生化要点8糖代谢Word文档下载推荐.docx

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进食后，肝中Glc浓度增高，此时Glc激酶将Glc转化成G-6-P，进一步转化成糖元，贮存于肝细胞中。

（2）G-6-P异构化为F-6-P

由于此反应的标准自由能变化很小，反应可逆，反应方向由底物与产物的含量水平控制。

此反应由磷酸Glc异构酶催化，将葡萄糖的羰基C由C1移至C2，为C1位磷酸化作准备，同时保证C2上有羰基存在，这对分子的β断裂，形成三碳物是必需的。

（3）F-6-P磷酸化，生成F-1.6-P

此反应在体内不可逆，调节位点，由磷酸果糖激酶催化。

磷酸果糖激酶既是酵解途径的限速酶，又是酵解途径的第二个调节酶。

（4）F-1.6-P裂解成3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮（DHAP）

该反应在热力学上不利，但是，由于具有非常大的△G0负值的F-1.6-2P的形成及后续甘油醛-3-磷酸氧化的放能性质，促使反应正向进行。

同时在生理环境中，3-磷酸甘油醛不断转化成丙酮酸，驱动反应向右进行。

（5）磷酸二羟丙酮（DHAP）异构化成3-磷酸甘油醛

由磷酸丙糖异构酶催化。

已糖转化成3-磷酸甘油醛后，C原子编号变化：

F-1.6-P的C1-P、C6-P都变成了3-磷酸甘油醛的C3-P。

（6）3-磷酸甘油醛氧化成1.3—二磷酸甘油酸

由磷酸甘油醛脱氢酶催化。

此反应既是氧化反应，又是磷酸化反应，氧化反应的能量驱动磷酸化反应的进行。

碘乙酸可与酶的-SH结合，抑制此酶活性，砷酸能与磷酸底物竞争，使氧化作用与磷酸化作用解偶连（生成3-磷酸甘油酸）。

（7）1．3-二磷酸甘油酸转化成3-磷酸甘油酸和ATP

由磷酸甘油酸激酶催化，是酵解过程中的第一次底物水平磷酸化反应，也是酵解中第一次产生ATP的反应。

一分子Glc产生二分子三碳糖，共产生2ATP。

（8）3-磷酸甘油酸转化成2-磷酸甘油酸

磷酸甘油酸变位酶催化，磷酰基从C3移至C2。

（9）2-磷酸甘油酸脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸

2-磷酸甘油酸中磷脂键是一个低能键（△G=-17.6Kj/mol）而磷酸烯醇式丙酮酸中的磷酰烯醇键是高能键（△G=-62.1Kj/mol），因此，这一步反应显著提高了磷酰基的转移势能。

（10）磷酸烯醇式丙酮酸生成ATP和丙酮酸。

不可逆，调节位点。

由丙酮酸激酶催化，丙酮酸激酶是酵解途径的第三个调节酶，这是酵解途径中的第二次底物水平磷酸化反应，磷酸烯醇式丙酮酸将磷酰基转移给ADP，生成ATP和丙酮酸。

（11）EMP总反应式

1葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+→2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H++2H2O

