恶性淋巴瘤.ppt

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恶性淋巴瘤主讲人：

周青平2018年2月12日一、概述二、病因和发病机制三、病理及分类四、临床表现五、实验室检查及辅助检查六、诊断与鉴别诊断七、治疗一、概述一、概述淋淋巴巴瘤瘤是是一一种种原原发发于于淋淋巴巴结结和和（或或）结结外外淋淋巴巴组组织织的的淋淋巴巴细细胞胞恶恶性性肿肿瘤瘤。

根根据据病病理理中中有有无无里里-斯斯细细胞胞（Reed-SternbergReed-SternbergCell,Cell,R-SR-S细细胞胞）或或其其变变异异型型，分分为为：

霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤（HodgkinHodgkinLymphomaLymphoma，HLHL）非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-HodgkinLymphomanon-HodgkinLymphoma，NHLNHL）发病情况发病情况20012001年美国和中国年美国和中国年美国和中国年美国和中国99种常见肿瘤发生数顺序种常见肿瘤发生数顺序种常见肿瘤发生数顺序种常见肿瘤发生数顺序肿瘤种类肿瘤种类次序次序（美国）（美国）次序（中国）次序（中国）肺癌肺癌11直肠癌直肠癌25乳腺癌乳腺癌37胃癌胃癌43前列腺癌前列腺癌516淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤6969白血病白血病116肝癌肝癌142食管癌食管癌154二、病因和发病机制二、病因和发病机制病毒感染？

病毒感染？

病毒感染？

病毒感染？

免疫功能紊乱？

免疫功能紊乱？

免疫功能紊乱？

免疫功能紊乱？

EBV（Epstein-BarrVirus）HTLV-（HumanTcellLymphomaVirus-）HTLV-遗传性免疫缺陷遗传性免疫缺陷HIVHIV接受免疫抑制剂治疗者接受免疫抑制剂治疗者自身免疫性疾病自身免疫性疾病SLE、SS其它因素其它因素其它因素其它因素电离辐射电离辐射遗传因素遗传因素细菌感染如细菌感染如HP药物、接触杀虫剂等药物、接触杀虫剂等病因病因病病病病毒（如毒（如毒（如毒（如EBVEBV）机体免疫功能受损机体免疫功能受损机体免疫功能受损机体免疫功能受损tt（8;148;14）细胞生成）细胞生成）细胞生成）细胞生成异常的随机发生异常的随机发生异常的随机发生异常的随机发生C-mycC-myc癌基因转录癌基因转录癌基因转录癌基因转录的激活和调控异常的激活和调控异常的激活和调控异常的激活和调控异常恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤（BLBL）发发病病机机制制三、病三、病理理及及分分类类淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：

正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏；被膜及被膜下窦也被破坏;被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。

淋淋巴巴瘤瘤病病理理AA、淋巴结反应性增生、淋巴结反应性增生、淋巴结反应性增生、淋巴结反应性增生BB、淋巴瘤、淋巴瘤、淋巴瘤、淋巴瘤淋淋巴巴瘤瘤病病理理淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）霍奇金淋巴瘤分类霍奇金淋巴瘤分类（WHO2000WHO2000）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHLNLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤（CHLCHL）结节硬化型霍奇金淋巴瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和和2级级（NSHL）富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤（LRHL）混合细胞型霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤*（MCHL）特特特特征征征征性性性性R-SR-S细细细细胞胞胞胞或或或或其其其其变变变变异型异型异型异型多多多多形形形形性性性性炎炎炎炎症症症症细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润性性性性背景背景背景背景毛细血管增生毛细血管增生毛细血管增生毛细血管增生不同程度的纤维化不同程度的纤维化不同程度的纤维化不同程度的纤维化霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体前体B细胞肿瘤细胞肿瘤前体前体B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤*（B-ALL/LBL）成熟（周围）成熟（周围）B细胞肿瘤细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL）B-前淋巴细胞性白血病（前淋巴细胞性白血病（PLL）B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）脾边缘区脾边缘区B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，绒毛状淋巴细胞（绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（浆细胞瘤（PCM/PCL）MALT型结外边缘区型结外边缘区B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*（MALT-MZL）淋巴结边缘区淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤，单核细胞样单核细胞样B细胞（细胞（MZL）滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤*（FL）套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤*（MCL）弥漫性大弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*（DLBCL）Burkitt淋巴瘤淋巴瘤*（BL）非霍奇金淋巴瘤分类非霍奇金淋巴瘤分类（WHOWHO）-1-1非霍奇金淋巴瘤分类非霍奇金淋巴瘤分类（WHOWHO）-2-2TT细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体前体前体前体TT细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤前体前体前体前体TT淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤*（T-ALL/LBLT-ALL/LBL）成熟（周围）成熟（周围）成熟（周围）成熟（周围）TT细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤细胞肿瘤T-T-慢性淋巴细胞性白血病（慢性淋巴细胞性白血病（慢性淋巴细胞性白血病（慢性淋巴细胞性白血病（T-PLLT-PLL）T-T-颗粒淋巴细胞白血病（颗粒淋巴细胞白血病（颗粒淋巴细胞白血病（颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLT-LGL）侵袭性侵袭性侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病（细胞白血病（细胞白血病（细胞白血病（ANKCLANKCL）成人成人成人成人TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤/白血病（白血病（白血病（白血病（ATCL/LATCL/L）结外结外结外结外NK/TNK/T细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCLNK-TCL）肠病型肠病型肠病型肠病型TT细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（ITCLITCL）肝脾肝脾肝脾肝脾TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿*/Szeary/Szeary综合征（综合征（综合征（综合征（MF/SSMF/SS）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ALCLALCL），），），），TT和裸细胞，原发性皮肤型和裸细胞，原发性皮肤型和裸细胞，原发性皮肤型和裸细胞，原发性皮肤型周围周围周围周围TT细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤*，无其它特征（，无其它特征（，无其它特征（，无其它特征（PTCLPTCL）血管免疫母细胞血管免疫母细胞血管免疫母细胞血管免疫母细胞TT细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（AITCLAITCL）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ALCLALCL），），），），TT和裸细胞，原发性全身型和裸细胞，原发性全身型和裸细胞，原发性全身型和裸细胞，原发性全身型llNHL的病理和分类远较HL复杂；l各类型异质性很强;l瘤细胞一般呈弥漫性分布。

