第二十一章先天性畸形患儿.ppt

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第二十一章先天性畸形患儿的护理先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻。

病因五、临床表现临床表现1呕呕吐吐：

是是本本病病最最主主要要、最最突突出出的的早早期症状。

期症状。

发生时间：

多在发生时间：

多在出生后出生后2233周出现周出现特特点点：

有有规规律律，很很典典型型。

呈呈进进行行性性加加重重的的无胆汁性无胆汁性呕吐，吐后觅食欲强。

呕吐，吐后觅食欲强。

早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷喷射射状状呕呕吐吐，由于胃逐渐扩张，奶在胃内潴留的时间延长，呕吐次数减少，但吐出量增多，呕吐物为胃液，含含奶奶瓣，有酸味瓣，有酸味，不含胆汁不含胆汁。

严重者由于胃粘膜充血水肿、糜烂、溃疡出血，呕吐物中可带血。

n22腹部检查：

腹部检查：

n上上腹腹膨膨隆隆，下下腹腹平平坦坦，9595的的患患儿儿在在吃吃奶奶时时或或饱饱食食后后可可见见胃胃蠕蠕动动波波,自自左肋缘下移行至剑突右侧后消失。

左肋缘下移行至剑突右侧后消失。

n右右上上腹腹触触及及橄橄榄榄状状肿肿块块（肥肥厚厚的的幽幽门）是本病的门）是本病的特有体征特有体征。

n治疗治疗手术治疗手术治疗幽门环肌切开术幽门环肌切开术先天性巨结肠先天性巨结肠定定义义先天性巨结肠：

先天性巨结肠：

由于结肠远端或直肠由于结肠远端或直肠缺乏神经节细胞缺乏神经节细胞造成病变造成病变肠段不能松弛，引起排便受阻，导致肠段不能松弛，引起排便受阻，导致近端肠管代近端肠管代偿扩张或肥厚偿扩张或肥厚而形成的一种肠道发育畸形。

而形成的一种肠道发育畸形。

病因病因临临床床表表现现局部反应局部反应

（1）不排胎便或胎便排出延迟不排胎便或胎便排出延迟

（2）腹胀腹胀（3）呕吐呕吐（4）肠梗阻肠梗阻全身反应全身反应：

食欲不振，营养不良、食欲不振，营养不良、贫血贫血、抵抗力差，常发生呼、抵抗力差，常发生呼吸道及肠道感染吸道及肠道感染肛门指检肛门指检：

当拔出手指后，由于手指的扩张及刺激，常有大当拔出手指后，由于手指的扩张及刺激，常有大量粪便、气体排出呈量粪便、气体排出呈“爆炸样爆炸样”，腹胀立即好转。

，腹胀立即好转。

治治疗疗手术治疗手术治疗：

凡痉挛肠段长，便秘严重者必须：

凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术进行根治手术非手术治疗非手术治疗：

适应于挛肠段短、便秘轻者：

适应于挛肠段短、便秘轻者非手术治疗包括定时用包括定时用等渗盐水等渗盐水洗肠洗肠（灌洗出入灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水皂水），扩肛、甘油栓、，扩肛、甘油栓、缓泻药缓泻药，并可，并可用或治疗，避免粪便在结肠内淤积。

用或治疗，避免粪便在结肠内淤积。

目前采用最多的手术为目前采用最多的手术为拖出型拖出型直肠乙状结肠切除术直肠乙状结肠切除术结肠切除直肠后结肠拖出术结肠切除直肠后结肠拖出术预预后后早期诊断早期诊断早期手术治疗早期手术治疗术后近期术后近期远期效果远期效果较满意。

较满意。

但是，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需但是，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行较长时间进行排便训练排便训练。

先天性直肠肛管畸形直肠盲端（PCPC线线：

即耻尾线即耻尾线）在PC线以上为高高位位畸畸形形，约占40；（男孩50%，女孩20%）在PC线中间或稍下方为中间位畸形，约占20；在PC线以下为低位畸形，约占40。

