肝硬化腹水临床路径Word格式.docx

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肝硬化腹水临床路径Word格式.docx

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肝硬化腹水临床路径Word格式.docx

原有腹水迅速增加原因未明者；

疑似并发自发性腹膜炎者；

2.术前准备：

除外合并纤溶亢进或DIC；

3.麻醉方式：

局部麻醉；

4.术后处理：

观察病情变化，必要时补充白蛋白（大量放腹水时，应于术后补充白蛋白，按每升腹水补充8-10g白蛋白计算）。

（八）保肝及利尿剂的应用。

1.按肝硬化治疗要求，选用保肝药物。

2.利尿剂：

呋塞米单用或联合应用安体舒通。

（九）出院标准。

1.腹胀症状缓解。

2.腹围减小。

3.体重稳步下降。

4.无严重电解质紊乱。

（十）变异及原因分析。

1.出现并发症（如消化道出血、原发性腹膜炎、原发性肝癌、肝性脑病、肝肾综合征、肝性胸水等）转入相应路径。

2.合并结核性腹膜炎、肺部感染等转入相应路径。

3.顽固性腹水，需进一步诊治，导致住院时间延长、费用增加。

二、肝硬化腹水临床路径表单

适用对象：

74+R18）

患者姓名：

性别：

年龄：

门诊号：

住院号：

住院日期：

年月日出院日期：

年月日标准住院日：

10-14天

时间

住院第1天

住院第2天

主

要

诊

疗

工

作

□完成询问病史和体格检查

□完成入院病历及首次病程记录

□拟定检查项目

□制订初步治疗方案

□对患者进行有关肝硬化腹水的宣教

□上级医师查房

□明确下一步诊疗计划

□完成上级医师查房记录

□向患者及家属交代病情，并签署腹腔穿刺检查同意书

□对腹水量不大或肥胖患者行超声腹水定位

□腹腔穿刺术

□观察腹腔穿刺术后并发症（出血、血肿等）

□完成穿刺记录

重

点

医

嘱

长期医嘱：

□消化内科护理常规

□二级护理

□低盐饮食

□记24小时液体出入量

□测体重＋腹围Qd

临时医嘱：

□血、尿、大便常规＋潜血

□肝肾功能、电解质、血糖、血型、凝血功能、AFP、HBV、HCV

□腹水检查

□腹部超声、胸正侧位片

□必要时行：

腹水病原学检查，腹部CT或MRI，超声心动检查，24小时尿钠排出量或尿钠/钾比值

□其他检查（酌情）

□测体重＋腹围Qd

□利尿剂

□腹水常规、总蛋白、白蛋白、细胞学检查

□腹水需氧菌及厌氧菌培养（必要时）

□白蛋白静滴（必要时）

主要

护理

工作

□入院宣教

□健康宣教：

疾病相关知识

□根据医生医嘱指导患者完成相关检查

□完成护理记录

□记录入院时患者体重和腹围

□基本生活和心理护理

□监督患者进行出入量及体重测量

□腹腔穿刺术后观察患者病情变化：

神志变化、生命体征、穿刺点渗血及渗液情况，发现异常及时向医师汇报并记录

□正确执行医嘱

□认真完成交接班

病情

变异

记录

□无□有，原因：

1．

2．

护士

签名

医师

住院第3-5天

住院第6-9天

住院第10-14天

□完成病历记录

□评价治疗疗效，调整治疗药物（无浮肿者每天体重减轻300-500g，有下肢浮肿者每天体重减轻800-1000g时，无须调整药物剂量）

□根据腹部血管彩超结果决定是否请相关科室会诊

□根据腹水检测结果调整治疗方案（如加用抗感染治疗等）

□评价治疗疗效，若评价为难治性腹水，可选择：

1．系列性、治疗性腹腔穿刺术

2．转诊行TIPS治疗

3．转外科治疗

□上级医师查房，确定患者可以出院

□完成上级医师查房记录、出院记录、出院证明书和病历首页的填写

□通知出院

□向患者交待出院注意事项及随诊时间

□若患者不能出院，在病程记录中说明原因和继续治疗的方案

□根据病情需要下达

□酌情复查：

24小时尿钠排出量测定、尿钠/钾比值测定、肾功、电解质测定

出院医嘱：

□今日出院

□出院带药

□嘱定期监测肾功能及血电解质

□门诊随诊

□帮助患者办理出院手续、交费等事宜

□出院指导

顽固性腹水治疗的推荐意见　

●

腹腔穿刺大量放液（LVP

）+补充白蛋白

（每放1L

腹水输8

白蛋白）是顽固性腹水的一线治疗方法。

（证据质量和建议A1）　

