免疫学基础-免疫与疾病全科医生培训.ppt

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免疫与疾病免疫与疾病超敏反应性疾病超敏反应性疾病自身免疫病自身免疫病免疫缺陷病免疫缺陷病超敏反应性疾病超敏反应性疾病一、超敏反应性疾病概述一、超敏反应性疾病概述超敏反应的概念超敏反应的概念是指机体对某些抗原初次应答后，是指机体对某些抗原初次应答后，再次接触相同抗原再次接触相同抗原时所发生的时所发生的组织细胞组织细胞损伤或生理功能紊乱损伤或生理功能紊乱，这种异常增高的，这种异常增高的免疫反应称超敏反应。

免疫反应称超敏反应。

发生条件发生条件2.2.机体的发应性机体的发应性多数超敏反应的发生有个体差异。

多数超敏反应的发生有个体差异。

1.1.变应原变应原（抗原）的刺激（抗原）的刺激引起超敏反应的抗原称为变应原。

引起超敏反应的抗原称为变应原。

分型分型型型（速发型速发型）型型（细胞毒型或细胞溶解型细胞毒型或细胞溶解型）型型（免疫复合物型或血管炎型免疫复合物型或血管炎型）型型（迟发型迟发型）二、二、型型（速发型速发型）超敏反应超敏反应参与参与型超敏反应的主要成分和型超敏反应的主要成分和细胞细胞1.1.变应原变应原

（1）

（1）尘螨尘螨

（2）

（2）药物药物（3）（3）异种动物血清异种动物血清（4）（4）花粉及食物蛋白等花粉及食物蛋白等2.2.抗体抗体主要由主要由IgEIgE介导。

介导。

IgEIgE合成与遗传因素、接触变应原合成与遗传因素、接触变应原的机会及的机会及IL-4IL-4的诱导有关。

的诱导有关。

3.3.参与细胞参与细胞

（1）

（1）肥大细胞和嗜碱性粒细胞肥大细胞和嗜碱性粒细胞特点：

胞膜上具有特点：

胞膜上具有IgEIgEFcFc高亲和高亲和性受体性受体（FcFcRIRI）；胞浆中含有嗜碱性胞浆中含有嗜碱性颗粒。

颗粒。

（2）

（2）嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞4.4.参与反应的主要活性介质及其作用参与反应的主要活性介质及其作用

（1）

（1）颗粒中储备的介质及其作用颗粒中储备的介质及其作用组胺组胺激肽原酶激肽原酶

（2）

（2）新合成的介质及其作用新合成的介质及其作用白三烯白三烯（LTsLTs）前列腺素前列腺素D2（PGD2）D2（PGD2）血小板活化因子血小板活化因子（PAF）（PAF）细胞因子：

细胞因子：

IL-4IL-4、IL-13IL-13等。

等。

型超敏反应型超敏反应发生的过程和发生机制发生的过程和发生机制1.1.致敏阶段致敏阶段2.2.激发阶段激发阶段脱颗粒、释放活性介质脱颗粒、释放活性介质3.3.效应阶段效应阶段型超敏反应发生的特点型超敏反应发生的特点2.IgE2.IgE参与参与;3.3.通常只引起功能紊乱性疾病通常只引起功能紊乱性疾病,而而不发生严重的组织细胞损伤不发生严重的组织细胞损伤;4.4.具有明显的个体差异和遗传倾向具有明显的个体差异和遗传倾向;1.1.发生快发生快,消退亦快消退亦快;临床上常见的临床上常见的型超敏反应性疾病型超敏反应性疾病1.1.全身性过敏反应全身性过敏反应药物过敏性休克药物过敏性休克血清过敏性休克血清过敏性休克2.2.呼吸道过敏反应呼吸道过敏反应过敏性鼻炎过敏性鼻炎过敏性哮喘过敏性哮喘3.3.消化道过敏反应消化道过敏反应过敏性胃肠炎过敏性胃肠炎4.4.皮肤过敏反应皮肤过敏反应荨麻疹、特应性皮炎等。

