周围神经疾病-神经病学第五版.ppt

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第六章周围神经疾病DiseasesofthePeripheralNerves神经病学（第5版）本章重点1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查诊断&鉴别诊断治疗5.慢性GBS的概念临床特点&治疗第一节概述周围神经系统（Peripheralnervoussystem）脊神经（spinalnerves）颅神经（cranialnerves,）组成概念n周围神经感觉传入神经根:

脊神经后根后根神经节&脑神经神经节构成中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,三叉神经脊束核交换神经元后根神经节周围支终止于皮肤关节肌腱&内脏运动传出神经根:

脊髓前角&侧角发出脊神经前根,脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感&副交感神经节1.解剖解剖&生理周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的滋养动脉交通支神经内膜有毛细血管丛供给营养内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根&神经节无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到CSF中物质影响有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann细胞&膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布l无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节轴索髓鞘解剖&生理2.生理如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（自身免疫性）慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&术后引起营养缺乏糖尿病尿毒症血卟啉病肝病粘液性水肿肢端肥大症B族维生素缺乏恶病质等病因&发病机制1.病因

（1）特发性

（2）营养性&代谢性氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英青霉胺可诱发运动性神经病酒精中毒有机磷农药&有机氯杀虫剂化学品:

二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等重金属（砷铅铊汞金）白喉毒素等病因&发病机制1.病因（3）药物&中毒l结节性多动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性关节炎&硬皮病等l艾滋病麻风病莱姆病白喉&败血症等病因&发病机制1.病因（4）传染性&肉芽肿性（5）血管炎性n淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤等引起癌性远端轴索病癌性感觉神经元病等副肿瘤性综合征副蛋白血症（如POEMS综合征）淀粉样变性等病因&发病机制1.病因（6）肿瘤性&副蛋白血症性特发性:

v遗传性运动感觉性神经病v遗传性感觉神经病vFriedreich共济失调v家族性淀粉样变性等病因&发病机制1.病因（7）遗传性代谢性:

卟啉病异染性脑白质营养不良Krabbe病无-脂蛋白血症遗传性共济失调性多发性神经病（Refsum病）l如腕管综合征病因&发病机制1.病因（7）遗传性（8）嵌压性前角细胞&运动神经根破坏轴索Wallerian变性后根破坏导致后索Wallerian变性结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管自身免疫性周围神经病小静脉周围炎性细胞浸润&神经损伤中毒性:

生物毒物（白喉毒素）内源性毒物（尿毒症）营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘遗传代谢病:

酶系统障碍髓鞘&轴索必需成分缺乏病因&发病机制2.发病机制E.节段性脱髓鞘（轴索可无损害）图6-1周围神经病四种基本病理过程示意图A.正常B.华勒变性（损伤远端轴索&髓鞘变性）D.神经元变性（轴索&髓鞘变性）C.轴索变性（轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展）病理n周围神经有四种病变（图6-1）外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展1.华勒变性（Walleriandegeneration）病理n华勒变性（损伤远端轴索&髓鞘变性）q中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘q逆死性（dyingback）神经病2.轴索变性（axonaldegeneration）病理n轴索变性（轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展）z神经元病（neuronopathy）:

神经元胞体变性坏死,短时间内继发轴索全长变性&髓鞘破坏.例如:

癌性感觉神经元病有机汞中毒急性脊髓灰质炎运动神经元病3.神经元变性（neuronaldegeneration）病理n神经元变性（轴索&髓鞘变性）神经近端&远端长短不等不规则节段性脱髓鞘Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘炎症性（Guillain-Barr综合征）中毒性（白喉）遗传性&代谢障碍（髓鞘破坏,轴索相对完整）4.节段性脱髓鞘（segmentaldemyelination）病理n节段性脱髓鞘（轴索可无损害）.急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍.亚急性感觉运动性麻痹综合征.慢性感觉运动性多发性神经病综合征.神经病伴线粒体病.再发性&复发性多发性神经病综合征.单神经病&神经丛病综合征u可根据病程病因&症状分布分类临床分类n多发性神经病肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉受损,下肢明显,逐渐向近端发展1.感觉神经损害

（1）感觉缺失症状学1.感觉神经损害淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维分离性感觉缺失分离性感觉缺失（痛温觉受损触觉保留）通常提示脊髓损害

（1）感觉缺失症状学尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛

（2）感觉异常1.感觉神经损害多发性神经病-针刺麻木触电束带感糖尿病酒精中毒性神经病感觉性神经病痛觉过度症状学神经痛（neuralgia）n如刀割样n挤压样n电击样疼痛1.感觉神经损害（3）疼痛单神经病可见症状学2.运动神经损害

（1）运动神经刺激症状下运动神经元损伤或某些正常人可出现症状学肌束震颤（fasciculation）肌肉静息时运动单位自发放电肌肉颤动肌痉挛（myospasm）或肌纤维颤搐（myokymia）一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢,持续时间长2.运动神经损害

（1）运动神经刺激症状放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病症状学许多神经疾病常见用力收缩可诱发