　　在利尿剂治疗下，尿钠排泄未超过30

mmol/d的顽固性腹水患者，应终止利尿剂治疗。

　　●

经颈静脉肝内门体分流术（TIPS

）可有效治疗顽固性腹水，但肝性脑病风险高，并且与LVP

比较，研究并未令人信服的显示改善患者生存。

需频繁LVP

或腹腔穿刺术无效（如有包裹性腹水）患者可考虑TIPS。

（证据质量和建议B1）　

TIPS

后腹水的消退较慢，多数患者需要持续应用利尿剂和限盐。

不推荐用于严重肝功能衰竭（血清胆红素>

mg/dl，国际标准化比率>

或Child-Pugh

评分>

11分，肝性脑病≥2

级或长期肝性脑病），伴活动性感染、进行性肾功能衰竭或严重心肺疾病的患者。

在部分经筛选的患者中，TIPS

可能对复发的症状性肝性胸水有帮助。

（证据质量和建议B2）

美国和欧洲肝病学会先后更新了自身免疫性肝病的诊疗指南

自身免疫性肝病是一组由自身免疫反应介导的慢性肝胆系统炎症性疾病，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）及原发性硬化性胆管炎（PSC）。

近年来国内外文献报道，上述三种疾病发病率均呈上升趋势。

随着对本类疾病的病因及发病机制认识的不断深入，在其诊断、治疗等方面也取得了一定进展。

2009年以来，美国肝病学会（AASLD）和欧洲肝病学会（EASL）先后更新了有关自身免疫性肝病的诊疗指南，对以上三种疾病的诊断及治疗提出了指导性意见，现总结如下。

自身免疫性肝炎

综合评估后再诊断免疫抑制剂前景光明

诊断：

需综合评估

值得注意的是，自身抗体检查和肝脏病理学检查是诊断AIH的必要步骤，但也不能单凭自身抗体阳性[特别是抗核抗体（ANA）]和肝活检结果贸然做出AIH的诊断。

2010年AASLD更新的AIH诊疗指南推荐：

AIH的诊断需要综合考虑相关临床症状和体征、实验室检查异常[血清天冬氨酸转氨酶（AST）或丙氨酸转氨酶（ALT），血清免疫球蛋白G（IgG）或γ球蛋白升高]、血清自身抗体阳性[ANA，人抗平滑肌抗体（SMA），Ⅰ型抗肝肾微粒体（LKM1），或者人抗肝细胞胞质Ⅰ型抗体（LC1）]以及组织学（界面性肝炎）等，同时需排除其他可导致慢性肝炎的疾病，包括病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性、药物性肝病等。

对于临床、实验室、血清学或组织学表现不典型的病例，建议应用AIH诊断评分系统进行评估。

既往诊断AIH多沿用国际自身免疫性肝炎工作组（InternationalAIHGroup，IAIHG）于1993年提出、1999年修订的AIH描述性诊断和评分系统，该诊断评分系统具有较好的敏感性和特异性，尤其适用于临床表现不典型的患者，但由于所涉及的指标多，应用较为繁杂。

2008年IAIHG提出了AIH简化诊断积分系统，该系统仅包括血清IgG、自身抗体、病理学及除外病毒性肝炎，当其积分≥6时，诊断AIH的特异性为97%，敏感性为88%，积分≥7时，诊断AIH的特异性为99%，敏感性为81%。

新近一项研究表明，此简化积分系统在我国AIH患者中也具有良好的敏感性和特异性。

Czaja比较了1999年的评分标准和2008年的简化诊断标准，认为前者敏感性更强，更适用于不典型患者的诊断，而后者特异性更强，更适用于排除其他伴有自身免疫现象的疾病。

AIH对免疫抑制剂有极好的生化、免疫及组织学应答，并能改善其远期预后。

治疗：

免疫抑制剂疗效好

有肝脏炎症坏死明显活动的患者，如果不给予及时治疗，有可能很快进展到肝硬化甚至发生肝功能失代偿。

2010年AASLD指南推荐的免疫抑制剂治疗指征包括：

血清AST或ALT＞10倍正常上限，或AST或ALT＞5倍正常上限且γ球蛋白至少＞2倍正常上限，和（或）组织学表现为桥接样坏死或多小叶坏死。

由于无临床症状、实验室和组织学轻度异常的患者其肝脏病变进展缓慢，是否需要给予免疫抑制剂治疗目前尚无定论，建议根据患者具体情况权衡治疗风险后制定治疗方案；

即使暂不给予治疗，也需密切随访（3~6个月1次）。

大多数AIH患者对免疫抑制剂应答良好。

长期应用糖皮质激素所引发的不良反应是影响疗效的重要因素。

近期一项前瞻性、随机、双盲、多中心临床试验表明，与泼尼松相比，新型糖皮质激素布地奈德具有更好的治疗效果，而且糖皮质激素相关不良反应发生率更低，有望成为更加安全有效的药物。

