慢性血栓栓塞性肺动脉高压外科治疗Word文档下载推荐.docx

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中国估计每年有新发310万急性肺动脉栓塞患者，推算每年约有新发的慢性肺栓塞患者915万。

（三）临床症状大部分患者有下肢静脉血栓，或者血栓性静脉炎的病史，90%以上的患者有渐进性的患者有活动后呼吸困难、活动耐力下降，有1/41/2的患者有劳力后胸痛，有些患者还有晕厥、咯血、疲乏、气短的症状。

（四）体征1.右心功能不全的体征，可以表现为颈静脉怒张、肝肿大、肝腹水下肢水肿和紫绀。

2.三尖瓣反流的体征，可以在胸骨左缘第四肋间可以闻及粗糙的收缩期杂音。

3.肺动脉高压的征象，听诊可以发现肺动脉第二音亢进，在背部肩胛区可以闻及血管杂音。

（五）诊断在临床当中如果发现有深静脉血栓、肺栓塞同时合并有呼吸困难以及活动耐量下降的患者或者有右心衰竭的患者，均应评估分析是否有慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

诊断目标有三个，一个是要明确肺动脉高压的程度和右心功能下降的程度，第二个是要明确病因，第三个是要确定有无外科手术指征。

（六）心电图表现有部分患者可以表现为典型的S1Q3T3征，在下图上可以看见患者的肢体二导联有一个大而深的S波，在肢体三导联有一个Q波导致的T波，但是这种表现仅出现在部分患者，这是仅仅作为提示性的征象而不是一个确诊征象。

（七）X-线征象可以表现为右心房和右心室显著扩大。

有肺缺血的改变，有一侧或区域性肺血管纹理显著稀疏、纤细，有时可见数条纤细变直或者走行不正常的纹理。

肺叶或者肺段动脉分支粗细不均，走行异常或者缺支，肺门动脉的显著扩张，外围有肺缺血的征象。

（八）V/Q扫描在肺通气灌注扫描是一个诊断的很好工具，可以与通气扫描相比较，可以发现患者有灌注扫描有多个肺段的充盈缺损。

上图显示的是多个肺段有灌注的充盈缺损。

（九）胸部CT之间接征象胸部CT上可以发现有一些间接征象和直接征象。

胸部CT的间接征象包括以下几种：

1.右心扩大、右心室增厚。

2.右心室短径大于左心室短径，所以二者之比大于1。

3.在室间隔被右心室压向左心室，与左心室构成一个“D”字征。

4.主肺动脉扩张。

5.支气管动脉扩张增多。

6.在肺影像上可以表现为马赛克征。

上图中左上的图像是CT的心脏象，显示右心室显著扩大，而室间隔被压向左心室，左心室显著变小，右心室的横径显著大于左心室。

上图中右上图显示的是患者的肺象肺窗，是马赛克征，因为，这种疾病的患者肺动脉阻塞后，肺灌注不均匀，CT上显示灌注不均的征象。

（十）肺动脉CTA之直接征象表现为肺动脉内附壁的充盈缺损影，肺动脉分支完全闭塞或者肺动脉内膜不规则增厚。

上图显示的是典型的充盈缺损和截断征。

（十一）肺动脉造影在肺动脉造影上有表现为6大征象：

肺动脉分支完全闭塞、肺动脉内膜不规则、肺动脉网状充盈缺损、肺动脉束带样充盈缺损、肺动脉囊袋样充盈缺损、肺动脉狭窄后扩张。

上图显示的是肺动脉慢性栓塞后的六大特征。

1.CTEPH病理Web（网状充盈缺损）上图可以看到肺动脉分支里有很多的丝丝状的网状结构，右图是手术标本，呈一个网状结构。

2.CTEPH病理PouchDefect（囊袋样充盈缺损）上图显示的是囊袋样的充盈缺损，右上角的图像显示一支肺动脉的远端是闭塞的，在近端时扩张，因而外科大夫将内膜剥通后，开通远端肺动脉。

