多发性肌炎和皮肌炎的护理37.ppt

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多发性肌炎和皮肌炎的护理延安医院内分泌科付姝丽一.概述nn多发性肌炎是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，病变局限于肌肉。

此病病因不明，被认为是一种细胞免疫失调的自身免疫疾病，包括细胞免疫和体液免疫的异常，可能与病毒感染骨骼肌有关。

病理改变主要为骨骼肌的炎性改变，肌纤维斑片状变形、坏死、再生和炎性细胞浸润。

二.护理评估nn

（一）健康评估

（一）健康评估

（一）健康评估

（一）健康评估nn询问患者病史及起病原因，多数患者病前有呼吸道询问患者病史及起病原因，多数患者病前有呼吸道询问患者病史及起病原因，多数患者病前有呼吸道询问患者病史及起病原因，多数患者病前有呼吸道感染症状。

询问患者发病前有无感染、发热？

发病前感染症状。

询问患者发病前有无感染、发热？

发病前感染症状。

询问患者发病前有无感染、发热？

发病前感染症状。

询问患者发病前有无感染、发热？

发病前是否肢体无力？

是否肢体无力？

是否肢体无力？

是否肢体无力？

nn

（二）临床症状评估与观察

（二）临床症状评估与观察1.评估患者肌无力特点多在数周至数月内逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力，表现为蹲起、站起、上下楼、上臂抬举的逐渐困难，伴有肌肉及关节部疼痛、酸痛、压痛，症状可对称或不对称。

颈肌无力表现为抬头困难，部分患者出现咽喉肌无力，表现为吞咽和构音困难，呼吸肌轻度受累出现胸闷及呼吸困难。

2.评估患者皮肤特点出现皮肤炎的患者皮肤病变多重于肌肉，典型表现为蝶形分布于鼻梁和颊部的紫色斑疹，在口角、眶周、颧部、颈部、前胸、肢体外侧及指甲周围可见红斑和水肿。

（三）诊断检查评估（三）诊断检查评估1.实验室检查白细胞增多，血沉加快，24小时尿肌酸增加，部分患者出现肌红蛋白尿。

2.肌电图有助于诊断，10%正常，可见自发性纤维电位或正锐波，表现为肌源性损害，少数患者可为肌源性与神经源性损害同时存在。

3.肌肉活检在光镜下可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润，细胞核内移，空泡形成，肌纤维大小不等，肌纤维纤维化及血管内皮细胞增生等。

三.护理问题nn1.猝死由于病变累及呼吸肌引起呼吸骤停所致。

nn2.误吸由于病变累及吞咽肌群引起吞咽障碍所致。

nn3.自理能力缺陷与肌肉无力关节疼痛有关。

四四.护理目标护理目标nn1.患者异常呼吸形态及时发现并得到救治。

nn2.住院期间患者不发生误吸。

nn3.住院期间保持呼吸道通畅。

nn4.住院期间生活需要得到满足。

五.护理措施nn

（一）严密观察病情，做好抢救准备

（一）严密观察病情，做好抢救准备

（一）严密观察病情，做好抢救准备

（一）严密观察病情，做好抢救准备nn1.1.密切观察患者呼吸、呼吸形态改变，及时通知医生。

密切观察患者呼吸、呼吸形态改变，及时通知医生。

密切观察患者呼吸、呼吸形态改变，及时通知医生。

密切观察患者呼吸、呼吸形态改变，及时通知医生。

nn2.2.遵医嘱给予氧气吸入，必要时给予呼吸兴奋药。

遵医嘱给予氧气吸入，必要时给予呼吸兴奋药。

遵医嘱给予氧气吸入，必要时给予呼吸兴奋药。

遵医嘱给予氧气吸入，必要时给予呼吸兴奋药。

nn3.3.保持呼吸道通畅，及时给予吸痰，做好气道护理。

保持呼吸道通畅，及时给予吸痰，做好气道护理。

保持呼吸道通畅，及时给予吸痰，做好气道护理。

保持呼吸道通畅，及时给予吸痰，做好气道护理。

nn4.4.备好急救物品及药品，备好呼吸机、气管插管等用物。

备好急救物品及药品，备好呼吸机、气管插管等用物。

备好急救物品及药品，备好呼吸机、气管插管等用物。

备好急救物品及药品，备好呼吸机、气管插管等用物。

（二）保证营养摄入，预防误吸发生1.指导患者进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钙、钾的软食或半流食，避免干硬或粗糙食物。