（三）糖酵解的能量变化

无氧情况下，净产生2ATP（2分子NADH将2分子丙酮酸还原成乳酸）。

（四）糖酵解中酶的反应类型

氧化还原酶（1种）：

3—磷酸甘油醛脱氢酶；

转移酶（4种）：

己糖激酶、磷酸果糖激酶、磷酸甘油酸激酶、丙酮酸激酶；

裂合酶（1种）：

醛缩酶；

异构酶（4种）：

磷酸Glc异构酶、磷酸丙糖异构酶、磷酸甘油酸变位酶、烯醇化酶。

（五）糖酵解的调节

1.已糖激酶调节

别构抑制剂（负效应调节物）：

G-6-P和ATP；

别构激活剂（正效应调节物）：

ADP。

2.磷酸果糖激酶调节（关键限速步骤）

抑制剂：

ATP、柠檬酸、脂肪酸和H+，激活剂：

AMP、F-2.6-2P；

ATP细胞内含有丰富的ATP时，此酶几乎无活性。

高含量的柠檬酸是碳骨架过剩的信号。

H+可防止肌肉中形成过量乳酸而使血液酸中毒。

3.丙酮酸激酶调节

乙酰CoA、长链脂肪酸、Ala、ATP；

激活剂：

F-1.6-P。

（六）丙酮酸的去路

1.进入三羧酸循环

2.生成乳酸

在厌氧酵解时（乳酸菌、剧烈运动的肌肉），丙酮酸接受了3-磷酸甘油醛脱氢酶生成的NADH上的氢，在乳酸脱氢酶催化下，生成乳酸。

总反应：

Glc+2ADP+2Pi→2乳酸+2ATP+2H2O

动物体内的乳酸循环（Cori）循环：

肌肉收缩，糖酵解产生乳酸。

乳酸透过细胞膜进入血液，在肝脏中异生为Glc，解除乳酸积累引起的中毒。

Cori循环是一个耗能过程：

2分子乳酸生成1分子Glc，消耗6个ATP。

3.生成乙醇

酵母或其它微生物中，经糖酵解产生的丙酮酸，可以经丙酮酸脱羧酶催化，脱羧生成乙醛，在醇脱氢酶催化下，乙醛被NADH还原成乙醇。

Glc+2pi+2ADP+2H+→2乙醇+2CO2+2ATP+2H20

在厌氧条件下能产生乙醇的微生物，如果有氧存在时，则会通过乙醛的氧化生成乙酸，制醋。

4.进行糖异生

5.合成氨基酸

（七）其它单糖进入糖酵解途径

糖原降解产物G-1-P，D-果糖，D-半乳糖，D-甘露糖均转化为糖酵解的中间物。

二、三羧酸循环

葡萄糖的有氧氧化包括四个阶段。

①糖酵解产生丙酮酸（2丙酮酸、2ATP、2NADH），②丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA，③三羧酸循环（又称柠檬酸循环、Krebs循环），④呼吸链氧化磷酸化。

（一）丙酮酸脱羧生成乙酰CoA

1.丙酮酸脱氢酶系

丙酮酸脱氢酶系是一个十分庞大的多酶体系，位于线粒体膜上，电镜下可见。

E.coli丙酮酸脱氢酶复合体比核糖体稍大。

含有TPP、硫辛酸、FAD、NAD+、CoA、Mg2+等辅因子。

2.反应步骤

（1）丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP

（2）二氢硫辛酸乙酰转移酶（E2）使羟乙基氧化成乙酰基

（3）E2将乙酰基转给CoA，生成乙酰-CoA

（4）E3氧化E2上的还原型二氢硫辛酸

（5）E3还原NAD+生成NADH

3.丙酮酸脱氢酶系的活性调节

（1）可逆磷酸化的共价调节

丙酮酸脱氢酶激酶（EA）（可被ATP激活）和丙酮酸脱氢酶磷酸酶（EB）调节丙酮酸脱氢酶的磷酸化，磷酸化的丙酮酸脱氢酶无活性，去磷酸化的丙酮酸脱氢酶有活性。

（2）别构调节

ATP、CoA、NADH是别构抑制剂，ATP抑制E1，CoA抑制E2，NADH抑制E3。

（3）能量

1分子丙酮酸生成1分子乙酰CoA，产生1分子NADH（3ATP）。

（二）三羧酸循环（TCA）的过程

TCA循环：

每轮循环有2个C原子以乙酰CoA形式进入，有2个C原子完全氧化成CO2放出，分别发生4次氧化脱氢，共释放12ATP。

1.反应步骤

（1）乙酰CoA+草酰乙酸→柠檬酸

柠檬酸合酶，TCA中第一个调节酶，受ATP、NADH、琥珀酰CoA、和长链脂肪酰CoA的抑制；

受乙酰CoA、草酸乙酸激活。

柠檬酸合酶上的两个His残基起重要作用，一个与草酰乙酸羰基氧原子作用，使其易受攻击；

另一个促进乙酰CoA的甲基碳上的质子离开，形成烯醇离子，就可与草酰乙酸缩合成C-C键，生成柠檬酰CoA，后者使酶构象变化，使活性中心增加一个Asp残基，捕获水分子，以水解硫酯键，然后CoA和柠檬酸相继离开酶。