对于应用标准疗法应答不佳或治疗失败的患者，首先需重新考虑AIH的诊断是否正确，同时需对治疗依从性进行评估。

如除外上述问题，则应先尝试大剂量泼尼松（60mg/d）或泼尼松（30mg/d）联合硫唑嘌呤（150mg/d）治疗方案，但须密切监测患者对药物的耐受性。

如治疗效果仍不理想，则需考虑换用其他药物,如环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯等（2g/d）。

然而上述药物的治疗经验多来自个案报道或小样本研究，需等待大规模随机对照试验的结果加以验证。

原发性胆汁性肝硬化

诊断标准明确UDCA可改善多数患者预后

AMA是否阳性需明确

当患者肝功能检查存在胆汁淤积表现[碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷胺酰转氨酶（GGT）升高]，且已排除肝外胆汁淤积（机械性胆道梗阻）者，需考虑PBC的诊断。

2009年AASLD推荐的PBC诊断标准为：

（1）存在胆汁淤积的生化学证据，主要是ALP升高；

（2）抗线粒体抗体（AMA）阳性；

（3）组织学上存在非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间胆管破坏的表现。

当满足以上三条标准中的两条时即可诊断PBC。

如果AMA阳性，肝穿刺活检对于PBC的诊断并非必需，但有助于明确疾病的活动度及分期。

需注意，AMA阳性不仅见于PBC，还可见于AIH、特发性血小板减少性紫癜、系统性硬化症、淋巴瘤等，故需结合生化指标进一步明确诊断。

对于没有胆汁淤积临床与生化表现的AMA阳性患者是否会进展为PBC目前尚存在争议，需对上述患者进行密切随访。

对于AMA阴性者，可检测对PBC有较高特异性的抗核抗体亚类，如抗-sp100、抗-gp210、抗-p62、抗-sp140等；

如仍为阴性，需进行肝脏组织学检查。

通常PBC可有轻度转氨酶升高，但如果ALT＞5ULN、IgG＞2ULN或抗平滑肌抗体阳性，则需考虑到PBC-AIH重叠综合征的可能，并应进行肝组织学检查以尽早明确诊断。

多数PBC患者对UDCA有良好的生化应答，且早期生化应答良好者有可能改善远期预后；

但对于UDCA应答不佳患者的替代治疗，尚需要更多大规模临床试验来确认。

UDCA是唯一有效药物

目前，熊去氧胆酸（UDCA）仍是被批准用于治疗PBC的唯一有效药物，AASLD指南和EASL指南关于UDCA治疗PBC的推荐剂量均为13～15mg/（kg·

d）长期口服。

既往多项研究表明，UDCA可改善PBC患者的生化、免疫指标[包括降低血清转氨酶、ALP、胆红素及血清免疫球蛋白（IgM）]，但对于能否延缓组织学进展、降低死亡率及肝移植率尚存争议。

最近荷兰的一项前瞻性、多中心、队列研究显示，225例基线血清胆红素和白蛋白水平均正常的PBC患者接受UDCA13~15mg/（kg·

d）治疗1.1～17.3年，结果在治疗的1~3年内生化指标明显改善，且生化应答一直持续到治疗后的15年；

随着治疗时间的延长，血清胆红素水平逐渐升高、白蛋白水平逐渐下降，但波动范围较小，其平均值仍在正常范围内。

近年研究表明UDCA治疗早期（1年）生化应答情况对于预测远期疗效及生存率有重要意义。

目前用于评价生化应答良好的标准包括“巴黎标准”和“巴塞罗那标准”，前者指经过UDCA治疗一年时血清总胆红素水平≤17.1μmol/L（1mg/dl）、AST≤2ULN、ALP≤3ULN；