（二）非霍奇金淋巴瘤病理

（二）非霍奇金淋巴瘤病理MLHLNHLNLPHLNLPHLCHLCHLBT/NKT/NK结节淋巴细胞为主型经典型临临床床表表现现

（二）全身症状

（二）全身症状

（二）全身症状

（二）全身症状（三）结外病变（三）结外病变（三）结外病变（三）结外病变

（一）局部表现

（一）局部表现

（一）局部表现

（一）局部表现11、浅表淋巴结浅表淋巴结无痛性无痛性、进行性进行性肿大肿大颈部、腋下、腹股沟等颈部、腋下、腹股沟等22、深部淋巴结肿大、深部淋巴结肿大（压迫症状）压迫症状）纵隔、腹膜后、主动脉旁等纵隔、腹膜后、主动脉旁等典典型型11、发发发发热热热热：

热热热热型型型型多多多多不不不不规规规规则则则则，可可可可持持持持续续续续高高高高热热热热或或或或间间间间歇歇歇歇低低低低热热热热，少少少少数数数数有周期热（有周期热（有周期热（有周期热（Pel-EbsteinPel-Ebsteinfeverfever）；）；）；）；22、盗汗盗汗盗汗盗汗：

入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；：

入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；：

入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；：

入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；33、消瘦消瘦消瘦消瘦：

66个月体重减轻个月体重减轻个月体重减轻个月体重减轻10%10%以上；以上；以上；以上；44、其他表现：

皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等、其他表现：

皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等、其他表现：

皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等、其他表现：

皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等BB症症症症状状状状1、胃肠道胃肠道：

最为常见，回肠：

最为常见，回肠胃胃结肠；结肠；2、肝脾肝脾：

肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等；：

肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等；3、皮肤皮肤：

瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等；：

瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等；4、扁桃体和口、鼻、咽部扁桃体和口、鼻、咽部：

鼻塞、鼻衄和吞咽困难；：

鼻塞、鼻衄和吞咽困难；5、骨骼和骨髓骨骼和骨髓：

常为晚期表现；：

常为晚期表现；6、其其它它部部位位：

中中枢枢神神经经系系统统，呼呼吸吸系系统统，肾肾，睾睾丸丸，乳乳腺腺甲状腺和子宫及附件等。

甲状腺和子宫及附件等。

实验室检查血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactatedehydrogenase，LDH）、微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。

对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。

对NK/细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

影像学检查目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。

CT对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行CT增强者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。

MRI除惰性淋巴瘤外，PET-CT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。

PET-CT影像学检查超声：

一般不用于淋巴瘤的分期。

对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT时。

超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽和引流。

淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键；选选选选取取取取合合合合适适适适的的的的淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结活活活活检检检检，同同同同时时时时可可可可行行行行淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结印印印印片，可快速诊断；片，可快速诊断；片，可快速诊断；片，可快速诊断；结合免疫组化，可以帮助确定病理类型。

结合免疫组化，可以帮助确定病理类型。

结合免疫组化，可以帮助确定病理类型。

结合免疫组化，可以帮助确定病理类型。

也也也也可可可可行行行行淋淋淋淋巴巴巴巴结结结结穿穿穿穿刺刺刺刺细细细细胞胞胞胞学学学学诊诊诊诊断断断断，但但但但意意意意义义