新生儿听力筛查.ppt

新生儿听力筛查.ppt

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新生儿听力筛查淄博市妇幼保健院淄博市儿童听力筛查诊断康复中心韩军宁题纲耳部解剖及声音传导我国聋病的防治现状和发病率我国聋病的防治现状和发病率新生儿听力筛查的必要性OAE和AABR新生儿听力筛查流程高危儿的听力筛查流程耳部解剖及声音传导外耳外耳中耳中耳内耳内耳传导声波传导声波接受声波和位置觉、运动觉刺激接受声波和位置觉、运动觉刺激耳耳外耳、中耳传导声音传导声音内耳接受声波和位置觉、运动觉刺激接受声波和位置觉、运动觉刺激我国聋病防治现状我国聋病防治现状pWHOWHO估算全世界听力估算全世界听力损损失患者失患者约为约为66亿亿p2.782.78亿亿人存在双人存在双侧侧中重度听力中重度听力损损失失p中国听力障碍患者有中国听力障碍患者有27802780万万（20062006年全国第二次残疾人年全国第二次残疾人调查调查）p每年有每年有2-32-3万万先天性先天性耳耳聋聋出生出生p另有相当比例另有相当比例婴婴幼儿幼儿迟发迟发性听力下降，每年新增性听力下降，每年新增聋聋儿儿4-54-5万万听力33%肢体20%多重16%视力15%精神7%智力7%言语2%8流调单位：

301医院（2003年）流调范围：

全国28个省市，10880例8基因基因耳聋表现耳聋表现所占比例所占比例GJB2先天性耳聋21%SLC26A4先天性耳聋迟发性耳聋14.5%12SrRNA药物性耳聋4.4%GJB3后天性耳聋1%耳聋流行病学调查中国耳聋的防治现状儿童听力障碍是一种常见的出生缺陷。

在所有新生儿中，双侧听力障碍的发生率约为0.1%0.3%，其中重度及极重度听力障碍约占0.1%。

我国7岁以下聋哑儿童80万人，每年新增3万人。

听力障碍是危害我国儿童健康的常见病之一。

通过对全国第二次残疾人抽样调查所获得的基础数据进行分析发现，全国听力残疾（含多重残疾）人共2780万，其中单纯听力残疾人2004万，多重残疾人中有听力残疾人776万。

听力残疾现残率为2.11，其中城市现残率为1.79，农村现残率为2.27，农村高于城市。

听力残疾（含多重残疾）以60岁及以上老年人为主，占73.58，其次是1559岁组，占24.89，714岁组占1.04，06岁组占0.49。

60岁及以上组听力残疾三、四级占79.13，46岁组一、二级残疾占67.36，03岁组一、二级残疾占83.90，可见听力残疾在老年人中以轻、中度聋居多，在儿童中以重度、极重度聋居多；15岁及以上人群以单纯听力残疾为主，占72.65，014岁听力残疾以多重残疾为主，占64.55；农村听力残疾发生危险性是城市的1.27倍。