（1）运动神经刺激症状2.运动神经损害痛性痉挛（algospasm）肌肉&肌群短暂痛性收缩-正常生理现象腓肠肌常见症状学2.运动神经损害

（2）运动神经麻痹症状肌力减低&丧失多发性神经病:

肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累GBS四肢瘫卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病,主要累及双上肢症状学肌萎缩肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害与肌无力程度一致2.运动神经损害

（2）运动神经麻痹症状症状学要点提示周围神经疾病症状学n在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能障碍的病人肢体近端肌无力严重提示为肌病肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变多发性神经病腱反射减低&消失3.腱反射减低&消失酒精中毒性多发性神经病（细纤维受累）即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在症状学无汗竖毛障碍直立性低血压无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍4.自主神经损害多见于遗传性神经病糖尿病性神经病（细纤维受累为主）症状学5.其他麻风淀粉样变性神经纤维瘤病Schwann细胞瘤遗传性运动感觉性神经病Refsum病肢端肥大症慢性GBS可触及粗大周围神经症状学5.其他可出现马蹄足爪形足脊柱侧弯发育期前发病的慢性周围神经疾病症状学5.其他常见于隐性遗传性感觉神经病肢体远端痛觉丧失灼伤&感染指&趾无痛性缺失&溃疡症状学1.神经传导速度（NCV）&肌电图（EMG）检查临床意义感觉纤维丧失30%40%,可无感觉缺失NCV可早期发现亚临床病例&定位病变辅助检查臂丛损伤:

上肢感觉神经动作电位波幅后根神经节近端损伤:

此电位波幅正常1.神经传导速度（NCV）&肌电图（EMG）检查神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩鉴别鉴别u脱髓鞘病变:

NCV明显,EMG失神经支配（）u轴索病变:

波幅,NCV正常&轻度,EMG失神经（+）鉴别辅助检查胸部X线片遗传咨询&检查怀疑中毒-24h尿重金属分析头发&指甲砷分析卟啉病检查新鲜尿胆色素原&-氨基乙酰丙酸2.血液等常规检查全血细胞计数红细胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清维生素B12血清蛋白血肝功&甲状腺功能梅毒血清学（如FTA）类风湿因子抗核抗体HIV血清学检查辅助检查（3）预防褥疮关节挛缩加强护理,严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触1.控制基础病因

（1）停用毒性药物,脱离中毒环境&治疗感染

（2）GBS&白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助通气治疗1.控制基础病因（4）刀割样疼痛苯妥英300mg/d卡马西平1200mg/d烧灼样疼痛阿米替林25100mg,睡前服加巴喷丁300mg,3次/d可选用拉莫三嗪&妥吡酯治疗氟氢可的松（fludrocortisone）0.11mg/d,p.o（5）自主神经功能障碍,如体位性低血压常见于糖尿病酒精性多发性神经病穿齐腰高弹力内衣裤补盐饮食治疗第二节脑神经疾病CranialNerveDiseases一、三叉神经痛TrigeminalNeuralgia一、三叉神经痛（TrigeminalNeuralgia）三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触传递病因神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚轴索变细&消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧三叉神经感觉根切断术活检可见:

病理1.中老年多见,40岁起病（70%80%）,女:

男=23:

1l扳机点（轻触鼻翼颊部舌诱发）,不敢洗脸进食讲话,面色憔悴l疼痛局限于1&2个分支,l2,3支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显l电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分l突发突止,间歇期正常临床表现2.严重病例伴面肌痛性抽搐（ticdouloureux）可伴面红皮温高结膜充血&流泪可昼夜发作,夜不成眠临床表现3.病程呈周期性发作期-数日周月缓解期-数日数年病程愈长,发作愈重,愈频繁神经系统检查无体征临床表现根据疼痛的部位性质扳机点神经系统无阳性体征可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断见于l多发性硬化（MS）l延髓空洞症l原发性&转移性颅底肿瘤l出现面部持续疼痛感觉减退角膜反射迟钝l常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS

（1）继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷热食加剧X线检查可鉴别

（2）易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断v患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作（3）舌咽神经痛（glosspharyngealneuralgia）v吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发v触发点（咽喉舌根扁桃体窝）v舌咽神经分布区（扁桃体舌根咽耳道深部）v发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断（4）蝶腭神经痛每日发作数次数十次每次持续数min数h少见,刀割烧灼钻样剧痛鼻根后方颧部上颌上腭牙龈,可累及同侧眼眶,向额颞枕耳部放散无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断鼻窦部持续钝痛可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞鼻腔检查&X线摄片可确诊（5）鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断疼痛部位模糊深在弥散多为一侧下面部,也可双侧无触痛点情绪可使疼痛加重见于抑郁症疑病人格障碍（6）非典型面痛（atypicalfacialpain）治疗抗抑郁药苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断多在咀嚼时出现疼痛颞颌关节有局部压痛（7）颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗有效率约70%,孕妇忌用副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳数日后消失偶有皮疹白细胞,须停药偶有共济失调复视再障肝功能障碍,立即停药卡马西平