复杂性先心病的诊断.ppt

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复杂性先心病的诊断复杂性先心病的诊断1心脏位置心脏位置根据心脏在胸腔内的位置，分为根据心脏在胸腔内的位置，分为右位心（右位心（dextrocardia）、）、左位心（左位心（levocardia）、）、中位心（中位心（mesocardia）。

）。

左位心：

多为正位心脏左位心：

多为正位心脏（situssolitus），心底和心尖的连线指向左。

心底和心尖的连线指向左。

右位心：

有三种情况：

右位心：

有三种情况：

由于左胸腔内占位性病变推移或右胸腔由于左胸腔内占位性病变推移或右胸腔组织的牵拉使纵隔右移，造成心脏右移，组织的牵拉使纵隔右移，造成心脏右移，通常将这种情况称之为右移心通常将这种情况称之为右移心（dextroposition）。

）。

反位心脏（反位心脏（situsinversus），即相对），即相对于正常正位左位心而言的于正常正位左位心而言的“镜像右位心镜像右位心”（mirorimagingdextrocardia），），心底和心尖的连线指向右。

心底和心尖的连线指向右。

右旋心（右旋心（dextroversion），即心脏），即心脏正位但胚胎发育过程中，心尖不能正常正位但胚胎发育过程中，心尖不能正常自右扭转朝向左，心底和心尖的连线指自右扭转朝向左，心底和心尖的连线指向右。

此外，当反位心脏心尖扭转异常，向右。

此外，当反位心脏心尖扭转异常，心底和心尖的连线指向左时，构成左旋心底和心尖的连线指向左时，构成左旋心（心（levoversion）。

）。

如果心脏部分或全部位于胸腔外，如果心脏部分或全部位于胸腔外，则称之为异位心（则称之为异位心（ectopiacordis）先天性心脏病的系统诊断法有助先天性心脏病的系统诊断法有助于分析判断心脏解剖结构的位置及空于分析判断心脏解剖结构的位置及空间关系。

间关系。

系统诊断法将心脏分为系统诊断法将心脏分为5个个具有诊断意义的节段，具有诊断意义的节段，这这5个心脏节个心脏节段按照静脉动脉的顺序分别为心房、段按照静脉动脉的顺序分别为心房、房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。

房室瓣、心室、动脉圆锥和大动脉。

2先天性心脏病的系统诊断法先天性心脏病的系统诊断法心房位置与超声判定心房位置与超声判定心房位置的类型心房位置的类型

（1）心房正位心房正位（situssolitus）：

内脏与心房位置正常。

形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在左侧。

（2）心房反位心房反位（situsinversus）：

内脏与心房位置是正位内脏心房的镜像位。

形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在右侧。

（3）心房不定位心房不定位（situsambiguous）：

内脏与心房位置不能确定时称为心房不定位。

有人将其分为两类，一类为双侧右房，多伴有无脾症。

另一类为双侧左房，多伴有多脾症。

心房位置的判定心房位置的判定：

超声判定心房位置主要通过内脏位超声判定心房位置主要通过内脏位置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉置、下腔静脉与心房的连接、下腔静脉与腹主动脉之间的关系来确定。

其中内与腹主动脉之间的关系来确定。

其中内脏位置判定较为简便；下腔静脉与右房脏位置判定较为简便；下腔静脉与右房连接最为可靠。

而肺静脉常发生畸形引连接最为可靠。

而肺静脉常发生畸形引流，不能正常与左心房连接，因此，依流，不能正常与左心房连接，因此，依据肺静脉的连接来确定心房的位置是不据肺静脉的连接来确定心房的位置是不可靠的。

可靠的。

（1）依内脏位置来判定心房位置：

依内脏位置来判定心房位置：

内脏与心房的关系比较恒定，且较内脏与心房的关系比较恒定，且较易识别，故最常采用。

心房正位时，肝易识别，故最常采用。

心房正位时，肝脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。

心脏位于右侧，胃泡及脾脏位于左侧。

心房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏房反位时，肝脏位于左侧，胃泡及脾脏位于右侧。

由此可见，右房总是与肝脏位于右侧。

由此可见，右房总是与肝脏在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同在同侧，而左房总是与胃泡和脾脏在同侧。

侧。

（2）下腔静脉与心房的连接：

下腔静脉与心房的连接：

根据下腔静脉与心房的连接方式来根据下腔静脉与心房的连接方式来确定心房的位置是最可靠的。

上腔静脉确定心房的位置是最可靠的。

上腔静脉会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解会存在左位上腔静脉或双上腔静脉的解剖学变异。

