垂体性侏儒症.ppt

垂体性侏儒症.ppt

《垂体性侏儒症.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《垂体性侏儒症.ppt（14页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

垂体性侏儒症垂体性侏儒症垂体性侏儒症垂体性侏儒症（pituitarydwarfism）nn由于垂体前叶功能不足所引起的生长发育障碍。

病因及发病原理病因及发病原理nn原发性nn多数原因不明，也无家族史多数原因不明，也无家族史nn小数有家族性发病史，为常染色体隐性遗传。

小数有家族性发病史，为常染色体隐性遗传。

nn继发性较为少见nn垂体前叶或下丘脑损伤：

垂体前叶或下丘脑损伤：

常见者有肿瘤常见者有肿瘤（如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等胶质瘤、垂体黄色瘤等），感染，感染（如脑炎，结核、如脑炎，结核、血吸虫病、弓浆虫病等血吸虫病、弓浆虫病等），外伤，血管坏死及，外伤，血管坏死及XX线损伤等。

线损伤等。

病理变化病理变化nn垂体萎缩：

生长激素不足nn下丘脑生长激素释放因子缺乏nn多数同时有垂体促性腺激素分泌不足nn部分病例也有促甲状腺素、促肾上腺皮质激素分泌不足生长激素的作用生长激素的作用1.1.作用于全身的组织细胞，可以增加细胞的体积和作用于全身的组织细胞，可以增加细胞的体积和数量，促进机体生长。

数量，促进机体生长。

2.2.作为一种蛋白质合成激素，它能加速氨基酸由细作为一种蛋白质合成激素，它能加速氨基酸由细胞外转运到细胞内，刺激胞外转运到细胞内，刺激DNADNA的复制及的复制及RNARNA的转的转录录3.3.生长激素能减少外周组织对葡萄糖的利用，血糖生长激素能减少外周组织对葡萄糖的利用，血糖因而升高，它能抑制葡萄糖向细胞内转移，与胰因而升高，它能抑制葡萄糖向细胞内转移，与胰岛素促进葡萄糖向细胞内运转的作用恰好相反岛素促进葡萄糖向细胞内运转的作用恰好相反4.4.能促进脂肪的动员与利用以供应能量。

当生长激能促进脂肪的动员与利用以供应能量。

当生长激素缺乏时则引起生长缓慢甚至停滞。

素缺乏时则引起生长缓慢甚至停滞。

临床特点临床特点1.1.身高低于同年龄同性别正常儿童身高第3百分位以下；2.2.生长速率4cm年；3.3.骨龄落后实际年龄2岁以上；4.4.体形匀称、面容幼稚（呈娃娃脸）；5.5.智力正常；6.6.男孩阴茎较小，多数有青春发育期延迟；诊断试验诊断试验nn胰岛素或L-精氨酸静脉滴注两种药物激发生长激素分泌试验均不正常:

nn生长激素激发峰值生长激素激发峰值5ug5ugL（5ngL（5ngml）ml）为完全性生长激素为完全性生长激素缺乏缺乏nn峰值在峰值在5510ug10ugL（5L（510ng/m1）10ng/m1）为部分性生长激素缺乏；为部分性生长激素缺乏；nn血清胰岛素样生长因子-1（IGF-1）0.5U/ml；其它试验其它试验nn同时有垂体促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素分泌不足nn其血清胆固醇可增高nn血清T3及T4往往降低或在边缘水平nn尿内17羟类固醇与17酮类固醇排量都减低。

诊断诊断nn病史+体检nn诊断试验（+）nn已排除其他原因所致矮身材。

鉴别诊断鉴别诊断nn慢性疾病所引起的生长发育障碍nn其它内分泌代谢疾病nn家族性矮小nn青春期延迟症（体质性生长延迟症）nn原基性侏儒症治疗治疗nn替代治疗：

r-hGH，0.1IU（kgd），ihqN睡前30分钟nn开始治疗年龄宜早，可开始治疗年龄宜早，可4455岁岁nn疗程宜长，应持续到骨骺融合时疗程宜长，应持续到骨骺融合时nn以以33个月为一疗程个月为一疗程nn根据疗效反应及家庭经济状况再决定是否继续根据疗效反应及家庭经济状况再决定是否继续应用。

应用。

其它激素的补充其它激素的补充nn绒毛膜促性腺激素绒毛膜促性腺激素:

500:

5001000U1000U，imbiwimbiwnn4466周为一疗程周为一疗程nn对性腺及第二性征的发育有刺激作用，男性患者疗效对性腺及第二性征的发育有刺激作用，男性患者疗效较好较好nn甲状腺片甲状腺片:

从小剂量开始，从小剂量开始，202040mg/d40mg/d左旋甲状腺素片：

左旋甲状腺素片：

202050ug50ugddnn氢化考地松氢化考地松151525mg/d25mg/d强的松强的松2.52.55mg/d5mg/dnnGHGH治疗前已伴有继发性甲状腺功能低下者应先予治疗前已伴有继发性甲状腺功能低下者应先予甲状腺制剂治疗甲状腺制剂治疗33个月，以后与个月，以后与GHGH合并治疗。

合并治疗。

手术治疗手术治疗nn对继发性垂体性侏儒症患者，如颅内肿瘤可进行手术治疗，其它原发疾病可给以相应的治疗。

随访随访nn治疗初数月内部分患儿可出现亚临床甲状腺激素（T4）水平降低，应定期（13个月）检测。

nn必要时可补充，根据血清TSH、T3、T4水平加以调节甲状腺片或左旋甲状腺素片的剂量。

nn每3个月复查身高、体重1次nn每半年测1次IGF-1及GI-I抗体nn每1年复查1次骨龄