病理生理凝血与抗凝血.ppt

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1.凝血物质有哪些？

它们是如何参与到凝血过程中的？

1.主要凝血因子主要凝血因子因子I，纤维蛋白原因子II,凝血酶原因子III,组织因子因子IV,钙因子（Ca2+）因子V,促凝血球蛋白原，易变因子因子VII,转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶因子VIII,抗血友病球蛋白A（AHGA）,抗血友病因子A（AHFA）,血小板辅助因子I,血友病因子VIII或A,因子IX,抗血友病球蛋白B（AHGB），抗血友病因子B（AHFB），血友病因子IX或B因子X,STUART（-PROWER）-F,自体凝血酶原C因子XI,ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C因子XII,HAGEMAN因子，表面因子因子XIII,血纤维稳定因子辅助凝血因子辅助凝血因子共同凝血共同凝血FITZGERALD因子FLETCHER因子（激肽释放酶原）von-Willebrand-因子被取消资格的凝血因子因子VI,促凝血球蛋白：

其实是活化后的第五因子。

这些因子共同作用，会导致凝血。

凝血过程：

凝血因子因子纤维蛋白原因子凝血酶原因子组织凝血致活素因子Ca2+因子前加速素，加速球蛋白因子前转变素，血清凝血酶原转变加速素SPCA因子抗血友病球蛋白因子血浆凝血致活素因子Stuart-Proruer因子，凝血酶原酶复合物的重要成份因子血浆凝血致活素前体因子接触因子纤维蛋白因子稳定因子因子稳定因子2.凝血系统有几个？

其过程怎样？

血液凝固是一系列复杂的化学连锁反应过程，参与各链锁反应的多种物质组成的系统称为凝血系统。

其化学本质，除钙离子外，其余成分绝大多数为蛋白质，正常情况下，都以无活性的形式存在于血浆中，只有因子来参与凝血因子自血管以外的组织。

已被公认的凝血因子，除血小板外，共有12种。

国际上统一按凝血因子发现的顺序以罗马数字命名正常血液凝固过程内源性凝血酶原激活物外源性凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白启动启动凝血系统及其功能凝血系统及其功能传统凝血模式分为内源性及外源性传统凝血模式分为内源性及外源性凝血途径凝血途径内源性内源性内源性内源性（接触因子接触因子接触因子接触因子）途径途径途径途径外源性外源性外源性外源性（组织因子组织因子组织因子组织因子）途径途径途径途径XIaXIaXIIaXIIaIXaIXaXaXaIIaIIaVIIIaVIIIaVaVaVIIaVIIa组织因子组织因子组织因子组织因子纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活激活DunnCJ,etal.Drugs.2000（60）1:

203-237内皮损伤诱发血栓形成示意图内皮损伤诱发血栓形成示意图凝血酶是血管损伤、凝血及血小板激活的纽带凝血酶是血管损伤、凝血及血小板激活的纽带凝血酶是血管损伤、凝血及血小板激活的纽带凝血酶是血管损伤、凝血及血小板激活的纽带胶原胶原胶原胶原组织组织组织组织因子因子因子因子凝血酶凝血酶凝血酶凝血酶IIaIIa血小板血小板血小板血小板激活激活激活激活凝血酶原凝血酶原凝血酶原凝血酶原IIIIADPADPTXATXA22凝血凝血凝血凝血瀑布瀑布瀑布瀑布血栓血栓血栓血栓纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白血小板血小板血小板血小板聚集聚集聚集聚集凝血酶是凝血过程中的重要介质，可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集凝血酶是凝血过程中的重要介质，可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集凝血酶是凝血过程中的重要介质，可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集凝血酶是凝血过程中的重要介质，可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集PollackCV,etal.TheJournalofEmergencyMedicine.2008（34）4:

417-4283.凝血过程分几个步骤？

血液凝固是凝血因子按一定顺序激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的血液凝固是凝血因子按一定顺序激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程，可分为：

凝血酶原激活物的形成；凝血酶形成；纤维蛋白形成三个基过程，可分为：

凝血酶原激活物的形成；凝血酶形成；纤维蛋白形成三个基本步骤，即：

本步骤，即：

1.凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物为凝血酶原激活物为Xa、V、Ca2+和和PF3（血小板第（血小板第3因子，为血小板膜上因子，为血小板膜上的磷脂）复合物，它的形成首先需要因子的磷脂）复合物，它的形成首先需要因子x的激活。

