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1．2部分解剖结构及变异或病变需要特殊检查技术和图像后处理才能明确显示和诊断[1,3,4,12-20]。

颈静脉窝高位伴大颈静脉窝或颈静脉窝骨质缺损的临床和影像表现与颈静脉球瘤非常相似，运用MRV或DSA很容易鉴别[3,4]；

部分听骨链及面神经（图10）需采用特殊基线扫描或三维图像才能清楚显示[12-15]；

内耳道内神经需要采用迷路水成像源图像及重建的斜矢状面（图11）才能明确显示[3,4,9,21,22]；

上半规管骨质缺损在Poschl位（基线垂直于颞骨长轴）诊断较准确，但在常规冠状面上正常上半规管的顶壁可能未显示而易误诊为骨质缺损[3,4,7]；

迷路炎早期在CT和MRI平扫表现正常而只在增强后T1WI表现为异常强化[3,4]；

较小的听神经瘤在增强后T1WI、薄层（2mm或以下层厚）重T2WI或迷路水成像显示[9,20,23]，而CT或MRI平扫易漏诊。

关于不同病变选择哪些影像学检查方法的详细情况可见相关参考文献[3-38]。

1．3明确检查方法是否规范（检查规范详见相关文献[1，3]）即选择的检查方法是否适应于临床表现，能否满足诊断要求。

包括扫描参数和序列是否满足诊断需要；

扫描或重建基线是否正确；

层厚和层间距是否合乎要求；

双侧颞骨是否对称；

CT是否有符合诊断要求的骨算法和软组织算法重建图像，窗宽和窗位是否合适；

MRI是否需要采用合适的脂肪抑制技术；

是否有符合诊断要求的多断面图像或三维重组图像[1-20]。

需要强调的是，二维图像仍然是诊断的基础和根本，三维图像可帮助显示和诊断病变，是有效的补充手段[12-18]。

2．耳部影像学的学习经验

耳部结构复杂细微、易误诊为病变的变异较多、病变的种类也较繁杂，因此学习难度很大，多年的学习、教学和工作经验提示：

学习耳部影像学的基础是掌握耳部大体解剖和变异，关键是熟悉和掌握正常结构及变异的影像学表现（图1-图11）并定期地复习和应用，最终目的是根据基本影像学表现以及疾病的诊断与鉴别诊断要点分析病变影像学而获得诊断。

另外，耳部影像学较困难的一个重要原因是很多变异没有公认的判定标准且其表现与病变非常相似，诊断时常常比较疑惑，典型的例子是颈静脉窝高位。

首先明确其临床意义：

一是像颈静脉球瘤一样可产生搏动性耳鸣，二是在耳部手术时易损伤颈静脉；

根据其临床意义和相关文献，颈静脉窝高位的诊断标准是颈静脉窝上缘达到蜗窗水平及以上层面（图14）[3,4]；

由于颈静脉窝高位像颈静脉球瘤一样，CT都表现为颈静脉窝扩大或骨质缺损，MRI表现为等信号或混杂高信号，根据这些影像表现鉴别二者非常困难，对于这种情况前面一部分已提及，冠状面MRV能清楚显示颈静脉窝高位患者的颈静脉窝，而颈静脉球瘤MRV表现为颈静脉窝缺如，这是鉴别二者的最佳无损伤性检查方法[3,4]。

另外如颅中窝低位（图12），我们目前使用的标准是低于鼓室天盖5mm，但并没有公认的标准。

对于变异的诊断应熟悉其临床意义及最佳的检查方法，然后根据临床意义和相关文献来判断。

3．耳部病变的影像学分析

3．1外耳道（EAC）缺如外耳道闭锁表现为外耳道缺如，可分为骨性、膜性或混合性闭锁，骨性闭锁多见，表现为EAC被骨性闭锁板取代（图12），膜性闭锁表现为软组织影充填外耳道，而骨性EAC狭窄或正常，常伴有鼓室腔小、听小骨畸形、面神经管位置异常（图12），闭锁板后或鼓室内可合并先天性胆脂瘤，表现为软组织密度影和骨质侵蚀[3,4,11,29,33]；

