09-26急性肾小球肾炎小讲课.ppt

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目的要求目的要求目的要求目的要求一、了解急性肾小球肾炎的定义和病理变化。

一、了解急性肾小球肾炎的定义和病理变化。

二、熟悉急性肾小球肾炎的临床表现。

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三、掌握急性肾小球肾炎的诊断。

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四、掌握急性肾小球肾炎的治疗原则。

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急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acuteglomerulonephritis,AGN概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防定义、特点和分类定义、特点和分类简称急性肾炎（简称急性肾炎（acuteglomerulonephritis，AGN）以急性肾炎综合症为主要临床表现的一以急性肾炎综合症为主要临床表现的一组疾病；组疾病；特征：

血尿、蛋白尿、水肿、高血压或肾功能特征：

血尿、蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全；不全；可分为可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎（acutepoststreptococcalglomerulonephritis，APSGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎。

和非链球菌感染后肾小球肾炎。

发病情况及预后发病情况及预后在小儿时期绝大多数为在小儿时期绝大多数为APSGN，即通常的即通常的急性急性肾炎肾炎，占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有占泌尿系统疾病第一位，但近年发病有下降趋势。

下降趋势。

发病年龄以发病年龄以514岁多见，岁多见，2岁以下少见，男女比岁以下少见，男女比为为2:

1，好发于，好发于秋冬季秋冬季本病是自限性疾病，本病是自限性疾病，95%患儿可完全恢复。

患儿可完全恢复。

概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防病因病因细菌细菌溶血性链球菌最多见（溶血性链球菌最多见（A组组12型，型，49型等）。

常型等）。

常见上呼吸道感染（扁桃体炎）、皮肤感染（脓疱见上呼吸道感染（扁桃体炎）、皮肤感染（脓疱疮）等链球菌感染后。

疮）等链球菌感染后。

其他：

如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、伤其他：

如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。

寒杆菌、流感杆菌等。

病毒：

柯萨基病毒、麻疹病毒、病毒：

柯萨基病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、腮巨细胞病毒、腮腺炎病毒、腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等，均少见。

病毒、流感病毒等，均少见。

其他：

疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩虫、其他：

疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等梅毒螺旋体、钩端螺旋体等，均少见。

，均少见。

概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株抗原成分抗原成分原位免疫复合物原位免疫复合物激活补体激活补体肾小球炎症病变肾小球炎症病变诱发自身免疫诱发自身免疫形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀系膜细胞增生系膜细胞增生毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞GFR下降下降球管失衡球管失衡钠、水潴留钠、水潴留少尿、无尿少尿、无尿水肿、高血压水肿、高血压急性循环充血急性循环充血肾小球肾小球GBM破坏破坏蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿血容量血容量概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防典型表现典型表现：

毛毛细血管内增生细血管内增生性肾小球肾炎性肾小球肾炎肉眼肉眼大体：

大红肾、蚤咬肾双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张，肾表面充血，可见散在粟粒状出血点，皮质略增厚。

光镜早期病变典型，肾小球呈程度不等的弥漫性增早期病变典型，肾小球呈程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。

生性炎症及渗出性病变。

肾小球增大、肿胀，内皮和系膜细胞增生，炎肾小球增大、肿胀，内皮和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。

性细胞浸润。

毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。

毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。

肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。

肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。

部分可见到新月体。

部分可见到新月体。

肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。

及炎症细胞浸润。

正常肾小球正常肾小球PASM染色染色肾小球体积增大，细胞数目显著增多HE1000毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎在在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞油镜下观察可见渗出的中性粒细胞Masson1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）电镜电镜内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，致内皮孔消内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，致内皮孔消失。

失。

电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。

状驼峰样分布。

基膜有局部裂隙或中断。

基膜有局部裂隙或中断。

EM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰）驼峰免疫荧光免疫荧光急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管和备解素沉积，主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区；袢和系膜区；也可见到也可见到IgM和和IgA沉积；沉积；系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。

蛋白沉积。

IgGC3沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈颗粒样荧光概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防前驱感染前驱感染呼吸道感染呼吸道感染皮肤感染皮肤感染链球菌型别链球菌型别12型最多见，型最多见，其次其次1,3,4型型49型最多见，型最多见，其次其次2,55,57型型地区地区温带温带亚热带亚热带季节季节冬春多见冬春多见夏秋多见夏秋多见年龄年龄多见于学龄儿童多见于学龄儿童多见于学龄前儿童多见于学龄前儿童前驱期前驱期6-12天，平均天，平均10天天14-28天，平均天，平均20天天免疫反应免疫反应ASO80%ASO50%临床表现临床表现临床表现轻重悬殊。

临床表现轻重悬殊。

轻者：

全无临床症状，仅发现镜下血尿；轻者：

全无临床症状，仅发现镜下血尿；重者：

呈急进性过程，短期出现肾功能不全。

重者：

呈急进性过程，短期出现肾功能不全。

急性期：

常有全身不适、乏力、食欲不振、发急性期：

常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。

腹痛及鼻出血等。

典型表现典型表现：

水肿水肿、血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、高血压高血压。

水肿水肿70病例有水肿，为最早出现和最常见症状。

病例有水肿，为最早出现和最常见症状。

晨起水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者晨起水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者2-3天遍及全身。

