中内耳先天畸形HRCT.ppt

中内耳先天畸形HRCT.ppt

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高分辨率高分辨率CT在中在中内内耳先耳先天畸天畸形形诊断的应用诊断的应用汕头大学医学院第一附属医院汕头大学医学院第一附属医院汕头大学医学院第一附属医院汕头大学医学院第一附属医院林顺发林顺发林顺发林顺发概述：

概述：

中内耳发育异常发生在胎儿期、围产期或生产时中内耳发育异常发生在胎儿期、围产期或生产时,出生后即已存在的畸形出生后即已存在的畸形包括形态学或包括形态学或/及功能方面异常及功能方面异常发病率：

约发病率：

约2.6/2.6/万；万；10%10%双侧双侧先天性耳聋将严重影响患儿的身心健康先天性耳聋将严重影响患儿的身心健康中内耳先天畸形中内耳先天畸形检查技术：

检查技术：

电测听电测听功能测试：

传导性、感音性或混合性聋功能测试：

传导性、感音性或混合性聋高分辨高分辨CTCT首选：

明确病变形态学改变首选：

明确病变形态学改变薄层、骨算法，多种重建薄层、骨算法，多种重建MRIMRI薄层、水成像、薄层、水成像、VibeVibe中内耳先天畸形中内耳先天畸形高分辨高分辨CT成像：

成像：

显示中内耳正常精细结构（听骨链、耳蜗显示中内耳正常精细结构（听骨链、耳蜗-前前庭庭-半规管）半规管）显示中内耳精细结构病变，并作出诊断显示中内耳精细结构病变，并作出诊断正常结构正常结构正常结构正常结构锤骨头锤骨头锤砧关节锤砧关节锤砧关节锤砧关节锤锤骨骨颈颈前前突突锤锤骨骨柄柄短脚短脚长脚长脚砧骨砧骨砧砧骨骨体体锤骨锤骨豆状突豆状突砧镫关节砧镫关节砧镫关节砧镫关节前脚前脚后后脚脚镫骨镫骨镫镫骨骨底底正正常常锤锤骨骨锤骨锤骨锤锤骨骨MPRMPR重建图重建图砧骨砧骨正正常常砧砧骨骨砧砧骨骨MPRMPR重建图重建图正正常常镫镫骨骨镫骨镫骨镫骨镫骨MPRMPR重建图重建图锤骨柄锤骨柄砧骨长突砧骨长突镫骨镫骨正正常常镫镫骨骨右右侧侧镫骨镫骨锤砧关节锤砧关节砧镫关节砧镫关节正常锤砧关节正常锤砧关节正常砧镫关节正常砧镫关节锤砧关节锤砧关节砧镫关节砧镫关节锤骨头锤骨头锤骨颈锤骨颈锤骨柄锤骨柄锤砧关节锤砧关节砧骨短脚砧骨短脚砧骨长脚砧骨长脚听小骨听小骨VRVR重建重建砧镫关节砧镫关节水平半规管水平半规管总脚总脚后半规管后半规管面神经管面神经管内耳段内耳段面神经管面神经管前膝前膝面神经管面神经管鼓室段鼓室段前庭神经上支前庭神经上支正正常常内内耳耳右右侧侧高分辨横断面高分辨横断面前庭导水管前庭导水管耳蜗耳蜗后半规管后半规管前庭神经下支前庭神经下支后壶腹后壶腹神经小管神经小管前庭窗前庭窗右右侧侧高分辨横断面高分辨横断面上半规管上半规管水水平平半半规规管管后半规管后半规管前庭窗前庭窗耳蜗耳蜗蜗窗蜗窗半规管、前庭、耳蜗半规管、前庭、耳蜗VRVR重建重建示意图示意图内耳段内耳段鼓室段鼓室段乳突段乳突段面神经解剖面神经解剖岩岩大大神神经经镫镫骨骨肌肌神神经经骨索神经骨索神经面神经管内耳段面神经管内耳段面神经管鼓室段面神经管鼓室段面神经管乳突段面神经管乳突段面神经管曲面重建右面神经管曲面重建面神经管面神经管右左磁共振高分辨成像、水成像、听神经成像：

磁共振高分辨成像、水成像、听神经成像：

显示内耳及听神经发育畸形显示内耳及听神经发育畸形电子耳蜗植入术前评估电子耳蜗植入术前评估正常前庭、半规管正常前庭、半规管正常耳蜗正常耳蜗冠状面冠状面正常内耳道正常内耳道面听神经面听神经正常左右内耳道底正常左右内耳道底面面神神经经右右左左正常半规管正常半规管（磁共振磁共振VRVR重建图重建图）先天性听骨链畸形先天性听骨链畸形临床表现临床表现1.1.自幼听力减退，无其它耳症状、多为单侧患病自幼听力减退，无其它耳症状、多为单侧患病2.2.鼓膜多正常；听力检查为鼓膜多正常；听力检查为传导性聋传导性聋3.3.可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形临床诊断：