EAC胆脂瘤、外生骨疣或骨瘤等可导致EAC填塞，鉴别要点详见EAC肿块[3,4]。

3．2EAC肿块外生骨疣是EAC最常见的实性肿瘤，呈良性、宽基底的过度生长，有长期冷水接触史[3,4]；

骨瘤表现为单侧局部骨质的过度生长，有蒂，表面覆盖的软组织正常，没有侵袭性生长的特点[3,4]；

胆脂瘤为单侧EAC内软组织肿块，侵蚀性骨质破坏（但不是溶骨性骨破坏）是特征性表现，50%的EAC壁内骨质呈“鳞片状”改变[3,4]；

炎症后EAC内侧部纤维化表现为EAC内侧部增厚的纤维肿块，无骨质侵蚀，常继发于外耳炎、中耳炎或手术后；

坏死性EAC炎一般见于老年糖尿病患者，是严重感染，常向邻近结构蔓延，并继发假单胞菌感染，影像学表现为EAC内有肉芽组织并可伴EAC下方的骨和软骨结合部骨质侵蚀，诊断的关键是老年糖尿病史和EAC骨质侵蚀[3,4]；

EAC癌的特征是不规则肿块伴溶骨性骨破坏，但肿瘤较小时可无骨破坏，此时活检才能确诊[3,4]；

EAC阻塞性角化病常见于伴发鼻窦炎和支气管扩张的年轻患者，表现为双侧EAC充填角蛋白，EAC弥漫性扩张，但无骨质侵蚀[3,4]。

3．3中耳异常密度或信号影鼓膜松弛部获得性胆脂瘤较常见，耳镜表现为鼓膜松弛部穿孔或退缩呈袋状，CT示Prussak间隙（鼓膜上隐窝）内肿块伴鼓室盾板破坏（图13），听小骨受压向内侧移位[3,4,30]；

鼓膜紧张部获得性胆脂瘤较松弛部少见，耳镜表现为鼓膜后上方穿孔，CT示后上鼓室肿块，常有鼓室窦及面神经隐窝受累，听小骨受压外移[3,4,30]；

中耳先天性胆脂瘤仅占中耳胆脂瘤的2％，耳镜表现为完整鼓膜后的局灶性肿块，CT表现为鼓室肿块和听小骨受侵[3,4]；

中耳胆固醇肉芽肿的特征性表现为T1WI呈高信号，CT表现为中耳肿块伴听小骨侵蚀，耳镜表现为蓝色鼓膜；

鼓室球瘤表现为紧邻耳蜗岬的肿块（图14），增强后T1WI显示明显强化的局灶性肿块（图15），CT显示无骨质破坏，临床表现为鼓膜后血管性肿块，伴或不伴搏动性耳鸣[8,35]；

中耳积液临床表现为鼓膜后有液体，CT表现为中耳及乳突完全不透光，无骨质侵蚀，对中耳完全不透光的病例，如果没有听小骨破坏，则CT不能鉴别胆脂瘤与积液；

面神经鞘瘤表现为面神经鼓室段管状增粗，面神经管扩大，增强后T1WI显示肿块强化，临床表现与先天性胆脂瘤类似，表现为完整鼓膜后可见白色肿块[15]；

脑膜/脑膨出在MRI上表现为颅内容物疝出，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，CT示颞骨骨质缺损，常为鼓室盖缺损；

