新生儿外科疾病.ppt
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新生儿常见外科疾病及围手术期治疗复旦大学附属儿科医院复旦大学附属儿科医院新生儿科新生儿科张蓉张蓉先天性膈疝先天性膈疝*横膈在胚胎第横膈在胚胎第8-108-10周形成周形成*膈肌部分缺损膈肌部分缺损*胸、腹腔压力不平衡胸、腹腔压力不平衡*85%85%发生在左侧发生在左侧*大部分是后外侧（大部分是后外侧（BoehdalekBoehdalek疝）疝）先天性膈疝先天性膈疝新生儿发病率新生儿发病率3.1/10003.1/1000男性居多男性居多30%30%合并有其它畸形：
先天性心脏病，肠旋转合并有其它畸形：
先天性心脏病，肠旋转不良等不良等肺发育不良：
患侧和健侧肺发育不良：
患侧和健侧产前诊断时间与预后有关产前诊断时间与预后有关先天性膈疝先天性膈疝病理生理改变：
病理生理改变：
有效肺功能不足有效肺功能不足缺氧和高碳酸血症缺氧和高碳酸血症代谢性酸中毒代谢性酸中毒肺动脉高压：
持续胎儿循环肺动脉高压：
持续胎儿循环先天性膈疝先天性膈疝临床表现：
临床表现：
呼吸窘迫呼吸窘迫呼吸音减低呼吸音减低舟状腹舟状腹低血压低血压先天性膈疝：
治疗先天性膈疝：
治疗产房处理产房处理气管插管：
不宜面罩加压给氧气管插管：
不宜面罩加压给氧胃肠减压：
胃肠减压：
限制限制PIPPIP：
减少肺损伤减少肺损伤先天性膈疝：
治疗先天性膈疝：
治疗NICUNICU处理处理机械通气：
长频，高频，机械通气：
长频，高频，NONO保证氧合，避免高碳酸症保证氧合，避免高碳酸症酸碱，水电平衡酸碱，水电平衡血管活性药物血管活性药物镇静镇静ECMOECMO先天性膈疝：
治疗先天性膈疝：
治疗？
PVRSVR先天性膈疝：
治疗先天性膈疝：
治疗手术治疗手术治疗稳定稳定4848小时小时稳定的呼吸参数稳定的呼吸参数良好的血流动力学情况良好的血流动力学情况酸碱，水电平衡酸碱，水电平衡先天性膈疝：
治疗先天性膈疝：
治疗术后监护术后监护肺动脉高压肺动脉高压气胸：
一般不引流，减少纵隔摆动气胸：
一般不引流，减少纵隔摆动远期并发症远期并发症胃食道返流胃食道返流智力发育迟缓智力发育迟缓听力损害听力损害脐脐膨膨出出先天性腹壁发育不全先天性腹壁发育不全脐周围皮肤组织缺损脐周围皮肤组织缺损发病率：
发病率：
1/5000-70001/5000-7000，男多于女，男多于女脐脐膨膨出出37-81%37-81%合并其他先天畸形：
合并其他先天畸形：
40%40%心脏畸形心脏畸形染色体畸形：
染色体畸形：
1313，1818，2121三体综合症三体综合症上中线综合症：
膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜上中线综合症：
膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜膨出膨出Beckwith-Beckwith-WiedemannWiedemann综合症综合症脐脐膨膨出出脐脐膨膨出出脐部囊膜膨出：
巨型脐部囊膜膨出：
巨型直径直径55厘米厘米小型小型与脐带的关系与脐带的关系可包含肝脏等内脏可包含肝脏等内脏产前诊断产前诊断预后与缺损程度预后与缺损程度,伴发畸形等有关伴发畸形等有关脐脐膨膨出出脐脐膨膨出出围手术期处理围手术期处理产房产房:
选择合适的分娩方式选择合适的分娩方式,避免挤压避免挤压胃肠减压胃肠减压覆盖生理盐水纱布覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹肠袋包裹NICU:
NICU:
液体疗法液体疗法,增加补液量增加补液量GS+NSGS+NS抗生素抗生素呼吸支持呼吸支持脐脐膨膨出出手术手术小型一般均可一期修补术小型一般均可一期修补术大型大型:
SiloSilo延迟关闭延迟关闭先关闭皮肤先关闭皮肤,6-12,6-12月后行修补术月后行修补术腹腹裂裂脐带周围腹壁全层缺损脐带周围腹壁全层缺损无羊膜腔或腹膜包被无羊膜腔或腹膜包被很少包含肝脏很少包含肝脏肠道畸形：
小肠闭锁，肠旋转不良肠道畸形：
小肠闭锁，肠旋转不良伴发其他系统畸形少伴发其他系统畸形少腹腹裂裂腹腹裂裂腹腹裂裂围手术期处理围手术期处理产房产房:
胃肠减压胃肠减压覆盖生理盐水纱布覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹肠袋包裹NICU:
NICU:
液体疗法液体疗法,增加补液量增加补液量GS+NSGS+NS抗生素抗生素呼吸支持呼吸支持腹腹裂裂手术手术80%80%可一期修补术可一期修补术SiloSilo延迟关闭，分期整复修补术延迟关闭，分期整复修补术成活率成活率90%90%早产儿死亡率高早产儿死亡率高腹腹裂裂腹腹裂裂术后并发症术后并发症早期早期:
呼吸窘迫，感染，肠梗阻呼吸窘迫，感染，肠梗阻远期远期:
短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘发病率发病率1/30001/3000男孩略高于女孩男孩略高于女孩食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘影响预后因素影响预后因素BW2500gBW2500g肺炎肺炎相关畸形：
相关畸形：
VACTERLVACTERL综合征综合征食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘临床表现临床表现母羊水多母羊水多唾液多，呕吐唾液多，呕吐呼吸窘迫呼吸窘迫反复吸入性肺炎反复吸入性肺炎胃管不能插入胃管不能插入食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘诊断诊断临床表现临床表现XX线片线片碘油造影碘油造影食管镜或气管镜食管镜或气管镜食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘围手术期处理围手术期处理完善相关检查：
心超，完善相关检查：
心超，BB超超持续或间断负压吸引持续或间断负压吸引抗感染抗感染维持酸碱，水电平衡维持酸碱，水电平衡食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘手术治疗手术治疗一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术分期手术：
端端间距离过大分期手术：
端端间距离过大病情严重不能耐受手术病情严重不能耐受手术先行胃造瘘先行胃造瘘择期端端吻合术择期端端吻合术食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘预后预后吻合口漏（吻合口漏（20%20%）吻合口狭窄（吻合口狭窄（2020）胃食管返流：
大部分胃食管返流：
大部分食管气管瘘复发食管气管瘘复发肠肠梗梗阻阻原因原因先天肠道发育畸形先天肠道发育畸形疾病因素：
电解质紊乱，败血症，疾病因素：
电解质紊乱，败血症，NECNEC其他：
胎粪等其他：
胎粪等肠肠梗梗阻阻临床表现临床表现母羊水过多母羊水过多呕吐胆汁样物呕吐胆汁样物腹胀腹胀腹膜炎腹膜炎胎粪延迟排出胎粪延迟排出肠肠梗梗阻阻诊断诊断临床表现和体检临床表现和体检XX线片线片上消化道造影，钡灌上消化道造影，钡灌肠肠梗梗阻阻十二指肠梗阻：
双泡征十二指肠梗阻：
双泡征十二指肠闭锁或狭窄：
十二指肠闭锁或狭窄：
30%30%合并合并2121三体综合征三体综合征环状胰腺环状胰腺LaddsBandLaddsBand（腹膜带）旋转不良腹膜带）旋转不良肠肠旋转不良旋转不良中肠扭转中肠扭转90%90%发生在出生后发生在出生后11月内月内呕吐胆汁样物呕吐胆汁样物腹胀，腹膜炎腹胀，腹膜炎感染性休克感染性休克便血便血外科急症手术外科急症手术肠旋转不良肠旋转不良治疗原则治疗原则胃肠减压，禁食胃肠减压，禁食抗感染抗感染维持酸碱，水电平衡，营养支持维持酸碱，水电平衡，营养支持稳定血流动力学稳定血流动力学手术治疗手术治疗胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎胎儿期肠穿孔：
肠梗阻，肠壁病变，原因未明胎儿期肠穿孔：
肠梗阻，肠壁病变，原因未明胎粪进入腹腔胎粪进入腹腔无菌性，化学性炎症无菌性，化学性炎症病死率高：
病死率高：
30-50%30-50%新生儿严重的急腹症之一新生儿严重的急腹症之一胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎分型分型1.1.肠梗阻型肠梗阻型:
肠梗阻肠梗阻+钙化影钙化影2.2.腹膜炎型腹膜炎型1）1）游离气腹游离气腹:
严重严重2）2）局限性气腹局限性气腹3.3.潜伏性肠梗阻潜伏性肠梗阻:
数月后发生肠梗阻数月后发生肠梗阻胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎治疗治疗轻症轻症:
禁食禁食,胃肠减压胃肠减压,抗感染抗感染重症重症:
尽快手术治疗尽快手术治疗谢谢谢谢！
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