版肺动脉高压指南更新主要内容全文Word格式.docx

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海平面、静息状态下、右心导管（RHC）测量肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133kPa）。

根据血流动力学不同，肺动脉高压分为毛细血管前肺动脉高压、毛细血管后肺动脉高压（单纯性或混合性）（表1）。

表1肺动脉高压的血流动力学分类（2021版）

注：

PAWP：

肺动脉楔压；

PVR：

肺血管阻力。

二、临床分类

关于肺动脉高压的临床分类，新版指南和2018版指南没有较大差异，只是文字表述和排序的不同。

新版指南将PH分为5大类：

（1）动脉性PH（pulmonaryarterialhypertension，PAH）；

（2）左心疾病所致PH；

（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；

（4）慢性血栓栓塞性PH（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；

（5）未明和（或）多因素所致PH（表2）。

相比之下，2018版指南将pulmonaryarterialhypertension翻译为肺动脉高压，将第4类PH统称为肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压。

表2肺动脉高压的临床分类（2021版）

三、流行病学

新版指南对各类PH的流行病学进行了详细介绍，其中左心疾病是PH的最常见原因，而先天性心脏病相关PAH（CHDPAH）是我国PAH最常见的原因，第4类PH中以CTEPH最为常见。

此外，系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、混合性结缔组织病（MCTD）以及系统性硬化症（SSc）是我国最常引起PAH的CTD。

2018版指南重点介绍了PAH的流行病学和预后特点，并且列举了确定和可能导致PAH的药物和毒物，例如阿米雷司、芬氟拉明、甲基苯丙胺、达沙替尼和毒性菜籽油等。

四、病理学及发病机制

新版指南和2018版指南均对PAH的病理表现和遗传学进行了阐述，整体内容没有较大的差异。

PAH主要累及远端肺小动脉，其特征性病理表现为肺动脉内膜增殖伴炎症反应、内皮间质化，还可见病变远端扩张和原位血栓形成，从而导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞。

总体而言，PH的发病机制复杂且尚不完全明确，是多因素、多环节共同作用的结果，包括外因（低氧、烟草、粉尘、其他理化生物因素等）、内因（遗传、发育、结构、疾病等）及交互因素（微生态、感染、免疫、药物等）。

基因突变与部分PAH患者发病相关，其中BMPR2是PAH最常见的致病基因，可解释75%的家族HPAH及25%的IPAH散发病例。

五、诊断

PH的诊断是新版指南和2018版指南的重点，两版指南均介绍了PH的临床表现和诊断性检查，包括心电图、胸部X线、肺功能、动脉血气分析、超声心动图、核素肺通气/灌注显像、胸部CT、肺动脉造影、血液学检查、腹部超声、右心导管检查和急性血管反应试验等。

其中，超声心动图是临床上最常用的PH诊断筛查、病因鉴别和心功能评价方法，而RHC是诊断和评价PH的标准方法，可获得血流动力学数据。

新版指南新增了基因检测的内容，指出对PAH患者进行基因检测具有重要意义，遗传学诊断有助于PAH家系成员明确自身是否携带致病突变基因及其临床意义。

PH的诊断流程一般从疑诊（临床及超声心动图筛查）、确诊（血流动力学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个方面进行（图1）。

图1PH诊断流程图（2021版）

新版指南对PH的诊断给出了以下推荐意见：

∙

推荐超声心动图作为疑诊PH患者首选的无创性检查（1C）。

推荐V/Q显像用于原因不明的PH患者筛查CTEPH（1C）。

推荐RHC作为疑诊PAH或CTEPH的确诊检查（1C）。

建议对IPAH、HPAH及已知基因突变患者的第一代无症状家庭成员进行遗传咨询（2C）。

建议对存在基因突变的个体进行PH的相关评估（如超声心动图、心肺运动试验等）（2C）。

此外，对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步行试验（6MWT）及相关检查结果等进行严重程度评估，以利于制定治疗方案（表3）。

