心肌病诊断与治疗进展new.ppt

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心肌病诊断与治疗进展心肌病诊断与治疗进展心脏病变分类心脏病变分类1.1.解剖异常：

异常通路（先心）、心肌病变、解剖异常：

异常通路（先心）、心肌病变、瓣膜病变、心包压塞瓣膜病变、心包压塞2.2.节律异常：

任何心律失常节律异常：

任何心律失常3.3.血管异常：

冠状动脉是否通畅（缺血与否）血管异常：

冠状动脉是否通畅（缺血与否）但他们并不是孤立的，互为因果关系但他们并不是孤立的，互为因果关系是常有的事。

如缺血性心肌病从何而来？

是常有的事。

如缺血性心肌病从何而来？

心肌病的定义心肌病的定义心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。

病。

目前，欧洲心脏病协会和全球范围内目前，欧洲心脏病协会和全球范围内广为接受的对于心肌病的定义是不存广为接受的对于心肌病的定义是不存在导致可观察到的心肌异常的冠脉疾在导致可观察到的心肌异常的冠脉疾病、高血压、心脏瓣膜疾病或先天性病、高血压、心脏瓣膜疾病或先天性心脏病的情况下，心肌结构和功能出心脏病的情况下，心肌结构和功能出现异常的一组疾病。

现异常的一组疾病。

心肌病的分类心肌病的分类19611961年由年由JohnGoodwinJohnGoodwin提出的肥厚型提出的肥厚型心肌病（心肌病（HCMHCM）、扩张型心肌病）、扩张型心肌病（DCMDCM）和限制型心肌病三种表型分类）和限制型心肌病三种表型分类。

同时随着时间的发展，新增了致心律失同时随着时间的发展，新增了致心律失常型、致密化不全型和常型、致密化不全型和TakotsuboTakotsubo（应激型）心肌病等表型。

（应激型）心肌病等表型。

原发性心肌病分类和命名原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病为扩张型心肌病（DCM）（DCM）、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病（HCM）（HCM）、致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病（ARVC）（ARVC）、限制型心、限制型心肌病肌病（RCM）（RCM）和未定型心肌病五类。

和未定型心肌病五类。

病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性、病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性、左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。

有左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。

有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变，如遗传背景明显的变，如遗传背景明显的WPWWPW综合征，长、短综合征，长、短QTQT综合征，综合征，BrugadaBrugada综合征等离子通道病暂不列综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类入原发性心肌病分类。

扩张型心肌病扩张型心肌病DCMDCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征收缩功能障碍等为特征,通常经二维通常经二维UCGUCG诊断。

诊断。

DCMDCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死血栓栓塞和猝死。

DCMDCM是心肌疾病的常见类是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。

型，是心力衰竭的第三位原因。

心脏心脏B超超一大二小三薄四弱一大二小三薄四弱一大心腔室大二小瓣口相对较小及瓣膜动度小三薄心壁相对较薄四弱心壁活动度弱DCMDCM病因和分类病因和分类1.1.特发性特发性DCMDCM：

原因不明，需要排除全身疾病和：

原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的有原发病的DCMDCM，有文献报道约占，有文献报道约占DCMDCM的的50%50%。

2.2.家族遗传性家族遗传性DCMDCM。

3.3.继发性继发性DCMDCM：

由其他疾病、免疫或环境等因素：

由其他疾病、免疫或环境等因素引起。

引起。

（1）

（1）缺血性心肌病：

冠状动脉粥样硬化是最主要缺血性心肌病：

冠状动脉粥样硬化是最主要的原因，有些专家们认为不应使用的原因，有些专家们认为不应使用“缺血性缺血性心肌病心肌病”这一术语，心肌病的分类也不包括这一术语，心肌病的分类也不包括这一名称。

这一名称。

继发性继发性DCMDCM

（2）

（2）感染感染/免疫性免疫性DCMDCM：

病毒性心肌炎最终转化为：

病毒性心肌炎最终转化为DCMDCM，最常见的病源由柯萨奇病毒、流感病毒、腺病，最常见的病源由柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，以及细毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，以及细菌、真菌、立克次体和寄生虫等。

