膈肌膨出症也被称为膈膨升Word格式.docx

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目前认为先天性双侧膈肌膨出症与三染色体性畸形有关。

　　3.创伤iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　臀位牵引或难产是婴幼儿患者最常见的病因。

产伤可引起高位颈神经的损伤或过伸，致膈神经麻痹（Erb麻痹）。

这类病人可合并其他损伤，如锁骨骨折等。

Blazer报告1例严重的双侧膈肌麻痹的新生儿，是由于下脑干出血所致。

　　在20世纪60年代前，成人单侧膈肌麻痹的主要病因是手术或外伤，近年来创伤降到第二位。

外伤可直接损伤膈神经，外伤后的瘢痕、粘连等也可影响膈神经的功能。

可能造成医源性创伤的有颈部手术损伤颈神经丛（如颈内静脉切开、穿刺颈淋巴结活检等）、颈胸部手术及纵隔镜等损伤了膈神经。

此外，小儿原位肝移植术后有4%的患儿发生右侧膈肌麻痹。

如果放置胸腔引流管位置不当，也可导致获得性膈肌膨出症。

　　膈神经的物理损伤也可导致膈麻痹，这类损伤主要见于心脏手术后膈神经的冻伤。

近年来文献报告1363例次成人体外循环手术，平均发生率为11%（7%～15%），婴幼儿的心脏手术0.5%～1.7%引起膈神经麻痹，其特点：

①多为再次手术的病人，这主要是因为术前胸腔或纵隔的瘢痕或粘连，改变了正常的解剖结构。

Sakagoshi报告这类病人占41.2%；

②使成人患者术后机械辅助通气时间明显延长，但不延长住院时间。

而婴幼儿有0.3%出现呼吸功能障碍，需要手术治疗；

③可引起同侧的胸腔积液和下肺不张；

④33.7%的患者采用心脏表面碎冰降温，其中23.7%发现膈肌膨出症。

半膈肌抬高在不用胸廓内动脉搭桥术中发生率为72/280（26%），而在用胸廓内动脉搭桥术中为13/33（39.4%）。

说明心脏表面碎冰降温易引起抬高膈肌，特别是利用乳内动脉的手术，更易增加膈肌膨出症的发生率；

⑤术后多可自愈，胸片随访术后病人，膈肌位置恢复正常的在1个月内有20%、6个月内有44%、1年内有78%～90%。

　　4.感染和肿瘤iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　在20世纪60年代前，结核感染是仅次于创伤和手术的第二大病因。

近年来，随着结核发病率的降低，肿瘤成为膈肌麻痹的第一大病因，且这类病人多合并其他肿瘤并发症。

Piehler（1982年）总结了105例病人，1/3是由于支气管癌的恶性浸润，近1/3在颈、胸部手术时有意或无意地损伤了膈神经，其余病因是其他的肿瘤、感染、神经源性疾病。

　　5.神经肌系统病变iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　多数神经肌系统的疾病，均能引起膈肌麻痹。

成人的运动神经核疾病（肌萎缩性侧索硬化），呼吸肌经常受累，但早期诊断膈肌麻痹较为困难。

在广泛多发性神经炎时，膈神经极易受累，可临床表现不明显，只有作膈神经功能试验才能诊断。

但当急性感染后，其他神经功能恢复，膈神经功能的恢复可能不完全，这就是患者在恢复期往往需要呼吸机的原因。

神经源性肌萎缩是最常见引起双侧膈神经麻痹的疾病，有疼痛、肌萎缩、肩臂感觉减退等症状，治疗后膈神经功能恢复不完全。

　　6.其他全身疾病iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　膈肌膨出症可为单一疾病，不伴有其他异常；