2.床边备好吸引器，必要时吸出误吸物。

3.吞咽障碍不能进食或使用呼吸机患者，给予鼻饲饮食。

（三）做好生活护理，满足患者需要（四）治疗护理1.常用药物治疗治疗多发性肌炎首选药物为皮质类固醇激素，根据患者病情调整剂量。

急性期或重症患者可用大量甲泼尼龙冲击疗法，500-1000mg在2小时内滴完，每日一次，连用3-5天，然后改为口服。

2.免疫球蛋白是一种安全有效的方法，可代替或减少免疫抑制剂的用量，连用5日，每月一次。

3.放射治疗采用全身放射或淋巴结照射，抑制T细胞的免疫活性，用于难治性肌炎。

nn（五）健康教育nn1.1.指导服药指导服药如激素的加减量、服用注如激素的加减量、服用注意事项。

意事项。

nn2.2.活动与休息活动与休息生活规律，根据季节增生活规律，根据季节增减衣服，预防感冒。

减衣服，预防感冒。

nn3.3.防止并发症防止并发症误吸、感染、危象、压误吸、感染、危象、压疮。

疮。

nn4.4.照顾者指导照顾者指导理解、关心患者，观察理解、关心患者，观察症状，及时发现、及时就诊。

症状，及时发现、及时就诊。

皮肌炎患者的护理一.概述nn皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以累及皮肤、横纹肌为特征的自身免疫性结缔组织病。

没有皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎（polymyositis，PM）。

1863年Wagner首先报道本病，称多发性肌炎，1887年Unverricht将其命名为皮肌炎。

本病病因至今不明，已知与遗传、肿瘤、药物、化学物品、病毒、细菌感染及免疫机制有关。

1975年Bohan和Peter将本病分为5型：

nnI、多发性肌炎；II、皮肌炎；III、合并肿瘤的皮肌炎；IV、儿童型皮肌炎；V、合并其他结缔组织病的皮肌炎。

nn皮肌炎的发病率为0.51.0/10万（平均0.77/10万），男女比例为1：

2，515岁和4065岁为两个发病高峰。

nn1977年Bohan和Peter提出的皮肌炎诊断标准11、特征性皮肤损害：

、特征性皮肤损害：

HeliotropeHeliotrope疹（眼睑水疹（眼睑水肿性紫红色斑）和肿性紫红色斑）和GottronGottron征（肘部、膝部、征（肘部、膝部、踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑）踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑）22、四肢近端肌群对称性无力、四肢近端肌群对称性无力33、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（、血清肌酶升高，尤以肌酸磷酸激酶（CPKCPK，CKCK）和醛缩酶最有意义）和醛缩酶最有意义44、肌电图（、肌电图（EMGEMG）呈肌源性损害）呈肌源性损害55、肌肉活检符合肌炎病理改变、肌肉活检符合肌炎病理改变以上标准除第以上标准除第以上标准除第以上标准除第11条外，具备条外，具备条外，具备条外，具备33条即可诊断。

条即可诊断。

条即可诊断。

条即可诊断。

nn1995年Tamimoto等提出应增加下列诊断标准1.1.肌痛肌痛2.2.抗抗Jo-1Jo-1抗体阳性抗体阳性3.3.非破坏性关节炎或关节痛非破坏性关节炎或关节痛4.4.全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等全身出现炎症性体征如发热、血沉增快等二、护理评估nn

（一）健康史nn1、询问患者既往史nn感染史：

多种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小细胞病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB（Epstein-Barr）病毒、人T细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形虫感染与皮肌炎的发病有关。

nn用药史：

乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羟脲、非甾体类消炎药、抗菌药、降脂药（如氯贝丁酯和他nn汀类药物）、吐根和疫苗等易诱发皮肌炎。

恶性肿瘤：

常见的恶性肿瘤如乳腺癌、女性生殖系统肿瘤（如卵巢癌）、肺癌、胃肠道肿瘤、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、鼻咽癌和胸腺瘤等，常与皮肌炎并发，也可出现于皮肌炎之前或之后。

肿瘤有效治疗后皮肌炎症状可减轻，复发后可加重，并发恶性肿瘤者，预后较差。

nn2、患者肌功能分级定期检查肌功能，利于判断病情及疗效nn肌功能分级11级级上楼和梳头困难上楼和梳头困难22级级需扶把手上楼；不能梳头需扶把手上楼；不能梳头33级级不能上楼；上肢不能抬举过肩不能上楼；上肢不能抬举过肩44级级四肢均不能活动四肢均不能活动

