溶血性贫血.ppt

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溶溶血血性性贫贫血血hemolyticanemia概概念念溶血：

溶血：

指指RBC非自然衰老而提前遭受破非自然衰老而提前遭受破坏的过程。

坏的过程。

溶血性疾病：

发生溶血而骨髓能够代发生溶血而骨髓能够代偿，不出现贫血。

偿，不出现贫血。

溶血性贫血：

溶血程度超过造血代偿溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。

能力，出现贫血。

溶血性黄疸：

溶血伴黄疸。

溶血性贫血不一定出现黄疸溶血性贫血不一定出现黄疸红细胞破坏场所红细胞破坏场所

（一）血管内溶血

（一）血管内溶血临床特点：

临床特点：

起病急，常有全身症状起病急，常有全身症状,血红蛋白血症、血红蛋白尿。

血红蛋白血症、血红蛋白尿。

见于：

血型不合输血，输注低渗溶液，血型不合输血，输注低渗溶液，PNH。

（二）血管外溶血

（二）血管外溶血临床特点：

临床特点：

起病慢，可有脾肿大，游离胆红起病慢，可有脾肿大，游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。

素增高，多无血红蛋白尿。

见于：

遗传性球形细胞增多症，温抗体自身遗传性球形细胞增多症，温抗体自身免疫性溶血性贫血等。

免疫性溶血性贫血等。

（三）原位溶血（无效性红细胞生成）（三）原位溶血（无效性红细胞生成）骨髓内幼红细胞在释入血循环之前在骨髓内幼红细胞在释入血循环之前在骨髓内破坏。

骨髓内破坏。

实质是血管外溶血。

见于：

巨幼细胞贫血见于：

巨幼细胞贫血骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征临临床床表表现现急性：

急性：

起病急骤，腰背及四肢酸痛，起病急骤，腰背及四肢酸痛，伴头痛伴头痛呕吐，寒战，高热，面色苍白，呕吐，寒战，高热，面色苍白，血红蛋白尿，黄疸，血红蛋白尿，黄疸，急性肾功衰竭。

急性肾功衰竭。

慢性：

起病缓慢，症状轻；起病缓慢，症状轻；三大体征：

贫血，黄疸，脾肿大。

三大体征：

贫血，黄疸，脾肿大。

胆石症；肝功损害。

再生障碍性危象（再生障碍性危象（aplasticcrisis）:

病毒感染病毒感染暂时性红系造血停滞暂时性红系造血停滞实实验验室室检检查查目的：

目的：

（1）肯定溶血证据）肯定溶血证据

（2）确定主要溶血部位）确定主要溶血部位（3）寻找溶血原因）寻找溶血原因红细胞红细胞血管外溶血血管外溶血血管内溶血血管内溶血血红素原卟啉Hb+胆绿素胆红素珠蛋白Fe2+单单核核-巨巨噬噬细细胞胞系系统统血浆游离血红蛋白血浆游离血红蛋白血液间接胆红素增多血液间接胆红素增多血红蛋白尿血红蛋白尿hemoglubinuria（尿潜血、蛋白阳性）（尿潜血、蛋白阳性）含铁血黄素尿含铁血黄素尿hemosiderinuria血红蛋白血症血红蛋白血症hemoglubinemia血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低粪胆原增多粪胆原增多尿胆原增多尿胆原增多急性溶血急性溶血溶血性贫血实验室检查步骤一溶血性贫血实验室检查步骤一红细胞破坏增多的检查红细胞破坏增多的检查高胆红素血症（游离胆红素高胆红素血症（游离胆红素）尿胆原尿胆原粪胆原粪胆原血清结合珠蛋白血清结合珠蛋白血浆游离血红蛋白血浆游离血红蛋白血红蛋白尿血红蛋白尿含铁血黄素尿含铁血黄素尿溶血性贫血实验室检查步骤溶血性贫血实验室检查步骤

（二）二）红细胞代偿性增生的检查红细胞代偿性增生的检查网织红细胞增多网织红细胞增多外周血中出现幼红细胞外周血中出现幼红细胞骨髓幼红细胞增生骨髓幼红细胞增生红细胞肌酸升高红细胞肌酸升高溶血性贫血实验室检查步骤三溶血性贫血实验室检查步骤三RBC寿命缩短的检查寿命缩短的检查RBC形态形态：

RBC畸形，破碎细胞畸形，破碎细胞单核单核-巨噬细胞吞噬巨噬细胞吞噬RBC现象、自身凝集现象现象、自身凝集现象海因小体（海因小体（Heinz）RBC渗透性脆性渗透性脆性RBC寿命缩短寿命缩短溶溶血血的的原原因因