非面神经鞘瘤的中耳神经鞘瘤较少见，耳镜表现为完整鼓膜后的肉白色肿块，CT示边缘锐利的中耳肿块，增强T1WI示中耳强化的肿块；

中耳腺瘤非常少见，耳镜表现为位于完整鼓膜后方的粉红色发亮肿块，CT示肿块包绕听小骨、骨质无破坏，增强后T1WI示中耳内的强化肿块。

3．4中耳和乳突内液体急性中耳乳突炎表现为中耳和乳突内液体，常有气液平，临床表现有感染症状；

外伤后中耳出血的CT表现为外伤后中耳内气液平，没有骨折或临床上没有耳漏病史但有头外伤伴有鼓室出血病史，平扫T1WI示高信号，数周至数月后液体可消失；

鼻咽癌伴发的阻塞性中耳炎表现为鼻咽粘膜间隙肿块并阻塞咽鼓管，颞骨没有骨折或缺损区；

颞骨骨折CT表现为骨折线并有头外伤史。

3．5听小骨异常听小骨畸形常伴发于外耳道闭锁，单独的听小骨畸形少见，临床表现为先天性传导性耳聋[11,29,33]；

胆脂瘤引起的听小骨破坏较常见，为非坠积性软组织肿块，听小骨破坏并有移位；

炎症后听小骨固定融合为中耳炎的一种表现，听小骨纤维性融合CT表现可正常或表现为中耳腔小的软组织影，营养不良性钙化常提示继发于鼓室硬化症的纤维性或骨性融合[4]；

术后听小骨缺失常有乳突切除术或治疗窗型耳硬化症的镫骨切除术病史；

外伤后听小骨脱位有头外伤史，可伴或不伴颞骨骨折。

3．6中耳和乳突局灶性高密度灶多见于鼓室硬化症，常有慢性中耳乳突炎的病史或表现（中耳内碎片和硬化型乳突），鼓室硬化症的特征性CT表现是听小骨链周围有高密度病灶伴部分或整个中耳乳突密度增高[28]；

窗型耳硬化症的高密度灶一般局限于卵圆窗前部，其实质是卵圆窗前部骨皮质海绵样变形成，而镫骨及面神经正常[27]。

其次为卵圆窗闭锁，CT表现为卵圆窗缺如，为骨组织覆盖，伴随镫骨及砧骨远端畸形，面神经鼓室段向内下方移位至相当于正常卵圆窗的位置[4]。

3．7面神经异常Bell氏面神经麻痹CT表现正常，增强T1WI显示颞骨内面神经强化（图16），没有结节形成[15]；

面神经鞘瘤CT表现为面神经管呈管状或结节状扩大（图17），增强T1WI面神经增粗并强化（图18）[15]；

面神经血管瘤CT可显示肿瘤内有骨化，约50％有蜂窝状骨质改变，病灶边缘常不规则，增强T1WI示不规则强化肿块[4]；

腮腺恶性肿瘤沿面神经周围蔓延表现为侵袭性腮腺肿块，颞骨内面神经增粗、强化，其中乳突段和鼓室段受累常见，茎乳孔充填软组织影（图19、图20）[15]；

面神经脱出表现为管状软组织从正常位置的面神经管鼓室段脱出，软组织“肿块”可突入到卵圆窗龛，但“肿块”与面神经管鼓室中段相连续[4]。

3．8颞骨血管性病变鼓室球瘤影像学表现前面已详述，耳镜表现为鼓膜后前下方樱桃红色的搏动性肿块[8,35]；

颈静脉球瘤或颈静脉鼓室球瘤耳镜表现为鼓膜后血管性肿块，与鼓室球瘤无法区分，但CT表现为颈静脉窝外上缘穿凿样骨质破坏（图21），MRI的特征性表现是“椒盐征”（图22），增强后T1WI显示由颈静脉窝向上延伸至中耳腔的强化肿块，MRV不能显示颈静脉，这是与颈静脉窝高位的关键鉴别点[8,34]；

颈静脉窝骨质缺损的耳镜表现为鼓膜后下方呈深蓝色，CT表现为乙状沟骨板的局限缺损，颈静脉球形成憩室突入到中耳形成“肿块”，MRI显示颈静脉为信号流空影，有此典型表现的病例容易诊断，但如表现为等信号和/或高信号时，则与颈静脉球瘤或颈静脉鼓室球瘤鉴别困难，此时MRV显示颈静脉正常可明确诊断[4]；

颈内动脉异位的耳镜表现为鼓膜后前下方搏动性红色病变，CT示颈内动脉呈管形穿过中耳腔并汇合到水平走行的颈内动脉岩骨段，极易误诊为中耳腔肿块，MRA示病变侧颈内动脉向外走行[4]；