上图看出近端的肺动脉是扩张的，远端的肺动脉完全闭塞了，所以剥出的标本如右图所示。

3.CTEPH病理Band（束带状充盈缺损）上图是左肺动脉的一个造影侧像，可以看到左下肺动脉有两个分支，呈现了一个局限性的缩窄，也称束带样的充盈缺损。

（十二）分型美国圣地亚哥医学中心基于CTEPH病变的解剖位置以及血管壁的病理改变将慢性血栓栓塞性肺动脉高压分为四大类型，这种分型方案可以用于预测肺动脉血栓内膜剥脱术手术的预后。

1.CTEPH型型也称为中央型，其病变为近端血栓病变，主要位于主肺动脉或者叶动脉，其远端为增厚的肺动脉内膜，这种类型的占CTEPH病变的25%。

上图看到在左右肺动脉里面有大量的血栓，其远端是增厚的内膜，这就是型。

上面的图像显示的都是型（中央型）。

2.CTEPH型（中央型）型的主要病变为肺动脉的内膜增厚及纤维化，但不伴有血栓病变存在，在这些病例当中切开肺动脉仅可见内膜增厚，或可见主肺动脉或叶动脉网状结构，占CTEPH的40%，它也是中央型的。

上图显示的是一个型病变，没有血栓栓塞性病变而全部是增厚的内膜。

3.CTEPH型（外周型）型是仅在肺段动脉以远的肺血管内膜增厚或者表现为纤维化，这个病变对外科手术是一个极大的挑战，切开肺动脉时最初看不到血管狭窄，肺动脉内膜的剥脱要在单独在每个段或者亚段进行的，型占CTEPH的30%。

上图表明肺动脉的内膜增厚，主要表现在肺段动脉以远。

上图是一个型病变。

4.CTEPH型IV型病变是指远端微小血管病变，没有可见的血栓栓塞性疾病，它不是一个经典的CTEPH，也是手术不能治愈的疾病，虽然这一型病变可能出现因为血流淤滞造成的继发性血栓形成，但是大多存在小血管原发病变。

安贞医院对慢性血栓栓塞性肺动脉高压做了另外一种分型方案，我们分为中央型和外周型。

首先在手术标本上说，中央型为大量血栓同时合并有肺动脉内膜增厚的，外周型仅仅有肺动脉内膜增厚。

在肺动脉造影或CT或核磁共振的影像学上来说，中央型病变主要表现为在肺叶动脉以近的肺动脉堵塞为主，而外周型的表现为肺段动脉以下的动脉堵塞为主的，这是我们安贞医院的一个分型方案，如下图。

（十三）鉴别诊断1.肺动脉间壁肉瘤。

肺动脉间壁肉瘤在影像学上很容易与慢性血栓栓塞性肺动脉高压相混淆，但是肺动脉间壁肉瘤的近期效果很好，远期效果不佳。

肺动脉间壁肉瘤做手术之后往往生存期只有十几个月或者一年多。

2.瘤栓栓塞性肺动脉高压。

如胸腺瘤侵入肺动脉，右心房黏液瘤栓入肺动脉，或者平滑肌瘤栓入肺动脉，这些疾病做手术之后近远期效果好，但是远期的治疗方法与CTEPH是完全不同的。

3.大血管炎合并肺动脉炎。

这种疾病是做手术治疗效果尤为不佳。

4.组织胞浆菌感染引起纵隔淋巴结增大，破裂后导致的肺动脉狭窄，这种情况往往表现为鼠尾征，往往是无法手术治疗的。

上面是一个肺动脉间壁肉瘤的影像，这是取肉瘤的手术情形，右下角的图像是肺动脉肉瘤的一个标本。

上图显示的是一个瘤栓栓塞性肺动脉高压，这个患者因右心房黏液瘤部分脱落造成了肺动脉栓塞。

大血管炎合并肺动脉炎往往没有下肢深静脉血栓存在，但是多半有血沉和CRP升高，这些病人往往有长期服用强地松的病史，所以有可能因为服用强地松之后，导致对侧的病变形成慢性血栓栓塞性肺动脉高压，因此病史长的时候可能同时存在大动脉炎和CTEPH。