氟乙酰CoA可与草酰乙酸生成氟柠檬酸，抑制下一步反应的酶，据此，可以合成杀虫剂、灭鼠药。

氟乙酸本身无毒，氟柠檬酸是乌头酸酶专一的抑制剂，氟柠檬酸结合到乌头酸酶的活性部位上，并封闭之，使需氧能量代谢受毒害。

它存在于某些有毒植物叶子中，是已知最能致死的简单分子之一。

LD50为0.2mg/Kg体重，它比强烈的神经毒物二异丙基氟磷酸的LD50小一个数量级。

（2）柠檬酸→异柠檬酸

由顺鸟头酸酶催化，顺乌头酸酶只能以两种旋光异构方式中的一种与柠檬酸结合，结果，它催化的第一步脱水反应中的氢全来自草酰乙酸部分，第二步的水合反应中的OH也只加在草酰乙酸部分。

这种酶与底物以特殊方式结合（只选择两种顺反异构或旋光异构中的一种结合方式）进行的反应称为不对称反应。

结果，TCA第一轮循环释放的CO2全来自草酰乙酸部分，乙酰CoA羰基碳在第二轮循环中释放，甲基碳在第三轮循环中释放50%，以后每循环一轮释放余下的50%。

柠檬酸上的羟基是个叔醇，无法进一步被氧化。

因此，柠檬酸需转变成异柠檬酸，将不能被氧化的叔醇，转化成可以被氧化的仲醇。

90%柠檬酸、4%顺乌头酸、6%异柠檬酸组成平衡混合物，但柠檬酸的形成及异柠檬酸的氧化都是放能反应，促使反应正向进行。

（3）异柠檬酸氧化脱羧生成α-酮戊二酸和NADH

这是三羧酸循环中第一次氧化脱羧反应，异柠檬酸脱氢酶，TCA中第二个调节酶。

Mg2+（Mn2+）、NAD+和ADP可活化此酶，NADH和ATP可抑制此酶活性。

细胞在高能状态，ATP/ADP、NADH/NAD+比值高时，酶活性被抑制。

线粒体内有二种异柠檬酸脱氢酶，一种以NAD+为电子受体，另一种以NADP+为受体。

前者只在线粒体中，后者在线粒体和胞质中都有。

（4）α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA和NADH

α-酮戊二酸脱氢酶系，TCA循环中的第三个调节酶，受NADH、琥珀酰CoA、Ca2+、ATP、GTP抑制。

α-酮戊二酸脱氢酶系为多酶复合体，与丙酮酸脱氢酶系相似（先脱羧，后脱氢）。

（5）琥珀酰CoA生成琥珀酸和GTP

由琥珀酰CoA合成酶（琥珀酸硫激酶）催化，TCA中唯一的底物水平磷酸化反应，直接生成GTP。

在高等植物和细菌中，硫酯键水解释放出的自由能，可直接合成ATP。

在哺乳动物中，先合成GTP，然后在核苷二磷酸激酶的作用下，GTP转化成ATP。

（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸（反丁烯二酸）和FADH

琥珀酸脱氢酶是TCA循环中唯一嵌入线粒体内膜的酶。

丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制剂，可阻断三羧酸循环。

（7）延胡索酸水化生成L-苹果酸

延胡索酸酶具有立体异构特性，OH只加入延胡索酸双键的一侧，因此只形成L-型苹果酸。

（8）L-苹果酸脱氢生成草酰乙酸和NADH

由L-苹果酸脱氢酶催化，平衡有利于逆反应，但生理条件下，反应产物草酰乙酸不断合成柠檬酸，其在细胞中浓度极低，少于10-6mol/L，使反应向右进行。

2.TCA循环小结

（1）总反应式

丙酮酸+4NAD++FAD+GDP→4NADH+FADH2+GTP+3CO2+H2O

乙酰CoA+3NAD++FAD+GDP→3NADH+FADH2+GTP+2CO2+H2O

（2）反应类型

一次底物水平的磷酸化、二次脱羧反应，三个调节位点，四次脱氢反应。

3个NADH、1个FADH2进入呼吸链。

（3）三羧酸循环中碳骨架的不对称反应

同位素标记表明，乙酰CoA上的两个C原子在第一轮TCA上并没有被氧化。

被标记的羰基碳在第二轮TCA中脱去。

在第三轮TCA中，两次脱羧，可除去最初甲基碳的50%，以后每循环一次，脱去余下甲基碳的50%

（三）三羧酸循环的代谢调节