永存镫骨动脉的耳镜表现正常或可见鼓膜后浅粉色病变，CT显示面神经管鼓室段前部轻微扩大，同时颅底棘孔缺如[4]；

岩尖颈内动脉瘤CT表现为岩尖颈内动脉管膨大，边缘光滑，MRA可确诊[4]。

3．9内耳形态异常分为先天性和获得性，仅介绍部分先天性异常。

凡是伴有耳蜗发育畸形者均表现为先天性感音神经性耳聋，分述如下：

Michel畸形影像学表现为耳蜗和前庭缺如，听囊外壁扁平[5,6,22,25]；

耳蜗未发育CT表现为耳蜗缺如，而前庭及半规管存在[5,6,22,25]；

共腔畸形影像表现为囊状耳蜗与前庭融合形成一个共同的腔[5,6,22,25]；

囊状耳蜗前庭畸形影像表现为耳蜗及前庭已分开但呈囊状，没有内部结构[5,6,22,25]；

Mondini畸形表现为耳蜗中间圈和顶圈融合，可伴前庭扩大或半规管发育不良（图23、图24）[5,6,21,22,25]。

大前庭水管综合征或大内淋巴囊的临床表现为在1岁内发生双侧先天性感音神经性聋或仅受轻微的外伤就引起双侧感音神经性聋，CT表现为双侧前庭水管扩大（图25），MRI表现为内淋巴囊扩大（图26）[22,24,32,37]。

半规管异常表现为空腔、短小或宽大，多见于水平半规管，可伴发于前庭耳蜗畸形，也可单独发生，临床可有感音神经性耳聋症状。

3．10膜迷路异常迷路内出血T1WI表现为高信号[6,9]；

迷路内神经鞘瘤的高分辨率T2WI表现为肿瘤呈低信号，增强后T1WI示肿瘤强化[6,9]；

迷路炎的高分辨率T2WI迷路呈正常高信号，增强后T1WI表现为耳蜗、前庭及半规管间隙内有轻到中度强化影[6,9]；

迷路含蛋白液体的表现与迷路内出血表现相同，平扫T1WI示迷路内液体信号间隙内出现高信号，影像鉴别困难，但迷路内出血有临床表现或复查MRI发生变化可帮助鉴别[6,9]；

伴有听神经瘤的迷路高信号影表现为平扫T1WI迷路可有高信号影，可能继发于液体内的高蛋白成分[4]；

迷路炎常见于儿童脑膜炎后，表现为获得性感音神经性耳聋，CT平扫显示耳蜗、前庭及半规管为致密骨组织充填（图27），膜迷路间隙闭塞，但听囊结构的外凸形态存在，而迷路未发育时外壁扁平，迷路炎纤维化期CT表现正常，而只有在增强后T1WI和/或迷路水成像源图像、T2WI上才能显示[6,22,26]。

3．11骨迷路异常主要应用HRCT技术。

耳蜗型耳硬化症表现为耳蜗周围低密度影，一般为斑片状而不是浸润性改变，典型的表现为“双环征”（图28）[6,27]；

骨纤维异常增殖症常见于年轻人（30岁以下），可累及颞骨各个部分，常为致密影和毛玻璃样表现，但内耳一般不受累；

Paget病常见于老年病人，骨迷路和颅底骨质呈弥漫性“棉花絮”样改变；

耳梅毒病常见于有全身梅毒感染的成年患者，听囊呈弥漫浸润性低密度影；

迟发性成骨不全一般发生于儿童，临床上常伴有骨质易碎及蓝色巩膜，影像学表现与耳蜗型耳硬化症的严重类型相似，鉴别较困难，但骨迷路出现更广泛的低密度影则支持迟发性成骨不全的诊断[3,4]；

