李永强肾小球肾炎.ppt

李永强肾小球肾炎.ppt

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病因：

-溶血性溶血性链球菌致球菌致“肾炎菌株炎菌株”感染感染急性肾小球肾炎的病因急性肾小球肾炎的病因-免疫复合物免疫复合物-补体激活体激活-细胞增生胞增生急性肾小球肾炎的发病机制急性肾小球肾炎的发病机制急性肾小球球肾炎的病理急性肾小球球肾炎的病理光光镜：

毛毛细血管内增生性血管内增生性肾小球小球肾炎炎（弥漫（弥漫性内皮性内皮细胞及系膜胞及系膜细胞增生）胞增生）免疫免疫荧光：

光：

IgG和和C3颗粒状沉粒状沉积在毛在毛细血血管壁和系膜区管壁和系膜区电镜：

上皮下有：

上皮下有驼峰状峰状电子致密物沉子致密物沉积急性肾小球肾炎的流行病学急性肾小球肾炎的流行病学发生于世界各地生于世界各地多数散多数散发，亦可流行性，亦可流行性发病病本病主要本病主要发生于儿童，高峰年生于儿童，高峰年龄为2-6岁，2岁以下或以下或40岁以上的患者以上的患者仅占所有患者占所有患者15%。

急性链球菌感染的临床表现急性链球菌感染的临床表现潜伏期潜伏期为7-21天，一般天，一般为10天。

天。

一般表一般表现-血尿血尿主要的首主要的首发症状症状-蛋白尿蛋白尿-水水肿-高血高血压-肾功能功能损伤全身症状全身症状疲乏、疲乏、厌食、食、恶心、心、呕吐、嗜睡、呕吐、嗜睡、头晕、视力模糊、腰部力模糊、腰部钝痛痛实验室检查实验室检查血常血常规：

轻度度贫血血尿常尿常规：

血尿、蛋白尿、管型尿：

血尿、蛋白尿、管型尿血沉：

血沉：

轻度增快度增快补体体C3下降，下降，8周内恢复正常周内恢复正常急性肾小球肾炎的并发症急性肾小球肾炎的并发症心力衰竭心力衰竭脑病病急性急性肾衰竭衰竭急性肾小球肾炎的诊断急性肾小球肾炎的诊断感染后感染后1-3周出周出现急性急性肾炎炎综合征合征血清血清补体体CC33及及总补体体发病初下降病初下降,四周四周渐回回升升,八周可正常，八周可正常，BB超超检查肾脏无无缩小小肾穿刺活穿刺活检：

毛：

毛细血管内增生性血管内增生性肾小球小球肾炎炎急性肾小球肾炎的治疗急性肾小球肾炎的治疗休息和休息和对症治症治疗为主。

主。

积极防治感染。

极防治感染。

仅6-18%6-18%的病人的病人遗留尿留尿检异常和异常和/或高或高血血压而而转为慢性慢性急急进性性肾小球小球肾炎炎RapidlyprogressiveglomerulonephritisRPGN急进性肾小球肾炎的病因急进性肾小球肾炎的病因原原发急急进性性肾小球小球肾炎炎继发于全身性疾病于全身性疾病由其他原由其他原发性性肾小球疾病小球疾病转化化急进性肾小球肾炎的临床特征急进性肾小球肾炎的临床特征急急进性性肾炎炎综合征合征肾功能急功能急剧恶化化少尿性急性少尿性急性肾功能衰竭功能衰竭急！

急！

急进性肾小球肾炎的临床特点急进性肾小球肾炎的临床特点起起病病急急,病病情情重重,进展展迅迅速速,多多在在发病病数数周周或或数数月月内出内出现较重的重的肾功能功能损害。

害。

一一般般有有明明显的的水水肿、蛋蛋白白尿尿、血血尿尿、管管型型尿尿等等,也也常常有有高高血血压、低低蛋蛋白白血血症症及及迅迅速速发展展的的贫血血，即兼具即兼具肾炎炎综合征和合征和肾病病综合征的表合征的表现。

肾功能功能损害呈害呈进行性加重行性加重,可出可出现少尿或无尿。

少尿或无尿。

如病情未得到及如病情未得到及时、有效的控制、有效的控制,常需替代治常需替代治疗延延长存活。

存活。

Seenherewithintheglomeruliarecrescentscomposedofproliferatingepithelialcells.Crescenticglomerulonephritisisknownasrapidlyprogressiveglomerulonephritis（RPGN）becausethisdiseaseisveryprogressive.Thereareseveralcauses,andinthiscaseisduetoSLE.Noteinthelowerleftglomerulusthatthecapillaryloopsaremarkedlythickened（theso-calledwirelooplesionoflupusnephritis）.急进性肾小球肾炎的免疫病理急进性肾小球肾炎的免疫病理I型型：