后者指血清ALP下降40%或降至正常。

不管应用哪种标准，早期应答良好者则远期预后更佳。

对UDCA生化应答欠佳的患者如何治疗，目前尚无统一标准。

EASL指南建议可给予无肝硬化（组织学分期1～3期）的患者UDCA联合布地奈德（6～9mg/d）治疗；

美国学者也认为对UDCA应答欠佳的PBC患者给予免疫抑制剂治疗获益高于风险。

最近Rabahi等应用UDCA、布地奈德、吗替麦考酚酯三药联合治15例UDCA应答欠佳的非肝硬化PBC患者，结果显示6例患者生化指标完全恢复正常，7例获得部分生化学应答，同时组织学炎症活动度和纤维化也得到明显改善。

此外，甲氨蝶呤、贝特类降脂药物也被尝试用于治疗UDCA应答不佳的患者。

原发性硬化性胆管炎

新药有待开发加强监测肿瘤

首选MRC检查

PSC的诊断尚无统一标准，目前认为：

有胆汁淤积生化特征的患者，胆管造影检查包括磁共振胆管造影（MRC）、内镜逆行胆管造影（ERC）、经皮肝穿刺胆管造影（PTC）等显示具有典型的多灶性胆管狭窄和节段性扩张的胆管改变，并除外继发性硬化性胆管炎，则可以诊断为PSC；

当胆管影像学检查正常，但临床、生化和组织学改变符合PSC者，可诊断为小胆管PSC。

既往认为ERC是诊断PSC的金标准，能够很好地显示大胆管的病变，更有助于判断肝外胆道梗阻及严重程度。

但ERC为有创性检查，有可能导致胰腺炎、细菌性胆管炎、出血、穿孔等严重并发症，文献报道在接受ERC检查的PSC患者中约10%因操作相关并发症住院治疗。

近年研究发现，无创性检查MRC与ERC诊断PSC的准确性相似，故最新AASLD指南和EASL指南均建议对怀疑PSC的患者首先行MRC，如不能确诊再考虑行ERCP。

对于PSC的诊断与治疗均较为棘手，亟需研发更安全有效的药物，以阻止疾病进展、改善预后。

有效药物待开发

目前尚无治疗PSC的有效药物。

曾用大剂量UDCA来治疗PSC，但近年多项随机对照研究结果对其应用提出质疑。

最近的荟萃分析也表明UDCA对于PSC的死亡率、组织学进展率及胆管癌发生率均无改善。

Lindor等研究表明大剂量UDCA虽然能够改善生化指标，但发生终点事件和严重不良事件的风险反而均高于安慰剂组。

究其原因，有学者认为可能是口服大剂量UDCA后，未被吸收的药物在结肠细菌作用下被转化为有肝毒性的胆汁酸（如石胆酸），但其确切机制尚需进一步阐明。

此外，目前也没有证据表明糖皮质激素或其他免疫抑制剂对PSC治疗有效。

2010年AASLD关于PSC的指南明确不推荐成年PSC患者使用UDCA治疗，也不推荐应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂，除非PSCAIH重叠综合征患者。

需要注意的是，PSC患者胆管癌和结肠癌的发生率较正常人明显升高，因此治疗过程中需加强对肿瘤的监测，动态监测肿瘤标记物，必要时行内镜检查；

在对显著胆管狭窄行内镜治疗时，首先行细胞学刷检或活检以除外胆管癌。

AASLD意见书：

急性肝衰竭的处理

序言

这些建议提供了一个数据支持的方法。

主要依靠如下来源：

1.正式回顾和分析最新发表的世界范围内的著作。

2.美国医师学会手册关于评价卫生实践和计划医疗准则。

3.指南方针，包括AASLD关于发展和使用医疗准则方针和AGA关于指南的政策声明，4。

特定题目作者的经验。

为了方便内科医生使用，此推荐书建议优选针对诊断、治疗、预防等方面的方法。

他们是较灵活的，不像医疗标准对每个病例不灵活应对。

特殊推荐源于有关发表的资料。

这些资料被指定为意见书，因为这些题目包含更多数据来自专家意见而不是随机对照实验并不考虑医疗准则强调和确定。

然而，它起到作为促进恰当的和高水准的病人医疗护理的重要目的和我们采用具有特性的证据质量支持每条推荐建议，与AASLD医疗准则委员会用于全部医疗准则的建议一致。

这些建议均由AASLD认可。

前言

急性肝衰竭（ALF）是一种罕见的状态，原来正常的肝功能迅速恶化导致精神和凝血相的改变。

美国估计每年大约出现2000例。

最突出的原因包括药物性肝损伤，病毒性肝炎，自身免疫性肝炎和休克或灌注不足;