鼓室探查术临床诊断：

鼓室探查术临床治疗：

人工听骨植入，重建听骨链临床治疗：

人工听骨植入，重建听骨链中国眼耳鼻喉杂志中国眼耳鼻喉杂志.2015（15）.25-27.2015（15）.25-27听骨链畸形HRCTHRCT：

听小骨完全缺如：

听小骨完全缺如：

相对较少相对较少部分缺如：

部分缺如：

相对多些相对多些形态异常：

形态异常：

锤骨和砧骨的异常最为多见，锤骨头变锤骨和砧骨的异常最为多见，锤骨头变小以及砧骨短突和长突变短，其它小以及砧骨短突和长突变短，其它听小骨间或听小骨间或/与临近结构融合粘连：

与临近结构融合粘连：

锤砧融合畸形等锤砧融合畸形等3535砧骨长突缺如砧骨长突缺如M/17yM/17y，左耳听力渐退，左耳听力渐退11年年无中耳炎病史无中耳炎病史左侧传导性聋查因左侧传导性聋查因砧骨长突缺如砧骨长突缺如正常正常同一病例同一病例镫骨存在镫骨存在同同一一病病例例听骨链重建术后听力改善听骨链重建术后听力改善听骨链距离过近粘连听骨链距离过近粘连M/3yM/3y，自幼对声音反应差，自幼对声音反应差正正常常对对照照正正常常对对照照手术后听力改善手术后听力改善MM/7y7y，出生后发现右耳廓畸形，听力差，检查见右，出生后发现右耳廓畸形，听力差，检查见右侧外耳道闭锁侧外耳道闭锁外耳道骨性闭锁，鼓室小外耳道骨性闭锁，鼓室小3030正常正常锤骨柄缺如，锤砧关节融合，锤骨柄缺如，锤砧关节融合，砧骨短突与鼓室壁骨性融合砧骨短突与鼓室壁骨性融合融合融合同一病例同一病例砧骨短突与鼓室壁骨性融合砧骨短突与鼓室壁骨性融合同同一一病病例例对侧正常对侧正常锤骨柄缺如锤骨柄缺如砧骨短突砧骨短突同同一一病病例例F/8y8y，右侧极重度神经性耳聋听骨链畸形，内耳形态正常听骨链畸形，内耳形态正常放置人工耳蜗听力稍改善放置人工耳蜗听力稍改善人工耳蜗在位人工耳蜗在位先天性内耳畸形先天性内耳畸形概述概述1.1.可由遗传及非遗传因素引起可由遗传及非遗传因素引起2.2.自幼听力减退，可单侧或双侧患病自幼听力减退，可单侧或双侧患病3.3.不同程度不同程度感音神经性聋或混合性聋感音神经性聋或混合性聋4.4.影像学能对发生于骨迷路的畸形作出较准确诊断影像学能对发生于骨迷路的畸形作出较准确诊断5.5.膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异常改变，影像检查无法显示常改变，影像检查无法显示内耳发育内耳发育胚胎胚胎33周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发育，形成育，形成MichelMichel型内耳畸形型内耳畸形胚胎胚胎4-54-5周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的原基器官，充满液体原基器官，充满液体“共腔共腔”取代了耳蜗、前庭取代了耳蜗、前庭内耳发育内耳发育胚胎第胚胎第66周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全，周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全，耳蜗可以辨认，但只有耳蜗可以辨认，但只有11圈或少于圈或少于11圈圈胚胎第胚胎第77周，耳蜗发育障碍，形成周，耳蜗发育障碍，形成MondiniMondini畸形耳蜗畸形耳蜗只有只有11圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合!

并并且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管/囊、前囊、前庭导水管、半规管常伴随畸形庭导水管、半规管常伴随畸形胚胎胚胎8-128-12周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷路常发育正常路常发育正常2020内耳畸形分类耳蜗畸形耳蜗畸形前庭畸形前庭畸形半规管畸形半规管畸形内耳道畸形内耳道畸形前庭导水管畸形前庭导水管畸形（解剖部分（解剖部分分类法分类法）LSennaroglu，ISaatci.ANewClassificationforCochleovestibularMalformations.Laryngoscope.（耳鼻喉杂志耳鼻喉杂志）2002,112（12）:

2230-41耳蜗畸形：

米歇尔米歇尔（Michel）（Michel）畸形：

迷路完全未发育畸形：

迷路完全未发育共同腔畸形：

前庭、耳蜗共腔呈囊状共同腔畸形：

前庭、耳蜗共腔呈囊状耳蜗未发育：

耳蜗缺如耳蜗未发育：

耳蜗缺如耳蜗发育不全：

耳蜗发育不全：

耳蜗发育小耳蜗发育小（1（1周周）耳蜗分隔不全：

耳蜗分隔不全：

TypesI（IP-I）：

耳蜗蜗轴缺少呈囊状耳蜗蜗轴缺少呈囊状TypesII（IP-II）（蒙蒂尼Mondini畸形）：

耳蜗基底周发育正耳蜗基底周发育正常常,中周、顶周相互融合呈囊状中周、顶周相互融合呈囊状SennarogluandSaatci分类分类（2002.Laryngoscope）前庭畸形：

米歇尔米歇尔（Michel）（Michel）畸形：

迷路完全未发育畸形：

迷路完全未发育共同腔畸形：

前庭、耳蜗共腔呈囊状共同腔畸形：

前庭、耳蜗共腔呈囊状前庭缺如前庭缺如前庭发育不良前庭发育不良前庭扩大前庭扩大SennarogluandSaatci分类分类（2002.Laryngoscope）半规管畸形：

半规管增宽、变短或缺如半规管增宽、变短或缺如前庭导水管畸形：

前庭导水管扩大（大前庭导水管综合征）前庭导水管扩大（大前庭导水管综合征）内听道畸形：

内听道缺如、狭窄或扩大内听道缺如、狭窄或扩大SennarogluandSaatci分类分类（2002.Laryngoscope）右右侧侧内内耳耳无无发发育育米歇尔米歇尔（Michel）（Michel）畸形畸形左左侧侧发发育育正正常常M/20yM/20y，自幼，自幼右耳右耳无无听力听力M/15yM/15y，反复发热反复发热，鼻腔鼻腔、右耳、右耳流清水流清水1010年，伴右耳听力减退年，伴右耳听力减退耳蜗、前庭呈囊状耳蜗、前庭呈囊状（共同腔畸形共同腔畸形）水平半规管发育不良水平半规管发育不良脑脊液耳漏脑脊液耳漏已手术修补已手术修补1515总脚缺如，水平半规管发育不良总脚缺如，水平半规管发育不良同一病例同一病例共同腔畸形共同腔畸形耳蜗、前庭呈囊状耳蜗、前庭呈囊状（共同腔畸形共同腔畸形）水平半规管发育不良水平半规管发育不良正常正常M/3yM/3y，两耳重度感音性耳聋，两耳重度感音性耳聋耳蜗蜗轴缺如耳蜗蜗轴缺如正常耳蜗正常耳蜗F/5yF/5y，自幼听觉反应差，自幼听觉反应差耳蜗蜗轴缺如耳蜗蜗轴缺如前庭导水管扩大前庭导水管扩大右侧人工耳蜗植入术右侧人工耳蜗植入术M/9yM/9y，两耳听力下降，两耳听力下降4-54-5年，年，听力检查示左侧混合性聋听力检查示左侧混合性聋耳蜗发育不全耳蜗发育不全后半规管发育不全后半规管发育不全M/6yM/6y，自幼听力差，自幼听力差，至今未能说话至今未能说话前庭窗细小前庭窗细小正常对照正常对照前庭窗前庭窗水平半规管发育不良水平半规管发育不良F/5yF/5y发现听力发现听力差差44年年两侧鼓膜两侧鼓膜稍内陷稍内陷正常正常F/7yF/7y，自幼听力差，自幼听力差，至今无法正常说话至今无法正常说话耳蜗中、顶周融合耳蜗中、顶周融合水平半规管水平半规管Mondini畸形畸形正常正常1010同一病例同一病例耳蜗中、顶周融合耳蜗中、顶周融合水平半规管水平半规管Mondini畸形畸形F/18yF/18y，左耳听力差，左耳听力差上半规管裂隙综合症上半规管裂隙综合症砧骨畸形：

长突缺如，多了指状突砧骨畸形：

长突缺如，多了指状突同一病例同一病例正正常常对对照照两侧内耳道狭窄两侧内耳道狭窄正常对照正常对照听神经发育不良听神经发育不良M/2y,M/2y,自幼听力差自幼听力差正正常常对对照照内耳道底成像内耳道底成像内耳道斜面重建内耳道斜面重建同一病例同一病例右侧内耳道狭窄右侧内耳道狭窄面神经管迷路段发育不良面神经管迷路段发育不良F/1yF/1y，对声音反对声音反应差应差66横断薄层横断薄层冠状重建冠状重建右侧内耳道狭窄右侧内耳道狭窄左侧内耳道正常左侧内耳