新生儿脑病及先天性发育畸形.ppt

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新生儿脑病新生儿脑病和和先天性发育畸形先天性发育畸形一.颅脑先天性畸形按CT表现可区分为三类异常：

1中线结构的异常2脑室的异常3脑实质的异常

（一）中线结构的异常中线结构的异常包括：

分离障碍（憩室性畸形）和封合性畸形一、分离障碍或憩室性畸形（Diverticulation）1、前脑无裂畸形（holoprosencephaly）2、视-隔发育不全3、透明隔缺损（单纯的透明隔缺损无意义）二、封合性畸形1、胼胝体发育不良2、胼胝体缺如并脂肪瘤3、Anold-chiari畸形4、脑和脑膜膨出5、Dandy-walker症侯群一.分离障碍（憩室样畸形）1、前脑无裂畸形（holoprosencephaly）形成原因:

胚胎期4-8周第3脑胞到第五脑胞发育障碍，也就是前脑形成端脑和间脑时的发育障碍，使大脑不分裂或分裂不全。

分类:

根据大脑分裂的情况和程度又可进一步分为：

无脑叶（alobar）型半脑叶（semilobar）型脑叶型（lobar）这样的分型只是畸形程度的不同。

CT诊断此畸形的关键是抓住“单脑室”这一现象。

无脑叶型，鼻腔是单一的，脑室也是单一的，实际上是三脑室和两侧脑室合在一起，呈烤饼状（Pan-cake）A特点：

特点：

有扩大的单一脑室，为三脑室和两个侧脑室合在一起，位于融合了的丘脑基底节上方。

单一脑室完全包在大脑里面的叫DeMyer氏球型。

没有完全包在大脑之内的叫“烤饼型”。

无纵裂和大脑镰，无第三脑室。

在单脑室的背侧可有一个“囊肿样”的囊，叫背囊。

囊内含脑脊液。

患者的后颅凹一般正常的。

但常合并有颜面部畸形。

无脑叶型无脑叶型（图图A.B）半脑叶型：

单一脑室和背囊构成“箭簇”状。

纵裂已经形成。

特点：

单脑室的后角已经形成，两侧额叶融合，单脑室比无脑叶型小，脑组织发育的较多。

此型有第三脑室，但位置怪，单脑室加上“背囊”，合形成“箭簇”样表现。

大脑镰已形成，也有了一部分纵裂。

半脑型半脑型图图CDE、F、G：

脑叶型左右脑室虽分开，但纵裂没有形成脑叶型：

脑叶型：

属轻者，两侧大脑半球大致正常或只是深部扣带回相连。

脑室的后角已形成，前角几乎完全形成但不是园形而呈方形。

透明隔缺如，第三脑室处于正常位置。

胼胝体常有缺损或变形，纵裂没正常时深。

FH：

脑叶型脑叶型前后角均已形成,但前角是方形,缺少透明隔2、视一隔发育不全u本症也叫DeMorsier氏症候群。

发生在胚胎4-6周，本病较常见于女性，临床上可以有垂体功能低下、眼眶距离过小、失明、侏儒。

u薄层CT扫描，可看到视神经细小，视神经孔狭小，透明隔缺如。

有时CT上透明隔的缺如难以很好地显示，只是看到第三脑室前下方视隐窝扩大。

冠状位扫描以便显示透明隔缺损和侧脑室底部变平，前角变方，鞍上池扩大现象。

有时单靠CT不好与轻型前脑无裂畸形相区别，如能结合磁共振检查则有很大帮助。

I:

视视-隔发育不全隔发育不全冠状位透明隔缺损,前角变方.二.封合性畸形（神经管闭合畸形）n1、胼胝体发育不良、胼胝体发育不良u形成原因形成原因：

是胚胎12-14周终板后连合（laminareaninus）的缺损形成，可以是全部或部分胼胝体缺如。

uCT表现：

表现：

两侧侧脑室后角扩大，体部的孤形消失，呈平行状。

两侧侧脑室体部明显分离，冠状位上可见纵裂延伸到三脑室顶部，三脑室增宽并稍上抬，看起来两侧侧脑室前角呈“八字”状分开。

增强可见左右大脑内静脉分离。

胼胝体发育不良,侧脑室后角扩大,侧脑室体部平行,而较为分离部分胼胝体缺如,内有脂肪瘤,表现为脂肪肿块,而且有钙化.冠状位上,三脑室向上移位2、胼胝体缺如胼脂肪瘤、胼胝体缺如胼脂肪瘤图CD约50%的胼胝体缺如合并有脂肪瘤，表现为纵裂内脂肪密度肿块，相当于胼胝体膝部或压部者居多，其壁常有钙化3）Anoldchiari畸形形成原因形成原因：