许多病例（20%）没有明确原因。

急性肝衰竭经常影响年轻人并带来高发病率和死亡率。

在移植前，多数研究提出生存率不足15%。

当前，总的移植后短期生存大大超过65%。

由于罕见，急性肝衰竭很难深入研究而且对照治疗实验很少能够实施。

因此，这种情况的重病特别护理标准尚不能确定。

定义

急性肝衰竭广泛接受的定义包括凝血象异常的依据，通常INR≥1.5，和任何等级的精神改变（脑病）出现在事先没有肝硬化、发病<

26周间期的病人。

可以包括肝豆状核变性，母婴垂直获得的HBV，或自身免疫性肝炎的病人，尽管肝硬化的可能如果他们的疾病确定不足26周（可能发生肝衰竭）。

有许多名词曾被使用,包括暴发性肝衰竭、暴发性肝炎和暴发性肝坏死。

急性肝衰竭在所有名词中是较好的,能包容所有持续时间直到26周。

用于表示疾病持续时间的名词象超急性（<

7天），急性（7-21天），和亚急性（>

21天但<

26周）无显著意义因为它们没有区别疾病原因的预测意义。

例如，超急性病例可以具有较好的预后但这些病例多数是扑热息痛毒性导致的。

表一推荐所依赖的证据质量

等级定义

Ⅰ随机对照试验

Ⅱ1不随机对照试验

Ⅱ2队列或病例对照分析性研究

Ⅲ受尊重的权威人士的意见，描述性流行病学

诊断和初始评价

具有临床和实验室依据的中度到重度急性肝炎病人应立即检测凝血酶原时间和细致评估细微的精神改变。

假如凝血酶原时间延长4-6秒或更长（INR≥1.5）并且有任何精神改变的依据，AFL的诊断成立入院时必需的。

因为病情可能迅速进展，意识变化随时发生，一旦诊断为急性肝衰竭尽早转至ICU是首选的。

病史采集应包括细致回顾可能的病毒感染、接触药物或其他毒物。

假如出现严重的脑病，病史由家属完全提供或可能无法取得。

在这种背景下，可利用的资料有限，尤其是关于毒物/药物摄入。

体格检查必须包括细致的评估和记录精神状态并且寻找慢性肝病的体征。

黄疸经常发现但不一定总能看见出现。

右上象限压痛不一定出现。

触摸不到肝脏甚至叩不到肝脏上面有效的区域标志着由于大量肝细胞减少而肝体积减小。

肝脏肿大见于病毒性肝炎早期或有严重的渗出、充血性心力衰竭、或急性布--查氏综合症。

肝硬化的病史或体征缺乏,因为这些特点提示有潜在的慢性肝病,它们可以用不同的处理方法。

此外,以下谈到的预后标准对那些慢加急肝病是不适用的。

最初的实验室检查必须充分以便评价急性肝衰竭的病原学和严重性。

除了凝血参数，早期检测应包括常规生化（尤其是血糖，因为低血糖可以出现并且需要纠正），动脉血气分析，全血象，血型，醋胺酚水平和其他药物或毒素的筛查，病毒性肝炎的血清学（最主要的A和B），肝豆状核变性的检测，自身抗体（抗核抗体和抗平滑肌抗体）和女性的妊娠试验。

血氨最好是动脉血的也可能有帮助。

肝活检，最好是经颈静脉途径实施的，因为凝血病可以表明，当确定条件如自身免疫性肝炎，代谢性肝病，淋巴瘤，或单纯疱疹病毒性肝炎等可被筛查。

继续评估，必须做一些重要的决策：

是否将病人收入ICU，是否将病人送去肝移植科，（如果已经在移植中心）是否何时将病人列入移植名单。

对于不再移植中心的病人，存在急性肝衰竭迅速进展的可能性应早期与移植科咨询。

为了移植的需要可以提出特殊的预后指标。

特别是醋胺酚引起的急性肝衰竭，动脉血PH<

7.3的病人，应迅速考虑送入移植中心并列入移植名单。

精神状态改变的病人应常规收入ICU。

计划送入移植中心的病人应在肝性脑病I或II期（table2）因为病情会迅速进展。

早期转科很重要因为转运的危险性会增加一旦进展为III或IV期肝性脑病甚至阻碍移植。

移植评估尽可能早些。

在那些严重的病人具有潜在恶化可能的，迅速制定治疗计划。

社会和经济上的考虑对于全面临床评价是不可避免的移植应仔细考虑。

有预后不良者告知病人家属或下一代是很重要的包括他们在整个决策制定过程。