对策面对2780万庞大的听力残疾群体，亟待建立健全儿童听力诊断、治疗、干预一体化方案。

目前，国内包括北京，上海，南京，山东，浙江，柳州，辽宁等地对新生儿听力筛查工作已相继开展。

但除北京市已建立了0-6岁儿童筛查、诊断、干预系统外，还未建立一个有效的运转网络。

听力筛查的必要性儿童言语形成阶段2-3岁。

听力损失不容易被家长发现。

听力障碍导致的后果听力障碍导致的后果先天性耳聋的特征先天性耳聋的特征p高患病率（最常高患病率（最常见见出生缺陷之一）出生缺陷之一）无高危因素新生儿：

无高危因素新生儿：

1-31-3，NICUNICU：

2-4%2-4%p高危害性（高危害性（导导致致严严重不良后果）重不良后果）语语言（言（聋哑聋哑）、智力、情感、社交）、智力、情感、社交个人、家庭、社会个人、家庭、社会p高度可干高度可干预预性（早期性（早期诊诊断和干断和干预预可收到良好效果）可收到良好效果）回回归归主流社会主流社会节约节约社会成本社会成本UNHSUNHS是美国真正取得成功的健康是美国真正取得成功的健康项项目之一目之一高度可干预行的研究高度可干预行的研究先天性耳聋早期发现和诊治的有效性先天性耳聋早期发现和诊治的有效性p听听障障儿儿童童语语言言发发育育水水平平不不取取决决于于其其严严重重程程度度，而而取取决决于于被被发发现和干预的现和干预的早晚早晚p不不管管听听障障程程度度怎怎样样，只只要要在在66个个月月内内发发现现并并适适当当干干预预，患患儿儿语言发育能力基本不受影响语言发育能力基本不受影响p66个个月月内内发发现现的的患患儿儿其其语语言言发发育育的的后后果果明明显显优优于于66个个月月后后被被发发现者现者高高度度干干预预的的前前提提是是早早期期发发现现先先天天性性耳耳聋聋，而而早期发现的有效方法就是早期发现的有效方法就是新生儿听力普遍筛查新生儿听力普遍筛查p早期发现的可能性早期发现的可能性高危人群登录管理：

仅能发现高危人群登录管理：

仅能发现5050的患儿的患儿常规体检：

几乎不能在常规体检：

几乎不能在11岁内发现岁内发现父母识别：

几乎不能在父母识别：

几乎不能在11岁内发现岁内发现听力损失程度越轻，发现时间越晚听力损失程度越轻，发现时间越晚先天性耳聋早期发现的可能性先天性耳聋早期发现的可能性19931993年年美美国国一一项项调调查查发发现现高高危危因因素素筛筛查查会会有有半半数数重重度度以以上上听听力力损损失失婴婴幼幼儿儿被被漏漏诊诊，且且确确诊诊时时间间较较晚晚，平平均均2-2.52-2.5岁岁。

并并且且听听力力损损失失的的程程度度越越轻微，发现的时间越晚。

轻微，发现的时间越晚。

新生儿听力普遍筛查：

有效方法新生儿听力普遍筛查：

有效方法新生儿听力普遍筛查的目标和原则新生儿听力普遍筛查的目标和原则p所有新生儿都应该接受在出生后所有新生儿都应该接受在出生后11个月内进行听力筛查个月内进行听力筛查p所有未通过筛查者，要在所有未通过筛查者，要在33个月内明确诊断个月内明确诊断p确诊为永久性听力损失者，要在确诊为永久性听力损失者，要在66个月内接受干预个月内接受干预新生儿听力筛查的新生儿听力筛查的1-3-61-3-6月原则月原则（11个月内完成筛查，个月内完成筛查，33个月内确诊，个月内确诊，66个月内干预）个月内干预）OAE和AABR听力筛查技术耳声发射（OAE）TEOAEDPOAE自动听性脑干反应（AABR）耳声发射（OAE）耳声发射是一种产生于耳蜗，经听骨链和鼓膜传导释放入外耳道的音频能量OAE反映的是耳蜗外毛细胞的功能听觉传导通路声波声波外耳道外耳道中耳中耳听小骨听小骨耳蜗耳蜗听觉中枢听觉中枢蜗神经蜗神经咽鼓管瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）刺激声：

短声（clicks）没有频率特异性畸变产物耳声发射（DPOAE）是两个具有一定频率比和强度比关系的短纯音f1和f2（对应其强度L1和L2）同时刺激耳蜗后，由耳蜗产生的，在外耳道中可以记录到与刺激声有关的固定频率的音频能量能反映蜗性听力损失的频率特性耳声发射（OAE）耳声发射法（耳声发射法（OAEOAE）新生儿听力筛查的耳声发射技术均为结果自动判别的技新生儿听力筛查的耳声发射技术均为结果自动判别的技术（筛查型瞬态诱发性耳声发射和筛查型畸变产物耳声术（筛查型瞬态诱发性耳声发射和筛查型畸变产物耳声发射仪提供的技术方法）。

在耳声发射设备中可以自动发射仪提供的技术方法）。

在耳声发射设备中可以自动显示筛查结果：

显示筛查结果：

“passpass”（通过）或（通过）或“referrefer”（转诊）（转诊）筛查结果筛查结果OAE的优缺点优点可检测蜗性听力损失DPOAE有频率特异性快速、简便、无创缺点易受外耳、中耳状态的影响听力损失大于50dB不能引出不能检测神经性（蜗神经或听觉脑干通路）功能障碍，如听神经病不能预估听阈自动听性脑干反应（自动听性脑干反应（AABRAABR）方法：

