-肾小球肾炎-陈丽萌.ppt

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原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病北京协和医院肾内科北京协和医院肾内科陈丽萌陈丽萌李航李航流行病学流行病学解剖、生化、生理解剖、生化、生理病理、病生病理、病生诊断学诊断学病因和发病机理病因和发病机理正常正常临床表现临床表现见习见习-诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断实习实习-治疗原则治疗原则疾病全貌疾病全貌临床各科学临床各科学原发肾小球疾病概论-基础：

病理生理、机制临床：

诊断学分论分论-急性肾炎急性肾炎急进性肾炎急进性肾炎慢性肾炎慢性肾炎隐匿性肾炎隐匿性肾炎Biopsy活检活检皮质皮质髓质髓质SchematicRepresentationofaGlomerularLobeHomePage入球动脉入球动脉AfferentarterioleEfferentarteriole出球动脉出球动脉肾小球基本结构肾小球基本结构肾小球的作用象一个滤器（肾小球的作用象一个滤器（filter）真正的滤过膜是毛细血管袢的基底膜真正的滤过膜是毛细血管袢的基底膜这是肾小球最重要的结构这是肾小球最重要的结构被基底膜截留？

被基底膜截留？

毛细血管内毛细血管内-水、电解质和小分子物质水、电解质和小分子物质-基底膜滤基底膜滤出出1.Cells（redcells,whitecellsandplatelets）2.Largeplasmaproteins（albuminandlarger）滤出液：

滤出液：

（水、电解质和小分子物质）（水、电解质和小分子物质）出现在基底膜的外侧出现在基底膜的外侧收集到收集到BowmansspaceBowmansspace（鲍曼氏囊）鲍曼氏囊）肾小球成分：

疏松、起支持作用的结肾小球成分：

疏松、起支持作用的结缔组织缔组织mesangium（系膜）系膜）光镜下正常肾小球正常肾小球内有三种正常肾小球内有三种细胞细胞基底膜不同位置基底膜不同位置来区分三种细胞来区分三种细胞正常肾小球内的三种细胞正常肾小球内的三种细胞红细胞：

毛细血管襻内红细胞：

毛细血管襻内电镜下看三种细胞电镜下看三种细胞正常人肾小球三种细胞之一正常人肾小球三种细胞之一躺在基底膜内侧躺在基底膜内侧内皮细胞内皮细胞endothelialcells躺在基底膜外侧躺在基底膜外侧epithelialcell上皮细胞上皮细胞人肾小球正常细胞之二人肾小球正常细胞之二躺在系膜基质（柄）内躺在系膜基质（柄）内（=mesangium）mesangialcells系膜细胞系膜细胞人肾小球正常细胞之三人肾小球正常细胞之三肾脏结构-功能-疾病联系肾小球肾小球=滤器：

正常工作的条件滤器：

正常工作的条件1.足够压力足够压力足够血供足够血供2.没有渗漏（没有渗漏（leak）1.足够压力足够压力足够血供足够血供停止滤过：

肾衰（停止滤过：

肾衰（renalfailure,acuteorchronic）2.没有渗漏（没有渗漏（leak）漏过红细胞：

血尿（漏过红细胞：

血尿（haematuriabloodintheurine）漏过蛋白：

蛋白尿（漏过蛋白：

蛋白尿（proteinuriaproteinintheurine）肾小球疾病的临床表现肾小球疾病的临床表现1.Haematuria（血尿）血尿）2.Proteinuria（蛋白尿）蛋白尿）3.Renalfailure（肾功能损害）肾功能损害）4.Anycombinationofthese（以上任意组合）以上任意组合）肾小球疾病的临床表现肾小球疾病的临床表现-诊断学诊断学高血压、浮肿高血压、浮肿原发性肾小球疾病分类（诊断的不同层次）临床分类临床分类-临床综合征临床综合征病理分类病理分类-病理诊断病理诊断功能分类功能分类-功能诊断功能诊断并发症与合并症并发症与合并症原发性肾小球疾病分类原发性肾小球疾病分类临床分类临床分类-临床综合征临床综合征病理分类病理分类-病理诊断病理诊断功能分类功能分类-功能诊断功能诊断并发症与合并症并发症与合并症原发性肾小球疾病的临床分类原发性肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis）急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis）慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎（chronicglomerulonephritis）隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎（latentglomerulonephritis）肾病综合症肾病综合症（nephroticsyndrome）原发性肾小球疾病分类原发性肾小球疾病分类临床分类临床分类-临床综合征临床综合征病理分类病理分类-病理诊断病理诊断功能分类功能分类-功能诊断功能诊断并发症与合并症并发症与合并症肾脏病理损害肾脏病理损害1-局部局部/弥漫（肾脏整体）弥漫（肾脏整体）所有肾小球正常所有肾小球正常=无肾炎无肾炎多数肾小球异常多数肾小球异常=弥漫肾小球肾炎弥漫肾小球肾炎部分肾小球异常部分肾小球异常=局灶性肾小球肾炎局灶性肾小球肾炎正常正常=无肾炎无肾炎肾小球部分受累肾小球部分受累=节段性肾炎节段性肾炎肾小球全部受累肾小球全部受累=全球性肾炎全球性肾炎肾脏病理损害肾脏病理损害2节段节段/全球（单个肾小球）全球（单个肾小球）Cells内皮细胞内皮细胞正常出现正常出现Stuff（=non-cellularmaterial）系膜细胞系膜细胞上皮细胞上皮细胞毛细血管基底膜毛细血管基底膜Amyloid胶原瘢痕胶原瘢痕（肾小球硬化肾小球硬化glomerulosclerosis）MyelomaproteinDiabeticdeposits沉积沉积纤维素纤维素Whatcanchangeindisease?

