神经系统影像典型征象.pptx

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病汇报病例汇报1、【蜂鸟征】、【蜂鸟征】p12、【几维鸟嘴征：

鞍结节脑膜瘤】、【几维鸟嘴征：

鞍结节脑膜瘤】p63、【、【“十字征十字征”】p94、【大脑后动脉高密度征】、【大脑后动脉高密度征】p185、【开环征（、【开环征（open-ringsign）】）】p216、【赛车征、【赛车征-胼胝体发育不良】胼胝体发育不良】p277、常见神经影像征象简明版（经典）、常见神经影像征象简明版（经典）p308大熊猫脸征大熊猫脸征p1329、双熊猫征、双熊猫征p13410、虎眼征、虎眼征p13611、棉絮征、棉絮征佩吉特骨病佩吉特骨病p14012、麋鹿头征和头盔征、麋鹿头征和头盔征胼胝体发育不全胼胝体发育不全p15313、回力标征、回力标征胼胝体梗塞胼胝体梗塞p16614、p1751、【蜂鸟征】、【蜂鸟征】v中年男性，垂直性眼球麻痹、姿势不稳及肌张力障碍。

中年男性，垂直性眼球麻痹、姿势不稳及肌张力障碍。

图图1.患者头颅患者头颅MRI表现表现结合上图，考虑如何诊断结合上图，考虑如何诊断？

A.进行性核上性麻痹B.帕金森病帕金森病C.多系统萎缩多系统萎缩-PD.皮层基底节变性皮层基底节变性v蜂鸟征：

橄榄、脑桥、小脑萎缩，在扩大的脚间池、交叉池的衬蜂鸟征：

橄榄、脑桥、小脑萎缩，在扩大的脚间池、交叉池的衬托下，托下，MRI矢状位呈蜂鸟嘴改变。

橄榄脑桥小脑萎缩是一种以脑矢状位呈蜂鸟嘴改变。

橄榄脑桥小脑萎缩是一种以脑桥、小脑中脚、小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗桥、小脑中脚、小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。

病因不明。

病理表现主要为：

传型共济失调中较为常见的类型。

病因不明。

病理表现主要为：

小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。

首发症状以进行性共济失调、节、大脑皮质及脊髓前角不受累。

首发症状以进行性共济失调、双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。

头颅双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。

头颅MRI主要征主要征象：

象：

（1）脑干形态变细，尤以脑桥前后径变小更为明显；脑干形态变细，尤以脑桥前后径变小更为明显；

（2）小脑小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直呈树枝状；体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直呈树枝状；（3）脑池、脑室扩大，尤以桥前池增宽最为明显。

脑池、脑室扩大，尤以桥前池增宽最为明显。

进行性核上性麻痹（进行性核上性麻痹（progressivesupranuclearpalsyprogressivesupranuclearpalsy，PSPPSP）是以脑）是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结（NFT）（NFT）为主要病理改变的为主要病理改变的进行性神经系统变性病。

由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球进行性神经系统变性病。

由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍（运动障碍，也称为眼颈肌张力障碍（oculocervicaldystoniaoculocervicaldystonia）。

）。

该病典型的该病典型的MR表现为中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色箭头）。

中脑萎缩、中表现为中脑萎缩、大脑脚盖变凹（黄色箭头）。

中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头），以及中脑脑上部变凹（白色箭头），以及中脑/脑桥面积比减小，被称为典型的蜂鸟脑桥面积比减小，被称为典型的蜂鸟征（图征（图2、3）。

）。

图图3.中脑萎缩、中脑上部变中脑萎缩、中脑上部变凹（白色箭头）凹（白色箭头）本病本病Posey（1904）Posey（1904）首先报道，首先报道，19631963年年RichardsonRichardson与与SteeleSteele和和OlszewskiOlszewski把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。

