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6心肌病.ppt

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6心肌病.ppt

心肌疾病心肌疾病心肌疾病心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲心病等以外的以心肌病变为主肺心病、先心病和甲心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，其中的要表现的一组疾病，其中的心肌病心肌病以前被定义为以前被定义为“原因不明的心肌疾病原因不明的心肌疾病”，以便与原因已知的，以便与原因已知的特异性特异性心肌疾病（继发性心肌病）心肌疾病（继发性心肌病）相区别相区别心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病原发性心肌病原发性心肌病分为四种类型分为四种类型:

（一）扩张型心肌病

（二）肥厚型心肌病

（二）肥厚型心肌病11肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病22肥厚型梗阻性心肌病肥厚型梗阻性心肌病（三）限制型心肌病（三）限制型心肌病（四）致心律失常型右室心肌病（四）致心律失常型右室心肌病特异性心肌病特异性心肌病是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病，即继发性心肌疾病。

心肌疾病，即继发性心肌疾病。

特异性心肌病包括：

缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌心肌病、围生症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌心肌病、围生期心肌病等。

期心肌病等。

扩扩张张型型心心肌肌病病一、病因一、病因主要为病毒感染。

主要为病毒感染。

其他：

遗传、代谢异常、中毒。

其他：

遗传、代谢异常、中毒。

主要特征主要特征:

主要特征为单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期主要特征为单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭（常伴心常伴心律失常律失常）。

扩张型心肌病在临床上以扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表心功能不全为主要表现现，是原发性心肌病中，是原发性心肌病中最常见的类型最常见的类型。

其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，心室明显扩大心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有心脏内常有心脏内附壁血栓附壁血栓形成（形成（瓣膜、冠脉多无变化瓣膜、冠脉多无变化）。

）。

二、病理二、病理以心腔扩张为主以心腔扩张为主n肉眼所见：

肉眼所见：

室腔扩张、室壁变薄、室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。

纤维瘢痕、附壁血栓。

n组织学所见组织学所见：

细胞肥大、变性、程度不同的纤：

细胞肥大、变性、程度不同的纤维化等维化等病变混合存在病变混合存在。

三、临床表现三、临床表现起病缓慢，多在临床表现明显时方就诊起病缓慢，多在临床表现明显时方就诊。

症状：

充血性心力衰竭的临床表现症状：

充血性心力衰竭的临床表现气急、端坐呼吸气急、端坐呼吸浮肿、肝脏肿大浮肿、肝脏肿大栓塞、或猝死栓塞、或猝死体征体征主要为心脏扩大，常听到第三或第四心音，心音主要为心脏扩大，常听到第三或第四心音，心音加快呈奔马律。

加快呈奔马律。

常合并各种心律失常常合并各种心律失常体征：

体征：

心脏扩大、心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬心脏扩大、心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性，颈静脉怒张、心率增快举性，颈静脉怒张、心率增快S3S3、S4S4奔马律奔马律心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，杂音可减轻能改善后，杂音可减轻.肺底部有湿性罗音肺底部有湿性罗音肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。

肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。

四、实验室和其他检查四、实验室和其他检查

（一）、

（一）、XX线检查线检查心脏阴影明显增大心脏阴影明显增大，中度或重度普遍增大，中度或重度普遍增大，搏动弱搏动弱肺部淤血，有时可见胸腔积液。

肺部淤血，有时可见胸腔积液。

（二）、心电图检查

（二）、心电图检查n最常见的表现：

最常见的表现：

房颤、传导阻滞房颤、传导阻滞各类心律失常（室早等）各类心律失常（室早等）n其他：

为心室肥大、左房肥大其他：

为心室肥大、左房肥大STSTTT改变，低电压，改变，低电压，RR波减低、少数可见波减低、少数可见病理性病理性QQ波波（多系心肌广泛（多系心肌广泛纤维化的结果）纤维化的结果）（三）超声心动图检查（三）超声心动图检查n呈呈“大腔小口大腔小口”改变改变n室间隔、左室后壁运动减弱。

