人体免疫学之自身免疫.ppt
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第第二十二十章章自身免疫性疾病自身免疫性疾病（AutoimmunediseaseAutoimmunedisease）概概念念自自身身免免疫疫：
机机体体对对自自身身成成分分发发生生免免疫疫应应答答的的现象。
现象。
生生生生理理理理自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫现现现现象象象象举举举举例例例例:
正正正正常常常常人人人人血血血血清清清清中中中中多多多多种种种种针针针针对对对对衰衰衰衰老老老老、死死死死亡亡亡亡细细细细胞胞胞胞的的的的自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体;MHCMHC限限限限制制制制性性性性;独特性免疫网络独特性免疫网络独特性免疫网络独特性免疫网络.自自身身免免疫疫病病：
因因自自身身免免疫疫应应答答而而产产生生自自身身组组织损伤或功能障碍，出现临床症状。
织损伤或功能障碍，出现临床症状。
自身免疫病的特点特点检测到自身抗体检测到自身抗体检测到自身抗体检测到自身抗体/自身反应性自身反应性自身反应性自身反应性TT自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体或或或或应应应应答答答答TT细细细细胞胞胞胞作作作作用用用用于于于于自自自自身身身身组组组组织织织织细细细细胞胞胞胞造成损伤或功能障碍造成损伤或功能障碍造成损伤或功能障碍造成损伤或功能障碍转归与自身免疫应答的强度有关转归与自身免疫应答的强度有关转归与自身免疫应答的强度有关转归与自身免疫应答的强度有关多数病因不清。
遗传倾向，多见女性。
多数病因不清。
遗传倾向，多见女性。
多数病因不清。
遗传倾向，多见女性。
多数病因不清。
遗传倾向，多见女性。
反复发作，慢性迁延。
反复发作，慢性迁延。
反复发作，慢性迁延。
反复发作，慢性迁延。
可可可可复复复复制制制制出出出出相相相相似似似似的的的的动动动动物物物物模模模模型型型型，应应应应用用用用患患患患者者者者血血血血清清清清或或或或淋淋淋淋巴细胞可使疾病被动转移。
巴细胞可使疾病被动转移。
巴细胞可使疾病被动转移。
巴细胞可使疾病被动转移。
分分类类原发型原发型AID：
原因不明，与遗传相关。
：
原因不明，与遗传相关。
vv器官特异性器官特异性器官特异性器官特异性自身免疫病自身免疫病自身免疫病自身免疫病:
特定器官特定器官特定器官特定器官,如胰岛素依赖性如胰岛素依赖性如胰岛素依赖性如胰岛素依赖性糖尿病，桥本氏甲状腺炎糖尿病，桥本氏甲状腺炎糖尿病，桥本氏甲状腺炎糖尿病，桥本氏甲状腺炎vv非非非非器器器器官官官官特特特特异异异异性性性性自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫病病病病:
多多多多种种种种器器器器官官官官组组组组织织织织，如如如如：
SLE,RASLE,RA继发型继发型AID：
与用药、外伤、感染有关，预后：
与用药、外伤、感染有关，预后良好。
良好。
自身免疫性疾病的免疫损伤机制nn自身抗体引起的自身免疫性疾病型超敏反应nn自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病型超敏反应、nn自身反应性T引起的自身免疫性疾病型超敏反应红细胞表面红细胞表面Ag类类型型自身抗体自身抗体/效应细胞效应细胞靶抗原靶抗原/靶细胞靶细胞常常见见疾疾病病似似型型超超敏敏反反应应抗细胞表面抗细胞表面抗原的抗体抗原的抗体自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血血小板表面血小板表面Ag血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜粒细胞表面粒细胞表面Ag中性粒细胞减少症中性粒细胞减少症抗细胞抗细胞表面受体的表面受体的抗体抗体TSH受体受体（激动）（激动）突突眼眼性性甲甲状状腺腺肿肿（Gravesdisease）神神经经肌肌肉肉接接头头乙乙酰酰胆胆碱碱受受体体（抑制）（抑制）重症肌无力（重症肌无力（MG）胰岛素受体胰岛素受体（激动剂样）激动剂样）低血糖低血糖抗细胞内成抗细胞内成分的抗体分的抗体基底膜基底膜型型Ag