表3动脉性肺动脉高压（PAH）的危险分层（2021版）

低危：

至少符合三项低危标准且不具有高危标准；

高危：

符合两项高危标准，其中包括CI或SvO2；

中危：

不属于低危和高危者均属于中危。

BNP：

利钠肽；

NTproBNP：

N末端利钠肽前体；

CI：

心脏指数；

RAP：

右心房压力；

SvO2：

混合静脉血氧饱和度。

六、治疗

新版指南和2018版指南最大的区别在于，前者并没有单独介绍PH的治疗，而是根据PH的临床分类分别进行了介绍。

1

PAH

PAH的一般治疗措施包括：

体力活动和专业指导下的康复、避孕及绝经后激素治疗、预防感染、社会心理支持和遗传咨询等。

PAH的基础治疗包括：

抗凝治疗、利尿剂、氧疗、地高辛及其他心血管药物和贫血的治疗等。

新版指南对PAH的基础治疗给出了以下推荐意见：

建议对IPAH、HPAH和食欲抑制剂相关PAH患者进行个体化抗凝治疗（2C）。

推荐对存在右心功能不全、液体潴留的PAH患者进行利尿治疗（1C）。

不推荐PAH患者应用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、β受体阻滞剂、硝酸酯类或伊伐布雷定等药物（除非合并左心疾病，如高血压、冠心病等）（1C）。

推荐PAH患者进行铁代谢检测（1C），对铁缺乏的PAH患者进行补铁治疗（首选静脉补铁）（2C）。

此外，PAH的特异性治疗包括：

钙通道阻滞剂（CCBs）、内皮素受体拮抗剂（ERA）、磷酸二酯酶5型（PDE5）抑制剂、可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂、前列环素类似物和前列环素受体激动剂等（表4）。

表4PAH靶向药物用法及常见不良反应（2021版）

新版指南推荐PAH治疗3~6个月后进行评估（图2）：

低危状态继续治疗并规律随访

中危状态推荐三种靶向药物联合使用

高危状态建议使用包括静脉注射前列环素类药物的联合治疗方案，并进行肺移植评估

病情持续恶化患者，考虑球囊房间隔造口术（BAS）作为姑息性或肺移植前的桥接治疗

图2PAH患者治疗流程图（2021版）

2

左心疾病所致肺动脉高压

左心疾病所致PH以治疗原发左心疾病为主，包括控制心血管危险因素、药物治疗（包括利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂等）、非药物治疗（瓣膜置换、冠状动脉再灌注治疗、心室再同步化治疗、左心辅助装置、心脏移植等）以及治疗合并症（COPD、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞等）。

3

肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压

肺部疾病和（或）低氧所致PH主要针对原发病治疗，推荐长程氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。

4

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

CTEPH的治疗包括基础治疗（长期抗凝治疗、家庭氧疗、改善心功能和康复治疗等）、手术治疗、药物治疗和介入治疗。

新版指南对CTEPH的治疗给出了以下推荐意见：

若无抗凝禁忌，推荐终生抗凝治疗（1B）。

推荐进行手术评估，如能手术，首选肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）（1C）。

不能行PEA或术后存在持续性或再发性PH患者，推荐应用靶向药物治疗，首选sGC激动剂（利奥西呱）（1B）；

如具备专业技术条件，建议球囊肺动脉成形术（BPA）（2C）。

无论行PEA或BPA，推荐转诊到有条件的中心进行系统评估，评估手段包括：

CTPA、V/Q显像、RHC和肺动脉造影等（1C）。

小结

总而言之，新版指南和2018版指南各有特点，新版指南对各种临床类别的PH均进行了详细介绍，而2018版指南则主要侧重于PAH。

希望今后有更多来自中国人群的研究，为我国的肺动脉高压指南提供循证医学证据，指导广大医生的临床实践。