新生儿与新生儿疾病-2.ppt

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第第第第77章章章章第第第第99节节节节新新生生儿儿黄黄疸疸（neonataljaundice）（neonataljaundice）lDepartmentofpediatricsDepartmentofpediatricsl张海鸿张海鸿新生儿黄疸l概述新生儿黄疸（neonataljaundice）是因胆红素在体内积聚引起皮肤或其他器官黄染约50%的足月新生儿和80%的早产儿可出现肉眼所见的黄疸，有生理性和病理性之分。

病理性黄疸又称高胆红素血症（简称高胆），严重的高未结合胆红素血症可致中枢神经系统受损，产生的胆红素脑病，病死率高，存活者多留有严重的后遗症。

网状内皮系统网状内皮系统无效的红无效的红细胞形成细胞形成（旁路）（旁路）衰老红细胞的分解衰老红细胞的分解代谢代谢8080（）肝内胆红素肝内胆红素组织胆红素组织胆红素胆红素血浆白蛋白胆红素血浆白蛋白胆红素胆红素YY、ZZ蛋白蛋白结合作用结合作用结合胆红素结合胆红素毛细胆管毛细胆管光光面面内内质质网网肝肝肠肠循循环环重吸收后重吸收后9090细菌作用细菌作用尿胆元尿胆元8080排出排出粪：

尿胆元（粪：

尿胆元（4040250mg/L250mg/L）1010尿：

尿胆元尿：

尿胆元（004mg/4mg/日）日）肝细胞肝细胞正正正正常常常常胆胆胆胆红红红红素素素素的的的的代代代代谢谢谢谢肾脏肾脏葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点一一、胆红素生成过多胆红素生成过多：

80%成人：

成人：

3.80.6mg/kg/d（64.010umol/L/kg）新生儿：

新生儿：

8.5mg/kg/d（144.539umol/L/kg）红细胞破坏过多：

红细胞破坏过多：

红细胞数多红细胞数多：

新生儿红细胞为新生儿红细胞为5.07.05.07.0101099/L/L血红蛋白血红蛋白为为150220gL,150220gL,出生后肺循环建立出生后肺循环建立,氧分压增高氧分压增高,过多红过多红细胞破坏细胞破坏.红细胞寿命短红细胞寿命短：

新生儿红细胞寿命新生儿红细胞寿命70907090天天旁路胆红素产生过多旁路胆红素产生过多：

肝及其他组织的血红素、骨：

肝及其他组织的血红素、骨髓红细胞前体较多。

髓红细胞前体较多。

新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点l二二、联结胆红素过少联结胆红素过少1.血浆蛋白低血浆蛋白低早产儿早产儿2.酸中毒酸中毒新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点三三、肝功能发育不完善肝功能发育不完善1.Y、Z蛋白含量低蛋白含量低：

仅为成人的仅为成人的520%，天达成人水平。

天达成人水平。

2.肝酶的活性低肝酶的活性低：

UDPGT的活性仅为正常的的活性仅为正常的030%3.胆汁淤积胆汁淤积：

排泄结合胆红素的能力差排泄结合胆红素的能力差新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点四四、肠肠-肝循环增加肝循环增加1.肠道内细菌少、不能将胆红素还原成粪、尿肠道内细菌少、不能将胆红素还原成粪、尿胆元胆元2.肠道内葡萄糖醛酸酶活性高，胆红素重吸收肠道内葡萄糖醛酸酶活性高，胆红素重吸收多多3.胎粪排出延迟胎粪排出延迟胎粪含胆红素约胎粪含胆红素约80180mg三、病理性黄疸病因三、病理性黄疸病因1.胆红素产生：

溶血病、头颅血肿、红细胞增多症、胆红素产生：

溶血病、头颅血肿、红细胞增多症、红细胞酶缺陷、形态异常等红细胞酶缺陷、形态异常等2.肠肠肝肝循循环环：

母乳性，胎粪延迟排出等：

母乳性，胎粪延迟排出等3.代谢排泄障碍代谢排泄障碍：

肝炎，代谢病，胆道畸形、药物：

肝炎，代谢病，胆道畸形、药物其他：

缺氧低血糖脱水出血感染酸中毒其他：

缺氧低血糖脱水出血感染酸中毒胎粪排出延迟等胎粪排出延迟等新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类l生理性黄疸生理性黄疸l病理性黄疸病理性黄疸生理性黄疸（生理性黄疸（physiologicaljaundice）的特点的特点1、一般状况良好、一般状况良好2、时间：