（1）化学、物理因素的接触史或明确的感染史；）化学、物理因素的接触史或明确的感染史；

（2）直接抗人球蛋白试验）直接抗人球蛋白试验（Coombstest）阳性阳性免疫性溶血性贫血；免疫性溶血性贫血；（3）Coombtest阴性，血片中大量球形细胞，阴性，血片中大量球形细胞，作红细胞渗透脆性试作红细胞渗透脆性试;（4）周围血片特殊红细胞畸形；）周围血片特殊红细胞畸形；（5）无红细胞畸形，）无红细胞畸形，Coombstest阴性，阴性，作血红蛋白电泳作血红蛋白电泳血红蛋白病；血红蛋白病；高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验G6PD缺乏症；缺乏症；（6）有血红蛋白尿，作酸溶血试验）有血红蛋白尿，作酸溶血试验（Hamtest）阳性阳性阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH。

鉴鉴别别诊诊断断1.贫血伴网织贫血伴网织RBC：

失血性失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期2.贫血伴非胆红素尿性黄疸：

贫血伴非胆红素尿性黄疸：

原位溶血原位溶血3.幼粒、幼红细胞性贫血，成熟幼粒、幼红细胞性贫血，成熟RBC畸形，轻度网织畸形，轻度网织RBC：

骨髓转移瘤骨髓转移瘤4.有非胆红素尿性黄疸无贫血：

有非胆红素尿性黄疸无贫血：

家族性非溶血性黄疸（家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征），综合征），新生儿高胆红素血症等，新生儿高胆红素血症等，胆红素结合障碍（胆红素结合障碍（Crigler-Najjar综合症），综合症），药物诱发性高胆红素血症。

药物诱发性高胆红素血症。

治治疗疗去除病因：

去除病因：

感染、药物等感染、药物等药物治疗：

药物治疗：

糖皮质激素，免疫抑制剂糖皮质激素，免疫抑制剂输血：

输血：

慎重。

RBCRBC悬液，洗涤悬液，洗涤RBCRBC脾切除术：

脾切除术：

遗传球、激素治疗无效的自免溶贫遗传球、激素治疗无效的自免溶贫其他：

其他：

防治肾衰竭，补充造血物质，铁螯合剂等防治肾衰竭，补充造血物质，铁螯合剂等自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血（autoimmunehemolyticanemiaAIHA）免疫功能调节紊乱免疫功能调节紊乱自身抗体（温、冷）自身抗体（温、冷）RBC溶血性贫血溶血性贫血冷抗体型冷抗体型自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血1、冷凝集素综合征（、冷凝集素综合征（CAS）：

）：

31IgM+抗原抗原RBCRBC凝集（凝集（44明显）明显）31冷凝集素试验阳性：

冷凝集素试验阳性：

患者血清或血浆患者血清或血浆+RBC（同型或同型或O型）型）2、阵发性冷性血红蛋白尿症：

、阵发性冷性血红蛋白尿症：

D-L抗体（抗体（IgG型冷温双相温度的冷溶血素）型冷温双相温度的冷溶血素）20以下时以下时抗体抗体与与RBCRBC结合（结合（04），并结合补体，并结合补体，回升至回升至37时时补体按序最终激活，产生补体按序最终激活，产生血管内溶血。

血管内溶血。

D-L冷溶血试验阳性：

冷溶血试验阳性：

患者血清患者血清+豚鼠血清豚鼠血清+RBC温抗体型温抗体型自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血特发性特发性原因不明。

原因不明。

继发性继发性55%。

淋巴、浆细胞肿瘤淋巴、浆细胞肿瘤结缔组织病结缔组织病感染性疾病感染性疾病免疫缺陷性疾病免疫缺陷性疾病溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎卵巢皮样囊肿卵巢皮样囊肿自身抗体自身抗体自自身身抗抗体体温抗体型温抗体型自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血抗体：

主要为抗体：

主要为IgG，37最活跃，最活跃，少数少数IgM。

特异单价抗血清鉴定：

抗抗Ig和抗和抗C3阳性占阳性占67%抗抗IgG阳性占阳性占20%抗抗C3阳性占阳性占13%致敏红细胞附着在巨噬细胞上的机理致敏红细胞附着在巨噬细胞上的机理慢性：