但也可是全身疾病的一部分。

如甲状腺功能低下常伴有双侧膈神经异常，表现为电传导延迟，导致双侧膈肌功能障碍，用甲状腺素治疗8周内以上症状可消失或减轻。

尸检病理发现膈神经有纤维化和脱髓鞘现象。

　　实际上，任何全身性骨骼肌疾病都可影响膈肌，导致膈肌营养障碍及无力。

许多系统性疾病可影响膈肌，如胶原病、甲状腺疾病和系统性红斑狼疮等。

　　某些药物可引起膈肌麻痹，如普鲁卡因酰胺等。

有报告大剂量普鲁卡因酰胺可导致膈肌麻痹和呼吸衰竭。

　　根据国内外文献报道，膈肌无力的病因见表。

　　表.膈肌无力的原因iYG胸部肿瘤防治工作组

病变部位

疾病

脊髓

C5以上水平横断

多发性硬化

运动神经核

脊髓灰质炎

肌萎缩性（脊髓）侧索硬化

脊髓性肌萎缩

颈神经根

严重的脊椎关节强硬

带状泡疹*

膈神经

破伤风抗毒素

Guillain-Barre综合征

Charcot-Marie-Tooth综合征

神经源性肌萎缩

非归类的膈神经病

创伤

胸部钝器伤

冻伤

锁骨下穿刺*

恶性浸润

肺炎*

甲状腺功能低下

膈肌

肢带肌营养不良

系统性红斑狼疮

全身性硬皮病

混合性结缔组织病

皮肌炎

淀粉样浸润

酸性麦牙糖缺乏症

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【病理/生理】iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

一、病理生理的改变iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　膈肌膨出症因膈肌的舒缩功能和稳定性的丧失，主要影响呼吸、循环系统和消化系统功能，严重者可致膈衰竭。

　　1.呼吸运动的改变iYG胸部肿瘤防治工作组

iYG胸部肿瘤防治工作组　　膈肌膨出症时，膈肌完全或部分丧失舒缩功能，呼吸肌的活动改变很大，且可导致膈肌、腹壁的反常呼吸运动及纵隔摆动。

以单侧膈肌膨出症为例，吸气时，通过肋间肌和辅助吸气肌的收缩，抬高胸壁、增加胸腔负压，膈肌则因胸腔负压而向胸腔运动；

呼气时，胸腔压力增高，膈肌向腹侧运动。

膈肌的这种与正常情况相反的运动称为膈肌反常呼吸运动。

膈肌反常运动使吸气时患侧胸腔压力大于健侧，引起纵隔摆动，并膈下腹压降低（正常应增加），“对合带”处压力反向传导，如无腹部肌肉活动，胸壁下部及腹壁下陷，也呈反常呼吸运动。