但是，下腔静脉在解剖上总剖学变异。

但是，下腔静脉在解剖上总是单侧的，所以它与心房的连接也总是是单侧的，所以它与心房的连接也总是单侧的，从未有双侧的。

并且总是与右单侧的，从未有双侧的。

并且总是与右房相连接。

因此，肝上段下腔静脉的连房相连接。

因此，肝上段下腔静脉的连接是确定右房位置最可靠的诊断标志。

接是确定右房位置最可靠的诊断标志。

心室袢的类型与超声判定心室袢的类型与超声判定心室袢的分类：

心室袢的分类：

心室袢可分为右袢和左袢两种类型。

正常情况下，原始心管向右扭曲，其结果右室转至右侧，左室位于左侧，这种形式的扭曲称为右袢（D-loop）。

异常情况下，原始心管向左扭曲，使得右室位于左室的左侧，这种形式的扭曲称为左袢（L-loop）。

心室的超声判定：

心室的超声判定：

右室及左室鉴别，主要依赖于心室右室及左室鉴别，主要依赖于心室形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁形状、房室瓣、腱索、乳头肌、肌小梁等几个方面。

房室瓣的判定尤为重要。

等几个方面。

房室瓣的判定尤为重要。

一般情况下，二尖瓣总是与左室相伴随，一般情况下，二尖瓣总是与左室相伴随，三尖瓣总是与右室相伴随。

因此，确定三尖瓣总是与右室相伴随。

因此，确定了房室瓣的位置，也就基本确定了心室了房室瓣的位置，也就基本确定了心室的位置。

的位置。

房室序列：

房室序列：

房室序列一致：

房室序列一致：

右房开向右室，左房开向左室。

这时心房和心室的位置相一致，即在心房正位时，心室为右袢；在心房反位时，心室为左袢。

房室序列不一致：

房室序列不一致：

右房二尖瓣左室相连，左房三尖瓣右室相连。

这种情况通常发生在心房正位时，心室为左袢。

心房反位时，心室为右袢。

房室瓣闭锁：

心房肌与心室肌由房室房室瓣闭锁：

心房肌与心室肌由房室环连接，但房室环的孔口被膜性组织封环连接，但房室环的孔口被膜性组织封闭。

房室之间被一高回声带分开，此回闭。

房室之间被一高回声带分开，此回声无开放及关闭运动。

三尖瓣或二尖瓣声无开放及关闭运动。

三尖瓣或二尖瓣均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。

均可发生闭锁，但三尖瓣闭锁更为常见。

根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以根据心室位置的不同，三尖瓣闭锁可以在右侧，也可以在左侧。

二尖瓣闭锁可在右侧，也可以在左侧。

二尖瓣闭锁可以在左侧，也可以在右侧。

以在左侧，也可以在右侧。

房室瓣闭锁时，常伴有相应的心室房室瓣闭锁时，常伴有相应的心室发育不良、房间隔缺损及室间隔缺损。

发育不良、房间隔缺损及室间隔缺损。

其他的房室序列异常还有房室瓣骑跨其他的房室序列异常还有房室瓣骑跨（overriding）、房室瓣跨立、房室瓣跨立（straddling）、心室双入口心室双入口（double-inlet）与共同入口与共同入口（common-inlet）等少见情况。