慢性：

贫血、黄疸、肝大、脾大。

急性型：

小儿多见，起病急骤，寒战，高热小儿多见，起病急骤，寒战，高热腰背痛，呕吐，腹泻，腰背痛，呕吐，腹泻，休克，神经系统表现。

休克，神经系统表现。

Evanssyndrome:

AIHA伴血小板减少。

伴血小板减少。

自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血临床表现临床表现Coombstest：

直接抗人球蛋白试验（直接抗人球蛋白试验（DAT）：

）：

测测定定吸吸附附在在红红细细胞胞膜膜上上不不完完全全抗抗体体和和（或）补体的敏感方法。

（或）补体的敏感方法。

为诊断为诊断AIHA的重要指标的重要指标自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血实验室检查实验室检查直接抗人球蛋白试验反应示意图直接抗人球蛋白试验反应示意图抗人球蛋白试验抗人球蛋白血清中的抗人抗人球蛋白试验抗人球蛋白血清中的抗人IgG起搭桥作用起搭桥作用1、诊断温抗体型、诊断温抗体型AIHA：

溶血性贫血的临床表现，溶血性贫血的临床表现，Coombs试验阳性（试验阳性（IgG或或C3型）；型）；近近4个月无输血或可疑药物服用史；个月无输血或可疑药物服用史；冷凝集素效价在正常范围内。

冷凝集素效价在正常范围内。

2、诊断、诊断Coombs试验阴性的试验阴性的AIHA。

Coombs试验阴性，试验阴性，临床表现符合溶血性贫血，临床表现符合溶血性贫血，糖皮质激素或切脾有效，糖皮质激素或切脾有效，除外其他溶血性贫血。

除外其他溶血性贫血。

自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血诊断诊断病因治疗病因治疗糖皮质激素糖皮质激素脾切除脾切除免疫抑制剂免疫抑制剂其它疗法其它疗法自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血治疗治疗抑制抗体产生抑制抗体产生改变抗体亲和力改变抗体亲和力减少受体减少受体糖皮质激素和脾切除无效糖皮质激素和脾切除无效脾切除有禁忌脾切除有禁忌泼尼松量需泼尼松量需10mg/d以上以上阵发性睡眠性血红蛋白尿症阵发性睡眠性血红蛋白尿症ParoxysmalnocturnalhemoglobinuriaPNH红细胞红细胞获得性膜缺陷获得性膜缺陷补体异常敏感补体异常敏感慢性血管内溶血慢性血管内溶血特征：

血红蛋白尿（睡眠有关、间歇发作）。

特征：

血红蛋白尿（睡眠有关、间歇发作）。

可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。

RBC阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制发病机制PIG-A基因突变基因突变糖化磷脂酰肌醇锚磷脂合成（糖化磷脂酰肌醇锚磷脂合成（GPI锚连接蛋白异常）锚连接蛋白异常）CD59（反应性溶血膜抑制因子）：

反应性溶血膜抑制因子）：

阻止液相的补体阻止液相的补体C9转变成膜攻击复合物转变成膜攻击复合物CD55（衰变加速因子，衰变加速因子，DAF）：

）：

抑制抑制C3、C5转化酶转化酶细细胞胞膜膜阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制发病机制RBC膜膜CD55、CD59对补体敏感性对补体敏感性PNH型型RBCPNH型型RBC血管内溶血血管内溶血PNH型型RBC粒细胞、单核细胞、淋巴细胞粒细胞、单核细胞、淋巴细胞阵发性睡眠性血红蛋白尿临床表现临床表现血红蛋白尿：

与睡眠有关，间歇发作；血红蛋白尿：

与睡眠有关，间歇发作；贫血、感染与出血；贫血、感染与出血；血栓形成：

促凝物质血栓形成：

促凝物质，PLT活化。

活化。

特异性血清学试验特异性血清学试验Ham试验：

试验：

特异性高，诊断的重要依据。

蔗糖溶血试验：

敏感，特异性差，初步筛选。

蛇毒因子溶血试验：

敏感、特异性强。

热溶血试验：

特异性差，初步筛选。

补体溶血敏感试验：

RBC+正常人血清（不同稀释度）正常人血清（不同稀释度）PNH型型RBC同正常人同正常人PNH型型RBC为正常为正常RBC的的35倍倍PNH型型RBC为正常为正常RBC的的1525倍倍CD55、CD59检测：

检测：

单抗，单抗，FACs仪检测仪检测CD55、CD59阳性细胞减少。

阳性细胞减少。

阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查实验室检查临床表现临床表现酸溶血试验酸溶血试验蔗糖溶血试验蔗糖溶血

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