菌、真菌、立克次体和寄生虫等。

（3）（3）中毒性中毒性DCMDCM：

包括了长时间暴露于有毒环境，如：

包括了长时间暴露于有毒环境，如酒精性、化疗药物、放射性、微量元素缺乏致心酒精性、化疗药物、放射性、微量元素缺乏致心肌病等。

肌病等。

继发性继发性DCMDCM（4）（4）围产期心肌病：

发生于妊娠最后围产期心肌病：

发生于妊娠最后11个月或产后个月或产后55个月个月内，发生心脏扩大和心力衰竭，原因不明。

内，发生心脏扩大和心力衰竭，原因不明。

（5）（5）部分遗传性疾病伴发部分遗传性疾病伴发DCMDCM：

见于多种神经肌肉疾病，：

见于多种神经肌肉疾病，如肌肉萎缩症等。

如肌肉萎缩症等。

（6）（6）自身免疫性心肌病：

如系统性红斑狼疮、胶源血管自身免疫性心肌病：

如系统性红斑狼疮、胶源血管病等。

病等。

（7）（7）代谢内分泌性和营养性疾病：

如嗜铬细胞瘤、甲状代谢内分泌性和营养性疾病：

如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒缺乏、淀粉样变性、糖源累积症等。

糖源累积症等。

DCM自然病程与流行病学资料DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高，5年病死率15%-50%。

美国对晚期DCM进行流行病学调查发现DCM患病率为36.5/10万。

我国DCM患病率约为19/10万。

DCMDCM发病机制发病机制DCMDCM的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应的发生与持续性病毒感染和自身免疫反应有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇有关，以病毒感染，尤其是柯萨奇BB病毒引病毒引发病毒性心肌炎最终转化为发病毒性心肌炎最终转化为DCMDCM关系最为密关系最为密切。

切。

DCMDCM常呈现家族性发病趋势。

不同的基因产生常呈现家族性发病趋势。

不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起突变和同一基因的不同突变都可以引起DCMDCM并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关。

素和病毒感染等因素有关。

DCMDCM诊断诊断以排除法诊断。

若临床表现心力衰竭、以排除法诊断。

若临床表现心力衰竭、心脏扩大、心律失常，结合超声心动心脏扩大、心律失常，结合超声心动图改变并除外其它疾病可诊断。

图改变并除外其它疾病可诊断。

DCMDCM临床诊断临床诊断DCMDCM的诊断标准：

的诊断标准：

（1）LVEDd5.0cm

（1）LVEDd5.0cm（女性）和（女性）和5.5cm5.5cm（男性）。

（男性）。

（2）LVEF45%

（2）LVEF45%和（或）和（或）FS25%FS2.7cm/m2.7cm/m22,体表面积体表面积（m（m22）=0.0061）=0.0061身高身高（cm）+0.0128（cm）+0.0128体重体重（kg）-（kg）-0.1529,0.1529,更为保守的评价更为保守的评价LVEDdLVEDd大于年龄和体表面积大于年龄和体表面积预测值的预测值的117%117%，即预测值的，即预测值的22倍倍SD+5%SD+5%。

其他。

其他XX线胸片、线胸片、心脏同位素、心脏心脏同位素、心脏CTCT有助于诊断，磁共振检查对于有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。

一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。

DCMDCM临床诊断临床诊断1.1.特发性特发性DCMDCM的诊断：

符合的诊断：

符合DCMDCM的诊断标准，排除任何引起的诊断标准，排除任何引起心肌损害的其他疾病。

暂保留特发性心肌损害的其他疾病。

暂保留特发性DCMDCM的临床诊断，的临床诊断，有条件的单位应尽可能进行病因诊断。

有条件的单位应尽可能进行病因诊断。

2.2.家族遗传性家族遗传性DCMDCM的诊断：

符合的诊断：

符合DCMDCM的诊断标准，家族性的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上个以上DCMDCM患者，或在其一级亲属中有不明原因的患者，或在其一级亲属中有不明原因的3535岁以下猝死者。

