烟雾病素材.ppt

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烟雾病烟雾病MoyamoyaDisease（MMD）Overview烟雾病烟雾病（moyamoyamoyamoyadisease,MMD）disease,MMD）是一组是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前前循环循环）狭窄或闭塞，）狭窄或闭塞，脑底脑底出现异常的小血管网为出现异常的小血管网为特点的脑血管病。

因在脑血管造影时呈现许多密特点的脑血管病。

因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。

集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。

MoyamoyaMoyamoya病又称为烟雾病、脑底异常血管网病又称为烟雾病、脑底异常血管网自发性自发性WillisWillis环闭塞症。

是一种环闭塞症。

是一种原因不明原因不明的的慢性慢性进进行性行性的脑血管闭塞性疾病的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉主要表现为颈内动脉（ICA）ICA）远端、大脑中动脉远端、大脑中动脉（MCA）（MCA）和大脑前动脉和大脑前动脉（ACA）（ACA）近端狭窄或闭塞伴近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜脑底部和软脑膜烟雾状、细小血烟雾状、细小血管形成管形成MoyamoyaMoyamoya病是一种少见的不明原因的慢性病是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病脑血管闭塞性疾病,其其临床表现无特异性临床表现无特异性,发病率低发病率低,文献报道较少文献报道较少,临床医生对本病了解不深临床医生对本病了解不深,易误诊易误诊Overviewnn双侧双侧血管受累血管受累nn少数病例可累及后循环，包括大脑后动脉及基底少数病例可累及后循环，包括大脑后动脉及基底动脉动脉Overviewnn烟雾综合征（烟雾综合征（MoyamoyaMoyamoyaSyndromeMMSSyndromeMMS）不同于烟雾病，由不同于烟雾病，由已知病因已知病因（如动脉硬化，动脉（如动脉硬化，动脉炎炎唐氏综合症唐氏综合症各种神经皮肤综合症各种神经皮肤综合症甲亢甲亢等）等）引起的引起的类似烟雾病类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征的疾病状态称为烟雾综合征（MoyamoyaMoyamoyaSyndromeSyndrome）钩端螺旋体钩端螺旋体脑动脉炎脑动脉炎脑动脉炎脑动脉炎是神经系统感染钩端螺是神经系统感染钩端螺旋体后常见的严重并发症，约占钩端螺旋体病并旋体后常见的严重并发症，约占钩端螺旋体病并发症的发症的87.16%87.16%。

本病多在钩端螺旋体感染后的数。

本病多在钩端螺旋体感染后的数周、数月以至于数年内出现，主要见于波摩那周、数月以至于数年内出现，主要见于波摩那（pomonapomona）型和黄疸出血（）型和黄疸出血（icterohaemorrhagiaeicterohaemorrhagiae）型钩端螺旋体感染后。

因烟雾病和钩端螺旋体脑型钩端螺旋体感染后。

因烟雾病和钩端螺旋体脑动脉炎在影像学上动脉炎在影像学上均可出现烟雾状血管改变均可出现烟雾状血管改变均可出现烟雾状血管改变均可出现烟雾状血管改变烟雾病和钩端螺旋体脑动脉炎血管的烟雾病和钩端螺旋体脑动脉炎血管的病理变化病理变化病理变化病理变化比较通过二者的对比可以发现，烟雾病患者动脉管比较通过二者的对比可以发现，烟雾病患者动脉管腔狭窄或闭塞的起因主要是血管内膜不明原因的增腔狭窄或闭塞的起因主要是血管内膜不明原因的增厚，而钩端螺旋体脑动脉炎患者的血管损伤首先是厚，而钩端螺旋体脑动脉炎患者的血管损伤首先是外膜，继而侵及中膜和内膜。

钩端螺旋体脑动脉炎患外膜，继而侵及中膜和内膜。

钩端螺旋体脑动脉炎患者的病理检查中大多能在动脉外膜中检出钩端螺旋者的病理检查中大多能在动脉外膜中检出钩端螺旋体，受累动脉有明确的炎症反应，而这种炎症反应在体，受累动脉有明确的炎症反应，而这种炎症反应在烟雾病患者中一般是没有的。

烟雾病患者中一般是没有的。

钩端螺旋体脑动脉炎的患者由于脑底血管狭窄钩端螺旋体脑动脉炎的患者由于脑底血管狭窄或闭塞而有不同程度的或闭塞而有不同程度的侧支循环侧支循环侧支循环侧支循环。

有些侧支循环形。

有些侧支循环形成成MoyamoyaMoyamoya征，即征，即烟雾状血管征烟雾状血管征烟雾状血管征烟雾状血管征。

其与烟雾病病人。

其与烟雾病病人脑血管形成的烟雾状血管在影像学上极其相似。

研脑血管形成的烟雾状血管在影像学上极其相似。

研究证明不同时期的钩端螺旋体脑动脉炎的患者形成究证明不同时期的钩端螺旋体脑动脉炎的患者形成侧支循环的情况是不同的，侧支循环的情况是不同的，病程病程病程病程越长，脑底侧支循环越长，脑底侧支循环越丰富，形成烟雾状血管征的比例就越高。

