白血病护理.ppt
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白白血血病病河北医科大学第二医院血液科河北医科大学第二医院血液科田金满田金满课堂目标1.掌握白血病的定义2.掌握白血病的分型3.掌握白血病的临床表现4.掌握白血病的护理5.熟悉白血病的治疗6.了解白血病的病因7.了解白血病的诊断一一定义定义是一类造血干细胞的是一类造血干细胞的恶性恶性克隆性疾病。
克隆的克隆性疾病。
克隆的白血病细胞增殖失控，分化障碍，凋亡受阻，白血病细胞增殖失控，分化障碍，凋亡受阻，停停滞在细胞发育的不同阶段滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组。
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。
和组织，而正常造血功能受抑制。
临床以进行性临床以进行性贫血，持续发热或反复感染，出血和组织器官浸贫血，持续发热或反复感染，出血和组织器官浸润等为表现润等为表现，外周血中出现，外周血中出现幼稚细胞幼稚细胞为特征。
为特征。
二二分类分类11按病程和按病程和白血病细胞的成熟度分白血病细胞的成熟度分类：
类：
急性白血病（急性白血病（ALAL）和慢性白血病）和慢性白血病（CL）（CL）区别如下：
区别如下：
急性白血病急性白血病（AL）（AL）慢性白血病慢性白血病（CL）（CL）起病起病急急缓缓进展进展快快慢慢病程病程77天天33个月个月33月月细胞分化细胞分化较早较早较晚较晚BMBM和外周血和外周血原始原始+早期幼稚细胞早期幼稚细胞较成熟细胞和成较成熟细胞和成熟细胞熟细胞二二分类分类急急性性白白血血病病按按照照FABFAB（法法美美英英白白血血病病协协作组）分类法作组）分类法：
11急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病（ALL（ALL）:
L:
L11、LL22、LL3322急急性性非非淋淋巴巴细细胞胞白白血血病病（ANLL）（ANLL）（或或急急性性髓髓系系白血病）白血病）（AML）（AML）急非淋分型急非淋分型v急性髓细胞白血病微分化型（急性髓细胞白血病微分化型（MM00）v急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型（M（M11）v急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型（M（M22）v急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病（M（M33）v急性粒急性粒单核细胞白血病单核细胞白血病（M（M44）v急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病（M（M55）v急性红白血病急性红白血病（M（M66）v急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病（M（M77）22按白细胞计数分类按白细胞计数分类
（1）WBC10109/L，称为白细胞增多性白血，称为白细胞增多性白血病病
（2）WBC100109/L，称为高白细胞性白血病，称为高白细胞性白血病（3）白细胞计数在正常水平或减少时，称为白白细胞计数在正常水平或减少时，称为白细胞不增多性白血病细胞不增多性白血病三三发病情况发病情况我国白血病发病率约为2.76/10万（4.14万）我国ALCL，AMLALLCMLCLL男性女性各年龄组均可发病发病率接近其他亚洲国家，但低于欧美n第1位（儿童及35岁以下成人）n第6位（男性）n第8位（女性）发病率死亡率病因病因四四病因及发病机制病因及发病机制1.1.病毒因素病毒因素2.2.化学因素化学因素3.3.放射因素放射因素4.4.遗传因素遗传因素5.5.其他血液病其他血液病病病毒毒因因素素v成人成人TT淋巴细胞白血病是由人类淋巴细胞白血病是由人类TT淋巴细淋巴细胞病毒胞病毒II型（型（HTLV-HTLV-）所引起）所引起vHTLV-HTLV-型病毒可引起多毛细胞白血病型病毒可引起多毛细胞白血病vEBVEBV、HIVHIV与淋巴系统恶性肿瘤的关系也与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识已被认识化学因素化学因素多种化学物质可诱发白血病，多为多种化学物质可诱发白血病，多为AMLAML苯致白血病的作用已经肯定（油漆工、染发师、制苯致白血病的作用已经肯定（油漆工、染发师、制皮革工人）皮革工人）乙双吗啉是亚乙胺的衍生物乙双吗啉是亚乙胺的衍生物,具有极强的致染色体具有极强的致染色体畸变的作用畸变的作用抗肿瘤药物，例如烷化剂等可能有致白血病作用抗肿瘤药物，例如烷化剂等可能有致白血病作用放射因素放射因素物理因素：