1.柠檬酸合酶（限速酶）

ATP、NADH、琥珀酰CoA及脂酰CoA抑制此酶。

乙酰CoA、草酰乙酸激活此酶。

2.异柠檬酸脱氢酶

NADH、ATP可抑制此酶，ADP可活化此酶，当缺乏ADP时就失去活性。

3.α-酮戊二酸脱氢酶

受NADH和琥珀酰CoA抑制。

（四）TCA的生物学意义

1.提供能量

线粒体外的NADH，可通过3-磷酸甘油穿梭和苹果酸穿梭机制，运到线粒体内，经呼吸链再氧化，这两种机制在不同组织的细胞中起作用。

（1）磷酸甘油穿梭机制

磷酸二羟丙酮+NADH+H+→3-磷酸甘油+NAD+，3-磷酸甘油进入线粒体，将2H交给FAD而生成FADH2，FADH2可传递给辅酶Q，进入呼吸链，产生2ATP（3-磷酸甘油脱氢酶的辅酶是FAD）。

（2）苹果酸穿梭机制

胞液中NADH可经苹果酸酶催化，使草酰乙酸还原成苹果酸，再通过苹果酸-α-酮戊二酸载体转运进入线粒体，由线粒体内苹果酸脱氢酶催化，生成NADH和草酰乙酸，NADH进入呼吸链氧化生成2.5个ATP。

（苹果酸脱氢酶的辅酶是NAD+）。

1分子Glc在肝、心中完全氧化，产生32ATP，在骨骼肌、神经系统组织中，产生30ATP。

2.TCA是生物体内其它有机物氧化的主要途径，如脂肪、氨基酸、糖

3.TCA是物质代谢的枢纽

一方面，TCA是糖、脂肪、氨基酸等彻底氧化分解的共同途径，另一方面，循环中生成的草酰乙酸、α-酮戊二酸、柠檬酸、琥珀酰CoA和延胡索酸等又是合成糖、氨基酸、脂肪酸、卟啉等的原料，因而TCA将各种有机物的代谢联系起来。

TCA是联系体内三大物质代谢的中心环节，为合成其它物质提供C架。

（五）TCA的回补反应

在TCA循环中，有些中间产物是合成其它物质的前体，如卟啉的主要碳原子来自琥珀酰CoA，Glu、Asp可以从α-酮戊二酸和草酰乙酸衍生而成，一旦草酰乙酸浓度下降，则会影响TCA循环，因此这些中间产物必须不断补充，以维持TCA循环。

1.丙酮酸羧化酶催化丙酮酸生成草酰乙酸

丙酮酸羧化酶是一个调节酶，需要生物素为辅酶，乙酰CoA可增加其活性。

2.磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸转化成草酰乙酸

在脑、心脏中存在这个反应。

3.Asp、Glu转氨可生成草酰乙酸和α-酮戊二酸

4.Ile、Val、Thr、Met也会形成琥珀酰CoA，最后生成草酰乙酸。

三、乙醛酸循环

某些植物和微生物除进行TCA外，还有一个乙醛酸循环，作为TCA的补充。

乙醛酸循环是通过一分子乙酰CoA和草酰乙酸缩合成柠檬酸，经异柠檬酸，由异柠檬酸裂解酶裂解成乙醛酸和琥珀酸。

琥珀酸经脱氢、水化、脱氢生成草酰乙酸，补偿开始消耗掉的草酰乙酸。

乙醛酸缩与另一分子乙酰CoA合成苹果酸，脱氢生成草酰乙酸。

过量的草酰乙酸可以糖异生成Glc，因此，乙醛酸循环可以使脂肪酸的降解产物乙酰CoA经草酰乙酸转化成Glc，供给种子萌发时对糖的需要。

植物中，乙醛酸循环只存在于子苗期，而生长后期则无乙醛酸循环。

哺乳动物及人体中，不存在乙醛酸循环，因此，乙酰CoA不能在体内生成糖和氨基酸。

2乙酰CoA+NAD++2H2O→琥珀酸+2CoA+NADH+2H+

四、磷酸已糖支路（HMS）

也称磷酸戊糖途径，发生在胞质中。

细胞内Glc的氧化分解，除通过糖酵解，三羧酸循环和发酵外，还能直接氧化分解。

即反应开始，在G-6-P上的C2原子上直接氧化，通过一系列转化被分解，此为磷酸戊糖途径。

实验证据有：

①用碘乙酸和氟化物抑制糖酵解（磷酸甘油醛脱氢酶）发现Glc的消耗并不因此而受影响，证明葡萄糖还有其它的分解途径。

②用14C分别标记Glc的C1和C6，然后分别测定14CO2生成量，发现C1标记的Glc比C6标记的Glc更快、更多地生成14CO2，如果糖酵解是唯一的代谢途径，那么14C1和14C2生成14CO2的速度应该相同。