、时间：

23天出现，天出现，46天达高峰，足月儿天达高峰，足月儿2周、周、早产儿早产儿4周消退。

周消退。

3、高峰值：

、高峰值：

足月儿足月儿221mol/L（12.9mg/dl）、）、早产儿早产儿257mol/L（15mg/dl）4、每日上升值：

、每日上升值：

85mol/L（5mg/dl）5、排除性诊断、排除性诊断（生理性黄疸始终是一除外性诊断生理性黄疸始终是一除外性诊断）病理性黄疸病理性黄疸（pathologicjaundice）的特点的特点1.黄疸出现黄疸出现早早:

生后生后24小时内出现小时内出现2.黄疸程度黄疸程度重重:

足月儿足月儿221mol/L（12.9mg/dl）早产儿早产儿257mol/L（15mg/dl）3.黄疸持续时间黄疸持续时间长长:

足月儿足月儿2周、早产儿周、早产儿4周消退周消退4.黄疸退而黄疸退而复复现现:

5.黄疸进展黄疸进展快快:

85mol/L（5mg/dl）6.直直接胆红素升高接胆红素升高:

34mol/L（2mg/dl）具备上述之一者诊断为病理性黄疸具备上述之一者诊断为病理性黄疸病理性黄疸的分类病理性黄疸的分类一一、按发病机制分：

、按发病机制分：

1、胆红素生成过多：

溶血性黄疸、胆红素生成过多：

溶血性黄疸2、肝脏胆红素代谢障碍：

肝炎综合征、肝脏胆红素代谢障碍：

肝炎综合征3、胆汁排泄障碍：

阻塞性黄疸、胆汁排泄障碍：

阻塞性黄疸先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁二、按生化检查分：

二、按生化检查分：

1、高未结合胆红素血症、高未结合胆红素血症:

溶血性黄疸溶血性黄疸2、高结合胆红素血症、高结合胆红素血症:

阻塞性黄疸阻塞性黄疸3、混合性高胆红素血症、混合性高胆红素血症:

肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸三、按病因分：

三、按病因分：

1、溶血性黄疸：

溶血病溶血性黄疸：

溶血病2、非溶血性黄疸：

、非溶血性黄疸：

感染性：

肝内感染：

感染性：

肝内感染：

肝炎肝炎肝外感染肝外感染:

败血症败血症肺炎肺炎化脑化脑非感染性：

母乳性黄疸等非感染性：

母乳性黄疸等询问病史询问病史体格检查体格检查实验室检查实验室检查新生儿黄疸的实验室检查步骤新生儿黄疸的实验室检查步骤组织和影像学检查组织和影像学检查新生儿黄疸的诊断新生儿黄疸的诊断询问病史询问病史母亲孕期病史母亲孕期病史家族史家族史患儿情况，尤其黄疸出现时间患儿情况，尤其黄疸出现时间时间可能的情况24小时内Rh或ABO溶血病、宫内感染23天生理性黄疸45天感染、胎粪排出延迟生理黄疸期已过,黄疸持续加深母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多症体格检查体格检查观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度黄疸部位黄疸部位血清胆红素血清胆红素mol/L（mg/dl）面、颈部面、颈部100.95.1（5.90.3）躯干上半部躯干上半部152.229.1（8.91.7）躯干下半部及大腿躯干下半部及大腿201.830.8（11.81.8）臂及膝关节以下臂及膝关节以下256.529.1（151.7）手、足手、足256.5（15）黄染的色泽黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红未结合胆红素为主的黄疸素为主的黄疸;夹有暗绿色夹有暗绿色有结合胆红素的升高。