天遍及全身。

水肿呈非凹陷性、水肿呈非凹陷性、水肿呈非凹陷性、水肿呈非凹陷性、下行性。

下行性。

原因原因GFRGFR下降：

球管失衡为常见机制。

交感神经兴奋下降：

球管失衡为常见机制。

交感神经兴奋肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降肾小管重吸收增加；血肾小管重吸收增加；血管加压素增加管加压素增加肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降肾小管肾小管重吸收增加。

重吸收增加。

变态反应致毛细血管通透性变态反应致毛细血管通透性轻、中度水肿轻、中度水肿水钠潴留，血容量水钠潴留，血容量BP血尿血尿30患者有肉眼血尿（为患者首发症状），持患者有肉眼血尿（为患者首发症状），持续续12周即转镜下血尿。

周即转镜下血尿。

肉眼血尿肉眼血尿（grosshematuria）镜下血尿镜下血尿（microscopichematuria）蛋白尿蛋白尿程度不等，程度不等，20可达肾病水平。

可达肾病水平。

蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。

蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。

原因肾小球毛细血管孔径增大。

肾小球毛细血管孔径增大。

毛细血管壁阴离子层丢失。

毛细血管壁阴离子层丢失。

高血压高血压80病例有血压增高，病例有血压增高，血压（血压（血压（血压（mmHgmmHg）学龄前学龄前学龄前学龄前120/80120/80学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿130/90130/90高血压判断高血压判断高血压判断高血压判断高血压的发生机制高血压的发生机制钠、水潴留，表现为容量依赖型，钠、水潴留，表现为容量依赖型，80%80%以上；以上；肾素血管紧张素系统激活，肾素分泌增加；肾素血管紧张素系统激活，肾素分泌增加；肾素依赖型：

肾素依赖型：

10%10%，肾内降压物质下降：

前列腺素，缓激肽。

肾内降压物质下降：

前列腺素，缓激肽。

尿量减少尿量减少肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。

肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。

可出现少尿，但发展至无尿者为少数。

可出现少尿，但发展至无尿者为少数。

年龄年龄年龄年龄正常尿量正常尿量正常尿量正常尿量少尿少尿少尿少尿无尿无尿无尿无尿婴儿婴儿婴儿婴儿400-500200400-500200幼儿幼儿幼儿幼儿500-60020030-50500-60020030-50学龄前学龄前学龄前学龄前600-800300600-800300学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿800-1400400800-14006.4mmol/LCr62.0umol/L非典型表现非典型表现无症状性急性肾炎：

为亚临床病例，仅有镜下无症状性急性肾炎：

为亚临床病例，仅有镜下血尿或仅有血血尿或仅有血C3而无其他症状。

而无其他症状。

肾外症状性急性肾炎：

尿改变少或无，有水肿肾外症状性急性肾炎：

尿改变少或无，有水肿和（或）高血压，甚至严重循环充血及高血压和（或）高血压，甚至严重循环充血及高血压脑病，脑病，ASO、补体、补体C3。

以肾病综合征表现的急性肾炎：

以急性肾炎起以肾病综合征表现的急性肾炎：

以急性肾炎起病，但临床表现似肾病综合征（水肿和蛋白尿病，但临床表现似肾病综合征（水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症），突出，伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症），肾活检为急性肾炎病理改变。

肾活检为急性肾炎病理改变。

概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防尿常规尿常规尿蛋白：

可在尿蛋白：

可在+之间，且与血尿程度平行；之间，且与血尿程度平行；尿镜检：

尿镜检：

多少不等的红细胞；多少不等的红细胞；可有透明、颗粒或红细胞管型；可有透明、颗粒或红细胞管型；早期可见较多白细胞和上皮细胞。

早期可见较多白细胞和上皮细胞。

其他其他外周血：

外周血：

WBC一般轻度一般轻度或正常。

或正常。

咽炎感染病例：

咽炎感染病例：

ASO于于10-14天后开始天后开始，3-5周周高峰，高峰，3-6月恢复；抗双磷酸吡啶核苷酸酶月恢复；抗双磷酸吡啶核苷酸酶。

皮肤感染病例：

皮肤感染病例：

ASO升高者不多，抗脱氧核糖升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶核酸酶B和抗透明质酸酶滴度和抗透明质酸酶滴度。

ESR：

显著：

显著，代表疾病活动性；，代表疾病活动性；2-3月恢复，增月恢复，增高程度与疾病严重度无关。

高程度与疾病严重度无关。

总补体总补体C3水平：

水平：

2周内周内，6-8周恢复正常。

周恢复正常。

肾功能：

明显和持续少尿者肾功能：

明显和持续少尿者BUN、Cr。

概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗诊断诊断起病起病13周有链球菌的前驱期感染，急性起病；周有链球菌的前驱期感染，急性起病；临床出现水肿、少尿、血尿、高血压等特点；临床出现水肿、少尿、血尿、高血压等特点；尿检