肺出血肺出血-肾炎综合症肾炎综合症Goodpasturessyndrome）类类风风湿湿性性关关节节炎炎（rheumatoidarthritis,RA）胰胰岛岛素素依依赖赖性性糖糖尿尿（IDDM）型型超超敏敏反反应应抗核抗体抗核抗体（ANA）核抗原核抗原系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮（systemiclupuserythematosus,SLE）抗变性抗变性IgG抗体（抗体（RF）变性变性IgG型型超超敏敏反反应应CD8CTL胰岛胰岛细胞细胞CD4Th1中中枢枢神神经经内内髓髓鞘蛋白鞘蛋白（MBP）小小鼠鼠实实验验性性变变态态反反应应性性脑脑脊脊髓髓膜膜炎炎（EAE）,多多发发性硬化性硬化类类型型自身抗体自身抗体/效应细胞效应细胞靶抗原靶抗原/靶细胞靶细胞常常见见疾疾病病http:
/n发病缓慢，是一种累及多器官、多系统发病缓慢，是一种累及多器官、多系统的小血管及结缔组织疾病的小血管及结缔组织疾病.红斑狼疮患者红斑狼疮患者约约70%85%有皮肤表现有皮肤表现.nn疾病呈渐进性，缓解与复发交替，体内疾病呈渐进性，缓解与复发交替，体内存在多种自身抗体。
存在多种自身抗体。
nn多见于年轻女性，常有光敏感。
发病年多见于年轻女性，常有光敏感。
发病年龄多在青壮年，平均发病年龄龄多在青壮年，平均发病年龄2729岁。
岁。
女性明显多于男性（约女性明显多于男性（约91）。
）。
类风湿性关节炎类风湿性关节炎nn本病特征以手脚小关节发病，向心对称性发展，本病特征以手脚小关节发病，向心对称性发展，本病特征以手脚小关节发病，向心对称性发展，本病特征以手脚小关节发病，向心对称性发展，血清和关节滑膜液中出现抗变性血清和关节滑膜液中出现抗变性血清和关节滑膜液中出现抗变性血清和关节滑膜液中出现抗变性IgGIgG抗体，即类抗体，即类抗体，即类抗体，即类风湿因子（风湿因子（风湿因子（风湿因子（rheumatoidfactorrheumatoidfactor，RFRF）nn多数病人起病缓慢而隐匿，早期有低热、倦怠、多数病人起病缓慢而隐匿，早期有低热、倦怠、多数病人起病缓慢而隐匿，早期有低热、倦怠、多数病人起病缓慢而隐匿，早期有低热、倦怠、全身肌肉酸痛、纳呆、消瘦、贫血等前驱症状。
全身肌肉酸痛、纳呆、消瘦、贫血等前驱症状。
全身肌肉酸痛、纳呆、消瘦、贫血等前驱症状。
全身肌肉酸痛、纳呆、消瘦、贫血等前驱症状。
几周或几个月后出现关节疼痛、肿胀和晨僵几周或几个月后出现关节疼痛、肿胀和晨僵几周或几个月后出现关节疼痛、肿胀和晨僵几周或几个月后出现关节疼痛、肿胀和晨僵（晨起时病变关节僵硬、伸屈不利，活动后症状晨起时病变关节僵硬、伸屈不利，活动后症状晨起时病变关节僵硬、伸屈不利，活动后症状晨起时病变关节僵硬、伸屈不利，活动后症状改善或消失改善或消失改善或消失改善或消失）。
随后，受累关节肿大日渐显著，。
随后，受累关节肿大日渐显著，。
随后，受累关节肿大日渐显著，。
随后，受累关节肿大日渐显著，皮肤红、热，疼痛加重。
皮肤红、热，疼痛加重。
皮肤红、热，疼痛加重。
皮肤红、热，疼痛加重。
nn少数病人还可出现关节外或内脏损害，如类风少数病人还可出现关节外或内脏损害，如类风少数病人还可出现关节外或内脏损害，如类风少数病人还可出现关节外或内脏损害，如类风湿结节，心、肺、肾、周围神经及眼等病变。
湿结节，心、肺、肾、周围神经及眼等病变。
湿结节，心、肺、肾、周围神经及眼等病变。
湿结节，心、肺、肾、周围神经及眼等病变。
强直性脊柱炎强直性脊柱炎（AS）（AS）（一一一一）、概况：
、概况：
、概况：
、概况：
是一个累及脊柱的慢性炎症性自身是一个累及脊柱的慢性炎症性自身是一个累及脊柱的慢性炎症性自身是一个累及脊柱的慢性炎症性自身免疫性疾病。
我国的患病率约为免疫性疾病。
我国的患病率约为免疫性疾病。
我国的患病率约为免疫性疾病。
我国的患病率约为0.3%0.3%0.3%0.3%，是造成，是造成，是造成，是造成机体残疾的重要原因之一。
机体残疾的重要原因之一。
机体残疾的重要原因之一。
机体残疾的重要原因之一。
起病隐匿、缓慢起病隐匿、缓慢起病隐匿、缓慢起病隐匿、缓慢（二二二二）、年龄与性别、年龄与性别、年龄与性别、年龄与性别1.1.1.1.好发年龄：
好发年龄：
好发年龄：
好发年龄：
15-3015-3015-3015-30岁，岁，岁，岁，40404040岁后发病少岁后发病少岁后发病少岁后发病少2.2.2.2.好发性别为男性（男：