荨麻疹、特应性皮炎等。

型超敏反应的防治原则型超敏反应的防治原则1.1.查明变应原：

询问病史、皮肤试验查明变应原：

询问病史、皮肤试验2.2.特异性脱敏治疗特异性脱敏治疗对抗毒素、花粉、尘螨等过敏者对抗毒素、花粉、尘螨等过敏者方法：

小剂量、短间隔、多次注射。

方法：

小剂量、短间隔、多次注射。

3.3.药物防治药物防治三、三、型超敏反应型超敏反应（一一）发生机制发生机制1.1.靶细胞及其表面抗原靶细胞及其表面抗原细胞细胞细胞细胞半抗原半抗原Ag-Ab复合物复合物自身抗原、同种异体抗原、异嗜性抗原自身抗原、同种异体抗原、异嗜性抗原2.2.抗体、补体和效应细胞的作用抗体、补体和效应细胞的作用靶细胞靶细胞+抗体抗体靶细胞靶细胞溶解溶解激活补体激活补体靶细胞靶细胞靶细胞靶细胞+抗体抗体抗体抗体巨噬细胞巨噬细胞ADCC效应效应（二二）临床上常见临床上常见型超敏反应性疾病型超敏反应性疾病1.1.输血反应输血反应2.2.新生儿溶血症新生儿溶血症3.3.药物过敏性血细胞减少症药物过敏性血细胞减少症四、四、型超敏反应型超敏反应（一一）发生机制发生机制2.2.中等大小可溶性免疫复合物的沉积中等大小可溶性免疫复合物的沉积3.3.免疫复合物沉积后引起的组织损伤免疫复合物沉积后引起的组织损伤1.1.中等大小可溶性免疫复合物中等大小可溶性免疫复合物的形成的形成

（1）

（1）补体的作用补体的作用

（2）

（2）中性粒细胞的作用中性粒细胞的作用（3）（3）血小板的作用血小板的作用（二二）临床上常见的临床上常见的型超敏反应性疾病型超敏反应性疾病1.1.局部免疫复合物病局部免疫复合物病如如ArthusArthus反应反应2.2.全身性免疫复合物病全身性免疫复合物病

（1）

（1）血清病血清病

（2）

（2）链球菌感染后肾小球肾炎链球菌感染后肾小球肾炎（3）（3）类风湿性关节炎类风湿性关节炎五、五、型超敏反应型超敏反应发生机制发生机制特点特点2.2.效应性效应性TT细胞及其释放的淋巴因子发细胞及其释放的淋巴因子发挥致病作用。

挥致病作用。

3.3.局部炎症以单核细胞、淋巴细胞浸润局部炎症以单核细胞、淋巴细胞浸润及细胞变性坏死为主。

及细胞变性坏死为主。

4.4.一般无明显个体差异。

一般无明显个体差异。

1.1.发生慢（发生慢（48h-72h48h-72h），消退也慢。

），消退也慢。

临床上常见临床上常见型超敏反应性疾病型超敏反应性疾病1.1.感染性迟发型超敏反应感染性迟发型超敏反应结核病、麻风病等结核病、麻风病等2.2.接触性皮炎接触性皮炎3.3.移植排斥反应移植排斥反应自身免疫病自身免疫病一、自身免疫病概述一、自身免疫病概述自身免疫（自身免疫（autoimmunityautoimmunity）是指机体免疫系统对自身成分发生免是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。

疫应答的现象。

自身免疫病自身免疫病（autoimmunediseaseautoimmunedisease）是因机体免疫系统对自身成分发生免是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病。

疫应答而导致的疾病。

二、自身免疫性疾病的基本特征二、自身免疫性疾病的基本特征2.2.自身抗体或自身抗体或/和自身应答性和自身应答性TT细胞细胞作用于相应靶器官作用于相应靶器官（或组织或组织），造成，造成其损伤或功能障碍；其损伤或功能障碍；1.1.可测到高效价自身抗体或可测到高效价自身抗体或/和自身和自身应答性应答性TT细胞；细胞；3.3.可复制出动物模型可复制出动物模型,也可被动转移；也可被动转移；4.4.疾病的转归与自身免疫应答强度疾病的转归与自身免疫应答强度密切相关；密切相关；5.5.反复发作和慢性迁延；反复发作和慢性迁延；6.6.有遗传倾向且好发于女性。

有遗传倾向且好发于女性。

三、自身免疫病的发病机制三、自身免疫病的发病机制自身抗原的出现自身抗原的出现1.1.隐蔽抗原的释放隐蔽抗原的释放2.2.改变与修饰的自身抗原改变与修饰的自身抗原3.3.存在交叉抗原存在交叉抗原遗传因素遗传因素多种自身免疫病的发生和个体多种自身免疫病的发生和个体MHCMHC基基因性相关联。