有结合胆红素的升高。

确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。

确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。

实验室检查实验室检查一般实验室检查一般实验室检查血常规：

红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血常规：

红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（血型（ABO和和Rh系统）系统）红细胞脆性实验红细胞脆性实验高铁血红蛋白还原率高铁血红蛋白还原率血清特异性血型抗体检查血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶血病的的主要依据诊断新生儿溶血病的的主要依据肝功能检查肝功能检查总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原白和凝血酶原组织和影像学检查组织和影像学检查影像学检查影像学检查B超超计算机断层摄影（计算机断层摄影（CT）核同位素扫描核同位素扫描肝活组织检查肝活组织检查诊断思路诊断思路正常或降低正常或降低血清胆红素血清胆红素红红细细胞胞形形态态异异常常、红红细细胞胞酶酶缺缺乏乏、血血红红蛋蛋白白病病、药药物物性性溶溶血血、感感染染、DIC窒窒息息、感感染染、头头颅颅血血肿肿、IDM幽幽门门狭狭窄窄、小小肠肠闭闭锁锁、Lucey-Driscoll综综合合征征、Grigler-Najiar综综合合征征、Gilbert综合征综合征甲低、母乳性黄疸甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血感染、胎胎输血母胎输血、母胎输血、SGALGA、脐脐带带延延迟迟结扎结扎细细菌菌或或TORCH感感染染、肝肝炎炎、半半乳乳糖糖血血症症、酪酪氨氨酸酸血血症症、囊囊性性纤纤维维化化、胆胆总总管管囊囊肿肿、胆胆道道闭闭锁锁、1-抗抗胰胰蛋白酶缺乏蛋白酶缺乏不正常不正常溶血指标检测溶血指标检测黄疸黄疸升高升高RBC压积压积正常正常升高升高直接胆红素直接胆红素阴性阴性阳性阳性RBCRBC形态、网织形态、网织RBCRBC正常正常异常异常正常正常Rh、ABO及及其他血型不合其他血型不合病理性黄疸病理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸返回返回第第10节节新生儿溶血病新生儿溶血病（hemolyticdiseaseofnewborn,HDN）一、新生儿溶血病概况一、新生儿溶血病概况二、溶血病发生机制二、溶血病发生机制三、三、ABO溶血与溶血与RH溶血临床表现溶血临床表现四、胆红素脑病四、胆红素脑病五、新生儿溶血病的治疗五、新生儿溶血病的治疗新生儿溶血性疾病新生儿溶血性疾病|新生儿溶血病新生儿溶血病（Hemolyticofthenewborn）RhRh血型不合血型不合ABOABO血型不合血型不合|新生儿溶血性疾病新生儿溶血性疾病（Hemolyticinthenewborn）红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖66磷酸脱氢酶缺陷病磷酸脱氢酶缺陷病（GG66PDPD）球形红细胞增多症球形红细胞增多症发病机理发病机理一、一、ABO血型不合溶血病血型不合溶血病发病机理发病机理母亲：

母亲：

O型型胎儿：

胎儿：

A或或B型型胎儿胎儿RBC母体循环（未致敏）母体循环（未致敏）IgM（第一胎）第一胎）初初发发胎儿胎儿RBC母体循环（已致敏）母体循环（已致敏）IgG（第二胎）第二胎）次发次发Rh血型不合溶血病血型不合溶血病母亲母亲新生儿新生儿dCcEeDCcEeDCceeDCcEeDccEeDCcEeRh阳阳性：

性：

D抗原（抗原（+）RH溶血病发病机理：

溶血病发病机理：

母亲母亲RhD（）,胎儿胎儿Rh（）胎儿胎儿RBC母体循环、致敏母体循环、致敏IgM下一胎下一胎RBC胎盘胎盘IgG初发初发次发次发第一胎不发病：

初发反应：

慢（第一胎不发病：

初发反应：

慢（26个月），个月），IgM下一胎发病：

次发反应：

快，下一胎发病：

次发反应：

快，IgG第一胎发病（第一胎发病

（1）：

）：

母亲输过血母亲输过血外祖母（外祖母（Rh+）学说学说临床表现临床表现ABO溶血病临床表现较轻，溶血病临床表现较轻，Rh溶血病黄疸出现早、临溶血病黄疸出现早、临床表现较重床表现较重1.黄疸：

黄疸：

24小时内出现、上升快，重，未结合胆红素升小时内出现、上升快，重，未结合胆红素升高为主高为主2.贫血：

重症可伴心力衰竭贫血：

重症可伴心力衰竭3.胎儿水肿：

低蛋白血症胎儿水肿：

低蛋白血症4.髓外造血：

肝脾肿大髓外造血：

肝脾肿大并发症并发症胆红素脑病胆红素脑病（BilirubinBilirubinencephalopathyencephalopathy）核黄疸（核黄疸（KernicterusKernicterus）一、发病机理一、发病机理未结合胆红素未结合胆红素脑细胞线粒体氧化偶联作用脱节脑细胞线粒体氧化偶联作用脱节能量代谢障碍能量代谢障碍