何建国-欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南解读.ppt

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2009欧洲心脏病学会欧洲心脏病学会肺动脉高压诊断和治疗指南肺动脉高压诊断和治疗指南解读解读中国医学科学院阜外心血管病医院何建国前前言言nn20092009年年年年88月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ESCESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时也被国际心肺移植学会认可。

也被国际心肺移植学会认可。

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nn新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行了探讨了探讨了探讨了探讨。

nnPulmonaryPulmonaryhypertension（PHhypertension（PH）和和和和PulmonaryarterialPulmonaryarterialhypertension（PAHhypertension（PAH）的定义和范畴是不同的，在我国这两个的定义和范畴是不同的，在我国这两个的定义和范畴是不同的，在我国这两个的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一，在本指南解读中为了以示英文术语的中文译法尚未统一，在本指南解读中为了以示英文术语的中文译法尚未统一，在本指南解读中为了以示英文术语的中文译法尚未统一，在本指南解读中为了以示区别，将区别，将区别，将区别，将PHPH译为肺动脉高压，译为肺动脉高压，译为肺动脉高压，译为肺动脉高压，PAHPAH译为动脉型肺动脉高译为动脉型肺动脉高译为动脉型肺动脉高译为动脉型肺动脉高压压压压建议类别和证据水平建议类别和证据水平nn为了更好地理解和使用欧洲指南，首先介绍指南的建议类为了更好地理解和使用欧洲指南，首先介绍指南的建议类为了更好地理解和使用欧洲指南，首先介绍指南的建议类为了更好地理解和使用欧洲指南，首先介绍指南的建议类别和证据水平分级。

别和证据水平分级。

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nn建议类别建议类别建议类别建议类别nn级级级级已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效的或治疗；的或治疗；的或治疗；的或治疗；nn级级级级对操作或治疗的有用性对操作或治疗的有用性对操作或治疗的有用性对操作或治疗的有用性/有效性的认识不一致和（或）观点有效性的认识不一致和（或）观点有效性的认识不一致和（或）观点有效性的认识不一致和（或）观点有分歧；有分歧；有分歧；有分歧；nnaa级级级级有关证据有关证据有关证据有关证据/观点倾向有用观点倾向有用观点倾向有用观点倾向有用/有效；有效；有效；有效；nnbb级级级级有关证据有关证据有关证据有关证据/观点不能充分肯定有用观点不能充分肯定有用观点不能充分肯定有用观点不能充分肯定有用/有效；有效；有效；有效；nn级级级级有充分证据证实和或一致公认是无用有充分证据证实和或一致公认是无用有充分证据证实和或一致公认是无用有充分证据证实和或一致公认是无用/无效的，对某些病例无效的，对某些病例无效的，对某些病例无效的，对某些病例甚至是有害的操作或治疗。

甚至是有害的操作或治疗。

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nn证据水平证据水平证据水平证据水平nnAA证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析；证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析；证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析；证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析；nnBB证据源于单中心随机临床试验或非随机研究；证据源于单中心随机临床试验或非随机研究；证据源于单中心随机临床试验或非随机研究；证据源于单中心随机临床试验或非随机研究；nnCC仅是专家共识和或小规模研究、回顾性研究、注册研究。

仅是专家共识和或小规模研究、回顾性研究、注册研究。

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定定义义右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准*定义定义特点特点临床分类临床分类肺动脉高压（肺动脉高压（PH）肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg所有类型的肺动脉高压所有类型的肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压毛细血管前肺动脉高压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg动脉型肺动脉高压动脉型肺动脉高压肺动脉楔压肺动脉楔压15mmHg肺部疾患所致的肺动脉高压肺部疾患所致的肺动脉高压心输出量正常或者减少心输出量正常或者减少慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压原因不明或者多因素所致肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压毛细血管后肺动脉高压肺动脉平均压肺动脉平均压25mmHg左心疾病相关性肺动脉高压左心疾病相关性肺动脉高压肺动脉楔压肺动脉楔压15mmHg心输出量正常或减少心输出量正常或减少被被动性性跨肺压跨肺压12mmHg反反应性（不成比例）性（不成比例）跨肺压跨肺压12mmHg跨肺压跨肺压=肺动脉平均压肺动脉平均压-平均肺动脉楔压平均肺动脉楔压在静息状态下测得的值在静息状态下测得的值在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。