因性相关联。

HLA-B27HLA-B27（+）强直性脊柱炎等。

）强直性脊柱炎等。

HLA-DR3HLA-DR3（+）重症肌无力；重症肌无力；SLESLE等。

等。

免疫活性细胞异常免疫活性细胞异常免疫调节紊乱免疫调节紊乱四、常见自身免疫病四、常见自身免疫病

（一）分类

（一）分类1.1.按疾病累及系统分类按疾病累及系统分类2.2.按器官特异性分类按器官特异性分类器官特异性自身免疫病器官特异性自身免疫病（局部性局部性）器官非特异性自身免疫病器官非特异性自身免疫病（全身性全身性）

（二）典型病例及损伤机制

（二）典型病例及损伤机制1.1.由由型超敏反应引起的自身免疫病型超敏反应引起的自身免疫病

（1）

（1）自身免疫性溶血性贫血和血小板自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜减少性紫癜

（2）

（2）甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进（Graves（Gravesdisease）disease）（3）（3）重症肌无力重症肌无力2.2.自身抗体自身抗体-免疫复合物引起的自身免免疫复合物引起的自身免疫病疫病如系统性红斑狼疮等如系统性红斑狼疮等五、自身免疫病的治疗原则五、自身免疫病的治疗原则抗炎疗法抗炎疗法非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药水杨酸制剂：

阿斯匹林等；水杨酸制剂：

阿斯匹林等；丙酸类：

萘普生、布洛芬等；丙酸类：

萘普生、布洛芬等；灭酸类：

氯灭酸、甲氯灭酸等；灭酸类：

氯灭酸、甲氯灭酸等；使用免疫抑制剂使用免疫抑制剂如环孢素如环孢素AA、FK506FK506、糖皮质激素糖皮质激素等。

等。

血浆置换疗法血浆置换疗法免疫调节治疗免疫调节治疗对症治疗对症治疗免疫缺陷病免疫缺陷病概念概念免疫缺陷病免疫缺陷病（immunodeficiency（immunodeficiencydisease,IDD）disease,IDD）是指免疫系统中是指免疫系统中任何任何一个环节或组分的缺失或功能障碍一个环节或组分的缺失或功能障碍而引起的疾病而引起的疾病。

一、概述一、概述分分类类1.按发病原因分类按发病原因分类原发性原发性（先天性先天性）免疫缺陷病免疫缺陷病（primaryimmuno-deficiencydisease,PIDD）继发性继发性（获得性获得性）免疫缺陷病免疫缺陷病（secondaryimmuno-deficiencydisease,SIDD）2.按累及免疫成分不同分类按累及免疫成分不同分类体液免疫缺陷体液免疫缺陷细胞免疫缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷补体缺陷IDDIDD的共同特点的共同特点1.1.易发生感染易发生感染2.2.易患恶性肿瘤易患恶性肿瘤3.3.常伴发自身免疫性疾病常伴发自身免疫性疾病5.5.常有遗传倾向（原发性免疫缺陷病）常有遗传倾向（原发性免疫缺陷病）4.4.多系统受累且症状多样多系统受累且症状多样二、继发性免疫缺陷病二、继发性免疫缺陷病引起继发免疫缺陷病的因素引起继发免疫缺陷病的因素1.1.营养不良营养不良2.2.恶性肿瘤恶性肿瘤3.3.感染：

如感染：

如HIVHIV感染所致的感染所致的AIDSAIDS4.4.免疫抑制剂免疫抑制剂型超敏反应发生的过程型超敏反应发生的过程型超敏反应发生机制型超敏反应发生机制IgEFc激活肥大细胞的过程激活肥大细胞的过程花粉症的发生机制花粉症的发生机制型超敏反应发生机制型超敏反应发生机制型超敏反应造成细胞损伤的机制型超敏反应造成细胞损伤的机制新生儿溶血症的发生机制新生儿溶血症的发生机制型超敏反应发生机制型超敏反应发生机制免疫复合物不同大小免疫复合物的特性不同大小免疫复合物的特性型超敏反应发生机制型超敏反应发生机制甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进（Gravesdisease）的发病机制的发病机制重症肌无力的发病机制重症肌无力的发病机制获得性免疫缺陷综合症获得性免疫缺陷综合症人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）是获得性免疫缺陷综合征是获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodeficiencysyndrome）的病原体。

的病原体。

AIDS一、一、AIDSAIDS病原体的发现和命名病原体的发现和命名19811981年美国首先在洛杉矶男性同年美国首先在洛杉矶男性同性恋中发现例以往很罕见的卡氏肺性恋中发现例以往很罕见的卡氏肺囊虫肺炎囊虫肺炎（PCP）（PCP）和和2626例卡波济肉瘤患例卡波济肉瘤患者，这些病人均表现有严重的者，这些病人均表现有严重的免疫缺免疫缺陷陷，但