溶血性贫血--PPT课件.ppt

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溶血性贫血梅河口市新华医院梅河口市新华医院文振豪文振豪1溶血概论主要内容溶血概论主要内容nn定义nn分类nn溶血机制nn实验室检查nn诊断与鉴别诊断2溶贫定义溶贫定义nn红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）3溶血性贫血分类1.1.按发病的急缓及持续时间分类按发病的急缓及持续时间分类：

急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病2.2.按溶血发生的场所分类按溶血发生的场所分类：

血管外溶血、血管内溶血3.3.按发病机制分类按发病机制分类：

红细胞内在缺陷红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类外在因素4溶贫临床分类溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞自身异常nn红细胞膜缺陷nn酶缺陷nn血红蛋白缺陷5红细胞膜结构示意图红细胞膜结构示意图6溶贫临床分类溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞自身异常红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞膜异常nn1.1.遗传性球形细胞增多遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细症、遗传性椭圆形细胞增多症胞增多症nn2.2.获得性膜异常：

阵发获得性膜异常：

阵发性睡眠性血红蛋白尿性睡眠性血红蛋白尿（PNHPNH）7溶贫临床分类溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞自身异常酶缺陷酶缺陷nn红细胞膜缺陷nn酶缺陷nn血红蛋白缺陷8溶贫临床分类溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞自身异常红细胞酶缺乏红细胞酶缺乏nn葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏蚕豆病；药物性诱发型，等9溶贫临床分类溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞自身异常-血红蛋白缺陷血红蛋白缺陷nn红细胞膜缺陷nn酶缺陷nn血红蛋白缺陷10血红蛋白组成血红蛋白组成nn四个珠蛋白肽链nn每个珠蛋白肽链含一个血红素nn血红素是铁原子和原卟啉复合物11血红蛋白结构示意图血红蛋白结构示意图12红细胞自身异常红细胞自身异常珠蛋白合成数量异常珠蛋白合成数量异常珠蛋白合成数量异常珠蛋白合成数量异常nn地中海贫血：

地中海贫血：

地中海贫血地中海贫血地中海贫血地中海贫血13红细胞自身异常红细胞自身异常-珠蛋白分子结构异常珠蛋白分子结构异常珠蛋白分子结构异常珠蛋白分子结构异常nn镰状细胞贫血镰状细胞贫血14红细胞自身异常红细胞自身异常血红素异常血红素异常nn卟啉病15血管内溶血机制血管内溶血机制1.血管内溶血：

溶血发生在血管内，如PNH2.红细胞破坏破坏血红蛋白血症血红蛋白尿结合珠蛋白结合珠蛋白+在肝脏清除3.部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿16血管外溶血机制血管外溶血机制nn常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多症nn主要在脾脏破坏nn血红蛋白血红蛋白血红素血红素卟啉卟啉游离胆红素游离胆红素结合胆红素结合胆红素胆道排除胆道排除nn珠蛋白珠蛋白铁铁nn粪胆元肠肝循环粪胆元肠肝循环尿胆原尿胆原17血管内溶血检查血管内溶血检查nn血清游离血红蛋白nn血清结合珠蛋白nn尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性18红细胞外部异常所致溶贫红细胞外部异常所致溶贫nn免疫性HA：

自身免疫性溶贫（AIHA）；血型不符的输血反应、新生儿HAnn血管性HA：

微血管性HA、机械性nn生物因素：

疟疾、蛇毒nn物理化学因素：

烧伤、血浆渗透压改变19原位溶血原位溶血nn巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸20血管外溶血实验室检查血管外溶血实验室检查nn1.血清胆红素：

溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，以游离胆红素为主nn2.尿常规：

尿胆原增高、阳性；胆红素阴性21红系代偿性增生红系代偿性增生1nn1.网织红细胞增高：

5%-20%nn2.外周血涂片：

可见幼红细胞，甚至幼粒细胞22红系代偿性增生红系代偿性增生2nn3.3.骨髓：

红细胞比例增骨髓：

红细胞比例增高，粒红比倒置高，粒红比倒置nn4.4.部分红细胞：

含核碎部分红细胞：

含核碎片片Howell-JollyHowell-Jolly小体，小体，CabotCabot环环23血管外红细胞破坏血管外红细胞破坏黄疸代谢图黄疸代谢图24诊诊断断nn1.病史：

理化、感染和输血；家族史：

遗传性HAnn2.急慢性HA临床表现，红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿增生及红细胞缺陷寿命缩短25诊诊断断-溶血主要发生场所分类溶血主要发生场所分类溶血主要发生场所分类溶血主要发生场所分类nn血管内：

异型输血、PNHnn血管外：

自身免疫性HA，红细胞膜、酶、血红蛋白异常26鉴别诊断鉴别诊断nn1.贫血及网织红增高：

失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期nn2.幼粒幼红性贫血伴网织红增高：

骨髓转移瘤nn3.非胆红素尿性黄疸：

家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）2728自身免疫性溶血性贫血（AIHA）nn自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HAnn温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA29溶贫各论溶贫各论nnAIHAnnPNH30温抗体型温抗体型AIHAnn发病机制nn病因nn临床表现nn实验室检查nn诊断nn治疗31发病机制发病机制nn抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。