仔细询问家族史对于岁以下猝死者。

仔细询问家族史对于DCMDCM的诊断极为的诊断极为重要。

重要。

DCMDCM临床诊断临床诊断3.继发性继发性DCMDCM的诊断：

的诊断：

（1）

（1）感染感染/免疫性免疫性DCMDCM：

由多种病原体感染，如病毒、：

由多种病原体感染，如病毒、细菌、立克次体、真菌、寄生虫等。

患者心肌活细菌、立克次体、真菌、寄生虫等。

患者心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNARNA的持续表达、的持续表达、随访到心肌炎自然进展到心肌病阶段等。

诊断依随访到心肌炎自然进展到心肌病阶段等。

诊断依据：

据：

符合符合DCMDCM的诊断标准；的诊断标准；有心肌炎病史或心有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNARNA的持续的持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等。

表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等。

DCMDCM临床诊断临床诊断

（2）

（2）酒精性心肌病诊断标准：

酒精性心肌病诊断标准：

符合符合DCMDCM的诊断的诊断标准；标准；长期过量饮酒（长期过量饮酒（WHOWHO标准：

女性标准：

女性40g/d40g/d，男性，男性80g/d80g/d，饮酒，饮酒55年以上）；年以上）；既往无其他心脏病史；既往无其他心脏病史；早期发现戒酒早期发现戒酒66个个月后月后DCMDCM临床状态得到缓解。

饮酒是导致心临床状态得到缓解。

饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒功能损害的独立原因，建议戒酒66个月后再个月后再作临床状态评价。

作临床状态评价。

DCMDCM临床诊断临床诊断（3）（3）围产期心肌病诊断标准：

围产期心肌病诊断标准：

符合符合DCMDCM的诊断标准；的诊断标准；妊娠最后或产后妊娠最后或产后55个月内发病。

个月内发病。

（4）（4）心动过速性心动过速性DCMDCM的诊断：

的诊断：

符合符合DCMDCM的诊断标准；的诊断标准；慢性心动过速发作时间慢性心动过速发作时间12%-15%12%-15%以上以上/每天，包括每天，包括房速、房扑、房颤和持续性房速、房扑、房颤和持续性VTVT等；等；室率多在室率多在160160次次/min/min以上，少数可能只有以上，少数可能只有110-120110-120次次/min/min。

部分患部分患者因心衰就诊，者因心衰就诊，UCGUCG检查心脏扩大、心室腔内存在粗检查心脏扩大、心室腔内存在粗大突起肌小梁和深陷隐窝，将其诊断为心肌致密化大突起肌小梁和深陷隐窝，将其诊断为心肌致密化不全。

不全。

心律失常性心肌病心动过速性心肌病的定义也不十分一致。

一心动过速性心肌病的定义也不十分一致。

一般认为，般认为，TCMTCM是无器质性心脏病史患者由于快是无器质性心脏病史患者由于快速性房性或室性心率引起的心房或心室收缩速性房性或室性心率引起的心房或心室收缩和舒张功能不良的一种疾病状态。

但亦有人和舒张功能不良的一种疾病状态。

但亦有人认为这一心肌病也可以出现在有器质性心脏认为这一心肌病也可以出现在有器质性心脏病的患者中。

因其基本病因属于心律失常病的患者中。

因其基本病因属于心律失常,故也称心律失常性心肌病。

在最新的故也称心律失常性心肌病。

在最新的20082008年年欧洲心脏病协会对心肌病的定义和分类中，欧洲心脏病协会对心肌病的定义和分类中，明确使用明确使用“快速心律失常性心肌病快速心律失常性心肌病”这一名这一名词，并将其归类为扩张型心肌病中的非家族词，并将其归类为扩张型心肌病中的非家族性心肌病。

性心肌