通过对所测婴儿的波形与正常婴儿方法：

通过对所测婴儿的波形与正常婴儿ABRABR测试数据所得的标准模测试数据所得的标准模板进行比较，通过比较，设备自动显示板进行比较，通过比较，设备自动显示“通过（通过（passpass）”或或“转诊转诊（referrefer）”筛查结果；其强度高于电反应阈值的刺激声可以引出诱筛查结果；其强度高于电反应阈值的刺激声可以引出诱发反应发反应示意图AABRABR传声器传声器气导耳机气导耳机气导气导/骨导耳机骨导耳机刺激声类型刺激声类型短声短声短声短声/短纯音短纯音/短音短音刺激声强度刺激声强度35/40dBnHL70-80dBnHL起起刺激声的速率刺激声的速率93次次/秒秒（max）10.7-30.9次次/秒秒判断结果方法判断结果方法自动判断自动判断测试人员判断测试人员判断由于AABR仅用于筛查，其刺激强度通常固定为35/40dBnHL，不能测定阈值*ABR的刺激声强度可根据受试者听力状况进行调整，最终可获得阈值刺激速率降低，波形分化变好，但相应测试时间延长。

因此多数AABR仪器均放弃对波形的要求，选用较高的刺激速率以保证在较短的时间内完成测试。

优点优点客观、无创检查客观、无创检查反映耳蜗到听觉脑干中枢的功能状态反映耳蜗到听觉脑干中枢的功能状态测试时间短，无需镇静剂测试时间短，无需镇静剂环境要求低，抗噪效果好环境要求低，抗噪效果好轻巧便携轻巧便携/自动判读自动判读/操作简便操作简便/易于易于推广推广AABR的优缺点AABR和和OAE联合应用于高危新生儿联合应用于高危新生儿:

早期早期发现听神经病发现听神经病听神经病特点：

耳蜗功能多在正常范围听神经病特点：

耳蜗功能多在正常范围/ABR常呈现异常常呈现异常/听力呈低频下降听力呈低频下降/纯音测纯音测试多与言语测试不匹配试多与言语测试不匹配AABR的优缺点缺点缺点对低频听力损失不敏感对低频听力损失不敏感对轻度听力损失不敏感对轻度听力损失不敏感仅为筛查性测试，不可用于诊断仅为筛查性测试，不可用于诊断AABR的优缺点AABRAABR与与OAEOAE技术的优缺点技术的优缺点AABROAE仪器价格比较高，耗材多仪器价格比较高，耗材多仪器价格低，耗材低仪器价格低，耗材低灵敏度和特异度高灵敏度和特异度高灵敏度和特异度较低灵敏度和特异度较低技术操作难度高，对筛查环境要求高，技术操作难度高，对筛查环境要求高，测试时间较长测试时间较长技术员培训难度较大技术员培训难度较大容易进行技术操作，对筛查环境要求不容易进行技术操作，对筛查环境要求不高，测试时间短高，测试时间短技术员培训较容易技术员培训较容易更适合更适合NICUNICU易遗漏蜗后病变，如易遗漏蜗后病变，如听神经病等听神经病等OAEOAE适合发展中国家和边远地区适合发展中国家和边远地区高危儿的发病特点u听力损失发病率高NICU新生儿听力损失的发病率为2%2%4%4%正常新生儿听力损失的发病率为13约50%的听力损失患儿具有听力损失高危因素，其中75%的病例入住过NICUErenbergA,LemonsJ,SiaC,etal.Newbornandinfanthearingloss:

detectionandintervention.AmericanAcademyofPediatricsTaskForceonNewbornandInfantHearing,19981999J.Pediatrics,1999,103:

527.UusK，BamfordJ.Effectivenessofpopulation-basednewbornhearingscreeninginEngland:

agesofinterventionsandprofileofcases.Pediatrics，2006，117：

e887-893.u听神经病、进行性和迟发性听力损失的发病风险较高u儿童听力损失患者中，听神经病发病率约15%BergAL，SpitzerJB，TowersHM，etal.NewbornhearingscreeningintheNICU:

profileoffailedauditorybrainstemresponse/passedotoacousticemission.Pediatrics，2006，117：

9933-938.高危儿的发病特点新生