710新生儿溶血病.ppt

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儿儿科科学学22新生儿溶血病新生儿溶血病HemolyticDiseaseofNewborn33目录目录定义定义病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断并发症并发症治疗治疗44定义定义病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断并发症并发症治疗治疗预防预防55有报道有报道:

HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血；胆红素脑病为血；胆红素脑病为HDN最严重的并发症最严重的并发症;占新生儿溶血比例占新生儿溶血比例ABO溶血病溶血病85.3%Rh溶血病溶血病14.6%MN溶血病溶血病0.1%新生儿溶血病新生儿溶血病（HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血；已发现的人类血；已发现的人类26个血型系统中，以个血型系统中，以ABO血型血型不合最常见，其次为不合最常见，其次为Rh血型不合，血型不合，MN较罕见较罕见;66定义定义病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断并发症并发症治疗治疗预防预防77胎儿从父亲遗传而来的红细胞血型抗原胎儿从父亲遗传而来的红细胞血型抗原恰为母亲所缺少，胎儿红细胞通过胎盘进入恰为母亲所缺少，胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）;此抗体进入胎儿血循环后，与胎儿红此抗体进入胎儿血循环后，与胎儿红细胞表面的相应抗原结合（红细胞致敏），细胞表面的相应抗原结合（红细胞致敏），在单核在单核-吞噬细胞系统被内破坏，引起溶血吞噬细胞系统被内破坏，引起溶血;88ABO血型抗体血型抗体正常情况下，红细胞上缺乏正常情况下，红细胞上缺乏A或或B抗原时，血浆抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗中存在相应的抗体即抗A抗体或抗抗体或抗B抗体为天然抗抗体为天然抗体，以体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生物质接触产生;如果由于输血、怀孕或类如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗或抗B抗体多半为抗体多半为IgG，特别是特别是O型母亲型母亲;99ABO溶血病可发生在怀孕第一胎溶血病可发生在怀孕第一胎自然界存在自然界存在A或或B血型物质如某些植物、寄生虫、血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等;O型母亲在第一次妊娠前，已接受过型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或或B血型血型物质的刺激，血中抗物质的刺激，血中抗A或抗或抗B（IgG）效价较高效价较高;怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血;ABO血型不合中约血型不合中约1/5发病发病血浆及组织中存在的血浆及组织中存在的A和和B血型物质，部分中和血型物质，部分中和来自母体的抗体来自母体的抗体;胎儿红细胞胎儿红细胞A或或B抗原位点少，抗原性弱，反应抗原位点少，抗原性弱，反应能力差能力差;1010Rh溶血病溶血病红细胞缺乏红细胞缺乏D抗原称为抗原称为Rh阴性，具有阴性，具有D抗原称为抗原称为Rh阳性，阳性，中国人绝大多数为中国人绝大多数为Rh阳性阳性;母亲母亲Rh阴性阴性（无无D抗原抗原），若胎儿，若胎儿Rh阳性可发生阳性可发生Rh溶血病溶血病;母亲母亲Rh阳性阳性（有有D抗原抗原），但缺乏，但缺乏Rh系统其他抗原如系统其他抗原如E等，等，若胎儿有该抗原也可发生若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病溶血病;RhD溶血病最常见溶血病最常见其抗原性强弱依次为其抗原性强弱依次为DECce;RhD溶血病最常见，其次为溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见溶血病罕见;1111自然界无自然界无Rh血型物质，血型物质，Rh溶血病一般不发生在第一胎溶血病一般不发生在第一胎首次妊娠首次妊娠末期或胎末期或胎盘剥离盘剥离经过经过89周周以后以后再次妊娠再次妊娠孕期孕期几天内几天内Rh阳性胎阳性胎儿血儿血0.51ml胎儿已胎儿已娩出娩出胎儿胎儿Rh血血型同上胎型同上胎少量胎儿血少量胎儿血0.050.1ml胎儿红细胎儿红细胞溶血胞溶血Rh阴性母阴性母血血产生产生IgM抗体抗体产生少量产生少量IgG抗体抗体母血循环母血循环产生大量产生大量IgG抗体抗体初发免疫反应初发免疫反应次发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盘胎盘1212Rh溶血病发生在第一胎的情况溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过阴性母亲既往输过Rh阳性血阳性血;Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史阴性母亲既往有流产或人工流产史;极少数可能是由于极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为阴性孕妇的母亲为Rh阳性，阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）母学说）;RhD血型不合者仅有血型不合者仅有1/20发病发病母亲对胎儿红细胞母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同抗原的敏感性不同;1313定义定义病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断并发症并发症治疗治疗预防预防14病理生理Rh溶血溶血ABO溶血溶血胎儿红细胞溶血胎儿红细胞溶血重重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大胎儿全身水肿胎儿全身水肿低蛋白血症低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿重度贫血胎儿血中胆红素胎儿血中胆红素新生儿黄疸新生儿黄疸母亲肝脏母亲肝脏胎盘胎盘娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素血清血清UCB过高过高胆红素脑病胆红素脑病血脑屏障血脑屏障胎儿红细胞溶血胎儿红细胞溶血轻轻1515定义定义病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断并发症并发症治疗治疗预防预防1616临床表现临床特点临床特点ABO溶血病溶血病Rh溶血病溶血病发生频率发生频率常见常见不常见不常见发生的母子血型发生的母子血型主要发生在母主要发生在母O型胎型胎儿儿AA型或型或B型型母缺少任一母缺少任一Rh抗原，胎儿却具抗原，胎儿却具有该有该Rh抗原抗原发生胎次发生胎次第一胎可发病（约第一胎可发病（约半数）半数）一般发生在第二胎；第一胎也一般发生在第二胎；第一胎也可发病可发病下一胎情况下一胎情况不一定不一定大多数更严重大多数更严重临床表现临床表现较轻较轻较重，严重者甚至死胎较重，严重者甚至死胎黄疸黄疸生后第生后第23天出现天出现24小时内出现并迅速加重小时内出现并迅速加重贫血贫血轻轻可有严重贫血或伴心力衰竭可有严重贫血或伴心力衰竭肝脾大肝脾大很少发生很少发生多有不同程度的肝脾增大多有不同程度的肝脾增大晚期贫血晚期贫血很少发生很少发生可发生，持续至生后可发生，持续至生后3366周周1717定义定义病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断并发症并发症治疗治疗预防预防1818实验室检查血型检查血型检查母子母子ABO和和Rh血型，证实有血型不合存在血型，证实有血型不合存在溶血检查溶血检查溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白145g/L可诊断为贫血可诊断为贫血;网织红细胞增高（网织红细胞增高（6%）;血涂片有核红细胞增多（血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）个白细胞）;血清总胆红素和未结合胆红素明显增加血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;致敏红细胞和血型抗体测定致敏红细胞和血型抗体测定1919实验室检查试验名称目的方法结果判定意义改良直接抗人球蛋白试验（改良Coombs试验）测定患儿红细胞上结合的血型抗体“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合红细胞凝聚为阳性红细胞已致敏，为确诊实验Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病低抗体释放试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放液与同型成人红细胞混合，再加入抗人球蛋白血清红细胞凝聚为阳性检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊实验Rh和ABO溶血病一般均为阳性游离抗体试验测定患儿血清中来自母体血型抗体在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清红细胞凝聚为阳性估计是否继续溶血和换血效果，不是确诊试验2020定义定义病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断并发症并发症治疗治疗预防预防2121产前诊断既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史孕妇及其丈夫均应进行孕妇及其丈夫均应进行ABO和和Rh血型检查血型检查Rh血型不合者血型不合者孕妇在妊娠孕妇在妊娠16周时应检测血中周时应检测血中Rh血型抗体，以后每血型抗体，以后每24周周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶血病溶血病;28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度;B超超胎儿水肿胎儿水肿2222生后诊断母子血型不合母子血型不合新生儿早期出现黄疸，且进行性加重新生儿早期出现黄疸，且进行性加重血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据Rh溶血病溶血病：