细胞太多细胞太多=增殖增殖（proliferation）基底膜增厚基底膜增厚系膜系膜=stalk异常时出现异常时出现炎症细胞炎症细胞太多细胞太多细胞=inflammation（浸润）浸润）.也可称也可称“proliferation”正常出现正常出现异常时出现异常时出现原发性肾小球肾炎的组织学名称原发性肾小球肾炎的组织学名称Membranousglomerulonephritis膜性肾病膜性肾病Proliferativeglomerulonephritis增殖性肾炎增殖性肾炎Membrano-proliferativeglomerulonephritis膜增生性肾炎膜增生性肾炎MinimalChangeglomerulonephritis微小病变肾病微小病变肾病FocalGlomerulosclerosis局灶肾小球硬化局灶肾小球硬化细胞数增多细胞数增多=基底膜增厚基底膜增厚=细胞数增多细胞数增多+基底膜增厚基底膜增厚=肾小球胶原瘢痕肾小球胶原瘢痕=肾病综合征，没有基底膜增厚肾病综合征，没有基底膜增厚=SECONDARYGLOMERULONEPHRITIS继发性肾小球肾炎继发性肾小球肾炎上皮细胞上皮细胞（像新月在像新月在Bowmans囊内囊内）弥漫增生弥漫增生g/n增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎（细胞数增多细胞数增多）快速进展快速进展g/n炎症细胞炎症细胞内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞系膜增生系膜增生g/n特殊：

特殊：

IgA肾病肾病原发性肾小球疾病的病理分类原发性肾小球疾病的病理分类一、轻微病变性肾小球肾炎一、轻微病变性肾小球肾炎-（包括微小病变肾病）（包括微小病变肾病）二、局灶性节段性肾小球病变二、局灶性节段性肾小球病变三、弥漫性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎

（一）膜性肾病

（一）膜性肾病

（二）增生性肾炎

（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：

、系膜增生性肾小球肾炎：

IgA肾病和非肾病和非IgA沉积为主的沉积为主的MesPGN2、毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，、型）型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）型）5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病四、不易分类的肾小球病肾小球疾病概述肾小球疾病概述-发病机制发病机制免疫反应免疫反应体液免疫：

体液免疫：

循环免疫复合物沉积；循环免疫复合物沉积；系膜区内皮下系膜区内皮下原位免疫复合物形成：

原位免疫复合物形成：

上皮侧上皮侧细胞免疫：

细胞免疫：

炎症反应：

炎症细胞；炎症介质炎症反应：

炎症细胞；炎症介质非免疫因素：

高血压非免疫因素：

高血压蛋白尿蛋白尿高血脂高血脂Epithelialcellinjuryanddestructionofthebasementmembraneasaresultofimmunecomplexintheglomerulus.Normally,thebasementcellmembranedoesnotfilterlargemoleculessuchasalbumin（70,000kD）,whichispresentinurineifthemembraneisdamaged.HomePageAlbumin1.Haematuria（血尿）血尿）2.Proteinuria（蛋白尿）蛋白尿）3.Renalfailure（肾功能损害）肾功能损害）4.Anycombinationofthese（以上任意组合）以上任意组合）肾小球疾病的临床表现肾小球疾病的临床表现-诊断诊断学学高血压、水肿高血压、水肿血尿镜下血尿:

尿沉渣3/HPF肉眼血尿：

1ml/L血尿来源：

沉渣镜检尿红细胞容积分布相差显微镜检查红细胞形态相差显微镜检查红细胞形态均一性均一性不均一性不均一性扫描电镜下红细胞形态扫描电镜下红细胞形态肾小球性蛋白尿尿蛋白：

150mg/d原因：

分子屏障（机械屏障）：

非选择性蛋白尿电子屏障：

微小病变浮肿肾病性水肿：

低白蛋白下肢开始容量低-RAS-ADH肾内因素肾炎性水肿：

球管失衡容量高-高血压、毛细血管通透性颜面、眼睑高血压容量依赖-水钠潴留肾素依赖-缺血RAS肾内降压物质减少-肾功能广义：

肾小球、肾小管、内分泌狭义：

肾小球滤过功能GFR经典实验：

菊酚清除率临床：

Ccr核素肾小球滤过率：

粗、细ScrBUNCockroft-GaultMDRD原发性肾小球疾病的临床分类原发性肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合症肾病综合症定定义义急性肾炎（急性肾炎（AGN）双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病2个多数：

个多数：

链球菌感染后肾小球肾炎链球菌感染后肾小球肾炎;病理：

病理：

毛细血管内毛细血管内增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎（内皮细胞内皮细胞）人群：

儿童多，成人少人群：

儿童多，成人少3.临床表现：

急性起病的肾小球疾病临床表现：

急性起病的肾小球疾病（血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、（血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿和少尿和一过性肾功能下降）一过性肾功能下降）4.预后好预后好病病因因链球菌感染（链球菌感染（90）链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎甲族乙型溶血性链球菌甲族乙型溶血性链球菌呼吸道、皮肤感染呼吸道、皮肤感染其他：

其他：

细菌：

葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等细菌：

葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等病毒：

肝炎、麻疹等病毒：

肝炎、麻疹等寄生虫：

疟原虫、血吸虫寄生虫：

疟原虫、血吸虫急性感染后肾小球肾炎急性感染后肾小球肾炎流行病学1、任何年龄均可发病，、任何年龄均可发病，学龄儿童学龄儿童多见（多见（80）2、男、男:

女女2:

13、冬春季、冬春季:

上呼吸道感染好发上呼吸道感染好发猩红热流行期猩红热流行期发病机理发病机理抗原抗体抗原抗体免疫复合物免疫复合物在肾脏沉