鼓室硬化症或炎症后新生骨形成与耳硬化症不同，有明显的中耳乳突炎表现，炎症后形成的新生骨不仅仅局限于圆窗和卵圆窗，还可见于鼓膜、中耳、听小骨和乳突等区域[28]。

3．12颞骨骨折分为横行性和纵行性骨折，虽然纵行性骨折多达85%，但颞骨骨折常为复杂混合性或斜行骨折；

纵行骨折线平行于颞骨长轴，常伴鼓室出血或听骨链中断（图29），面神经管膝部常受累，但较横行骨折少；

横行骨折线垂直于颞骨长轴，常从颞骨岩部后面通过内耳道底（图30）至面神经管膝部或直接穿经迷路，常伴外淋巴瘘[10]；

假骨折主要包括外部结构如枕乳缝等裂隙，内部结构如岩鼓裂等裂隙或耳蜗水管、前庭水管、乳突小管和弓下小管等内部管道[36]，鉴别的关键是熟悉这些结构的正常影像学表现。

3．13岩尖病变岩尖先天性胆脂瘤、黏液囊肿和胆固醇肉芽肿CT表现为岩尖区边缘光滑的膨胀性病变，前二者鉴别困难，MRI均表现为长T1长T2信号，后者MRI表现为T1WI和T2WI均呈高信号；

岩尖积液CT表现为岩尖气房密度增高，无膨胀性改变，大多数病例MRI表现为长T1长T2信号影；

岩尖炎CT表现为破坏性病变伴骨小梁及骨皮质缺失，MRI表现为限局性液体，周边壁厚且强化，脑膜可强化。

岩尖区恶性病变临床表现缺乏急性的炎性病变症状；

原发性恶性肿瘤（软骨肉瘤和脊索瘤等）CT表现为斜坡、岩枕裂或岩尖的破坏性肿块；

岩尖区转移瘤或非霍奇金淋巴瘤CT表现为岩尖区浸润性肿块伴溶骨性破坏，常有全身肿瘤病史或其他相关病变。

岩尖气化不对称在MRI上易误诊为病变，T1WI显示非气化侧岩尖呈等或高信号，无强化，脂肪抑制序列证实为正常不对称的岩尖黄骨髓，HRCT示一侧岩尖为正常气房，对侧为正常岩尖骨髓腔；

岩尖脑膨出常来源于Meckel腔，CT表现为岩尖边缘光滑的膨胀性病变与Meckel腔相延续，MRI表现为岩尖内长T1长T2信号病变，与Meckel腔脑脊液信号相延续[4]。

3．14颈静脉孔区肿块颈静脉窝高位、大颈静脉球、颈静脉憩室或颈静脉窝骨质缺损以及颈静脉球瘤或颈静脉鼓室球瘤的表现前面已叙述；

颈静脉孔区脑膜瘤CT表现为颈静脉窝边缘骨质呈浸润性和硬化性改变，沿硬脑膜表面呈偏心性生长并有“脑膜尾征”，征象不典型时与颈静脉球瘤鉴别困难；

颈静脉孔区神经鞘瘤的CT表现为颈静脉孔扩大，边缘光滑凹陷，T1WI表现为颈静脉孔区强化肿块，T2WI呈混杂信号影，有片状高信号影，病变沿第9～11脑神经走行方向蔓延；

内淋巴囊恶性肿瘤也可累及颈静脉孔区，其特征是以内淋巴囊为中心的软组织肿块、CT显示肿瘤内有针样骨质、平扫T1WI示血管流空影和肿块周边环形高信号影（图31、图32）[3,4,8,34,38]。

3．15桥小脑角（CPA）和内耳道（IAC）肿块表皮样囊肿具有钻缝生长的生物学特征，FLAIR信号抑制不完全，弥散加权像表现为高信号；

蛛网膜囊肿的信号在所有MR序列上与脑脊液信号一致，增强后T1WI无强化，病变对周围结构产生推压改变；

脑膜瘤表现为基底位于硬脑膜的肿块，有“脑膜尾征”，内耳道内的脑膜瘤与听神经鞘瘤相似，但少见；

听神经瘤表现为肿瘤位于IAC内，即使肿瘤主要位于CPA内，IAC内听神经也常受累（图33）；

面神经鞘瘤如局限于CPA和IAC，可与听神经鞘瘤相似，但面神经鞘瘤常累及面神经迷路段，可帮助鉴别；

转移瘤和淋巴瘤可为双侧脑膜的多发病变，常有全身肿瘤病史或其他相关病变；

神经结节病常为多发病变，以硬脑膜为基底、漏斗垂体柄受累可帮助鉴别[3,4]。

3．16儿童颞骨破坏性肿块急性中耳乳突炎一般急性发病，对抗生素有效，融合性乳突炎可有骨质侵蚀，但骨小梁缺失和骨皮质缺损通常不如Langerhans细胞组织细胞增生症广泛，除非出现脓肿，一般不出现软组织肿块；