物理因素：
电离辐射、电离辐射、X-射线射线、-射线射线家族性白血病占家族性白血病占77：
单卵孪生，一人患病，另：
单卵孪生，一人患病，另一人发病率一人发病率1/51/51/41/4，比双卵孪生高，比双卵孪生高1212倍倍有染色体异常的病有染色体异常的病:
如如DownDown综合征综合征,Fanconi,Fanconi贫血贫血,BloomBloom综合征综合征,先天性丙球缺乏症先天性丙球缺乏症遗传因素遗传因素其他血液病导致其他血液病导致MDSMDS、淋巴瘤、淋巴瘤、MMMM、PNHPNH等血液病最终可等血液病最终可能发展为白血病能发展为白血病多种因素共同作用的基因突变、染色体多种因素共同作用的基因突变、染色体断裂和易位可使白血病细胞株形成，加上断裂和易位可使白血病细胞株形成，加上人体免疫功能缺陷，导致白血病的发生人体免疫功能缺陷，导致白血病的发生急性白血病急性白血病一一定义定义急性白血病是造血干细胞的急性白血病是造血干细胞的恶性恶性克隆克隆性疾病，发病时骨髓中异常的性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血抑制正常造血。
临床表现浸润出血发热贫血二临床表现二临床表现v正常细胞受抑表现正常细胞受抑表现贫血贫血：
50%50%发热发热：
50%50%，可出现各种感染，可出现各种感染以消化道、呼吸道多见以消化道、呼吸道多见各部位均可发生。
各部位均可发生。
出血出血：
皮肤、粘皮肤、粘膜膜、内脏均、内脏均可出血，甚至可出血，甚至DICDIC（MM33易发）头颅内出易发）头颅内出血为白血病常见死因血为白血病常见死因11贫血贫血（11）约约半半数数患患者者在在初初诊时已有贫血诊时已有贫血（22）贫贫血血原原因因是是BMBM中中白白血血病病细细胞胞极极度度增增生生与与干干扰扰，造造成成正正常常RBCRBC生成减少生成减少（33）贫贫血血与与出出血血不不成成比例比例v原因：
继发性感染原因：
继发性感染肿瘤性发热肿瘤性发热v部位：
任何部位部位：
任何部位v致病菌：
细菌致病菌：
细菌真菌真菌病毒病毒2发热和感染发热和感染2发热和感染v半数以上患者以发热起病，初诊发热者中，半数以上患者以发热起病，初诊发热者中，感染占感染占50%-70%50%-70%。
v若体温若体温38.538.5，常常是由感染引起；白，常常是由感染引起；白血病本身引起的发热体温一般血病本身引起的发热体温一般38.5;100100101099/L/L高危白血病患者，高危白血病患者，白血病细胞在小血管内形成白细胞栓子。
白血病细胞在小血管内形成白细胞栓子。
肺泡壁毛细血管易被阻塞，表现呼吸急肺泡壁毛细血管易被阻塞，表现呼吸急促、发绀、神志恍惚、甚至昏迷。
促、发绀、神志恍惚、甚至昏迷。
血气分析：
出现低氧血症。
血气分析：
出现低氧血症。
XX线表现：
两肺结节状阴影，小片状阴影。
线表现：
两肺结节状阴影，小片状阴影。
（三）细胞阻滞综合征（肺泡毛细血管阻滞综合征）四四实验室检查实验室检查1.血象：
正细胞血象：
正细胞正色素性贫血正色素性贫血三低：
三低：
RBCHbPlt两高：
两高：
WBC高高,幼稚细胞增多幼稚细胞增多（血片中可见幼稚细胞）（血片中可见幼稚细胞）2.骨髓象骨髓象
（1）是诊断白血病的重要依据）是诊断白血病的重要依据
（2）根据细胞形态学特点决定白血病类型）根据细胞形态学特点决定白血病类型（3）特点：
骨髓增生明显活跃或极度活跃，）特点：
骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始原始细胞和幼稚细胞细胞和幼稚细胞303血生化：
血清尿酸浓度血生化：