越丰富，形成烟雾状血管征的比例就越高。

日本学者日本学者MatsushimaMatsushima等在进行了大量的文等在进行了大量的文献复习和研究之后对上述问题得出以下结论：

献复习和研究之后对上述问题得出以下结论：

除除非有了感染史和血清学的阳性结果，钩端螺旋体感非有了感染史和血清学的阳性结果，钩端螺旋体感染引起的烟雾状血管征与烟雾病无法鉴别。

染引起的烟雾状血管征与烟雾病无法鉴别。

中国中国报道的烟雾病可能已经包括了由钩端螺旋体和其他报道的烟雾病可能已经包括了由钩端螺旋体和其他脑动脉炎所致的烟雾状血管征。

脑动脉炎所致的烟雾状血管征。

MMDBackgroundnn19551955年年,日本学者首先报道了日本学者首先报道了MMDMMD的脑血管造影的脑血管造影情况情况nn19691969年年,Suzuki,Suzuki和和TakakuTakaku根据脑血管造影所表现出根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为来的形态将其命名为MoyamoyaMoyamoya病病nn日语中日语中“moyamoyamoyamoya”一词的含义有一词的含义有烟雾弥漫、模烟雾弥漫、模糊糊的意思的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示正如患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾烟雾”一样一样nn19971997年日本年日本MoyamoyaMoyamoya病研究委员修订了病研究委员修订了MoyamoyaMoyamoya病诊断标准病诊断标准Epidemiologynn欧美少见欧美少见,亚洲多发亚洲多发,日本：

日本：

3/100000,3/100000,美国美国0.86/1000000.86/100000nn亚裔亚裔:

黑人黑人:

西班牙人西班牙人:

白人：

白人：

4.6:

2.2:

0.5:

14.6:

2.2:

0.5:

1nn好发于儿童及青少年好发于儿童及青少年,亦可见于成人亦可见于成人,以以55岁和岁和4040岁岁左右为两个高发年龄组左右为两个高发年龄组nn女：

男女：

男2:

12:

1nn烟雾病患者烟雾病患者8.82%-12.1%8.82%-12.1%有家族史。

有家族史。

Etiology目前有关此病的目前有关此病的病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚病因尚不完全清楚，多数学，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病作用促发而成的脑血管病Etiology-GeneticfactorsnnMMDMMD患者中约患者中约66-10-10有家族史有家族史,一级亲属的患病率一级亲属的患病率为为10%10%nn同卵双胞胎同时罹患同卵双胞胎同时罹患MMDMMD的概率为的概率为8080,多呈常染色多呈常染色体显性遗传，不完全外显体显性遗传，不完全外显nn四个日本人家族性四个日本人家族性MMDMMD相关基因区域：

相关基因区域：

D6s441D6s441、17q2517q25、3p243p242-262-26、8q238q23nnTIMP-2（tissueinhibitorofmatrixmet-TIMP-2（tissueinhibitorofmatrixmet-alloproteinasealloproteinasetype2）type2）基因突变影响细胞外基质基因突变影响细胞外基质重构及血管再生重构及血管再生Etiology-environmentalfactorsnn感染、炎症和免疫反应感染、炎症和免疫反应：

有研究表明：

有研究表明MMDMMD与放射与放射治疗、病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋体治疗、病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋体感染可能相关。

感染可能相关。

nn细胞因子分泌异常细胞因子分泌异常-TIMP-2-TIMP-2nn弹性蛋白异常堆积弹性蛋白异常堆积

（1）大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄缺血缺血缺血缺血：

nn颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞AnatomopathologyAnatomopathology

（2）

（2）异常血管网异常血管网异常血管网异常血管网出血nn主要位于主要位于脑底部及基底节区脑底部及基底节区，异常血管网为来自，异常血管网为来自WillisWillis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管nn表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤微动脉瘤而破裂出血，而破裂出血，nn随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，减少，狭窄动脉增加狭窄动脉增加。

Anatomopathologynn第一条旁路：

第一条旁路：

“脑底脑底moyamoyamoyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。

如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。

nn第二条旁路：

扩张的第二条旁路：

扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数，这为大多数MoyamoyaMoyamoya病患者提供了侧支循环。

病患者提供了侧支循环。

nn第三条旁路：

第三条旁路：

“筛骨筛骨moyamoyamoyamoya”，包括扩张的筛前和筛后包括扩张的筛前和筛后动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大其主要源自眼动脉到大脑前动脉的各分支。

脑前动脉的各分支。

nn第四条旁路：

第四条旁路：

“穹窿穹窿moyamoyamoyamoya”，MoyamoyaMoyamoya病可造成从颅顶部病可造成从颅顶部硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿穹窿moyamoyamoyamoya”。

通常可见于进展型的。

通常可见于进展型的MoyamoyaMoyamoya病患者。

病患者。

AnatomopathologyPathologynn病变血管血管内膜明显增厚病变血管血管内膜明显增厚,nn内弹力层弯曲内弹力层弯曲,nn间质萎缩变薄间质萎缩变薄,nn血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。

血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。

PathologyA:

狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。

B:

Moyamoya病引起的急性梗塞（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）PathologyPathologyClinicalsignsandsymptomsnn血管闭塞所引起的缺血症状（血管闭塞所引起的缺血症状（卒中，卒中，TIATIA，癫痫，癫痫等）等）nn继发的侧支循环形成、血管代偿所引起的症状继发的侧支循环形成、血管代偿所引起的症状（出血，头痛出血，头痛）Clinicalsignsandsymptomsnn1.缺血组

（1）

（1）发病年龄相对较轻，平均发病年龄