横纹肌肉瘤表现为侵袭性软组织肿块伴骨质破坏，需要活检才能与Langerhans细胞组织细胞增生症鉴别；

Langerhans细胞组织细胞增生症表现为颞骨边界清楚的溶骨性病变，伴有不均匀强化的软组织肿块（图34、图35），与横纹肌肉瘤鉴别需行活检；

转移性神经母细胞瘤如果表现为颞骨的局灶性病变时，与横纹肌肉瘤或Langerhans细胞组织细胞增生症相似，寻找原发病变是鉴别的关键[3,4]。

4．影像学在人工耳蜗植入术前和术后的作用

4．1术前明确是否有人工耳蜗植入术的禁忌证、妨碍耳蜗植入的正常变异或病变等[11,21,22,24]。

人工耳蜗植入的绝对禁忌证包括双侧迷路未发育（Michel畸形）、双侧耳蜗未发育、双侧内耳道内蜗神经缺如、神经纤维瘤病2型（NF2）、双侧蜗神经损伤、双侧听中枢发育不良和脑干蜗神经核病变等[11,21,22]，限于篇幅，这里就不介绍影像学表现了。

人工耳蜗植入的相对禁忌证包括共腔畸形、囊状耳蜗前庭畸形、Mondini畸形、大前庭水管综合征和闭塞型骨化性迷路炎等[11,21,22]。

妨碍人工耳蜗植入的其他颞骨异常包括：

永存镫骨动脉、颈内动脉异位、颈静脉窝骨质缺损等，行人工耳蜗植入时发生出血的风险较高；

面神经管鼓室段低位、面神经管乳突段前位或面神经管鼓室段和乳突段骨质缺损等患者进行人工耳蜗植入时发生面神经麻痹的风险较高并在手术时影响了圆窗龛的暴露和操作，甚至无法植入耳蜗电极；

双侧圆窗先天性缺如或明显狭窄则需要钻开耳蜗骨质，然后将电极植入；

耳蜗型耳硬化症患者在人工耳蜗植入后发生面神经受刺激的机率增高，可能是由于耳蜗内电极刺激的电流通过海绵样变的骨质传导至面神经所致；

有的内耳畸形患者伴有内耳道底与前庭或耳蜗相通，在人工耳蜗植入手术中可出现淋巴液喷泉状涌出，临床上称为“井喷”；

慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎症得到控制，可选择一期或分期手术，一期手术是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修补（或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道）的同时行人工耳蜗植入术，分期手术指先行病灶清除，修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3—6个月后行人工耳蜗植入术[11,21,22]。

4．2术前CT评价并测量乳突、面神经管位置、圆窗及耳蜗等决定手术入路的结构，为每个患者提供个性化的手术“路径图”[22]。

4．3影像学检查在人工耳蜗植入术后的作用：

主要评估植入的人工耳蜗的情况。

一般采用X线耳蜗平片（Cochlearview），患者取俯卧位，头颅矢状面与暗盒呈40-5O°

，植入侧的额部、颧骨和鼻尖贴近台面，呈前后斜位，中心射线垂直于台面射入。

X线平片的作用是观察人工耳蜗的位置及在耳蜗内的电极数以及导线有无断裂或穿出耳蜗的情况[22]。

螺旋CT扫描三维重组除了明确地显示人工耳蜗植入并发症如穿出耳蜗或植入到其他结构等以外,还可直观地显示人工耳蜗电极植入的形态、部位、与耳蜗的关系以及在耳蜗内的深度，是临床人工耳蜗植入术后观察植入电极的较为直观而准确的方法[39]，对X线平片显示不佳的患者可采用此方法评估。

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