（一）反应过程

Glc经磷酸戊糖途径氧化分解可分为两个阶段。

第一阶段：

6-磷酸葡萄糖氧化脱羧生成5-磷酸核糖，第二阶段：

磷酸戊糖分子重排，产生不同碳链长度的磷酸单糖。

（1）6-磷酸葡萄糖脱氢脱羧生成5-磷酸核酮糖

在此氧化脱羧阶段中，Glc经两次脱氢，一次脱羧，生成5-磷酸核酮糖及NADPH。

6-磷酸葡萄糖脱氢酶是磷酸戊糖途径的调控酶，NADPH反馈抑制此酶活性。

（2）磷酸戊糖异构生成5-磷酸核糖及5-磷酸木酮糖

5-磷酸木酮糖产率：

2/3，5-磷酸核糖产率：

1/3。

（3）转酮反应

5-磷酸木酮糖将自身的二碳单位（羟乙酰基）转到5-磷酸核糖的C1上，生成3-磷酸甘油醛和7-磷酸景天庚酮糖。

转酮酶需TPP为辅酶，作用机理与丙酮酸脱氢酶中的TPP类似。

（4）转醛反应

转醛酶将7-磷酸庚酮糖上的三碳单位（二羟丙酮基）转到3-磷酸甘油醛的C1上，生成4-磷酸赤藓糖和6-磷酸果糖。

（5）转酮反应（转酮酶）

4-磷酸赤藓糖接受另一分子5-磷酸木酮糖上的羟乙酰基，生成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛。

（6）磷酸戊糖分子重排的总结果

2个5-磷酸木酮糖+1个5-磷酸核糖→2个（F-6-P）+1个3磷酸甘油醛

由于5-磷酸木酮糖可以由5-磷酸核糖经差向酶转化而来，所以上式可写成：

3个5-磷酸核糖→2个（F-6-P）+1个3磷酸甘油醛。

因此，在细胞中若形成过量的磷酸戊糖可以经磷酸戊糖途径转化为6-磷酸果糖及3-磷酸甘油醛，与糖酵解途径相连。

（二）磷酸戊糖途径的调节

6-磷酸葡萄糖脱氢酶是磷酸戊糖途径的限速酶，催化不可逆反应。

其活性主要受NADP+/NADPH比例的调节。

机体内，NAD+/NADH为700，而NADP+/NADPH仅为0.014，这就使NADPH可以有效地反馈抑制调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶的活性。

只有NADPH被生物合成消耗后，才能解除抑制。

非氧化阶段戊糖的转变主要受控于底物的浓度。

5-磷酸核糖过多时可以转化为6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛进行酵解。

（三）磷酸戊糖途径与糖酵解途径的协调调节

（1）需要核糖-5-P（用于合成嘌呤核苷酸）的量比NADPH的量大得多时，大多数G-6-P转变成5-磷酸核糖。

还可由转酮酶、转醛酶催化，将2分子F-6-P和一分子甘油醛-3-P转变成3分子核糖-5-P。

G-6-P+2NADP++H2O→核糖-5-P+2NADPH+2H+

2果糖-6-P+甘油醛-3-P→3核糖-5-P

（2）对NADPH和5-磷酸核糖的需要量平衡时，代谢就通过氧化阶段由G-6-P氧化脱羧，生成2个NADPH和1个核糖-5-P

反应：

G-6-P+2NADP++H2O→核糖-5-P+2NADP+2H++CO2

（3）需要NADPH的量比5-磷酸核糖的量多得多时，G-6-P就完全氧化成CO2

反应式：

6（G-6-P）+12NADP++6H2O→6（5-磷酸核糖）+12NADPH+12H++6CO2

生成的5-磷酸核糖通过非氧化重组及Glc异生作用，再合成G-P-6。

G-6-P+12NADP++6H2O→12NADPH+12H++6CO2

（4）需要NADPH和ATP更多时，G-6-P转化成丙酮酸

磷酸戊糖途径→3-磷酸甘油醛+6-磷酸果糖→糖酵解

3（G-6-P）+6NADP++5NAD++5Pi+8ADP→

5丙酮酸+6NADPH+5NADH2+8ATP+2H2O+8H++3CO2

（四）磷酸戊糖途径的生理意义

1.产生大量的NADPH

NADPH作为主要的供氢体，为脂肪酸、固醇、四氢叶酸等的合成，为细胞的各种合成反应提供主要的还原力。

非光合细胞中硝酸盐、亚硝酸盐的还原，及氨的同化等所必需。

哺乳动物的脂肪细胞和红细胞中占50%，肝中占10﹪。

2.中间产物为许多化合物的合成提供原料

产生的磷酸戊糖参加核酸代谢。

4-磷酸赤藓糖与糖酵解中的磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）可合成莽草酸，经莽草酸途径可合成芳香族a.a。