本病主要临床把进行性核上性麻痹作为临床病理的独立疾病。

本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。

痴呆等。

蜂鸟征有助于蜂鸟征有助于PSPPSP与帕金森病、多系统萎缩、皮层基底节变性鉴别。

与帕金森病、多系统萎缩、皮层基底节变性鉴别。

2、【几维鸟嘴征：

鞍结节脑膜瘤】、【几维鸟嘴征：

鞍结节脑膜瘤】患者，中年男性，头痛伴视物模糊。

患者，中年男性，头痛伴视物模糊。

结合上图，考虑如何诊断？

结合上图，考虑如何诊断？

A.鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤B.垂体瘤垂体瘤C.颅咽管瘤颅咽管瘤D.神经系统结节病神经系统结节病典型的典型的MRI表现为鞍结节肿块向蝶鞍内侵犯（图表现为鞍结节肿块向蝶鞍内侵犯（图1、2中黄色箭头所示），中黄色箭头所示），沿着蝶骨平台的前硬脑膜强化（图沿着蝶骨平台的前硬脑膜强化（图2中白色箭头所示），形似中白色箭头所示），形似“几维鸟嘴几维鸟嘴”（图（图3）。

肿块下方可见正常的脑垂体（图）。

肿块下方可见正常的脑垂体（图1、2红色箭头所示）。

红色箭头所示）。

鞍结节脑膜瘤于鞍结节脑膜瘤于18991899年由年由StewartStewart首次介绍，首次介绍，CushingCushing等于等于19291929年将其年将其称之为称之为“鞍上脑膜瘤鞍上脑膜瘤”，占所有脑膜瘤的，占所有脑膜瘤的310%310%。

包括起源于鞍结节、前床。

包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。

进展性视力丧失为主要症状，是由脑膜瘤压迫突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。

进展性视力丧失为主要症状，是由脑膜瘤压迫视交叉引起。

视交叉引起。

假如脑垂体与肿块不能区分假如脑垂体与肿块不能区分开来，开来，“几维鸟嘴几维鸟嘴”征则有征则有助于鉴别脑膜瘤与脑垂体大助于鉴别脑膜瘤与脑垂体大腺瘤。

该鉴别诊断尤为重要，腺瘤。

该鉴别诊断尤为重要，因为治疗这两种疾病的手术因为治疗这两种疾病的手术方法是完全不同的。

方法是完全不同的。

3、【、【“十字征十字征”】v十字征：

十字征：

多多见于橄榄桥脑小脑萎缩（见于橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）。

）。

T2加权像加权像上，脑桥的十字形信号影，西方人过复活节的时候喜欢烤一种小上，脑桥的十字形信号影，西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包，上面有十字交叉状的奶油，这样的小圆面包和脑桥在轴圆面包，上面有十字交叉状的奶油，这样的小圆面包和脑桥在轴位位T2相上形成的高信号十字形影极其相似！

所以，橄榄桥脑小相上形成的高信号十字形影极其相似！

所以，橄榄桥脑小脑萎缩（脑萎缩（OPCA）的这种影像上的征象被叫做）的这种影像上的征象被叫做“十字面包征十字面包征”！

十字征机制：

脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变十字征机制：

脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害。

性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受到损害。

桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其水量增加，形成桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其水量增加，形成MRI的的T2加权像脑桥的十字形高信号。

曾认为十字征是加权像脑桥的十字形高信号。

曾认为十字征是OPCA的的特征性改变。

近来有文献报道不仅在特征性改变。

近来有文献报道不仅在OPCA，而且在多系统萎缩，而且在多系统萎缩（MSA）的其他两型：

黑质纹状体变性（）的其他两型：

黑质纹状体变性（SND），），Shy-Drage综合症也有类似征象。

综合症也有类似征象。

4、【大脑后动脉高密度征】、【大脑后动脉高密度征】患者男性，患者男性，3838岁，突发右侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。

头岁，突发右侧肢体偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲。

头颅颅CTCT显示左侧大脑后动脉高密度征显示左侧大脑后动脉高密度征（Hyperdenseposterior（Hyperdenseposteriorcerebralarterysigncerebralarterysign，HPCAS）HPCAS）（见图（见图11）。