室间隔、左室后壁运动减弱。

LVDPLVDP、LAPLAP、PCWPPCWPCOCO、CICI早期左室扩大为主，后期各腔均扩大早期左室扩大为主，后期各腔均扩大。

弥漫性弥漫性室壁运动减弱、收缩力下降、室壁运动减弱、收缩力下降、LVEFLVEF二尖瓣、二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退至瓣环水，但在收缩期不能退至瓣环水平而至平而至相对关闭不全相对关闭不全。

200720075353下列关于扩张型心肌病临床表现的叙述，正下列关于扩张型心肌病临床表现的叙述，正确的是确的是AA起病可急也可缓起病可急也可缓BB可在成年人任何年龄发病可在成年人任何年龄发病CC一般不发生血栓栓塞一般不发生血栓栓塞DD可早期发生全心扩大可早期发生全心扩大（四）心导管检查和心血管造影四）心导管检查和心血管造影（五）心脏核素检查（五）心脏核素检查n左室容积增大左室容积增大n心搏量降低心搏量降低n心影缺损心影缺损五、诊断五、诊断n心脏增大，心脏增大，射血分数减低射血分数减低n伴或不伴有心功能不全或伴或不伴有心功能不全或心律失常，心律失常，n呈呈“大腔小口大腔小口”改变，室间隔、左室后壁运动减弱，改变，室间隔、左室后壁运动减弱，心脏指数下降。

心脏指数下降。

n排排除除其其他他原原因因的的心心脏脏病病：

急急性性病病毒毒性性心心肌肌炎炎、风风心心病、冠心病、先心病等病、冠心病、先心病等治疗治疗因本病原因不明，尚无明确的防止方法。

病毒因本病原因不明，尚无明确的防止方法。

病毒感染期密切注意心脏情况的变化及时治疗有一定的感染期密切注意心脏情况的变化及时治疗有一定的实际意义。

实际意义。

目前的治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种目前的治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。

心律失常。

一般的治疗包括：

限制体力活动，低盐饮食洋地黄和利限制体力活动，低盐饮食洋地黄和利尿剂的使用（尿剂的使用（本病易发生洋地黄的中毒，故应慎用本病易发生洋地黄的中毒，故应慎用）扩血管药物和扩血管药物和ACEI长期服用长期服用扩血管药物扩血管药物ACEIACEI受体阻滞剂受体阻滞剂钙拮抗剂钙拮抗剂DDDDDD起搏器起搏器此外，包括此外，包括口服阿司匹林预防附壁血栓形成口服阿司匹林预防附壁血栓形成。

对于已有附壁血栓形成者，对于已有附壁血栓形成者，口服华法林长口服华法林长期抗凝期抗凝（三）心律失常的治疗（三）心律失常的治疗按其不同类型作相应处理。

按其不同类型作相应处理。

（四）应用改善心肌代谢的药物（四）应用改善心肌代谢的药物维生素维生素CC、辅酶辅酶QQ1010等等肥厚型心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚为肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液受阻、受阻、舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

为基本病态的心肌病。

本病常为青年本病常为青年人猝死的原因人猝死的原因根据左心室流出道有无梗阻可分为：

根据左心室流出道有无梗阻可分为：

非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病左左心心室室流流出出道道无无梗梗阻阻，近近来来发发现现心心尖尖部部肥肥厚厚型型心心肌肌病不少见。

病不少见。

梗阻性肥厚型心肌病，梗阻性肥厚型心肌病，病病变变以以主主动动瓣瓣下下部部室室间间隔隔为为主主，其其厚厚度度与与左左心心室室游游离离壁壁相相比比1.31.3：

11.心心室室腔腔缩缩小小，左左心心室室流流出出道发生梗阻，道发生梗阻，又称又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。