根据凝血酶原激活物形成的激活。

根据凝血酶原激活物形成始动途径和参与因子的不同，可将凝血分为内源性凝血和外源性凝血两条途始动途径和参与因子的不同，可将凝血分为内源性凝血和外源性凝血两条途径。

径。

（1）内源性凝血途径：

由因子）内源性凝血途径：

由因子活化而启动。

当血管受损，内膜下胶原活化而启动。

当血管受损，内膜下胶原纤维暴露时，可激活纤维暴露时，可激活为为a，进而激活，进而激活为为a.a在在Ca2+存在时激活存在时激活a，a再与激活的再与激活的a、PF3、Ca2+形成复合物进一步激活形成复合物进一步激活X.上述过程参与凝血上述过程参与凝血的因子均存在于血管内的血浆中，故取名为内源性凝血途径。

由于因子的因子均存在于血管内的血浆中，故取名为内源性凝血途径。

由于因子a的的存在，可使存在，可使a激活激活的速度加快的速度加快20万倍，故因子万倍，故因子缺乏使内源性凝血途径障缺乏使内源性凝血途径障碍，轻微的损伤可致出血不止，临床上称甲型血友病。

碍，轻微的损伤可致出血不止，临床上称甲型血友病。

（2）外源性凝血途径：

由损伤组织暴露的因子）外源性凝血途径：

由损伤组织暴露的因子与血液接触而启动。

当与血液接触而启动。

当组织损伤血管破裂时，暴露的因子组织损伤血管破裂时，暴露的因子与血浆中的与血浆中的Ca2+、共同形成复合物进共同形成复合物进而激活因子而激活因子。

因启动该过程的因子。

因启动该过程的因子来自血管外的组织，故称为外源性凝来自血管外的组织，故称为外源性凝血途径。

血途径。

2.凝血酶形成凝血酶形成在凝血酶原激活物的作用下，血浆中无活性的在凝血酶原激活物的作用下，血浆中无活性的因子因子（凝血酶原）被激活为有活性的因子（凝血酶原）被激活为有活性的因子a、（凝血酶）。

（凝血酶）。

3.纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成在凝血酶的作用下，溶于血浆中的纤维蛋白原在凝血酶的作用下，溶于血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体；同时，凝血酶激活转变为纤维蛋白单体；同时，凝血酶激活为为a，使纤维蛋白单体相互连接形成不溶于水的，使纤维蛋白单体相互连接形成不溶于水的纤维蛋白多聚体，并彼此交织成网，将血细胞网罗纤维蛋白多聚体，并彼此交织成网，将血细胞网罗在内，形成血凝块，完成血凝过程。

在内，形成血凝块，完成血凝过程。

血液凝固是一系列酶促生化反应过程，多处存血液凝固是一系列酶促生化反应过程，多处存在正反馈作用，一旦启动就会迅速连续进行，以保在正反馈作用，一旦启动就会迅速连续进行，以保证在较短时间内出现凝血止血效应。

证在较短时间内出现凝血止血效应。

凝血系统的激活分为三阶段：

凝血系统的激活分为三阶段：

v凝血酶原激活物形成阶段凝血酶原激活物形成阶段v凝血酶形成阶段凝血酶形成阶段v纤维蛋白形成阶段纤维蛋白形成阶段4.抗凝物质有哪些？

它们是如何产生的？

血液中有哪些抗凝物质？

血液中有哪些抗凝物质？

人体内含有多种天然抗凝物，在凝血因子被激活的同时，抗凝系统也被激活，防止血液在血管内凝固或使已形成的血栓溶解，主要的抗凝物质：

（1）抗凝血酶-（AT-）和肝素协同作用与多种凝血因子结合抑制其活性，主要抑制凝血酶及a、a、a、a、a因子。

（2）肝素辅因子-，阻碍血小板释放ADP和PE3，抑制凝血酶，影响纤维蛋白原形成纤维蛋白。

（3）凝血酶调节蛋白（TM）与凝血酶表面的阴离子结合，改变其分子构象，催化纤维蛋白原变为活化蛋白C使其由促凝物变为抗凝物。

（4）蛋白C（PC）和蛋白S（PS）PC可分解或破坏a因子和a因子，起到抗凝作用，是一种维生素K依赖酶，其活性受维生素K影响。

PS是PC的辅因子，加强和促进PC的抗凝作用。

（5）纤维蛋白溶解系统（纤溶系统）是最重要的抗凝系统。

组织中的纤溶酶原激活物使纤溶酶原转化为纤溶酶，纤溶酶使纤维蛋白降解成小碎片，即纤维蛋白的降解产物（FDP），FDP能够抑制血小板凝聚、释放功能以防止血栓形成和扩展，起到抗凝作用。