组织胞浆菌感染所导致的肺动脉闭塞非常少见，可能有感染病史，往往血沉和CRP可能是完全正常的，通常也找不到免疫学异常的证据，但是在影像学上可能能找到纵隔炎的病史和影像学依据，有可能有淋巴结的肿大，这种疾病是无法手术治疗，目前也没有有效的药物治疗。

三、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的外科手术治疗药物治疗不能有效治疗CTEPH，因为它的疗效有限或者根本没有疗效，所以药物治疗仅仅限于不能手术治疗的CTEPH，而对于可手术治疗的CTEPH手术治疗可以基本治愈本病。

（一）PTE手术治疗CTEPH的目的肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压有3个目的：

第一，改善CTEPH患者的血流动力学，预防或者缓解肺动脉高压所致的右心室功能受损。

第二，改善CTEPH患者的呼吸功能，恢复有通气而无灌注的肺组织血流。

第三，预防性功能，防止进行性右心功能受损或者栓塞逆向延展，或者有可能导致心肺功能进一步受损会死亡，防止未阻塞区域继发肺血管病变、肺动脉重构，这也是重要的手术指征。

（二）PTE手术指征1.纽约心脏病学会的心功能至级。

2.术前肺循环阻力测定大于300dynes/s/cm5。

3.肺叶或肺段动脉中存在着手术可及的栓塞性病变。

4.没有严重的伴随疾病。

（三）PTE手术禁忌证1.手术可及病变与高肺循环阻力不成比例，即肺循环阻力非常高，而手术可及的病变不能解释高肺循环阻力，把病变摘除之后肺循环阻力没有有效下降，所以这种情况做手术不合适的。

2.手术不可及病变，病人确实存在有CTEPH病变，但是往往存在着亚段动脉以远，这种情况下往往外科医生的手术是不可及的，我们摘除不了这种病变，所以也是考虑到不可以手术。

3.严重合并疾病。

严重慢性肺疾病，比如阻塞性或限制性肺疾病是肺动脉血栓内膜剥脱术的禁忌证。

肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压可以取得一个非常理想的效果，可以大大提升患者的生存年限，减轻或者消除症状提高生活质量。

CTEPH是能够通过手术治愈的重度肺动脉高压性疾病，在做肺动脉血栓内膜剥脱术的时候应该尽可能多的将左、右肺动脉中的栓塞性疾病清除，以达到最佳的手术效果，改善右心后负荷过重。

左、右肺动脉都是多级分支的束状结构。

应该将尽量将主干和末梢的病变切除干净以达到最好的手术效果，如果能将肺动脉分支的末梢病变清除干净将能起到一个非常好的手术效果。

目前在全世界有两家医院做肺动脉血栓内膜剥脱术做的比较多，第一个是美国圣地亚哥医学中心，它在1973年发明了该手术，而且使该手术成熟化，现在已经完成了2670例左右。

第二个医院是英国剑桥大学附属的Papworth医院，它是一个后起之秀，到目前为止完成了720例的手术，其中今年每一周能做4台手术。

上图表明左肺有间后端、前端两个后端，两个肺段，而下叶有背段、前内基底段、外基底段和后基底段四个后段，所以右肺动脉有8、9和10个肺段，左肺动脉有810个肺动脉开口。

下列哪项不属于PTE的手术指征（）窗体顶端A.肺叶或肺段动脉中存在手术可及栓塞性病变B.纽约心脏病学会（NYHA）心功能至级C.无严重的伴随疾病D.手术可及病变与高肺循环阻力不成比例窗体底端A.肺叶或肺段动脉中存在手术可及栓塞性病变B.纽约心脏病学会（NYHA）心功能至级C.无严重的伴随疾病D.手术可及病变与高肺循环阻力不成比例正确答案：

D解析：

手术可及病变与高肺循环阻力不成比例，即肺循环阻力非常高，而手术可及的病变不能解释高肺循环阻力，把病变摘除之后肺循环阻力没有有效下降，所以这种情况是做手术不合适的。

