内科-风湿免疫科-自身免疫性疾病.ppt
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自身免疫性疾病自身免疫性疾病皮肌炎、多发性肌炎硬皮病皮肤病学概念：
胶原病，结缔组织病与与自身免疫有关的一类疾病自身免疫有关的一类疾病皮肤病学特点特点血清中有自身抗体、致敏淋巴细胞血清中有自身抗体、致敏淋巴细胞它们作用于靶组织，造成损伤它们作用于靶组织，造成损伤动物实验可复制该模型，并能转移动物实验可复制该模型，并能转移转归与自身免疫强度有关转归与自身免疫强度有关慢性迁延慢性迁延遗传倾向遗传倾向皮肤病学主要疾病内含多个病谱：
皮肌炎、硬皮病、内含多个病谱：
皮肌炎、硬皮病、红斑狼疮红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、干燥综合征、桥本甲状腺炎、重叠综合征等重叠综合征等皮肤病学皮肌炎概念概念原因不明的累及皮肤、横纹肌的弥漫性炎症，原因不明的累及皮肤、横纹肌的弥漫性炎症，表现为进行性对称性近端肌无力、多种皮肤损表现为进行性对称性近端肌无力、多种皮肤损害。
害。
其中只有肌肉改变而无皮疹者称多发性肌炎。
其中只有肌肉改变而无皮疹者称多发性肌炎。
男女比为男女比为1：
2，病因尚不完全清楚，约，病因尚不完全清楚，约10%的的患者合并恶性肿瘤。
患者合并恶性肿瘤。
皮肤病学病因：
病因：
自身免疫紊乱、病毒感染等自身免疫紊乱、病毒感染等细细胞胞免免疫疫：
将将致致敏敏淋淋巴巴细细胞胞转转移移到到小小鼠鼠或或豚豚鼠鼠可可诱诱导多发性肌炎。
导多发性肌炎。
体体液液免免疫疫：
-球球蛋蛋白白增增高高，类类风风湿湿因因子子、抗抗核核体体及特异性的自身抗体。
及特异性的自身抗体。
病毒感染：
电镜检查发现肌细胞核内、血管内皮细病毒感染：
电镜检查发现肌细胞核内、血管内皮细胞、血管周围的组织细胞或成纤维细胞的胞浆和胞、血管周围的组织细胞或成纤维细胞的胞浆和核膜内有线状结构小体，与粘病毒类似。
核膜内有线状结构小体，与粘病毒类似。
皮肤病学临床表现临床表现典典型型皮皮疹疹：
双双上上眼眼睑睑和和颜颜面面水水肿肿性性暗暗色色或紫斑疹或紫斑疹。
皮肤病学Gottron征，掌指为关节和指间关节伸面征，掌指为关节和指间关节伸面鲜红色或暗紫色斑疹和丘疹，上覆细小鲜红色或暗紫色斑疹和丘疹，上覆细小糠状鳞屑，萎缩，有毛细血管扩张和色糠状鳞屑，萎缩，有毛细血管扩张和色素减退，皮肤异常色病样皮疹素减退，皮肤异常色病样皮疹皮肤病学肌炎：
骨骼肌和心肌、平滑肌肌炎：
骨骼肌和心肌、平滑肌四四肢肢近近端端肌肌肉肉、肋肋间间肌肌和和膈膈肌肌、呼呼吸吸因因难难；心肌、心力衰竭心肌、心力衰竭肌无力、肌痛、压痛、运动痛、运动障碍、肌无力、肌痛、压痛、运动痛、运动障碍、肌肉萎缩、肌纤维化或使肌肉变硬肌肉萎缩、肌纤维化或使肌肉变硬颈部肌肉受累颈部肌肉受累-抬头困难抬头困难咽喉及食管肌肉受累咽喉及食管肌肉受累-吞咽困难吞咽困难膈肌及呼吸肌受累膈肌及呼吸肌受累-呼吸困难呼吸困难皮肤病学其它：
其它：
发热、关节痛、间质性肺炎、心包炎、发热、关节痛、间质性肺炎、心包炎、胸膜炎、肝脾及淋巴结肿大等。
胸膜炎、肝脾及淋巴结肿大等。
累及皮肤、肌肉和内脏器官，恶性肿瘤。
累及皮肤、肌肉和内脏器官，恶性肿瘤。
皮肤病学病理学病理学皮疹的组织病理：
与皮疹的组织病理：
与SLE相似。
相似。
骨骼的组织病理、特发性肌病的肌肉纤骨骼的组织病理、特发性肌病的肌肉纤维有变性、再生、坏死及细胞吞噬现象，维有变性、再生、坏死及细胞吞噬现象，肌肉内动静壁上可见肌肉内动静壁上可见IgG、IgG、IgM和和C3的沉积。
的沉积。
皮肤病学实验室检查实验室检查非特异性指标：
非特异性指标：
肌肌浆浆酶酶：
血血清清肌肌酸酸磷磷酸酸酶酶（CPK）、醛醛缩缩酶酶（ALD）、谷谷草草转转氨氨酶酶（AST/GOT）、谷谷丙丙转转氨氨酶酶（ALT/GPT）及及乳乳酸酸脱脱氢氢酶酶（LDH）的增高。
与病情的活动度相关。
的增高。