抗基底膜抗体型，：

抗基底膜抗体型，IgG及及C3呈光滑呈光滑线条状沿条状沿肾小球毛小球毛细血管壁分布血管壁分布II型型：

免疫复合物型：

免疫复合物型IgG和和C3颗粒状沉粒状沉积在系膜区和毛在系膜区和毛细血管壁。

血管壁。

电镜见电子子致密物在系膜区和内皮下沉致密物在系膜区和内皮下沉积。

III型：

非免疫复合物型。

无或微量免疫复型：

非免疫复合物型。

无或微量免疫复合物。

合物。

急进性肾小球肾炎的诊断急进性肾小球肾炎的诊断急性急性肾炎炎综合征表合征表现肾功能急功能急剧恶化化病理病理证实为新月体新月体肾炎炎排除系排除系统性疾病性疾病急进性肾小球肾炎的治疗急进性肾小球肾炎的治疗强化治化治疗血血浆置置换：

24L/次，次，qd或或qod10次，次，配合激素及配合激素及细胞毒胞毒药物物甲基甲基强的松的松龙冲冲击伴伴环磷磷酰胺治胺治疗：

甲甲强龙0.51.0g/d,ivdripqdorqod3CTX冲冲击治治疗替代治替代治疗：

透析、移植：

透析、移植慢性慢性肾小球小球肾炎炎Chronicglomerulonephritis,CGN慢性肾小球肾炎的病因慢性肾小球肾炎的病因少数少数AGN转变而来而来多数未明多数未明慢性肾炎病理慢性肾炎病理早期多种病理早期多种病理类型型晚期晚期肾小球硬化、小球硬化、肾小管萎小管萎缩、肾间质纤维化化慢性肾小球肾炎的临床表现慢性肾小球肾炎的临床表现-起病缓慢、隐袭-临床表现多样：

乏力、纳差、贫血等-蛋白尿（13g/d）、血尿、高血压、水肿-不同程度的肾功能减退，病情反复慢性肾小球肾炎诊断慢性肾小球肾炎诊断尿尿检异常、水异常、水肿、高血、高血压超超过1年年有或无有或无肾功能功能损害害排除排除继发性、性、遗传性性肾小球小球肾炎炎鉴别诊断鉴别诊断继发性性肾小球小球肾炎炎Alport综合征合征隐匿型匿型肾小球小球肾炎（炎（见后）后）感染后急性感染后急性肾炎炎原原发性高血性高血压肾损害害慢性肾小球肾炎的防治慢性肾小球肾炎的防治防止或延防止或延缓肾功能减退功能减退进程、改善或程、改善或缓解解临床症状；防治床症状；防治严重并重并发症症原原则避免加重避免加重肾脏损害的因素害的因素最基本的防治措施最基本的防治措施积极控制高血极控制高血压和蛋白尿和蛋白尿保保护肾功能最重要的手段功能最重要的手段慢性肾小球肾炎的防治慢性肾小球肾炎的防治积极控制高血极控制高血压：

目目标:

蛋白尿蛋白尿1g/d,Bp125/75mmHg1g/d,BP130/80mmHg药物物:

具具肾保保护作用（作用（ACEI、ARA、CCB?

）限制食物蛋白及磷限制食物蛋白及磷避免加重避免加重肾脏损害的因素害的因素抗血小板抗血小板药（Aspirin、潘生丁、潘生丁）隐匿型匿型肾小球小球肾炎炎Latentglomerulonephritis，LGN隐匿型肾小球肾炎的特点隐匿型肾小球肾炎的特点无急、慢性无急、慢性肾炎或其它炎或其它肾脏病病史病病史,肾功能基本正常功能基本正常可排除非可排除非肾小球性血尿或功能性血尿。

小球性血尿或功能性血尿。

无无明明显临床床症症状状、体体征征,而而表表现为单纯性性蛋蛋白白尿尿或或（和和）肾小球性血尿。

小球性血尿。

以以轻度度蛋蛋白白尿尿为主主者者,尿尿蛋蛋白白定定量量3.5g/日日少尿少尿部分患者起病部分患者起病时尿量少于尿量少于500ml/d，并，并发氮氮质血症血症2周后多数尿量逐周后多数尿量逐渐增多，增多，肾功能恢复，功能恢复，仅5%患者患者进展展为无尿无尿高血压高血压75%以上患者会出以上患者会出现一般一般为轻、中度、中度水水钠潴留、血容量潴留、血容量扩张有关有关利尿治利尿治疗很快恢复正常，很快恢复正常，约半数患者需要降半数患者需要降压治治疗，少数病人由于血，少数病人由于血压过高而出高而出现高高血血压脑病病水水肿肿常常为多数病人就多数病人就诊的首的首发原因原因90%患者可患者可发生水生水肿水水钠潴留潴留晨起晨起时颜面浮面浮肿或伴有双下肢水或伴有双下肢水肿，严重者重者可伴有腹水和全身水可伴有腹水和全身水肿肾功能损害肾功能损害主要表主要表现为肾小球小球滤过功能功能损害害尿量减少而出尿量减少而出现一一过性氮性氮质血症血症