一、病因一、病因本病常有本病常有明显的明显的家族史，家族史，目前被认为是常目前被认为是常染色体显性遗传疾病。

染色体显性遗传疾病。

肌节收缩蛋白基因如：

心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白TT基因突变是基因突变是主要的致病因素。

主要的致病因素。

此外，包括儿茶酚胺代谢异常、此外，包括儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为本病的促进因子为本病的促进因子。

二、病理二、病理肥厚型心肌病的主要改变在心肌，肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室尤其是左心室形态学的改变；尤以左心室间隔改变明显。

形态学的改变；尤以左心室间隔改变明显。

主要特征为：

不均等的心室间隔增厚（心室间隔非对称性肥厚）。

亦有心肌均有肥厚（或）心尖部肥厚的类型。

三、临床表现三、临床表现症状随左心室流出道梗阻的程度而不同。

症状随左心室流出道梗阻的程度而不同。

轻者可无症状，而因猝死或在体检时被发现。

许多患者可有心悸、心绞痛、乏力、劳力性呼吸困许多患者可有心悸、心绞痛、乏力、劳力性呼吸困难等。

难等。

伴有流出道障碍的患者由于左室舒张期充盈不够，伴有流出道障碍的患者由于左室舒张期充盈不够，心排量减低，可在起立或运动时，有头晕、昏厥等。

心排量减低，可在起立或运动时，有头晕、昏厥等。

体检：

n心界向左扩大。

心界向左扩大。

n在在胸胸骨骨左左线线下下段段可可听听到到因因左左心心室室流流出出道道梗梗阻阻而而引引起的收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音。

起的收缩中、晚期粗糙的吹风样杂音。

n杂音因左室容积的改变而变化。

杂音因左室容积的改变而变化。

胸骨左缘肋间所闻及的流出道收缩期杂胸骨左缘肋间所闻及的流出道收缩期杂音不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。

音不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。

凡能影响心肌收缩力、改变左室容量及射血速凡能影响心肌收缩力、改变左室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化。

度的因素均可使杂音的响度有明显变化。

受体阻滞剂、取下蹲位使心肌收缩力下降或受体阻滞剂、取下蹲位使心肌收缩力下降或左室容量增加，杂音减轻。

左室容量增加，杂音减轻。

含服硝酸甘油、站立、应用强心药，杂音增强。

三、实验室和其他检查三、实验室和其他检查

（一）一）X线检查线检查n心影增大不明显。

心影增大不明显。

心衰时心影增大。

（二）、心电图检查

（二）、心电图检查n左心室肥大、左心室肥大、nSTSTTT改变，改变，n常有常有V3V3、V4V4巨大倒置的巨大倒置的TT波波n病理性病理性QQ波（特征性）波（特征性）n室内传导阻滞室内传导阻滞（三）超声心动图检查（三）超声心动图检查临床主要的诊断手段临床主要的诊断手段n左心室壁肥厚，而室间隔肥厚更显著左心室壁肥厚，而室间隔肥厚更显著（厚度（厚度1212mmmm），），n室间隔与左心室壁厚度之比常室间隔与左心室壁厚度之比常1.31.3：

1.1.四、诊断和鉴别诊断四、诊断和鉴别诊断临临床床表表现现及及实实验验室室和和其其他他检检查查结结果果颇颇具具特特征征性，诊断一般并不困难。

性，诊断一般并不困难。

n体体检检时时在在胸胸骨骨左左下下缘缘听听到到收收缩缩期期杂杂音音是是考考虑虑本本病病存存在在的的第第一一线线索索，通通过过一一些些改改变变血血流流动动力力学学情况，从而改变杂音响度的措施帮助诊断。

情况，从而改变杂音响度的措施帮助诊断。

五、治疗五、治疗治疗原则：

治疗原则：

松弛肥厚的心肌松弛肥厚的心肌防止心动过速及维持正常心律防止心动过速及维持正常心律减轻左室流出道狭窄减轻左室流出道狭窄抗室性心律失常抗室性心律失常

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