（四）如何清除肺段动脉以远分支病变在切开左右肺动脉的时候，左、右肺动脉要找到十个肺段动脉开口，左肺动脉有八个或九个或十个肺动脉开口，向肺段动脉以远找寻病变。

在做手术时，外科医生要戴头灯，显露肺段动脉以远的病变。

再通过麻醉医生调节患者的体位，患者在头低位时能看清上肺叶的病变，头高位可以看见下肺叶病变，左右侧位分别能看见左、右肺动脉的病变。

在左下肺叶动脉的病变尽量探查。

另外一个体位是在上腔静脉外侧的右肺动脉上做切口，有助于探查右肺动脉中下叶的病变。

如果有必要的时候还可以用胸腔镜来找寻病变的，下图是右中下叶的肺段的开口。

（五）提示肺动脉血栓内膜剥脱术的关键不是取栓术，而是做肺动脉内膜剥脱术。

很多心外科医生在做手术的初步尝试时以为肺动脉血栓内膜剥脱术就是取栓术，这是一个非常错误的观念，某院曾有一例手术仅仅做了取栓术而没做内膜剥脱术，在术后患者仍然常年有大量胸腹水，需要常年住院治疗，表现为重度的右心衰，每隔2天或3天即需要抽取胸腹水的，而利尿剂则需要持续泵入。

在目前的有些文献报告，尝试用介入的方法治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压，大家可能要问，做手术创伤比较大，能不能用介入治疗来治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压呢？

目前的有些文献报告尝试用介入的方法治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

但介入治疗效果是存疑的，效果不太确切。

因为介入方法仅能消除部分血栓栓塞性病变，但是对于增厚的肺动脉内膜的病变不可能消除，所以这种效果到目前为止也没有发展起来，仅仅少数尝试，而且仅仅在一个探讨阶段。

（六）手术原则1.肺动脉血栓内膜剥脱术必须是做双侧肺动脉内膜剥脱，因为绝大多数CTEPH患者是双侧病变，而且肺动脉高压也已影响到双侧肺血管床。

2.经过胸骨正中开胸是唯一合理的手术路径，经胸骨正中开胸可以使外科医生很方便地建立体外循环，并且能同时做双侧肺动脉内膜剥脱术，也能避免胸膜腔的侧支循环和减少出血。

3.肺动脉血栓内膜剥脱术并不是每次手术都有血栓性的物质取出，而手术的主要部分则是进行肺动脉内膜、中层之间的剥脱术。

大部分患者没有游离的血栓存在，切开肺动脉后初步检查时，肺血管好似正常的。

早期文献报告多是肺动脉取栓术而不是内膜剥脱术，这种病例在术后肺动脉压往往不会有所改善，反而会导致患者死亡。

4.肺动脉血栓内膜剥脱术应该在深低温停循环下进行的。

深低温停循环是指在开胸建立体外循环之后，通过体外循环，体外循环将患者体温降至中心温度20左右，这时将全身的血液循环停止，并且控干双肺内血液，在一个无血环境中进行肺动脉血栓内膜剥脱术。

肺动脉血栓内膜剥脱术进行深低温停循环，这是因为中心温度降到20之后进行深低温停循环，外科医生才能更有时间细致的在无血环境中进行肺动脉内膜剥脱，将各个肺段动脉逐一清除，达到最佳效果。

因为慢性血栓栓塞性肺动脉高压有丰富的支气管动脉，它与肺动脉侧支循环使术野充满血液，使外科医生看不清病变。

上面两张图片是突发性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压的比较，左图是突发性肺动脉高压，基本没有支气管动脉，而右图是慢性血栓栓塞性肺动脉高压，有大量扩张的增生的支气管动脉，它与肺动脉形成侧支循环。

上图是一个支气管动脉的造影图，支气管动脉分别与肺段动脉向侧支循环污染了手术野。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的冠状动脉常常与肺动脉和支气管动脉形成侧支循环的，向肺野供血，可以污染手术野，所以外科医生必须进行深低温停循环，将所有血流停止，才能取得一个完全无血的手术环境。