（二）临床表现nn评估患者自身免疫的临床表现：

关评估患者自身免疫的临床表现：

关节炎、雷诺现象、毛细血管扩张、抗节炎、雷诺现象、毛细血管扩张、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性、丙球核抗体阳性、类风湿因子阳性、丙球蛋白增高、血沉增快等。

蛋白增高、血沉增快等。

nn皮肌炎症状：

皮肤表现与肌肉表现可皮肌炎症状：

皮肤表现与肌肉表现可同时发生，也可在其前后发生。

同时发生，也可在其前后发生。

nn评估患者特异性皮肤表现：

评估患者特异性皮肤表现：

HeliotropeerythemaHeliotropeerythema（眼睑水肿性紫（眼睑水肿性紫红色斑）和红色斑）和GottronGottron征（发生于指关节、征（发生于指关节、掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁平紫掌指关节及肘、膝关节伸侧的扁平紫红色鳞屑性丘疹或斑疹，日久中心凹红色鳞屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎缩，伴毛细血管扩张）。

陷萎缩，伴毛细血管扩张）。

nn评估患者非特异性皮肤表现：

异色性皮肌炎评估患者非特异性皮肤表现：

异色性皮肌炎（前额、面颊部、头皮、颈前及胸前（前额、面颊部、头皮、颈前及胸前VV型区出型区出现暗红斑，日晒后加重，部分患者在红斑基础现暗红斑，日晒后加重，部分患者在红斑基础上可出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、上可出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩）、恶性红斑（皮肌炎伴恶性肿瘤者皮肤萎缩）、恶性红斑（皮肌炎伴恶性肿瘤者常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑）、常于面、头皮、颈和肩出现的鲜艳的红斑）、甲周病变（甲周红斑、毛细血管扩张，甲小皮甲周病变（甲周红斑、毛细血管扩张，甲小皮角化，并有瘀点）、坏死性血管炎、雷诺现象、角化，并有瘀点）、坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹丘疹口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。

及皮肤钙沉着等。

nn狼疮皮肌炎患者的临床表现图片狼疮皮肌炎患者的临床表现图片nn评估患者肌肉表现：

四肢近端肌肉对称性无力，并进行性加重，可伴肌痛、肌压痛、肌肿胀。

患者常主诉上肢抬举无力、步行困难、小肌群受累时可有复视、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难甚至呼吸困难。

后期可出现萎缩和关节炎改变，可致关节强直。

nn评估患者系统表现：

心肌受累可引起评估患者系统表现：

心肌受累可引起心肌炎、心律失常和心包炎。

肺部受累心肌炎、心律失常和心包炎。

肺部受累可引起胸膜炎和间质性肺炎。

周围神经可引起胸膜炎和间质性肺炎。

周围神经系统受累表现为多神经炎（患者感觉四系统受累表现为多神经炎（患者感觉四肢烧灼感、瘙痒）、运动感觉障碍，中肢烧灼感、瘙痒）、运动感觉障碍，中枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅枢神经系统受累表现为脑膜刺激征、颅内压升高、脑脊液异常等。

内压升高、脑脊液异常等。

nn评估患者全身症状：

发热、全身不适、评估患者全身症状：

发热、全身不适、关节痛、食欲下降、体重减轻、睡眠障关节痛、食欲下降、体重减轻、睡眠障碍等。

碍等。

（三）辅助检查（三）辅助检查nn1、评估患者实验室检查少数患者可有白细胞和嗜酸粒细胞增多、轻度贫血、轻度蛋白尿等；血沉显著增快；C-反应蛋白阳性，且在急性期升高，血清肌红蛋白也升高，其浓度与病情变化一致。

约60%80%的患者ANA阳性，约35%40%的患者有肌炎特异性抗体。

nn2、评估患者组织病理检查病变肌肉示局nn灶性或弥漫性肌纤维变性、坏死和纤维化，纤维间有淋巴细胞浸润；皮肤改变为表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮胶原纤维水肿、黏蛋白沉积，血管周围有淋巴细胞浸润。

nn3、评估患者肌电图提示肌源性损害。

nn4、评估患者肌活检示异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，nn有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化。

nn5、评估患者肌酶谱的测定有助于诊断。

肌酸激酶对活动性肌炎最敏感，其改变常出现于病情改变前数周，可在一定程度上预示病情的变化。

醛缩酶、乳酸脱氢酶和转氨酶也是常用指标。

（四）心理社会因素（四）心理社会因素nn本病呈进行性