新生儿先天性心脏病病例讨论.ppt

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新生儿先天性心脏病新生儿先天性心脏病病例讨论病例讨论首都医科大学附属首都医科大学附属北京儿童医院内科北京儿童医院内科吴明昌吴明昌教授教授主任医师主任医师新生儿先心病新生儿先心病例例1有心脏杂音有心脏杂音例例2无心脏杂音无心脏杂音例例3青紫青紫例例1新生儿有心脏杂音新生儿有心脏杂音第第1胎足月儿，出生无窒息，体重胎足月儿，出生无窒息，体重3200g,查体未见异常。

生后哭声好，无青紫，反查体未见异常。

生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。

第应好吃奶好。

第2d在胸骨左缘在胸骨左缘25肋间肋间有柔和的有柔和的2级收缩期杂音（级收缩期杂音（简写简写L25G2/6SM）。

）。

思考题：

思考题：

1是生理性杂音还是先心病是生理性杂音还是先心病2需作进一步检查否需作进一步检查否新生儿生理性杂音新生儿生理性杂音1.肺动脉相对狭窄：

生后肺循环建立，肺动脉相对狭窄：

生后肺循环建立，肺血量增多，肺动脉相对狭窄肺血量增多，肺动脉相对狭窄2.三尖瓣关闭不全：

暂时性三尖瓣关闭不全：

暂时性3.动脉导管未闭动脉导管未闭：

L23G2/6SM4.杂音短暂：

杂音短暂：

23d,无震颤无震颤5.可继续观察可继续观察肺动脉肺动脉三尖瓣三尖瓣动脉导管动脉导管新生儿先心病杂音新生儿先心病杂音1.杂音持续存在，杂音持续存在，L35G2/6SM2.震颤：

用指尖轻轻触诊震颤：

用指尖轻轻触诊,有轻微震颤有轻微震颤3.临床诊断临床诊断:

室间隔缺损（简称室缺）室间隔缺损（简称室缺）4.需作彩色多普勒超声心动图（简称需作彩色多普勒超声心动图（简称心彩超）检查心彩超）检查5.心彩超：

膜部室缺心彩超：

膜部室缺,直径直径4mm思考题：

思考题：

1.怎样估计预后怎样估计预后2.何时手术何时手术新生儿室缺新生儿室缺室缺的部位室缺的部位膜部膜部流入部流入部肌部肌部右室剖面右室剖面双动脉瓣下双动脉瓣下（流出部）（流出部）室缺的大小和预后室缺的大小和预后551010mm55%手术手术肺炎心衰肺炎心衰1515%手术手术心衰心衰3030%手术手术22岁肺动脉高压岁肺动脉高压2828%子女风险率子女风险率3.33.34.14.1%新生儿（小心脏）的标准？

新生儿（小心脏）的标准？

小小中中大大新生儿室缺新生儿室缺163例例（儿院）（儿院）直径直径（mm）n%36741.1455533.764125.2*合合计计163100.0肺高压肺高压21/41例例51.2中华围产医学杂志中华围产医学杂志2001，4：

9295（简称儿院）（简称儿院）大室缺？

大室缺？

室缺随访室缺随访43例例（儿院）（儿院）（17岁，岁，X21.422月）月）大室缺大室缺？

新生儿室缺新生儿室缺37例随访结果例随访结果（大兴、门头沟大兴、门头沟）随访11.99个月（336个月）直径直径例数例数自闭自闭增大增大不变不变例例例例例例5mm231252.2417.4730.45mm1417.1857.1535.5合合计计371335.41232.41232.429.4p0.01自闭、增大、不变各占自闭、增大、不变各占1/3自闭年龄：

自闭年龄：

5mm者者77在半岁内在半岁内5mm者1例在2岁中华围产医学杂志中华围产医学杂志2006，9：

258261（简称本组）（简称本组）大室缺大室缺？

新生儿室缺新生儿室缺56mm4mm3mm随访：

随访：

1岁内每岁内每3月一次月一次以后每以后每6月月12月一次月一次本组扩大者本组扩大者6mm12例例:

合并肺炎死亡合并肺炎死亡2例例手术手术3例例大大中中小小文献报道文献报道自闭者：

自闭者：

4mm者均可自闭者均可自闭2岁后自闭者约占岁后自闭者约占7（少数在青少年（少数在青少年,成人）成人）膜部、肌部自闭率相等膜部、肌部自闭率相等自闭时有的出现动脉瘤自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口三尖瓣叶覆盖缺口）不能自闭者：