（6）组织因子途径抑制物（TFPI）能够抑制组织因子和Fa形成的复合物（TF/FA复合物），是体内一种新的抗凝物质。

细胞抗凝细胞抗凝肝细胞肝细胞单核单核巨噬细胞系统巨噬细胞系统清除促凝物质（内毒素等）清除促凝物质（内毒素等）清除活化的凝血因子清除活化的凝血因子血管内皮细胞血管内皮细胞（VEC）体液抗凝体液抗凝1.丝氨酸蛋白酶抑制物和肝素的作用丝氨酸蛋白酶抑制物和肝素的作用（抗凝血酶（抗凝血酶-antithrombin）2.组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物（TFPI）,主要主要由内皮细胞合成。

由内皮细胞合成。

3.TM（thrombomodulin）-PC-PS-APCI系统系统组织因子途径组织因子途径抑制物抑制物（TFPI）灭活凝血因子灭活凝血因子a和和a抗凝血酶抗凝血酶（AT）抑制凝血因子抑制凝血因子aa、aa及凝及凝血酶等的活性血酶等的活性肝脏、肝脏、EC肝素肝素HSEC肝素肝素PCPC酶原酶原凝血活性降低凝血活性降低内皮细胞表面内皮细胞表面凝血酶原凝血酶原APCAPC蛋白蛋白SS灭活灭活Va,VIIIaVa,VIIIa血栓调节蛋白血栓调节蛋白凝血酶凝血酶肝脏肝脏阻碍阻碍aa，aa形成形成因子激活物因子激活物阻碍阻碍a,a,aa形成形成凝血酶原激活物凝血酶原激活物限制限制aa与血小板与血小板结合结合纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物抑制物灭活抑制物灭活纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物释放释放血栓调节蛋白蛋白血栓调节蛋白蛋白C系统系统5.什么是纤溶系统？

它的作用如何？

血液凝固过程中形成的纤维蛋白，被分解液化的过程，叫纤维蛋白溶解（简称纤溶）。

参与纤溶过程的一系列化学物质组成的系统称为纤溶系统。

纤溶是体内重要的抗凝血过程。

它和血凝过程一样，也是机体的一种保护性生理反应。

对体内血液经常保持液体状态与管道畅通起着重要的作用。

纤溶系统包括：

纤维蛋白溶解酶（简称纤溶酶）、纤溶酶的激活物与挣制物3个组成部分。

纤维蛋白溶解系统组成及功能纤维蛋白溶解系统组成及功能（fibrinolyticsystem）由纤溶酶原由纤溶酶原（PLg）、纤溶酶原纤溶酶原激活物激活物（PAs）、纤溶酶、纤溶酶原激活、纤溶酶、纤溶酶原激活物抑制物物抑制物（PAIs）和和2抗纤溶酶抗纤溶酶（2PI）等因子构成。

等因子构成。

纤维蛋白凝块溶解，保证血流畅通纤维蛋白凝块溶解，保证血流畅通6.纤溶系统的发生过程怎样？

纤维蛋白溶解（简称纤溶）的基本过程可分为两个阶段：

纤溶酶原的激活与纤维蛋白的降解。

纤溶系统的激活纤溶系统的激活肝肝,骨髓骨髓,肾等肾等纤溶酶原纤溶酶原组织和组织和ECECtPAtPAuPAuPA肾肾纤溶酶纤溶酶内源性凝血内源性凝血激肽释放酶激肽释放酶aaaa凝血酶凝血酶MMP-3MMP-3活化活化水解纤维蛋白水解纤维蛋白（原原）FDPFDP水解各种凝血因子水解各种凝血因子7.凝血系统异常会出现什么疾病？

肝脏疾病的凝血障碍肝脏疾病的凝血障碍一、疾病概述肝脏在造血系统及凝血功能方面起重要作用，凝血系一、疾病概述肝脏在造血系统及凝血功能方面起重要作用，凝血系统中绝大部分凝血因子在肝脏合成，部分抗凝物质如抗凝血酶统中绝大部分凝血因子在肝脏合成，部分抗凝物质如抗凝血酶（AT-）、纤溶、纤溶酶原、蛋白酶原、蛋白C等也在肝脏合成，同时肝脏能清除多种凝血及纤溶等也在肝脏合成，同时肝脏能清除多种凝血及纤溶?

.维生素维生素K缺乏症缺乏症一、疾病概述维生素一、疾病概述维生素K依赖的凝血因子是指依赖的凝血因子是指F、F、F、F以以及蛋白及蛋白C和蛋白和蛋白S。

口服维生素。

口服维生素K拮抗剂如香豆素类抗凝剂可干扰维生索拮抗剂如香豆素