四、安贞医院肺动脉血栓内膜剥脱术的经验

（一）手术方法在全麻下经胸骨正中开胸建立体外循环，将病人降温，达到深低温后进行停循环以减少支气管血液回流。

病人因为要进行深低温停循环必须进行脑部降温，我们进行一个冰水循环式脑部降温，这是脑保护的一个措施。

在术中要监测病人双侧脑饱和度，当饱和度降到一定状态时，我们要恢复供血一段时间，恢复脑部的饱和度，这也是脑保护的一个措施。

手术当中应该监测病人的中心温度包括鼻咽温和肛温，还要通过麻醉师插入飘浮导管（Swan-Ganz漂浮导管）监测患者的心排血量、肺动脉压、肺毛嵌压和肺循环阻力。

手术的第一步是做肺动脉取栓术，这仅为最开始的一步，有血栓取血栓没有血栓就直接进行第二步，手术关键的一步是肺动脉血栓内膜剥脱术。

手术采取一个独特的肺动脉三切口术式，第一个切口是从主肺动脉直接切向左侧肺门，这是用于做左侧肺动脉的血栓清除和内膜剥脱。

第二个切口是在深主动脉和上腔静脉之间游离开右肺动脉做第二个切口，用于做右肺动脉的取栓术。

第三个切口是在上腔静脉的外侧和肺门之间游离出右肺动脉的延伸段做第三个切口，这是用于做右肺动脉的内膜剥脱术的。

有的时候我们将上腔静脉离断将第二个切口和第三个切口做右侧肺动脉的取栓和内膜剥脱术。

在劈开胸骨切开心包后显露患者心脏的上腔静脉、右心房、右心室和肺动脉，这种病变往往是右心负荷功能的表现，右心全部都增大，肺动脉也增粗，我们将升主动脉和上腔静脉游离开，选择开右肺动脉将上腔静脉拉向左侧之后可以选择右肺动脉延伸段。

肺动脉三切口术式是一个非常特殊的暴露方法，比美国圣地亚哥医学中心和英国的Papworth医院的显露得更好，有利于观摩。

我们在手术当中引用一个牵拉鞋带牵动升主动脉和上腔静脉，这样显露右肺动脉的病变就非常方便。

（二）PTE手术可以完全清除病变肺动脉血栓内膜剥脱术可以将肺动脉栓塞的病变完全清除干净。

因为主肺动脉到毛细血管共有13节分支，我们的手术可以到第5节分支，更细小的分支是手术不可及，但血栓病变也不可及，第6级以下的分支更多的是肺小动脉重构，肌层肥厚而不是栓塞，术后重构的肺小动脉会逆重构，接着右心室会发生逆重构，右心功能在术后能马上得到改善的。

下图显示我们把病人的右肺动脉包括肺叶和肺段以及亚段以及第5级分支的病变完全切除干净，近端是栓塞病变，远端是增厚的内膜，所以能在手术当中能完全清除干净。

五、典型病例分享

（一）病例一王某，女性，72岁，2002年做肺动脉血栓内膜剥脱术。

体重45kg，因为重症肾病综合征长期服用大剂量强地松导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压，做手术前肺动脉栓塞压为113mmHg，平均压是85mmHg，动脉血氧分压是53mmHg，饱和度是83%。

9年后来复查，现年已经81岁，体重是55kg，该病人现在每天要步行1500米左右，通过超声测定肺动脉栓塞压为44mmHg，在不吸氧时测定肺动脉血氧分压是72mmHg，饱和度为94%。

她在肺动脉血栓内膜剥脱术后还曾经患过化脓性胆管炎，经历过大手术，说明这种患者在做肺动脉血栓内膜剥脱术后，病人还是能坚守住严重的重大手术打击的，所以手术效果是非常好。

（二）病例二秦某，男性，52岁，有3年的CTEPH病史，肺动脉收缩压是127mmHg，平均压是97mmHg，肺循环阻力是1747dynes/s/cm5，BNP是1200ng/L。