直肠肛管畸形分类直肠肛管畸形分类【临床表现】1无肛门、不排便或排便位置异常：

绝大多数病儿在正常肛门位置没有肛门。

低位：

在正常肛门位置有凹陷（肛穴），肛管被隔膜闭塞，呈深蓝色，哭闹时向外膨出，触摸有明显的冲击感。

高位、中间位：

在正常肛门位置皮肤稍凹陷或无，色泽较深，哭闹时不向外膨出，亦无冲击感。

合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。

有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛肛门门前前移移。

一般临床上无症状，不必治疗。

“一穴肛一穴肛”2肠梗阻症状：

对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁，喂奶后即出现呕吐，吐奶，含胆汁，严重可吐粪样物，腹部渐膨隆，如不治疗，1周内死亡。

对瘘管较粗者，因可自瘘口排便，故出生后短期内可不出现肠梗阻症状，在几周、几月、甚至几年后出现排便困难、便条变细，腹部膨隆，有时可在下腹部触及巨大粪块，此时已有继发性巨结肠改变。

方法：

低位会阴肛门成形术中间位骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠）高位为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（游离直肠残端，合并瘘管者切除瘘管并修复肛门成形术。

对直肠肛管畸形的治疗不仅要挽救病儿的生命，提高存活率，而且要提高生活质量，即使患儿有正常的排便功能，能像正常人一样生活、学习、工作，参加社会活动，所以除手术治疗外，正确的术后护理、坚持扩肛、排便训练等措施也非常重要。

尿道下裂概述概述尿道下裂是一种先天性的阴茎发育畸形，主尿道下裂是一种先天性的阴茎发育畸形，主要表现为：

尿道外口位于阴囊或阴茎的任何部位要表现为：

尿道外口位于阴囊或阴茎的任何部位（除远端龟头中央除远端龟头中央），甚至会由于尿道表皮发育不，甚至会由于尿道表皮发育不全出现阴茎向下弯曲。

全出现阴茎向下弯曲。

分型按尿道开口位置分五型按尿道开口位置分五型1.1.龟头型或冠状沟型：

尿道开口在冠状沟腹侧中央。

龟头型或冠状沟型：

尿道开口在冠状沟腹侧中央。

2.2.阴茎型：

尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正。

阴茎型：

尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正。

3.3.阴茎阴囊型：

尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严阴茎阴囊型：

尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严重弯曲。

重弯曲。

4.4.阴囊型：

尿道外口位于阴囊阴囊型：

尿道外口位于阴囊5.5.会阴型：

尿道外口位于会阴，有时误作女孩抚养。

会阴型：

尿道外口位于会阴，有时误作女孩抚养。

症状症状排尿异常，主要表现排尿异常，主要表现为尿线为尿线细细，顺，顺流流自下无射程，排尿时打湿衣裤。

自下无射程，排尿时打湿衣裤。

阴茎勃起时明显向下眉弯屈。

阴茎勃起时明显向下眉弯屈。

尿道下裂的危害1.1.尿道外口在阴茎体部尿道外口在阴茎体部，排尿时需要用手把阴茎，排尿时需要用手把阴茎头抬起来，并且尿流常呈喷洒状，容易尿湿衣裤。

头抬起来，并且尿流常呈喷洒状，容易尿湿衣裤。

2.2.尿道外口在阴茎根部或会阴部尿道外口在阴茎根部或会阴部，男性患者就不，男性患者就不能站立排尿，必须像女孩一样蹲位排尿，这对男能站立排尿，必须像女孩一样蹲位排尿，这对男孩无疑会引起一些心理上的不良影响。

孩无疑会引起一些心理上的不良影响。

3.3.阴茎弯曲阴茎弯曲，婚后性交时阴茎不能伸直，会严重，婚后性交时阴茎不能伸直，会严重影响性生活及生育。

影响性生活及生育。

最佳年龄：

最佳年龄：

一岁半左右一岁半左右，能够避免给患儿造成，能够避免给患儿造成过大的心理影响。

过大的心理影响。

手术目的：

手术目的：

第一，纠正下屈畸形，需切除阴茎第一，纠正下屈畸形，需切除阴茎腹侧纤维素，完全伸直阴茎。

腹侧纤维素，完全伸直阴茎。

第二、尿道成形并使其开口位置尽可第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。

能接近正常。

治疗的最佳年龄及手术目的治疗的最佳年龄及手术目的PediatricsSurferyDeptPediatricsSurferyDept发育性髋关节脱位发育性髋关节脱位定义PediatricsSurferyDept出生前及出生后股出生前及出生后股骨头和髋臼在发育或骨头和髋臼在发育或解剖关系中出现异常解剖关系中出现异常的一系列髋关节病症。

