可发生可以累及很多部位50%为为III/IV期，但预后较好。
期，但预后较好。
EBV感染率高（感染率高（75）可发展为淋巴细胞消减可发展为淋巴细胞消减混合细胞型混合细胞型淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型lymphocytepredominanceHodgkinlymphoma肿瘤背景有大量反应性小淋巴细胞和组织肿瘤背景有大量反应性小淋巴细胞和组织细胞，无细胞，无E、N、P，R-S细胞少。
细胞少。
免疫组化：
表达免疫组化：
表达B细胞标记，细胞标记，IgH基因重排基因重排和突变和突变预后好。
预后好。
淋巴细胞为
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