改良：

改良Coombs（+）ABO溶血病溶血病：

改良：

改良Coombs（+）改良改良Coombs（-）需做抗体释放试验（）需做抗体释放试验（+）2323鉴别诊断先天性肾病先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿;无病理性黄疸和肝脾大无病理性黄疸和肝脾大;新生儿贫血新生儿贫血双胞胎的胎双胞胎的胎-胎间输血，或胎胎间输血，或胎-母间输血可引起母间输血可引起;无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性;生理性黄疸生理性黄疸ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆溶血病可仅表现为黄疸，易混淆;血型不合及溶血三项试验可资鉴别血型不合及溶血三项试验可资鉴别;2424定义定义病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断并发症并发症治疗治疗预防预防2525新生儿黄疸并发症新生儿黄疸并发症-胆红素脑病胆红素脑病高未结合胆红素血症，透过血脑屏障，造成基高未结合胆红素血症，透过血脑屏障，造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死；底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死；引起胆红素脑病。

尸体解剖可见相应的神经核黄染，引起胆红素脑病。

尸体解剖可见相应的神经核黄染，故又称为核黄疸故又称为核黄疸（Kernicterus）目前临床分为：

目前临床分为：

急性胆红素脑病：

生后急性胆红素脑病：

生后11周出现胆红素毒性的急周出现胆红素毒性的急性期表现性期表现慢性胆红素脑病：

又称为核黄疸，是指胆红素慢性胆红素脑病：

又称为核黄疸，是指胆红素毒性所致的慢性、永久性临床后遗症。

毒性所致的慢性、永久性临床后遗症。

2626临床分期临床分期多于生后多于生后47天出现症状天出现症状分分期期表表现现持续时间持续时间警告期警告期嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低，偶有尖叫和呕吐弱、肌张力减低，偶有尖叫和呕吐1224小时小时痉挛期痉挛期抽搐、角弓反张和发热抽搐、角弓反张和发热轻者双眼凝视；重者肌张力增高