是后脑先天性发育异常，小脑扁桃体过长，从枕大孔伸入颈椎管上部，有的伴延髓、四脑室也向下延伸。

分型：

分型：

按照病理解剖学改变，有人分为四型或三型。

前者中的第4型非常罕见为严重小脑发育不全或缺如，脑干细小，后颅凹内大部分充满脑脊液，我们仍按三型叙述。

型：

小脑扁桃体和下蚓部疝入上颈椎椎管内。

型：

除上述表现外再加上延髓，桥脑下部的疝入，脊椎闭合不全（显性或隐性脊椎裂）。

型：

延髓、四脑室、小脑均疝入忱部和高颈部的脑膜脑膨出之中或有脊髓膨出，常合并脑积水。

CT表现表现以型为准加以的描述。

颅脑硬膜的改变颅骨陷窝（lacunaskull）、岩骨后像塌陷、内耳道变短、天幕低，甚至就附着在枕大孔附近，其结果是使后颅凹变得狭小，大脑镰也随之低位。

中脑小脑的改变由于后颅凹狭小，天幕孔扩大，小脑半球向幕上延伸，位置偏前，位于天幕切跻处，初看起来像是一个肿瘤，叫做“天幕小脑假肿瘤”征。

向上移的小脑向前包围着脑干，使小脑的外侧部分向小脑桥脑角突出。

这样，小脑桥脑角池内的小脑影和桥脑的腹侧形成“三峰现象”（triplepeakappearance）。

脑室、脑池的改变看不到四脑室或四脑室很小，视丘，间脑变得大一些。

脑室的后角、三角区变大。

vChiari2型E:

颅骨陷窝表现.F:

天幕-小脑假肿瘤征.G:

后角扩大明显.H:

大脑纵裂扩大.

（二）脑室的异常脑积水形成原因形成原因：

脑室系统内有过量的脑脊液聚积。

胎儿期某种原因所致者为先天性脑积水。

引起脑积水的原因很多，其中又以非先天性的原因居多。

大致可分为：

阻塞性脑积水阻塞性脑积水（非交通性脑积水），阻塞部位在孟氏孔、导水管、四脑室出口。

常见病因有先天性畸形，感染性疾病、肿瘤。

交通性脑积水交通性脑积水。

脑脊液吸收或循环障碍，有阻塞时在四脑室出口以后。

常见原因有蛛网膜下腔出血，颅脑损伤，静脉栓塞等。

正常压性脑积水正常压性脑积水（常压性脑积水），多发生在慢性交通性脑积水的基础上。

脑室系统仍明显扩张，但脑脊液的压力正常，这是因为一部分未受损的脑脊液循环吸收功能代偿得好，而脑脊液的分泌功能下降，得到平衡。

临床上无颅内高压，以痴呆、共济失调、尿失禁为特点。

脑脊液分泌增加脑脊液分泌增加。

非常少见，如脑室内肿瘤刺激脉络膜丛。

脑积水CT诊断中几个术语：

PVL（periventricularlowdensity）脑脊液向脑实质内“移行”，构成脑室周围的低密度，在压力较高的进行性脑积水时容易看到。

图P37G是一种间质性脑水肿。

裂隙样脑室裂隙样脑室（slitlikeventricle）这是指脑积水分流术后，引流过份，导致脑室非常狭小的状态。

“房样憩室房样憩室”（alrialdiverticula）脑室显著扩大时侧脑室三角区呈“憩室”状向下移，有时像扩大的四脑室。

见图37H、I。

CT表现表现：

主要是结合横断面和冠状位扫描及适当的重建像寻找狭窄阻塞的部位，脑室扩张的范围，特别注意室间孔、导水管等处，并注意肿瘤、炎症、肉芽肿等。

必要时增强并有条件时做MR扫描，会提供很多有用的信息。

仅靠CT上的形态改变常无法判定其脑积水的原因。

中脑导水管狭窄,侧脑室及三脑室扩大,第四脑室不扩大.（增强扫描）DandyWalker症侯群,第四脑室显著扩大,侧脑室扩大E.F为矢状位冠状位重建FEG:

梗阻性脑积水的PVLH.I:

脑室的显著扩大伴有房样憩室（atrialdiverticula）包括脑组织形成的异常和已形成脑组织的破坏。

脑神经元移行异常包括：

脑裂畸形，无脑回畸形（光滑脑），多小脑回畸形又称多微脑四畸形，灰质异位。

先天性脑组织破坏性畸形包括：

先天性脑穿畸形或“孔洞脑”，积水型无脑畸形，多囊性脑软化（三）脑实质异常一、脑神经元移行异常脑的发育有四个主要阶段脑的发育有四个主要阶段：

神经管形成，原始神经细胞的分化、增生，神经元移行，髓鞘形成神经元移行神经元移行（脑室周围胚芽后的胚细胞向皮层神经细胞过渡的过程）持续三个月左右，大部分神经元沿着放射状排列的胶质纤维向外移行形成皮质，剩下的以后形成大脑深部灰质核团。