）。

CTACTA显示左侧大脑后显示左侧大脑后动脉闭塞（见图动脉闭塞（见图22）。

）。

MRIMRI显示左侧大脑后动脉梗塞。

经食管超声显示左侧大脑后动脉梗塞。

经食管超声心动图检查可见一房间隔瘤和卵圆孔未闭。

心动图检查可见一房间隔瘤和卵圆孔未闭。

患者予抗血小板聚集治疗。

患者予抗血小板聚集治疗。

HPCASHPCAS一直被认为是大脑后动脉区域急一直被认为是大脑后动脉区域急性梗塞的标志性征象。

急性卒中后行头颅性梗塞的标志性征象。

急性卒中后行头颅CTCT识别识别HPCASHPCAS有助于有助于大脑后动脉分支梗塞的诊断与治疗。

大脑后动脉分支梗塞的诊断与治疗。

图图1.1.头颅头颅CTCT显示左侧大脑后动脉高密度征显示左侧大脑后动脉高密度征（红色箭头）。

（红色箭头）。

图图2.CTA显示左侧大脑后动脉闭塞（红色箭头）。

显示左侧大脑后动脉闭塞（红色箭头）。

5、【开环征（、【开环征（open-ringsign）】）】概述概述开环征（开环征（open-ringsignopen-ringsign），又称为），又称为“弓形征弓形征”（arclikesign）”（arclikesign），是一，是一种特殊的强化方式，指静脉注射对比剂后，病灶中心不强化，而其外围种特殊的强化方式，指静脉注射对比剂后，病灶中心不强化，而其外围组织呈现出非闭合性的环形强化。

组织呈现出非闭合性的环形强化。

MasdeuMasdeu等于等于19961996年首先描述这种特殊年首先描述这种特殊的影像学征象，并认为其对不典型脱髓鞘病的诊断有高度特异性。

的影像学征象，并认为其对不典型脱髓鞘病的诊断有高度特异性。

常见疾病常见疾病1.1.多发性硬化多发性硬化男，男，36岁，左侧面部及肢体麻木岁，左侧面部及肢体麻木7月余，加重月余，加重4天天。

2.2.脱髓鞘假瘤脱髓鞘假瘤肿块可以很大，而水肿块可以很大，而水肿和占位效应相对较肿和占位效应相对较轻，即肿块体积与占轻，即肿块体积与占位效应不成比例，单位效应不成比例，单凭影像学表现难与肿凭影像学表现难与肿瘤相区。

增强扫描可瘤相区。

增强扫描可见开环征，且环开口见开环征，且环开口多朝向灰质或基底节多朝向灰质或基底节区，具有一定的诊断区，具有一定的诊断价值。

价值。

3.3.急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎其他个案报道其他个案报道1.1.淋巴瘤淋巴瘤56岁女性淋巴瘤患者岁女性淋巴瘤患者2.2.感染感染6、【赛车征、【赛车征-胼胝体发育不良】胼胝体发育不良】临床意义临床意义赛车征为胼胝体发育不良赛车征为胼胝体发育不良（Dysgenesis/AgenesisoftheDysgenesis/Agenesisofthecorpuscallosumcorpuscallosum）的典型表现。

）的典型表现。

胼胝体发育不良是胚胎期背部中胼胝体发育不良是胚胎期背部中线结构发育不良所致的胼胝体部线结构发育不良所致的胼胝体部分或全部及其周围结构缺如，是分或全部及其周围结构缺如，是最常见的颅脑畸形之一。

最常见的颅脑畸形之一。

18991899年年由由BruceBruce首先描述，首先描述，19121912年由年由ReilReil首先报道首先报道11例尸检患者，可例尸检患者，可伴发其他中枢神经系统畸形，也伴发其他中枢神经系统畸形，也可合并脂肪瘤。

一般认为，胼胝可合并脂肪瘤。

一般认为，胼胝体形成顺序为膝部，体部，压部体形成顺序为膝部，体部，压部和嘴部，形成越迟的部分发育缺和嘴部，形成越迟的部分发育缺如越常见。

如越常见。

7、常见神经影像征象简明版（经典）、常见神经影像征象简明版（经典）（1

（1）鸟嘴症鸟嘴症，中脑萎缩征象，十字症桥脑萎缩征象。

，中脑萎缩征象，十字症桥脑萎缩征象。

（2）

（2）脑膜尾症脑膜尾症脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤细胞侵润，当脑膜瘤附