女好发性别为男性（男：
女好发性别为男性（男：
女好发性别为男性（男：
女=5=5=5=5：
1111）（三）三）三）三）.其它常见症状其它常见症状其它常见症状其它常见症状：
足跟痛、足掌痛、肋间肌痛等足跟痛、足掌痛、肋间肌痛等足跟痛、足掌痛、肋间肌痛等足跟痛、足掌痛、肋间肌痛等（四）（四）（四）（四）.关节外症状：
关节外症状：
关节外症状：
关节外症状：
依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上纤维化、依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上纤维化、依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上纤维化、依次有眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变。
升主动脉根和主动脉瓣病变。
升主动脉根和主动脉瓣病变。
升主动脉根和主动脉瓣病变。
医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室http:
/n多见于多见于多见于多见于30-5030-50岁的妇女，男女比例约为岁的妇女，男女比例约为岁的妇女，男女比例约为岁的妇女，男女比例约为11：
6-106-10nn本病起病缓慢，发病时多有甲状腺肿大，质地本病起病缓慢，发病时多有甲状腺肿大，质地本病起病缓慢，发病时多有甲状腺肿大，质地本病起病缓慢，发病时多有甲状腺肿大，质地硬韧，边界清楚，部分患者可有压迫症状。
硬韧，边界清楚，部分患者可有压迫症状。
硬韧，边界清楚，部分患者可有压迫症状。
硬韧，边界清楚，部分患者可有压迫症状。
nn常见临床症状有怕冷、浮肿、乏力、皮肤干燥、常见临床症状有怕冷、浮肿、乏力、皮肤干燥、常见临床症状有怕冷、浮肿、乏力、皮肤干燥、常见临床症状有怕冷、浮肿、乏力、皮肤干燥、腹胀、便秘、嗜睡、月经不调、性欲减退等。
腹胀、便秘、嗜睡、月经不调、性欲减退等。
腹胀、便秘、嗜睡、月经不调、性欲减退等。
腹胀、便秘、嗜睡、月经不调、性欲减退等。
nn产生针对甲状腺的体液免疫和细胞免疫反应，产生针对甲状腺的体液免疫和细胞免疫反应，产生针对甲状腺的体液免疫和细胞免疫反应，产生针对甲状腺的体液免疫和细胞免疫反应，致使甲状腺滤泡上皮破坏。
目前治疗多用甲状致使甲状腺滤泡上皮破坏。
目前治疗多用甲状致使甲状腺滤泡上皮破坏。
目前治疗多用甲状致使甲状腺滤泡上皮破坏。
目前治疗多用甲状腺片剂替代治疗。
腺片剂替代治疗。
腺片剂替代治疗。
腺片剂替代治疗。
自身免疫病发生的相关因素自身免疫病发生的相关因素（一一）抗原因素抗原因素1、自身抗原、自身抗原
（1）免疫隔离部位抗原释放：
免疫隔离部位抗原释放：
某些在胚胎期就与免疫系统处于隔绝某些在胚胎期就与免疫系统处于隔绝状态的自身成分，一旦释出，可诱发自身状态的自身成分，一旦释出，可诱发自身免疫，如：
精子、晶状体蛋白、甲状腺蛋免疫，如：
精子、晶状体蛋白、甲状腺蛋白、葡萄膜色素蛋白等。
白、葡萄膜色素蛋白等。
（2）自身抗原发生改变：
自身抗原发生改变：
由于理化、生物由于理化、生物（如药物、电离辐射、如药物、电离辐射、病毒感染病毒感染）等因素使自身成分发生改变。
等因素使自身成分发生改变。
微生物感染微生物感染分子模拟分子模拟某些微生物与人体某些组织有某些微生物与人体某些组织有某些微生物与人体某些组织有某些微生物与人体某些组织有交叉反应性抗原交叉反应性抗原交叉反应性抗原交叉反应性抗原，可引起宿主发生自身免疫性疾病。
可引起宿主发生自身免疫性疾病。
可引起宿主发生自身免疫性疾病。
可引起宿主发生自身免疫性疾病。
如：
乙型链球菌与心肌瓣膜如：
乙型链球菌与心肌瓣膜如：
乙型链球菌与心肌瓣膜如：
乙型链球菌与心肌瓣膜/肾小球基底膜肾小球基底膜肾小球基底膜肾小球基底膜大肠杆菌大肠杆菌大肠杆菌大肠杆菌O14O14与结肠粘膜与结肠粘膜与结肠粘膜与结肠粘膜免疫隔离部位释放抗原免疫隔离部位释放抗原多克隆激活多克隆激活超抗原超抗原某些微生物的产物，可直接某些微生物的产物，可直接刺激刺激B、T细胞产生免疫应答。
细胞产生免疫应答。
自身免疫病发生的相关因素
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