移行过程中放射状排列的胶质纤维有损伤可造成神经元移行中止而形成一系列畸形。

移行障碍发生得越早畸形越严重越对称。

越晚越轻，越不对称。

1、脑裂畸形（schiyencephaly）形成原因形成原因：

是一段原始神经细胞形成障碍，或者说是原始神经细胞移行之前就发生了障碍。

CT上的表现：

上的表现：

大脑半球有一裂隙，常常是两侧对称，也可以是不对称，甚至是单侧的。

沿着裂隙脑的皮质间内折入，表面软脑膜与深部室管膜相融合，形成软膜管膜缝（P-E缝）室管膜呈峰状突起。

P-E缝的两侧呈“双凹镜”状。

可合并其他畸形，如胼胝体缺如，透明隔缺如等。

两侧性者可以在内端和脑室相通，出现脑脊液密度的“能开翅膀的蝙蝠”状。

图C、D、E。

脑裂性脑裂性空洞脑畸形空洞脑畸形（schigencephaly）C.D:

两侧脑裂内端与脑室相通而呈“张开翅膀的蝙蝠”状E:

显示从脑表面到脑室相通E2、积水型无脑畸形（hydranencephaly）两侧大脑半球几乎完全消失，额、颞、顶叶脑质缺如，空缺处由脑脊液充填。

部分枕叶基底节、丘脑尚存在。

小脑和脑干可以发育正常，四脑室的位置、形态也还可以。

有人把它说成是最重型的脑穿通畸形。

此畸形和前脑无裂畸形不同之处是没有单脑室，也没有颜面畸形。

积水型无脑畸形积水型无脑畸形（hydranencephaly）整个颅内几乎都是脑脊液,只能看到视丘和一部分小脑及大脑3、无脑回畸形（lissencephaly）光滑脑形成原因：

形成原因：

少见，应该说脑回发育不全（agyria）和巨脑回畸形（pachygyria）仅仅是程度上的差别而已。

主要是脑回不发育或发育不全或脑回这扁、变宽。

两侧侧裂可以看出，但脑岛盖形成的不完全。

CT上无脑回，多位于顶忱叶、巨脑回多位于额叶。

脑表面光滑，没有脑沟或脑沟减少，脑沟间距增宽，脑轮廓呈椭园形，皮质增厚，白质变薄，原白质间的指样交界不明显。

常伴轻度侧脑室增大，后角为主，脑积水，胼胝体发育异常。

白质内钙化，常表现为正中部位，第三脑室上方的小钙化。

无脑回畸形无脑回畸形（lissencephaly）脑表面无脑回影，侧裂虽可见，但岛叶不清楚。

4、多囊性脑软化（multicysticencephalomalacia）此病为胎儿窒息宫内炎症感染等原因在脑实质内形成多个“囊肿”，使皮髓质分界不清并伴有脑室扩大。

（四）蛛网膜囊肿形成原因：

形成原因：

先天性者是发育上的问题，即间质合胞体破坏不完全，脑脊液蛛网膜层内形成局限性聚集形成囊肿，继发性者多由后天炎症外伤引起蛛网膜粘连所致。

CT表现表现：

以外侧裂池最常见，约占1/22/3，也可见于后颅凹、鞍上池、四叠体池、半球凸面，纵裂池。

典型表现是边缘光滑、囊壁薄而完整，水样密度CT值在0-20HU之间。

增强扫描不强化，靠近囊肿的颅骨可以变薄、膨隆。

总的说，囊肿可以很大，但症状并不那么严重，当然也和有无并发症（出血、感染）有关。

中颅窝蛛网膜囊肿蛛网膜下腔造影B：

囊肿和蛛网膜下腔没有交通C：

囊肿切开引流之后，囊肿缩小蛛网膜囊肿合并陈旧性硬膜下血肿起自中颅窝的巨大蛛网膜囊肿，在冠状位片上囊肿虽大但中线移位不明显鞍上蛛网膜囊肿，I为脑室内注入造影剂（五）神经皮肤综合征（neurocutaneoussyndroms）结节性硬化：

Fahr氏病（家族性基底节钙化、假性付甲低弓形体脑炎神经纤维瘤病sturgeweber症候群1、结节性硬化（tuberousselerosis）临床特点：

临床特点：

常染色体显性遗传缺陷或基因突变引起。

三大主要症状是癫痫发作，智能低下，皮脂腺瘤（面部），但同时出现者不足半数。

病理上是一种可累及多个器官的常染色体显性遗传性“斑痣性错构病”，或皮层内胶质结节，白质内异位细胞团室管膜下胶质结节。

这些“错构病”或“胶质结节”可以钙化，囊变。

CT表现：

表现：

上皮层和脑室壁上可见突出的结节，室管膜下的结节可出现蜡烛状表现比较有特征。

结节容易钙化成高密度。

单靠CT和其他原因引起的多发性钙化如巨细胞病毒（cytomegalovirus）所致的多发性钙化不易区别。

个别的结节有可能变成巨细胞星形细胞瘤。

Fahr氏病（家族性基底节钙化、假性付甲低）：

CT上的钙化为点状、斑片状，对称或不规则好发于基底节。

弓形体脑炎；弓形体虫感染，先天性者是胎儿由母体经胎盘感染的。

脑