iYG胸部肿瘤防治工作组　　正常情况下，腹壁肌肉完成辅助呼气。

成人膈肌膨出症患者，在立位时腹壁肌肉可起到辅助吸气作用。

其机制是通过腹壁肌肉在呼气末的收缩，使麻痹的膈肌及上腹脏器抬高，这样在吸气开始时，腹壁肌肉松弛，上腹脏器下坠，使膈肌向腹侧运动，起到辅助吸气作用。

如为卧位或肥胖病人，腹壁辅助吸气作用丧失，呼吸困难加重。

iYG胸部肿瘤防治工作组　　成人患者因辅助吸气肌已发育成熟，可起到部分代偿作用。

而引起辅助吸气肌活动增加的机制仍在探讨中。

以往的动物实验显示：

迷走神经对加强肋间肌的代偿活动起决定作用，可能是膈肌抬高引起的基底部肺不张，通过迷走神经传导，反射性引起吸气肌的活动增加。

近期动物实验研究结果显示：

双侧膈肌麻痹，即使切断双侧迷走神经，胸骨旁肋间肌的肌电活动仍明显增加，这一反应不被吸入高浓度的氧而阻断，认为是动脉二氧化碳浓度的增加，直接作用于辅助吸气肌所致。

另有实验显示：

膈麻痹时，肋间肌活动明显增强，阻断部分肋间神经也不能阻止这一状态，认为与邻近的肋间肌活动及其他辅助吸气肌的活动有关。

iYG胸部肿瘤防治工作组　　2.肺功能iYG胸部肿瘤防治工作组

iYG胸部肿瘤防治工作组　　根据膈肌对肺功能的影响程度，分为膈无力和膈衰竭。

由于膈肌运动减弱，其他辅助呼吸肌参与呼吸运动，患者可维持一定的肺泡通气量，临床上出现气急等症状，但无呼吸衰竭，称为膈无力。

当呼吸肌的能量需要超过了其能量供给时，膈肌和辅助吸气肌的活动不足以维持适当的肺泡通气量，在临床上出现呼吸衰竭，此时膈肌状态称为膈衰竭。

呼吸肌的能量供给减少的原因是：

iYG胸部肿瘤防治工作组　　①低心排、低氧、贫血及营养不良使营养物质的输送减少；

iYG胸部肿瘤防治工作组　　②呼吸功、呼吸强度的增加及呼吸效率的减少使能量的需求增加。

有多种因素可导致患者的呼吸功增加，如浅而快的无效呼吸方式；

气管梗阻（哮喘、慢性支气管炎、肺气肿）所致的无效呼吸运动；

肺过度膨胀使膈肌下降、肌纤维短缩，减少了膈肌的最大收缩强度；

神经肌肉疾病、早产、呼吸机辅助通气延长都可减弱膈肌强度。

　　在婴幼儿和成人之间，膈肌膨出症对肺功能的影响是不同的。

婴幼儿患者由于反常呼吸运动和纵隔摆动，难以耐受一侧膈肌麻痹，易出现膈衰竭，可有发绀、极度呼吸困难和循环衰竭等致命表现。

因为婴幼儿患者：

iYG胸部肿瘤防治工作组　　①肋间肌发育不成熟，作为辅助吸气肌不能满足肺通气；

iYG胸部肿瘤防治工作组　　②婴幼儿的胸壁不能像成人那样通过肋间肌的收缩来增加肋间距，从而使胸廓抬高受限；

iYG胸部肿瘤防治工作组　　③纵隔尚不固定，易引起纵隔摆动和患侧膈肌反常呼吸运动，从而限制健侧和患侧的肺膨胀；

iYG胸部肿瘤防治工作组　　④卧位使腹腔脏器抬高，进一步抬高膈肌；

iYG胸部肿瘤防治工作组　　⑤婴幼儿因支气管内径小、气管阻力高及易被支气管内分泌物阻塞，故呼吸储备较成人少。

在稍大儿童及年青患者中，一般表现为膈无力，且可无明显症状，直到发展数年后因肥胖、慢性支气管炎、肺气肿或胸部骨性关节炎等，进一步影响通气功能而出现症状。

iYG胸部肿瘤防治工作组　　3.腹腔脏器iYG胸部肿瘤防治工作组

iYG胸部肿瘤防治工作组　　膈肌膨出症由于膈肌抬高，腹腔容积增大、压力减低易引起腹腔活动度大的脏器扭转，如胃、小肠、结肠等脏器的扭转等均有报告，其中以胃的逆时针转位最为常见，胃底随膈肌抬高、胃泡巨大、腹段食管成角加大，患者有餐后饱胀感、嗳气、吞咽困难及上腹部不适、疼痛等症状。

另外，有较长病史的成年患者，腹腔脂肪组织的减少，也是易导致脏器扭转的一个重要因素。

iYG胸部肿瘤防治工作组　　二、膈肌膨出症的组织病理学iYG胸部肿瘤防治工作组

iYG胸部肿瘤防治工作组　　先天性膈肌膨出症以缺乏或极度退化的横纹肌为特征，膈肌变薄，特别是中心腱部分被广泛的弹性纤维组织替代。

先天性局限型膈肌膨出症，病变部位的膈肌薄弱，为纤维组织所替代，很少或没有骨骼肌结构。

而获得性膈肌膨出症以膈肌的横纹肌萎缩为主要特征，电镜下可见肌纤维内线粒体数量减少，胞质内有碎裂及水肿的线粒体结构。

早期神经源损害的病理改变可见Z线破裂，代之以有柱（rod-like）状结构的异常Z线。

晚期的改变以上表现更为明显，间质纤维明显增多。

iYG胸部肿瘤防治工作组　　因为抬高的膈肌压迫肺脏，使其不张和感染，所以对先天性和获得性膈肌膨出症的肺活检，均可显示肺泡间隔增厚，气腔变窄，肺泡间隔水肿的间质组织内，可见淋巴细胞和白细胞浸润，肺泡内有大量的巨噬细胞。

随着年龄增大，肺炎就更加广泛和严重，可能出现囊泡或脓肿样改变。

　　先天性患者可伴有先天性肺发育不良。

Awissus对先天性膈肌缺损术后死亡的病人进行研究，测定其肺动脉的腔/壁比率。

发现与健康的新生儿肺的正常肺动脉比较，肺动脉的壁层肌肉比正常的新生儿肺动脉壁厚2.8倍。

形成如此厚的肺动脉壁主要是由于真性的组织增生，如：

肌增生。

肌肥大可能是另一个原因。

　　三、膈肌膨出症的分类iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　Thomas根据膈肌膨出症的发病机制，把其分为先天性和获得性（继发性）膈肌膨出症。