血清尿酸浓度、尿液尿酸、尿液尿酸浓度浓度4.细胞化学，免疫学检查，染色体和细胞化学，免疫学检查，染色体和基因检查已经成为白血病诊断的辅助基因检查已经成为白血病诊断的辅助手段手段五五诊断诊断临床表现+血象+骨髓象化疗化疗支持疗法造血干细胞移植髓外白血病髓外白血病防防治治靶向治疗抗白血病治疗六白血病治疗vCRCR即病人的症状和体征消失；外周血即病人的症状和体征消失；外周血白细胞分类中无幼稚细胞；骨髓象中白细胞分类中无幼稚细胞；骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之相关系列的原始细胞与幼稚细胞之5%.5%.六、化学治疗六、化学治疗缓解后治疗是是CR后治疗的延续阶段。
由于急性白血后治疗的延续阶段。
由于急性白血病病人达到完全缓解后，体内尚有病病人达到完全缓解后，体内尚有108109左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可左右的白血病细胞，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润，是疾病复发的根源。
有白血病细胞的浸润，是疾病复发的根源。
主要是通过进一步的巩固与强化治疗，主要是通过进一步的巩固与强化治疗，彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情复发。
对延长复发。
对延长CR期和无病存活期、争取治疗期和无病存活期、争取治疗起决定性作用。
起决定性作用。
六六支持治疗支持治疗（11）支持治疗）支持治疗:
高白细胞处理高白细胞处理防治感染防治感染纠正贫血纠正贫血,控制出血控制出血防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病纠正水和电解质及酸碱平衡失纠正水和电解质及酸碱平衡失调调血细胞分离机血细胞分离机单采单采清除过多的白细胞清除过多的白细胞ALLALL：
地塞米松地塞米松AMLAML：
羟基脲羟基脲水化、碱化尿液，纠正水电解质、酸水化、碱化尿液，纠正水电解质、酸碱平衡失调，防治凝血功能障碍碱平衡失调，防治凝血功能障碍高白细胞血症的处理高白细胞血症的处理六六支持治疗支持治疗嘱患者多饮水别嘌醇0.1Tid应用碱性药物少尿和无尿应按急性肾衰处理处理v由于化疗使大量白血病细胞被破坏，血清和尿中尿酸浓度明显增高v肾小管形成结晶可引起阻塞性肾病v患者出现少尿、无尿和急性肾功能衰竭机制尿酸性肾病防治尿酸性肾病防治六六支持治疗支持治疗急性白血病已不是一种不治之症；急性白血病已不是一种不治之症；儿童儿童ALL约约80%以上可获长期生存；以上可获长期生存；成人成人ANLL的首次的首次CR达达80%；接受造血干细胞移植的患者有接受造血干细胞移植的患者有50%70%可或长存可或长存。
目的：
目的：
A.降低肿瘤负荷降低肿瘤负荷B.改善生活质量改善生活质量C.延长生存期延长生存期ALLALL的治疗的治疗v诱导缓解诱导缓解:
VP/VLP/VDP/VDLP:
VP/VLP/VDP/VDLP巩固强化巩固强化:
（6:
（6疗程疗程）1,41,4原诱导缓接方案原诱导缓接方案2,5EA2,5EA方案方案3,63,6大剂量大剂量MTXMTX维持治疗维持治疗:
治疗阶段治疗阶段:
用诱导缓解方案用诱导缓解方案/巩固强化方案巩固强化方案间间歇歇期期:
巯嘌呤巯嘌呤/MTX/MTX口服口服ANLLANLL的化疗的化疗诱导缓解诱导缓解:
DA,HA:
DA,HA方案方案M3M3诱导分化诱导分化:
:
维甲酸维甲酸/亚砷酸亚砷酸巩固强化巩固强化:
原诱导缓解方案巩固原诱导缓解方案巩固2233疗程疗程中剂量中剂量Ara-cAra-c强化强化,0.5-1g/m,0.5-1g/m22.次次大剂量大剂量Ara-cAra-c强化强化,1-3g/m,1-3g/m22.次次与原诱导缓解方案无交叉耐药与原诱导缓解方案无交叉耐药的新方案。
的新方案。
早期强化早期强化,定期巩固定期巩固,第一年第一年:
1:
1次次/月月,第二年第二年:
1:
1次次/2/2月月第三年第三年:
1:
1次次/3/3月月AML-M3（APL）的治疗）的治疗M3M3患患者者采采用用ATRAATRA
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