与病情的活动度相关。
尿尿肌肌酸酸：
24小小时时尿尿肌肌酸酸量量常常大大于于200mg，常达常达4001200mg。
皮肤病学特异性指标：
特异性指标：
免免疫疫学学指指标标：
多多种种自自身身抗抗体体阳阳性性。
有有诊诊断断价价值值的的有有抗抗Jo-1抗抗体体、抗抗PM-1抗抗体体均均为为特特异异性性的的PM抗体、抗抗体、抗Mi抗体。
抗体。
肌电图：
肌病图型肌电图：
肌病图型肌原性损害肌原性损害。
失神经纤维性失神经纤维性颤动；颤动；随意收缩时可见低电位；随意收缩时可见低电位；出现短时出现短时波或复合波波或复合波肌活检：
肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎肌活检：
肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎性细胞浸润。
性细胞浸润。
皮肤病学诊断诊断主要根据主要根据对称性近端肌痛及肌无力；对称性近端肌痛及肌无力；血清肌浆酶增高；血清肌浆酶增高；典型的肌电图异常；典型的肌电图异常；典型的肌活检所见；典型的肌活检所见；典型的典型的DM皮诊。
皮诊。
皮肤病学治疗治疗皮皮质质类类固固醇醇激激素素：
醋醋酸酸泼泼尼尼松松4060mg/d，肌浆酶降至正常才开始减量肌浆酶降至正常才开始减量。
雷雷公公藤藤免免疫疫抑抑制制剂剂、氨氨甲甲蝶蝶呤呤、环环磷磷酰酰胺。
胺。
非甾体抗炎药、蛋白同化激素。
非甾体抗炎药、蛋白同化激素。
皮肤病学康复康复及时就诊：
慢性病及时就诊：
慢性病活动期要绝对卧床休息活动期要绝对卧床休息注意营养，高蛋白、高维生素、低盐饮食为主注意营养，高蛋白、高维生素、低盐饮食为主避免日晒，注意保暧，避免受凉感冒避免日晒，注意保暧，避免受凉感冒加强皮肤、粘膜护理，防止感染。
加强皮肤、粘膜护理，防止感染。
减轻肌肉萎缩。
减轻肌肉萎缩。
除外恶性肿瘤。
除外恶性肿瘤。
不可自行将皮质类固醇激素减量或停药。
不可自行将皮质类固醇激素减量或停药。
防止和减少各种感染防止和减少各种感染全科医师应将社区此类对象登记造册定期上门全科医师应将社区此类对象登记造册定期上门访视给予指导。
访视给予指导。
皮肤病学硬皮病概念：
表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和概念：
表现为局限性或弥漫性皮肤增厚和硬化，并可伴有心、肺、肾、胃肠等内硬化，并可伴有心、肺、肾、胃肠等内脏器官的损害的自身免疫性疾病。
脏器官的损害的自身免疫性疾病。
分为系统性和局限性。
有多个系统的硬分为系统性和局限性。
有多个系统的硬化者，为系统性硬皮（化）症。
化者，为系统性硬皮（化）症。
皮肤病学病因尚不明血管学说：
小血管、内膜增生、血管硬化、直至管腔闭塞。
胶原代谢异常学说：
皮损内胶原合成增加，纤维化。
免疫异常学说：
淋巴细胞为主的细胞浸润，多种自身抗体。
皮肤病学临床表现临床表现1.系统性硬皮病，进行性系统硬化症系统性硬皮病，进行性系统硬化症（PSS）。
）。
有肢端硬化症、弥漫型硬皮病及有肢端硬化症、弥漫型硬皮病及CREST综合征三种类型。
综合征三种类型。
皮肤病学肢端硬化症：
先有雷诺现象-手指末节开始，渐及前臂、面、颈、胸、下肢等处。
进展缓慢，预后较好。
皮肤病学弥漫型：
弥漫型：
从躯干部开始，迅速累及全身，内脏受累较重。
从躯干部开始，迅速累及全身，内脏受累较重。
水肿、硬化、萎缩三个时期。
肿胀、红斑、硬水肿、硬化、萎缩三个时期。
肿胀、红斑、硬化、绷紧、变细、有蜡样光泽，活动受限、挛化、绷紧、变细、有蜡样光泽，活动受限、挛缩，呈爪状手。
溃疡，不易愈合，凹陷性瘢痕。
缩，呈爪状手。
溃疡，不易愈合，凹陷性瘢痕。
呈假面具样。
皮肤萎缩，鼻尖如鹰嘴，鼻翼萎呈假面具样。
皮肤萎缩，鼻尖如鹰嘴，鼻翼萎缩，鼻孔狭窄；眼睑挛缩外翻；口唇变薄，收缩，鼻孔狭窄；眼睑挛缩外翻；口唇变薄，收缩，张口困难，唇周有放射状条纹；舌系带挛缩，张口困难，唇周有放射状条纹；舌系带挛缩，齿龈萎缩。
