内科学支扩1.ppt
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第五章第五章支气管扩张症bronchiectasis目的与要求n掌握：
支气管扩张症的临床表现、诊断。
n熟悉：
支气管扩张症的鉴别诊断；治疗。
n了解：
支气管扩张的病因及发病机制；病理。
一、概念一、概念n支气管扩张：
支气管扩张：
好发于儿童、青年。
大多继发于急、慢好发于儿童、青年。
大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。
张。
临床表现临床表现主要是慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）主要是慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。
反复咯血。
二、病因与发病机制二、病因与发病机制n弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷者如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重剖缺陷者如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重1-抗胰蛋白酶缺乏。
抗胰蛋白酶缺乏。
n局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或堵塞。
堵塞。
三、病理三、病理n
（一）好发部位
（一）好发部位及类型及类型q支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎症；管壁结构被纤维组织替代。
和炎症；管壁结构被纤维组织替代。
q形成三种不同类型：
形成三种不同类型：
n1.柱状扩张；柱状扩张；n2.囊状扩张；囊状扩张；n3.不规则扩张。
不规则扩张。
常合并存在常合并存在病理病理n
（二）形态学改变
（二）形态学改变q支气管炎症和纤维化，支气管壁溃疡，鳞状上皮化支气管炎症和纤维化，支气管壁溃疡，鳞状上皮化生，粘液腺增生；生，粘液腺增生；q相邻肺组织纤维化、肺气肿、支气管肺炎、肺萎限相邻肺组织纤维化、肺气肿、支气管肺炎、肺萎限q支气管壁血管增多，支气管动脉扩张，支气管壁血管增多，支气管动脉扩张，支气管动脉支气管动脉扩张扩张与肺动脉吻合；与肺动脉吻合；四、临床表现四、临床表现n症状：
症状：
主症为主症为反复反复咳嗽、咳脓痰、咯血（咳嗽、咳脓痰、咯血（50%-70%）q呼吸困难、喘息呼吸困难、喘息广泛支扩、潜在慢阻肺广泛支扩、潜在慢阻肺临床表现临床表现n体征体征q气道内有分泌物：
湿罗音、干啰音气道内有分泌物：
湿罗音、干啰音q部分慢性患者可见杵状指（趾）；部分慢性患者可见杵状指（趾）；q严重者可出现肺气肿、肺心病相应体征。
严重者可出现肺气肿、肺心病相应体征。
五、实验室及其他辅助检查五、实验室及其他辅助检查n
（一）影像学检查
（一）影像学检查q轻症患者胸部平片可正常。
轻症患者胸部平片可正常。
q囊状支扩囊状支扩X线：
囊腔，液平。
线：
囊腔，液平。
q双轨征、环型阴影。
（卷发样改变）双轨征、环型阴影。
（卷发样改变）n图1图1实验室及其他辅助检查实验室及其他辅助检查n支气管碘脂质造影可确诊。
支气管碘脂质造影可确诊。
n已被高分辨率已被高分辨率CT（HRCT）所取代。
）所取代。
实验室及其他辅助检查实验室及其他辅助检查n高分辨率高分辨率CT（HRCT）可在横断面上清楚的显示扩张）可在横断面上清楚的显示扩张的支气管，无创、易重复、易接受，在诊断方面已取的支气管，无创、易重复、易接受，在诊断方面已取代支气管造影，成为支气管扩张的主要诊断方法代支气管造影，成为支气管扩张的主要诊断方法n典型改变：
轨道征、印戒征、串珠状、囊状典型改变：
轨道征、印戒征、串珠状、囊状实验室及其他辅助检查实验室及其他辅助检查n
（二）肺功能检查
（二）肺功能检查q支气管扩张肺功能主要表现为阻塞性通气功能障碍支气管扩张肺功能主要表现为阻塞性通气功能障碍，（气流受限），（气流受限）n（三）（三）纤维支气管镜纤维支气管镜q弹坑样改变弹坑样改变q发现咯血患者出血部位、阻塞原因。
发现咯血患者出血部位、阻塞原因。
q还可进行支气管肺泡灌洗，既可治疗，又可取灌洗还可进行支气管肺泡灌洗，既可治疗，又可取灌洗液作细菌学及细胞学检查液作细菌学及细胞学检查。
六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断诊断：
诊断：
n反复咳脓痰、咯血病史反复咳脓痰、咯血病史n既往有诱发支扩的呼吸道感染病史既往有诱发支扩的呼吸道感染病史n胸部胸部HRCT显示支气管扩张的征象显示支气管扩张的征象诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断n鉴别诊断鉴别诊断q1.慢性支气管炎慢性支气管炎相同点：
长期咳嗽咳痰，反复加重，随着病程也可出相同点：
长期咳嗽咳痰，反复加重，随着病程也可出现呼吸困难，最终也可并发肺气肿、肺动脉高压、现呼吸困难，最终也可并发肺气肿、肺动脉高压、肺心病、右心衰；肺心病、右心衰；不同点：