3.是植物光合作用中CO2合成Glc的部分途径

4.NADPH用于供能

NADPH主要用于还原反应，其电子通常不经电子传递链传递，一般不用于ATP合成。

如NADPH用于供能，需通过两个偶联反应，进行穿梭转运，将氢转移至线粒体NAD+上。

液内：

α-酮戊二酸+CO2+NADPH+H+=异柠檬酸+NADP+

异柠檬酸能自由通过线粒体膜，传递氢。

线粒体内：

异柠檬酸+NAD+=α-酮戊二酸+CO2+NADH+H+

一分子Glc经磷酸戊糖途径完全氧化，产生12分子NADPH，可生成（28-1）=27ATP

五、糖醛酸途径

糖醛酸途径从G-1-P或G-6-P开始，经UDP-葡萄糖醛酸生成糖醛酸的途径。

糖醛酸的生理意义：

1.在肝中糖醛酸与药物（含芳环的苯酚、苯甲酸）或含-OH、-COOH、-NH2、-SH基的异物结合成可溶于水的化合物，随尿、胆汁排出，起解毒作用。

2.UDP糖醛酸是糖醛酸基的供体，用于合成粘多糖（硫酸软骨素、透明质酸、肝素等）。

3.从糖醛酸可以转变成抗坏血酸（人及灵长动物不能，缺少L-古洛糖酸内酯氧化酶）

4.从糖醛酸可以生成5-磷酸木酮糖，可与磷酸戊糖途径连接。

六、糖的合成代谢

（一）光合作用卡尔文（Calvin）循环

由CO2和H2O合成已糖，是绿色植物光合作用的基本过程。

合成动力（能量）是叶绿素吸收的光能。

原初反应，吸收光能，并将光能转化成电能。

第二阶段：

电子传递和光合磷酸化。

将电能转化成化学能，推动ATP和NADPH的合成，后两者称为同化力。

同时水被分解放出O2。

第三阶段：

CO2的固定和还原，又称CO2同化。

利用同化力将固定在1、5-二磷酸核酮糖（RuBP）上的CO2，通过一系列反应进行还原，最终产和F-6-P，再由此转化成果糖或Glc。

卡尔文循环生成的中间产物，大多是3碳至7碳糖的磷酸酯。

（二）糖的异生作用

1.糖异生的证据及生理意义

证据：

大鼠禁食24h，肝糖原由7%降至1%。

再喂乳酸、丙酮酸或TCA中间产物，肝糖原会增加。

意义：

糖异生是一个十分重要的生物合成葡萄糖的途径。

红细胞及大脑是以Glc为主要能量，成人每天需160克Glc，而其中120克Glc用于脑代谢。

糖异生主要在肝脏中进行，肾上腺皮质中也有，脑和肌肉细胞中很少。

因此，在血中葡萄糖浓度降低时首先是脑受到伤害。

2.异生途径

糖异生起源于细胞线粒体内。

由丙酮酸生成Glc是糖异生的主要途径。

从丙酮酸到葡萄糖的糖异生途径不是糖酵解的简单逆转，因为在糖酵解中有3步是不可逆步骤，糖异生时必须饶过这3步：

①Glc到G-6-P，②F-6-P到F-1.6-P③PEP到丙酮酸。

（1）丙酮酸被羧化成草酰乙酸（线粒体内）

丙酮酸+CO2+ATP→草酰乙酸+ADP

丙酮酸羟化酶需要生物素为辅酶。

人和哺乳动物的丙酮酸羧化酶主要存在于肝脏和肾的线粒体内，所以细胞液中的丙酮酸要经过运载载体进入线粒体后才能羧化成草酰乙酸。

丙酮酸羧化酶还催化三羧酸循环的回补反应，所以，草酰乙酸既是糖异生的中间物，又是三羧