1.先天性膈肌膨出症iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

指因在胚胎期横膈本身发育不良，出生后即表现为膈肌膨出。

特点是：

　　可合并其他器官畸形，如肺发育不良、心脏畸形等；

iYG胸部肿瘤防治工作组　　成人患者多为局限型膨出；

iYG胸部肿瘤防治工作组　　不能自愈；

iYG胸部肿瘤防治工作组　　手术效果好。

iYG胸部肿瘤防治工作组　　可根据膈肌膨出的范围分为一侧、双侧和局限型膈肌膨出症。

iYG胸部肿瘤防治工作组　　1.1一侧膈肌膨出症指一侧膈肌完全膨出，也称为半膈肌膨出症；

对局限型膈肌膨出症而言，此型也可称为完全型膈肌膨出症。

此型的婴幼儿患者多表现为右侧膈肌膨出症，成人则以左侧多见，这可能与右侧的肝脏限制右膈升高有关。

iYG胸部肿瘤防治工作组　　1.2双侧膈肌膨出症指左右双侧膈肌膨出，此型偶见于初生儿，死亡率高。

iYG胸部肿瘤防治工作组　　1.3局限型膈肌膨出症指一侧或双侧膈肌的部分局限膨出。

为先天部分膈肌发育不全所致。

多在成人发现，以右侧膈肌的前正中部位最为多见。

如果位于右侧，肝组织随之升高。

临床上常无特异性症状。

有时需与膈肌、肝或胸膜肿瘤相鉴别。

易误诊。

此型男女发病率无差异。

iYG胸部肿瘤防治工作组　　2.获得性膈肌膨出症iYG胸部肿瘤防治工作组

　　主要指膈神经的不明病因、不明部位的损伤，而造成的膈肌抬高。

多为成人，但也可见于部分婴幼儿，这可能与出生时的产伤和感染损伤了膈神经有关。

此型特点：

iYG胸部肿瘤防治工作组　　因多为成人患者，故以消化道症状为主，对呼吸功能的影响较小，很少发生呼吸衰竭。

　　可能在1个月到半年内自愈。

　　成人患者保守治疗可维持很长时间。

iYG胸部肿瘤防治工作iYG胸部肿瘤防治工作组

　　可能是全身疾病的局部表现。

　　【临床表现】iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　1.症状iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　膈肌膨出症的男女发病率相等。

成人胸片检查其发病率约1∶1万，左∶右为（8～9）∶1。

完全型膈肌膨出症可引起包括呼吸、胃肠道及心血管系统的症状。

　　呼吸系统症状iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　新生儿患者以出生后呼吸急促、浅快、发绀等为主要表现。

有报告重者浅快呼吸可达100次/min，重者发生不协调的呼吸运动及急性呼吸衰竭。

婴幼儿患者表现为：

进食时出现发绀、拒食以及反复发作肺炎、慢性支气管炎等。

成人出现呼吸困难的症状要比婴幼儿少见，但在活动或平卧时，特别是在游泳时，可出现极度呼吸困难，这是因为腹壁松弛和胸廓扩张是膈肌膨出症的两个重要代偿机制，而水的压力则使腹壁紧张，限制了腹壁的活动，使腹压增加，并限制了胸廓的扩张。

成人的重症患者可出现端坐呼吸，这与腹腔脏器的下坠可增加胸腔负压有关。

　　循环系统症状iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　以新生儿，特别是早产儿的一侧膈肌膨出为多见。

由于纵隔摆动或膈肌抬高改变了心脏的解剖位置，引起循环系统症状。

患者可有心悸、心动过速、阵发性心律失常等症状。

重者出现循环衰竭。

如有合并心脏畸形者，可出现相应的临床表现。

　　消化道症状iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　患儿生长障碍，常有餐后上腹饱胀、呕吐、腹痛、消化道功能失调等症状，如出现消化道梗阻症状，往往提示有消化道扭转。

成人患者以上症状较为突出，多因消化道不全梗阻症状而就诊。

　　局限型膈肌膨出症的表现与完全型不同，在婴幼儿期症状多不明显，成人患者可有胸痛、轻度憋气等非特异性症状。

　　2.查体iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　婴幼儿患者早期表现为呼吸急促，浅快的呼吸频率多超过80次/分，胸部望诊可发现以下重要体征：

辅助吸气肌为主的吸气活动，腹壁、下部胸壁的反常呼吸运动及交替呼吸（respiratoryalternans）。

交替呼吸是指正常的膈肌运动与辅助呼吸肌产生的呼吸运动交替出现。

叩诊胸廓下部，左侧病变为鼓音，右侧为实音。

患侧呼吸音减弱，如患侧下肺闻及湿啰音，提示合并下肺感染。

发绀、腹壁反常呼吸及交替呼吸运动等体征往往是膈肌衰竭的表现。

最终由于呼吸衰竭，呼吸频率和通气量减少。

　　3.膈肌膨出症并存疾病iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　膈肌膨出症可同时并存呼吸、循环、消化、骨骼及泌尿系统畸形的并发症，其中以呼吸系统异常最为常见。