影像学表明该患者的病变主要在右肺动脉（见上图）。

通气灌注扫描也表明他的病变在右肺动脉。

在麻醉之后通过飘浮导管测定肺动脉压收缩压是96mmHg，平均压是98mmHg，和血压几乎在同一个水平。

上图是摘除的手术标本。

做完手术即刻我们再测定肺动脉压是28mmHg，平均压是18mmHg，已经恢复到一个正常的肺动脉压水平。

患者在术后第4天出院。

（三）病例三某男，25岁，有11年的CTEPH病史，于2010年8月来我院心内科住院，但是心内科医生认为不能做手术，把他推荐到别的医院，在外院住院7个月，仅行下腔静脉滤网植入，最后还是被拒行肺动脉血栓内膜剥脱术，2011年3月份介绍转入我科。

影像学资料表明这个患者是一个双侧肺血管病变的（见上图）。

术前肺动脉收缩压是133mmHg，平均压是103mmHg，BNP达到2570ng/L，肺循环阻力是1790dynes/s/cm5，心功能级。

右下肢深静脉几乎完全堵塞，右下肢胫中周径较左侧长5cm。

在麻醉后测定的肺动脉压是87mmHg，血压是89mmHg，两个基本在同一水平。

上图是取出的手术标本。

在做完手术即刻肺动脉压已经降到40mmHg，收缩压较术前已经下降超过50%以上。

出院时通过超声心电图TI法测定，肺动脉收缩压为28mmHg，出院时动脉血氧分压是75mmHg，出院时候的心功能是级。

（四）病例四王某，男性，38岁，有5年的CTEPH病史，因为肾病综合征导致肺动脉栓塞，术前的心排血量是3.8L/min，BNP是1585ng/L，肺循环阻力是1832dynes/s/cm5。

影像学资料表明这个患者的病变主要在右肺动脉（见上图）。

患者在麻醉之后出现肺动脉高压危象，肺动脉收缩压是154mmHg，平均压是97mmHg，而同时血压是124mmHg，平均压是77mmHg，肺动脉收缩压比血压还高30mmHg，平均压比血压的平均压高20mmHg，这是一种非常危险的状况。

上图是手术取出的手术标本。

术后即刻肺动脉收缩压已经降到47mmHg，即刻心排血量由3.8L/min降到7.6L/min，肺循环阻力是326dynes/s/cm5，是输入前的1/51/6。

随着时间的推移，肺循环阻力还会续下降。

出院时肺动脉栓塞压为32mmHg，出院2周后，患者已经可以不费力的爬上五楼。

（五）病例五于姓患者，男性，有5年病史，BNP是2100ng/L，肺循环阻力是1128dynes/s/cm5，而肺动脉压力是123mmHg，平均压是61mmHg。

影像学资料表明这位患者有双侧肺动脉病变（见上图）。

左图是摘除来的手术标本，右图显示肺动脉压在手术后即刻已经恢复到一个基本正常的状态，肺动脉收缩压是31mmHg，而肺动脉平均压是20mmHg。

在术后即刻测的肺动脉循环阻力是113dynes/s/cm5，肺循环阻力在手术前后下降了超过1000dynes/s/cm5。

在出院前通过超声测定的肺动脉收缩压为25mmHg.在术后第5天患者就出院了，下图是出院前的超声心动图，显示室间隔以及右心室是一个恢复到正常的状态。

左下图表明心脏在做手术之前有后负荷过重，发生右心室收缩期停顿，右心室收缩期停顿停顿的时间长短可以作为右心功能受损的一个指标。

右下图是在做手术前后右心室功能能马上得到改善。

下面这个表是由几例患者的术前术后的右心室内径的变化和BNP的变化，可以看出肺动脉收缩压和右心室内经以及BNP能够得到显著改善，在手术即刻，肺动脉血栓内膜剥脱术后右心室能够迅速重构，右心室腔能够回缩，三尖瓣环缩小，这些患者大多都不需要做三尖瓣成形的。

（六）推论所以通过上述几个个案和资料可以做以下推论：

肺动脉血栓内膜剥脱术可以基本上治愈慢性血栓栓塞性肺动脉高压，绝大多数患者术后可以很快康复，大部分患者术后可以45天出院，大部分患者