32IgG与红细胞结合示意图与红细胞结合示意图33巨噬细胞结合致敏红细胞图巨噬细胞结合致敏红细胞图34红细胞破坏场所红细胞破坏场所nn单核-巨噬细胞nn脾脏nn肝脏35温抗体型温抗体型AIHAnn发病机制nn病因nn临床表现nn实验室检查nn诊断nn治疗36AIHA病因病因nn1.感染：

特别是病毒nn2.结缔组织病：

SLEnn3.肿瘤：

慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤nn4.药物：

青霉素、头孢菌素37温抗体型温抗体型AIHAnn发病机制nn病因nn临床表现nn实验室检查nn诊断nn治疗38临床表现临床表现nn病情可重可轻、可缓可急nn急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病毒感染之后nn慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL39临床表现临床表现nn贫血症状nn溶血产物导致机体发生变化40临床表现临床表现-贫血贫血nn乏力、头晕、活动后气急nn心功能不全41临床表现临床表现-溶血代谢产物溶血代谢产物nn发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎42合并血小板减少合并血小板减少nn免疫性溶贫+Evans综合征nn免疫性血小板减少nn（ITP）43温抗体型温抗体型AIHAnn发病机制nn病因nn临床表现nn实验室检查nn诊断nn治疗44抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验（Coombs试验）试验）45AIHA分型分型-根据根据根据根据coomscooms试验试验试验试验nn根据抗体类型分为IgG型C3型IgG和C3型46温抗体型温抗体型AIHAnn发病机制nn病因nn临床表现nn实验室检查nn诊断nn治疗47AIHA诊断标准诊断标准nn11、贫血、贫血、贫血、贫血nn22、脾脏肿大、脾脏肿大、脾脏肿大、脾脏肿大nn33、网织红细胞计数升高（、网织红细胞计数升高（、网织红细胞计数升高（、网织红细胞计数升高（再障再障再障再障危象时可明显降低）危象时可明显降低）危象时可明显降低）危象时可明显降低）nn44、高胆红素血症高胆红素血症高胆红素血症高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症症症症nn55、骨髓：

多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；、骨髓：

多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；、骨髓：

多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；、骨髓：

多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。

nn66、尿：

高尿胆原或高游离、尿：

高尿胆原或高游离、尿：

高尿胆原或高游离、尿：

高尿胆原或高游离HBHB或高含铁血黄素或高含铁血黄素或高含铁血黄素或高含铁血黄素nn77、CoombsCoombs试验阳性试验阳性48温抗体型温抗体型AIHAnn发病机制nn病因nn临床表现nn实验室检查nn诊断nn治疗49AIHA治疗原则治疗原则nn1.肾上腺糖皮质激素：

强的松作用机理：

1）抑制抗体产生2）减低抗体对红细胞亲和力3）减低巨噬细胞破坏红细胞nn2.大剂量免疫球蛋白或血浆置换nn3.脾脏切除50AIHA治疗原则治疗原则nn4.免疫抑制剂指征：

1）糖皮质激素和脾切除不缓解2）脾切除禁忌3）强的松需要10mg/天维持常用药物：

环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华5.输血：

洗涤红细胞51预后预后nn少数急性感染之后的温抗体AIHA可以是一过性nn多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%nn某些继发性温抗体AIHA随原发病控制而控制52阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）简介简介1.1.后天获得性红细胞膜内在缺陷后天获得性红细胞膜内在缺陷2.2.慢性血管内溶血性贫血慢性血管内溶血性贫血3.3.临床主要以慢性血管内溶血和血红蛋白尿为特征临床主要以慢性血管内溶血和血红蛋白尿为特征53PNH发病机制发病机制nn造血干细胞造血干细胞PIG-APIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPIglycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障）锚磷脂合成障碍碍nnGPIGPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPIGPI连连接蛋白接蛋白54PNH的性质的性质获得性造血干细胞良性克隆性疾病异常克隆不具有自主无限扩增特性部分病例可以自愈55PNH发病机制发病机制-GPIGPI连接蛋白连接蛋白连接蛋白连接蛋白nn衰变加速因子：

衰变加速因子：

C3C3转化酶转化酶decayingacceleratingdecayingacceleratingfactor,DAF,CD55factor,DAF,CD55nn反应性溶血膜抑制物：

反应性溶血膜抑制物：

membraneinhibitionofreactivemembraneinhibitionofreactivelysislysis，MIRL,MIRL,膜攻击复合物的抑制因子膜攻击复合物的抑制因子,CD59,CD59nn这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击,是补体调节蛋白是补体调节蛋白56临床表现临床表现nn贫血nn血红蛋白尿：

酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛nn出血nn黄疸nn肝脾肿大57临床合并症临床合并症nn感染：

我国PNH死亡主因nn血栓形成：

欧美多，主死因nn胆结石nn肾功能衰竭nn心衰58PNH转化转化nnMDSnn白血病nn再生障碍性贫血59实验室检查实验室检查nn1.血象：

血红蛋白减低，全血细胞减少nn2.骨髓象：

红系增生nn3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：

+nn4.蔗糖溶血试验：

+nn5.蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血试验：

+nn6.含铁血黄素尿（Rous试验）：

nn7.膜蛋白异常的检测：

CD55和CD59缺乏60再障再障-PNH-PNH综合征综合征nn再障-PNHnnPNH-再障nnPNH伴有再障特征nn再障伴PNH特征61鉴别诊断鉴别诊断nnMDSnnAA62治疗治疗1nn1、输血：

洗涤红细胞（减少补体）nn2、控制溶血发作：

碳酸氢钠糖皮质激素（