等少见情况。

动脉圆锥位置及其超声判定动脉圆锥位置及其超声判定动脉圆锥分类：

动脉圆锥分类：

动脉圆锥又称漏斗部，是另一具有诊断意义的肌性连接节段，它连接心室和大动脉，主要由壁束组成，不包括隔束和调节束。

动脉圆锥主要分为四种类型：

（1）肺动脉瓣下圆锥：

肺动脉瓣下圆锥：

系正位型动脉圆锥，见于动脉关系系正位型动脉圆锥，见于动脉关系正常的心脏。

这种圆锥位于心脏的左前正常的心脏。

这种圆锥位于心脏的左前方，肺动脉瓣下。

它介入肺动脉瓣与房方，肺动脉瓣下。

它介入肺动脉瓣与房室瓣之间，使这两个结构失去纤维连续室瓣之间，使这两个结构失去纤维连续性。

主动脉瓣下圆锥在胚胎期被吸收，性。

主动脉瓣下圆锥在胚胎期被吸收，因此无圆锥组织存在。

主动脉瓣与房室因此无圆锥组织存在。

主动脉瓣与房室瓣之间存在纤维连接。

瓣之间存在纤维连接。

（2）主动脉瓣下圆锥：

主动脉瓣下圆锥：

系反位型动脉圆锥。

与上述情形相系反位型动脉圆锥。

与上述情形相反，圆锥位于主动脉瓣下，主动脉瓣与反，圆锥位于主动脉瓣下，主动脉瓣与房室瓣失去纤维连续性。

肺动脉瓣下圆房室瓣失去纤维连续性。

肺动脉瓣下圆锥被吸收，肺动脉瓣与房室瓣具有纤维锥被吸收，肺动脉瓣与房室瓣具有纤维连续性。

主动脉瓣下圆锥典型例子是完连续性。

主动脉瓣下圆锥典型例子是完全性全性D型大动脉转位。

型大动脉转位。

（3）双侧圆锥：

双侧圆锥：

主动脉瓣及肺动脉瓣下均有圆锥组主动脉瓣及肺动脉瓣下均有圆锥组织存在，因此左、右房室瓣与左、右半织存在，因此左、右房室瓣与左、右半月瓣均无纤维连续性。

月瓣均无纤维连续性。

双侧圆锥的典型双侧圆锥的典型例子是例子是TaussigBing畸形。

畸形。

（4）圆锥缺如：

圆锥缺如：

主动脉瓣及肺动脉瓣下均无圆锥组主动脉瓣及肺动脉瓣下均无圆锥组织存在，因此左、右半月瓣分别与左、织存在，因此左、右半月瓣分别与左、右房室瓣以纤维组织的方式相连，如左右房室瓣以纤维组织的方式相连，如左室双出口。

室双出口。

动脉圆锥的超声判定：

动脉圆锥的超声判定：

超声检查时可根据由于圆锥组织介超声检查时可根据由于圆锥组织介入房室瓣与半月瓣之间，造成半月瓣的入房室瓣与半月瓣之间，造成半月瓣的位置升高、前移，房室瓣与半月瓣之间位置升高、前移，房室瓣与半月瓣之间有较强较厚的回声这两个基本特点来估有较强较厚的回声这两个基本特点来估价圆锥是否存在。

价圆锥是否存在。

具有圆锥的大动脉的位置几乎总是具有圆锥的大动脉的位置几乎总是位于前方，因此位于前方的大动脉，应位于前方，因此位于前方的大动脉，应考虑其存在圆锥部，至于后方的动脉是考虑其存在圆锥部，至于后方的动脉是否有圆锥部，主要取决于半月瓣与房室否有圆锥部，主要取决于半月瓣与房室瓣是否有纤维连接。

在双侧圆锥时，主瓣是否有纤维连接。

在双侧圆锥时，主动脉瓣与肺动脉瓣下均有圆锥，其半月动脉瓣与肺动脉瓣下均有圆锥，其半月瓣的位置取决于圆锥组织的多寡，圆锥瓣的位置取决于圆锥组织的多寡，圆锥组织较多的半月瓣位于前上方。

组织较多的半月瓣位于前上方。

大动脉关系与超声判定大动脉关系与超声判定大动脉关系正常大动脉关系正常判断大动脉关系正常的先决条件是正判断大动脉关系正常的先决条件是正位型动脉圆锥位型动脉圆锥（肺动脉瓣下圆锥肺动脉瓣下圆锥），肺动脉，肺动脉瓣始终位于主动脉瓣的前方。

瓣始终位于主动脉瓣的前方。

根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方根据肺动脉瓣与主动脉瓣的左右方位关系分为两种类型：

位关系分为两种类型：

正位型正常大正位型正常大动脉关系动脉关系（solitusNRGA）：

肺动脉瓣位：

肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方。

于主动脉瓣的左前上方。

主动脉瓣位于主动脉瓣位于肺动脉瓣的右后下方。

肺动脉瓣的右后下方。

反位型正常大反位型正常大动脉关系动脉关系（inversusNRGA）：

肺动脉瓣肺动脉瓣位于主动脉瓣的右前上方。

位于主动脉瓣的右前上方。

主动脉瓣位主动脉瓣位于肺动脉瓣的左后下方。

于肺动脉瓣的左后下方。

大动脉关系异常大动脉关系异常：

判断大动脉关系异常的先决条件是判断大动脉关系异常的先决条件是反位型动脉圆锥反位型动脉圆锥（主动脉瓣下圆锥主动脉瓣下圆锥）、双、双侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动侧圆锥或圆锥缺如，主动脉瓣位于肺动脉瓣的前方或二者并列。

右室双出口、脉瓣的前方或二者并列。

右室双出口、左室双出口、大动脉转位和大动脉异位左室双出口、大动脉转位和大动脉异位均属大动脉关系异常的范畴。

均属大动脉关系异常的范畴。

根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置可根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置可以分为以分为D位、位、L位和位和A位：

位：

D位：

主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧，位：

主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧，为右位型大动脉关系异常。

为右位型大动脉关系异常。

L位：

主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧，位：

主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧，为左位型大动脉关系异常。

为左位型大动脉关系异常。

A位：

主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方，位：

主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方，为前位型大动脉关系异常。

为前位型大动脉关系异常。

大动脉转位与大动脉异位：

大动脉转位与大动脉