如患侧肺发育不全、肺动脉畸形、胸腔积液等，甚至发生呼吸衰竭。

膈肌发育不全可伴有心脏畸形、右位主动脉弓等，其死亡率比不伴心脏畸形者高近1倍；

偶有合并WPW综合征的病例，可能膈肌膨出症改变了正常解剖关系，使心脏产生了异常传导通路。

消化系统异常可见胃、乙状结肠扭转、右位胃。

婴幼儿膈肌膨出症患者可能伴有锁骨骨折或Erb麻痹，也有11肋骨畸形的报告。

双侧膈肌膨出症伴胸椎8～11蝶形畸形、右肾高位畸形。

此外，还有庑椭刂⒌刂泻Ｆ堆⒑喜⒆蟛嗝嫔窬楸约白箅跎窬楸缘谋ǜ妗£

　　可逆的或晚期肾功能衰竭的婴幼儿，在接受持续床旁腹膜透析后，有近2%的患儿出现大量的同侧胸腔积液。

Bjerke认为出现这一并发症与膈肌膨出症有一定关系，并报告了3例这样的婴幼儿患者，他用开胸术修复膈肌膨出症，首次治疗成功并立即开始了持续床旁腹膜透析。

　　【诊断】iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　膈肌膨出症与膈肌麻痹的区别是后者有明确病因或部位的膈神经损伤。

两者的临床症状、治疗方法相同。

半膈肌抬高，在婴幼儿多为膈肌膨出症，而成年人多为膈肌麻痹。

诊断要依靠病史、体征、胸透、跨膈肌压差及膈神经功能的测定。

　　有难产或早产病史的患儿，出现呼吸系统或消化系统症状时，查体或胸透发现膈肌及腹壁反常呼吸运动，最大跨膈肌压差减小，要考虑膈肌膨出症的可能。

有膈肌膨出症病史者，突发的机械性肠梗阻症状，要首先考虑消化道器官的扭转，如胃扭转、结肠扭转等。

　　最重要的鉴别诊断是与膈疝鉴别。

在极少数病例中，两者是共存的。

局限型膈肌膨出症需与膈肌内良性肿瘤鉴别，因后者在透视下表现为膈肌阴影在吸气时抬高，呼气时降低，类似反常呼吸运动，但超声、CT检查可显示膈肌实性病变，肝扫描显示肝外形正常，而膈肌膨出症在肝扫描检查时显示肝组织充填膈肌阴影内。

膈肌膨出症与膈下脓肿和肝脓肿鉴别，后者可见肋膈角反应性积液和膈上局限性肺炎及肝内边缘粗糙的低回声区。

肝包囊虫为膈下肝内多腔囊肿，Ｂ超可见腔内气体回声。

　　1.膈肌影像学检查iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　胸透iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　正常膈肌在透视下随吸气下降，呼气抬高；

左侧平均移动3.5cm，右侧为3.2cm；

75%的人膈肌活动范围在3～6cm，2%大于6cm，23%小于3cm；

左侧膈肌运动较右侧大而且快。

正常人常可见到轻微的非同步和反常吸气运动。

检查病人时要注意：

要求患者立位、自主呼吸，让其逐步加深呼吸运动；

不能在呼吸机辅助时透视；

由于病变可能仅累及膈肌的一部分，故要分别观察膈肌的周围部分和中心部分。

iYG胸部肿瘤防治工作组胸透下吸气，一侧或双侧膈肌抬高可能提示膈肌麻痹或膨出症，但双侧膈肌抬高还可能提示以下情况：

肺顺应性减低、腹部顺应性减低、胸膜粘连等。

Alexander（1966年）发现11.3%的正常人在透视下作摒气动作时，显示一侧或双侧膈肌反常运动。

侧位透视发现部分正常人膈肌的反常运动仅限于膈穹隆的前部，6%的正常人为一侧膈肌完全的反常运动，以右侧多见。

而在立位时正常与异常的双侧反常运动，很难鉴别，因为部分正常人在吸气时腹肌收缩，而使膈肌抬高。

故一般认为单侧膈肌反常呼吸运动幅度大于2cm者才为异常。

　　正位胸片iYG胸部肿瘤防治工作组iYG胸部肿瘤防治工作组

　　深吸气时，右侧膈顶位于第五、六前肋和第十后肋水平。

有90%的正常人左侧膈顶低于右侧1～3cm，但也有等高或高于右侧者。

左侧膈肌低可能与心脏的压迫有关。

小儿、肥胖或卧位者膈肌位置可稍高；

哮喘、肺气肿或常