的一系列髋关节病症。

病因PediatricsSurferyDept遗传遗传宫内位置宫内位置襁褓法体位襁褓法体位PediatricsSurferyDept第一胎第一胎20%20%遗传80%PediatricsSurferyDept臀位产PediatricsSurferyDept襁褓法分型PediatricsSurferyDept髋关节发育不良髋关节发育不良髋关节半脱位髋关节半脱位髋关节全脱位髋关节全脱位PediatricsSurferyDept正常髋关节正常髋关节髋臼指数30PediatricsSurferyDept双侧髋关节全脱位双侧髋关节全脱位髋臼股骨头表现PediatricsSurferyDept患侧活动较健侧少患侧活动较健侧少皮纹前后不对称皮纹前后不对称腿长度不等腿长度不等外展活动受限外展活动受限走路后走路后PediatricsSurferyDept皮纹前后不对称PediatricsSurferyDept腿长短不等弹跳声弹跳声弹跳声弹跳声PediatricsSurferyDept走路后一侧走路呈跛行，双侧呈“鸭态”步伐PediatricsSurferyDept检查PediatricsSurferyDept超（个月内）超（个月内）线（个月）线（个月）治疗保守18个月以下带蹬吊带牵引复位手法复位6个月以内治疗36个月6个月以内内收肌痉挛618个月PediatricsSurferyDept带蹬吊带（Pavlik吊带）PediatricsSurferyDept治疗手术切开复位骨盆截骨术股骨截骨术18个月6岁3岁以上闭合复位失败后PediatricsSurferyDept先天性马蹄内翻足先天性马蹄内翻足病因病机先天性马蹄内翻足的确切病因尚不清楚，遗传因素。

发育异常。

由于胎儿足部在子宫内体位异常，同时子宫内羊水减少，使子官体积变小，引发马蹄内翻足。

神经异常。

足内在肌，外在肌神经异常所引起的肌肉超微结构的变化，这种变化使足部肌肉失去平衡。

临床表现僵硬型：

畸形严重，足跟小，下垂和内翻极为明显，呈棒形。

踝和足跟内侧有明显的皮肤皱褶。

当被动背伸外翻时呈僵硬固定，此畸形不易矫正。

松弛型：

畸形较轻。

足跟大小基本正常。

踝及足背外侧有轻度皮肤皱褶，小腿肌肉萎缩不明显。

在被动背伸外翻时可矫正内翻畸形，使患足达到或接近中立位。

此畸形容易矫正。

治疗原则越早越好，出生后应立即开始。

绝大多数患儿可以通过手法按摩和必要的控制措施而获得治愈。

新生儿期是治疗该病的最佳时期。

对治疗不佳和复发或没有经过治疗的患儿可采用手术治疗。

手术治疗年龄较大尤其是僵硬性患者，手法治疗后仍不能完全矫正畸形者，应采用手术治疗。

皮下跟腱切断术足内后侧软组织松解术足内后侧软组织松解术预防并发症石膏压迫，形成褥疮：

石膏固定前，骨骼突出部位用脱脂棉垫好，但不宜过厚以免影响手法扳正效果，石膏管型尚未凝固正在塑形时，切忌用手指按压，石膏干燥后，患儿哭闹不安，即提示石膏可能有压迫，应及时就医，骨质突起部位开窗观察。

睾丸下降不全病因停留位置表现危害Theend,thankyou!

先天性马蹄内翻足畸形足前内翻、内收；足跟内翻；踝与距下关节蹠屈呈马蹄畸形，有时有高弓畸形髋人字石膏PediatricsSurferyDept