胸部皮肤受累时有紧束感，皮缩，齿龈萎缩。
胸部皮肤受累时有紧束感，皮肤紧贴于骨面。
皮损处毳发脱失，出汗减少，肤紧贴于骨面。
皮损处毳发脱失，出汗减少，皮肤干燥。
指甲易碎、变薄或脱落。
皮肤干燥。
指甲易碎、变薄或脱落。
皮肤色素异常，有机痛、肌无力以及关节痛、皮肤色素异常，有机痛、肌无力以及关节痛、关节炎等运动系统中食道常衔累及，表现为吞关节炎等运动系统中食道常衔累及，表现为吞咽困难及其他胃肠道症状；肺、心、肾及神经咽困难及其他胃肠道症状；肺、心、肾及神经系统均可累及，肺纤维化及间质性肺炎亦很常系统均可累及，肺纤维化及间质性肺炎亦很常见。
见。
皮肤病学CREST综合征：
是系统性硬皮病的一个良性亚型，以雷诺现象，食道功能障碍，指端皮肤硬化，而、胸、背部毛细血管扩张，钙质沉积为表现。
皮肤病学2.局限性硬皮病：
皮肤初起为圆形、卵圆局限性硬皮病：
皮肤初起为圆形、卵圆形、点滴形或不规则形斑片，淡红或紫形、点滴形或不规则形斑片，淡红或紫红色，轻度水肿。
牙白色、硬化，蜡样红色，轻度水肿。
牙白色、硬化，蜡样光泽、边界清楚，皮损萎缩呈白色或淡光泽、边界清楚，皮损萎缩呈白色或淡褐色疤痕。
呈刀劈状。
褐色疤痕。
呈刀劈状。
皮肤病学病理：
病理：
胶原纤维和小动脉改变。
胶原纤维和小动脉改变。
早期（炎症期）和晚期（硬化、萎缩期）。
真早期（炎症期）和晚期（硬化、萎缩期）。
真皮胶原纤维肿胀和均一化。
淋巴细胞为主的浸皮胶原纤维肿胀和均一化。
淋巴细胞为主的浸润。
真皮胶原纤维硬化肥厚，真皮血管壁增厚，润。
真皮胶原纤维硬化肥厚，真皮血管壁增厚，其中尤以血管内膜增厚显著其中尤以血管内膜增厚显著.汗腺及皮脂腺萎缩汗腺及皮脂腺萎缩.直接免疫荧光，皮损处表皮与真皮结合部有免直接免疫荧光，皮损处表皮与真皮结合部有免疫球蛋白沉积。
疫球蛋白沉积。
皮肤病学实验室检查实验室检查非特异性：
非特异性：
球蛋白升高，白蛋白降低球蛋白升高，白蛋白降低皮肤病学特异性：
ANA阳性率90%以上，类风湿因子（RF）阳性。
抗SCL-70抗体是系统性硬皮病的血清标记性抗体，阳性率20%50%。
抗着丝点抗体（ACA）在CREST阳性率达5090%。
皮肤病学诊断诊断符合下述一个主要标准或两个次要标准。
符合下述一个主要标准或两个次要标准。
主要标准：
主要标准：
对对称称性性手手指指及及掌掌指指关关节节或或跖跖趾趾关关节节近近端端的的皮皮肤肤增增厚厚、绷绷紧紧及及硬硬化化。
这这种种皮皮肤肤改改变变可可波波及及整整个个肢肢体体、面面部部、颈颈部部和和躯躯干干（敏感性（敏感性91%，特异性，特异性99%）。
）。
皮肤病学次要标准：
次要标准：
手指硬化：
指上述皮肤变化仅限于手指；手指硬化：
指上述皮肤变化仅限于手指；指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失；指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失；双侧肺底纤维化。
双侧肺底纤维化。
上述诊断标准对系统性硬皮病的特异性为上述诊断标准对系统性硬皮病的特异性为97%，在对照研究的，在对照研究的SLE、DM/PM或雷诺疾病人中或雷诺疾病人中阳性率仅阳性率仅2%。
皮肤病学治疗治疗保暖可减少雷诺病发生。
保暖可减少雷诺病发生。
硝苯吡啶等钙通道阻滞剂对雷诺病有效。
低分硝苯吡啶等钙通道阻滞剂对雷诺病有效。
低分子右旋糖酐加丹参注射液静滴。
子右旋糖酐加丹参注射液静滴。
抗纤维化药物青霉胺及秋水仙碱。
抗纤维化药物青霉胺及秋水仙碱。
皮质类固醇激素可用于皮肤肿胀期皮质类固醇激素可用于皮肤肿胀期活血化瘀、温阳通脉的中药活血化瘀、温阳通脉的中药雷公藤。
雷公藤。
皮肤病学康复康复慢性皮肤病慢性皮肤病需要综合对症治疗，需要综合对症治疗，加强营养、保暖、按摩。
加强营养、保暖、按摩。
皮肤病学
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