在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。

目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。

作为肺动脉高压的诊断标准。

定定义义超声心动图评估肺动脉高压的参考标准超声心动图评估肺动脉高压的参考标准超声心动图评估肺动脉高压的参考标准超声心动图评估肺动脉高压的参考标准除外肺动脉高压除外肺动脉高压三三尖尖瓣瓣反反流流速速度度2.8m/sec,肺肺动动脉脉收收缩缩压压36mmHg，无无其其他他超超声声心心动动图图参参数数支支持持肺动脉高压肺动脉高压可疑肺动脉高压可疑肺动脉高压三三尖尖瓣瓣反反流流速速度度2.8m/sec,肺肺动动脉脉收收缩缩压压36mmHg，有有其其他他超超声声心心动动图图参参数数支支持持肺动脉高压肺动脉高压三三尖尖瓣瓣反反流流速速度度2.9-3.4m/sec，肺肺动动脉脉收收缩缩压压37-50mmHg，伴伴或或不不伴伴有有其其他他超超声声心心动动图参数支持肺动脉高压图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大肺动脉高压可能性较大三三尖尖瓣瓣反反流流速速度度3.4m/sec，肺肺动动脉脉收收缩缩压压50mmHg，伴伴或或不不伴伴有有其其他他超超声声心心动动图图参数支持肺动脉高压参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查定定义义nn其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括包括包括包括nn肺动脉瓣反流速度的增加肺动脉瓣反流速度的增加肺动脉瓣反流速度的增加肺动脉瓣反流速度的增加nn右心射血加速度时间的缩短右心射血加速度时间的缩短右心射血加速度时间的缩短右心射血加速度时间的缩短nn右心腔内径增大右心腔内径增大右心腔内径增大右心腔内径增大nn室间隔形状和运动的异常室间隔形状和运动的异常室间隔形状和运动的异常室间隔形状和运动的异常nn右心室壁厚度的增加右心室壁厚度的增加右心室壁厚度的增加右心室壁厚度的增加nn主肺动脉扩张都提示肺动脉高压主肺动脉扩张都提示肺动脉高压主肺动脉扩张都提示肺动脉高压主肺动脉扩张都提示肺动脉高压但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。

但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。

但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。

但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。

分分类类1.1.1.1.肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压（PAH）（PAH）（PAH）（PAH）l特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压l遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压BMPR2IIBMPR2IIALK1,endoglinALK1,endoglin（伴或不伴遗传性出血性（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）毛细血管扩张症）不明基因不明基因l药物或毒物诱导的肺动脉高压药物或毒物诱导的肺动脉高压l相关性肺动脉高压相关性肺动脉高压结缔组织病结缔组织病HIVHIV感染感染门脉高压门脉高压体循环体循环-肺循环分流肺循环分流血吸虫病血吸虫病慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血l新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压1111肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤2.2.2.2.左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压l收缩功能不全收缩功能不全l舒张功能不全舒张功能不全l瓣膜病瓣膜病3.3.3.3.肺部疾病和肺部疾病和肺部疾病和肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压l慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病l间质性肺病间质性肺病l其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病l睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍l肺泡低通气肺泡低通气l慢性高原暴露慢性高原暴露l发育异常发育异常4.4.4.4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.5.5.5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压高压高压高压l血液性疾病血液性疾病骨髓增殖性疾病，脾切除骨髓增殖性疾病，脾切除l系统性疾病系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎神经纤维瘤，血管炎l代谢性疾病代谢性疾病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病l其他：

肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析其他：

肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰的慢性肾衰ALK-1=activinreceptor-likekinase1gene（活化素受体样激酶活化素受体样激酶1基因基因）BMPR2=bonemorphogeneticproteinreceptor2（骨形成蛋白受体骨形成蛋白受体2）诱发诱发PH的药物和毒物的药物和毒物肯定的肯定的可能性相对要小的可能性相对要小的阿米雷司（食欲抑制剂）阿米雷司（食欲抑制剂）可卡因可卡