应早手术不能自闭者：

应早手术双动脉下室缺双动脉下室缺（致主动脉瓣脱垂）（致主动脉瓣脱垂）合并肺动脉高压者合并肺动脉高压者动脉导管未闭动脉导管未闭生后生后1018h动脉导管动脉导管无血流通过无血流通过1521d结构上闭合结构上闭合3月未闭者可诊断月未闭者可诊断动脉导管未闭动脉导管未闭新生儿杂音：

新生儿杂音：

L23G2/6sm无震颤无震颤本组出生时诊断本组出生时诊断44例例经随访仅经随访仅6例例3月未闭月未闭（1/7）动脉导管动脉导管动脉导管未闭的预后动脉导管未闭的预后主动脉血流向肺动脉主动脉血流向肺动脉可影响小儿生长发育可影响小儿生长发育并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎当今介入手术成功率高，风险小当今介入手术成功率高，风险小不论导管大小、不拘年龄，均应治疗不论导管大小、不拘年龄，均应治疗大导管大导管？

动脉导管未闭随访动脉导管未闭随访22例（儿院）例（儿院）（2月2岁X9.14.1月）例例6420100%100%50%37%13%100%m/s222未闭未闭自闭自闭手术手术2233mm57.53.14.9mmmm直径直径大导管大导管？

5mm（流速）（流速）房间隔缺损房间隔缺损（简称房缺）（简称房缺）新生儿期无杂音新生儿期无杂音因生理性杂音作彩超时可发现，因生理性杂音作彩超时可发现，小的房缺小的房缺5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。

者与卵圆孔未闭不易鉴别。

本组出生时有房缺或卵圆孔未闭本组出生时有房缺或卵圆孔未闭30例：

例：

随访：

随访：

5mm：

均在均在1岁内自闭岁内自闭58mm：

4例未闭例未闭（1/7）应在上学前手术应在上学前手术大房缺？

大房缺？

房缺随访房缺随访22例例（儿院）（儿院）（3月月2岁岁X9.28.6月月）6例例10例例6例例7mm5621三体三体大房缺？

大房缺？

7mm房缺大小与自闭的可能性房缺大小与自闭的可能性（冰岛冰岛）62%64%13%0%mm456788%94%89%62.5%8%实际实际自闭自闭%预计自闭预计自闭%大房缺？

大房缺？

7mm目前认为无论房缺的大小目前认为无论房缺的大小或卵圆孔未闭者，或卵圆孔未闭者，均应介入治疗，均应介入治疗，可减少成年后发生脑中风的几率。

可减少成年后发生脑中风的几率。

总之，轻症先心病不影响心功能，总之，轻症先心病不影响心功能，可正常活动及预防接种，可正常活动及预防接种，但应定期随访观察有无增大。

但应定期随访观察有无增大。

问问:

新生儿需早手术者新生儿需早手术者导管导管5mm室缺室缺6mm房缺房缺7mm例例2新生儿无心脏杂音新生儿无心脏杂音第第1胎足月顺产胎足月顺产,无窒息无窒息,体重体重3300g,生后哭声好生后哭声好,无青紫，查体未见异常。

无青紫，查体未见异常。

母乳喂养，吃奶好母乳喂养，吃奶好,第第5d出院前再查体，出院前再查体，心脏无杂音。

心脏无杂音。

生后生后42d复查复查,心脏杂音心脏杂音L35G2/6sm思考题：

思考题：

1.为何初生数日无杂音？

为何初生数日无杂音？

是否漏诊？

是否漏诊？

2.怎样避免漏诊先心病？

怎样避免漏诊先心病？

1277例先心病查出的时期例先心病查出的时期Newcastle-TyneLR分流分流出生查体出生查体出院前出院前6周周6周周室缺室缺房缺房缺房室隔缺损房室隔缺损动脉导管未动脉导管未闭闭50100501005010050100300右室出口梗阻右室出口梗阻肺动脉狭窄肺动脉狭窄肺动脉闭锁肺动脉闭锁法洛四联症法洛四联症例例出生查体出生查体出院前出院前6周周6周周左室出口梗阻左室出口梗阻主动脉缩窄主动脉缩窄主动脉瓣闭锁主动脉瓣闭锁左心发育不良左心发育不良主动脉弓断离主动脉弓断离圆锥动脉干圆锥动脉干共干共干大动脉转位大动脉转位肺静脉异常肺静脉异常其他其他50100501005010050100例例先心病的检出率先心病的检出率新生儿新生儿5050%6688周周3030%11岁岁2020%出生时右心压力高，左向右分流量少，出生时右心压力高，左向右分流量少，杂音不明显杂音不明显。