发病较晚，以中老年人多见，与吸烟有较密不同点：
发病较晚，以中老年人多见，与吸烟有较密切联系，在气候多变的冬春季节症状明显，多为白切联系，在气候多变的冬春季节症状明显，多为白色粘液痰，痰量不多，少有咯血史，两肺可有散在色粘液痰，痰量不多，少有咯血史，两肺可有散在的干湿罗音，但一般并不固定和持久。
的干湿罗音，但一般并不固定和持久。
诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断q2.2.肺脓肿肺脓肿相同点：
发热、咳嗽、大量黄脓痰、肺部粗湿罗相同点：
发热、咳嗽、大量黄脓痰、肺部粗湿罗音；音；不同点：
起病急，常为高热，不同点：
起病急，常为高热，X线可见局部浓密线可见局部浓密阴影，中有空洞和气液平面，抗生素治疗后可阴影，中有空洞和气液平面，抗生素治疗后可完全吸收或留下纤维灶。
胸部完全吸收或留下纤维灶。
胸部CT可资鉴别可资鉴别。
诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断q3.3.肺结核肺结核结核毒血症状，痰少，少有脓痰，干湿罗音多在上结核毒血症状，痰少，少有脓痰，干湿罗音多在上肺，肺部影像学表现斑片、斑点、纤维条索、空洞肺，肺部影像学表现斑片、斑点、纤维条索、空洞等影像。
痰中可找到结核菌。
等影像。
痰中可找到结核菌。
注意肺结核可继发支气管扩张。
注意肺结核可继发支气管扩张。
诊断与鉴别诊断q4.先天性肺囊肿先天性肺囊肿支支气气管管扩扩张张是是指指近近端端支支气气管管扩扩张张，而而先先天天性性肺肺囊囊肿肿发发生生于于支支气气管管末末端端，有有含含气气囊囊肿肿、含含液液囊囊肿肿及及气气液液囊囊肿肿，壁壁薄薄，周周围围组组织织无无炎炎性性浸浸润润。
胸胸部部CT和和支支气管造影可鉴别。
气管造影可鉴别。
诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断q5.5.弥漫性泛细支气管炎弥漫性泛细支气管炎也可有慢性咳嗽，咳脓痰、活动后呼吸困难，常合也可有慢性咳嗽，咳脓痰、活动后呼吸困难，常合并副鼻窦炎，影像学特征是两下肺弥漫性小结节影，并副鼻窦炎，影像学特征是两下肺弥漫性小结节影，小叶中心性，小叶中心性，“树芽征树芽征”，大环内酯类抗生素治疗，大环内酯类抗生素治疗有效。
有效。
七、治疗七、治疗n
（一）
（一）治疗基础疾病：
治疗基础疾病：
如活动性肺结核、低免疫球蛋白血症如活动性肺结核、低免疫球蛋白血症治疗治疗
（二）
（二）控制感染：
控制感染：
q出现急性感染征象时需用抗生素出现急性感染征象时需用抗生素q主张根据痰菌培养及药敏试验选择抗生素主张根据痰菌培养及药敏试验选择抗生素q但在获得病原学之前，根据经验治疗但在获得病原学之前，根据经验治疗n轻症者可选用广谱青霉素类、轻症者可选用广谱青霉素类、n抗铜绿假单胞菌：
喹诺酮类、氨基糖苷类、头孢三代抗铜绿假单胞菌：
喹诺酮类、氨基糖苷类、头孢三代n慢性咳脓痰：
疗程更长抗生素或间断、轮换使用抗生素慢性咳脓痰：
疗程更长抗生素或间断、轮换使用抗生素nABPAABPA：
糖皮质激素、抗真菌药：
糖皮质激素、抗真菌药（三）（三）改善气流受限：
改善气流受限：
支气管舒张剂：
氨茶碱、支气管舒张剂：
氨茶碱、受体激动剂等受体激动剂等治疗治疗（四）清除气道分泌物（四）清除气道分泌物q祛痰药：
如稀化粘素、氨溴素等。
祛痰药：
如稀化粘素、氨溴素等。
q胸部物理治疗：
振动、拍背胸部物理治疗：
振动、拍背体位引流：
患肺高位，引流支气管开口朝下，体位引流：
患肺高位，引流支气管开口朝下，每次每次15-30分钟，有人协助拍背，效果更佳。
分钟，有人协助拍背，效果更佳。
q雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶治疗治疗q咯血量少：
安络血、云南白药咯血量少：
安络血、云南白药q咯血量中：
垂体后叶素、酚妥拉明咯血量中：
垂体后叶素、酚妥拉明q咯血量大：
介入栓塞、手术咯血量大：
介入栓塞、手术（五）咯血（五）咯血治疗治疗n（六）（六）外科治疗：
外科治疗：
q手术适应症：
病变局限，充分的内科治疗仍反复发手术适应症：
病变局限，充分的内科治疗仍反复发作者；或反复大咯血，病变局限者考虑外科手术，作者；或反复大咯血，病变局限者考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术。
治疗无效致残者，考否则采用支气管动脉栓塞术。
治疗无效致残者，考虑肺移植。
虑肺移植。
q由于抗生素的推广使用，多数支扩可获得良好控制，由于抗生素的推广使用，多数支扩可获得良好控制，进行外科手术已较为少见。
进行外科手术已较为少见。
（七）预防（七）预防n肺炎球菌疫苗、流感疫苗肺炎球菌疫苗、流感疫苗n免疫调节免疫调节n戒烟戒烟n康复锻炼康复锻炼预后预后n支气管扩张范围支气管扩张范围n并发症n大咯血复习思考题F支气管扩张的临床表现及诊断。
支气管扩张的临床表现及诊断。
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