以后在每次预防注射时、。

以后在每次预防注射时、健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。

健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。

大兴、门头沟妇幼保健院大兴、门头沟妇幼保健院筛查新生儿先心病筛查新生儿先心病（20022002年年20052005年）年）出生的足月儿：

出生的足月儿：

5640例例住院时查出先心病：

住院时查出先心病：

54例（例（0.96%）随访后再确诊：

随访后再确诊：

6例例（动脉导管未闭、房缺，动脉导管未闭、房缺，1/7）出院后补查出：

出院后补查出：

5例例（室缺室缺2例例、肺窄、肺窄1例、例、肺静脉连接异常肺静脉连接异常1例、法洛四联症例、法洛四联症1例例）先心病检出率：

先心病检出率：

1.15（65/5640）例例3新生儿青紫新生儿青紫第第1胎足月顺产胎足月顺产,无窒息无窒息,体重体重3300g,生后哭声好生后哭声好,无青紫，查体未见异常。

无青紫，查体未见异常。

第第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经面色青紫，呼吸促，反应差，经吸氧无好转，出现轻微心脏杂音吸氧无好转，出现轻微心脏杂音L35G2/6sm。

心彩超：

大动脉转位合并。

心彩超：

大动脉转位合并动脉导管未闭及卵圆孔开放。

动脉导管未闭及卵圆孔开放。

思考题：

思考题：

1.治疗和预后？

治疗和预后？

2.下一胎如何预防先心病？

下一胎如何预防先心病？

大动脉转位大动脉转位右室右室主动脉主动脉全身全身右房右房腔静脉腔静脉左室左室肺动脉肺动脉肺肺左房左房肺静脉肺静脉需合并需合并室缺室缺房缺（卵圆孔开放）房缺（卵圆孔开放）动脉导管未闭动脉导管未闭临床：

差异青紫临床：

差异青紫杂音彩超（曲棍球拐棍）临床：

差异青紫临床：

差异青紫杂音彩超（曲棍球拐棍）临床：

青紫临床：

青紫、杂音杂音LA大动脉转位的重要性大动脉转位的重要性1.新生儿先心病死亡的病例中新生儿先心病死亡的病例中1/3是大动脉转位（是大动脉转位（儿院儿院）2.心彩超容易漏诊心彩超容易漏诊3.早期根治术：

早期根治术：

6年存活率年存活率93%（儿院儿院4d,清华华新医院清华华新医院1d,延误者冠脉含氧量少，延误者冠脉含氧量少，心肌缺氧，失去手术机会）心肌缺氧，失去手术机会）拐棍拐棍曲棍球曲棍球先心病的预防先心病的预防1.避免各种高危因素避免各种高危因素2.孕早期避免病毒感染孕早期避免病毒感染3.服叶酸服叶酸4.宫内筛查宫内筛查引起胎儿先心病的危险因素（大兴、门头沟）引起胎儿先心病的危险因素（大兴、门头沟）先心病组先心病组65例例对照组对照组77例例例例（）（）例例（）（）遗传因素遗传因素8（12）2（3）先心病畸形儿史先心病畸形儿史20近亲婚配近亲婚配10高龄高龄35岁岁52环境因素环境因素35（54）13（17）孕早期上感史孕早期上感史3012接触有害物接触有害物*51合计合计43（66）15（20）x25.1P0.05*油漆、甲醛、油漆、甲醛、CO中毒中毒中华围产医学杂志中华围产医学杂志2006，9：

258261孕早期避免病毒感染孕早期避免病毒感染心脏的胚胎发育期心脏的胚胎发育期810周周12心管心球心室心房静脉窦心动脉房干心室1围心腔心包腔循环作用2生心板心管19天22天23天24天35天心内结构及动脉分隔的发育心内结构及动脉分隔的发育12*341第1房隔2第2房隔卵园孔瓣动脉干分隔*第1房间孔*第2房间孔3主动脉（继发孔）4肺动脉33周周44周周5566周周7788周周1010周周