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第十三章癫痫神经病学神经病学第十三章癫痫第十三章第十三章癫癫痫痫第十三章癫痫概述概述第一节第一节癫痫的分类癫痫的分类第三节第三节癫痫的治疗癫痫的治疗第二节第二节癫痫的诊断癫痫的诊断第四节第四节癫痫持续状态癫痫持续状态第十三章第十三章癫癫痫痫第十三章癫痫癫痫多种原因导致的脑部神经元高度同步化异癫痫多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征常放电的临床综合征特点特点发作性、短暂性、重复性和刻板性发作性、短暂性、重复性和刻板性表现表现1.1.感觉、运动、意识、精神、行为、自感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之临床上每次主神经功能障碍或兼有之临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作发作或每种发作的过程称为痫性发作（seizureseizure）2.2.由特定症状和体征组成的特定癫痫现由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征象称为癫痫综合征概概念念概概述述第十三章癫痫900900万万约约30%30%为为难治性癫痫难治性癫痫我国我国年发病率年发病率现有病人现有病人65657070万万流行病学流行病学概概述述第十三章癫痫症状性癫痫症状性癫痫（symptomaticepilepsy）特发性癫痫特发性癫痫（idopathicepilepsy）隐源性癫痫隐源性癫痫（cryptogenicepilepsy）明确的中枢神经明确的中枢神经系统结构损伤或系统结构损伤或功能异常所致功能异常所致原因不明原因不明病因病因概概述述第十三章癫痫遗传因素遗传因素内环境改变内环境改变睡睡眠眠年年龄龄影响因素影响因素影响发病因素影响发病因素概概述述第十三章癫痫产生高幅高频产生高幅高频的棘波放电的棘波放电异常放异常放电局限电局限于大脑于大脑皮质的皮质的某一区某一区域时域时若异常若异常放电在放电在局部反局部反馈回路馈回路中长期中长期传导传导向同侧向同侧其他区其他区域甚至域甚至一侧半一侧半球扩散球扩散同时扩同时扩散到对散到对侧大脑侧大脑半球半球起始部分在起始部分在丘脑和上脑丘脑和上脑干，并仅扩干，并仅扩及脑干网状及脑干网状结构上行激结构上行激活系统时活系统时广泛投射广泛投射至两侧大至两侧大脑皮质并脑皮质并网状脊髓网状脊髓束受到抑束受到抑制制部分性部分性发作发作部分性发作部分性发作持续状态持续状态Jackson发作发作全身性全身性发作发作失神失神发作发作全身全身强直强直-阵挛阵挛性发作性发作异常高频放电反复通过突触联异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播而引起异常电位的连续传播阵发性阵发性去极化去极化漂移漂移发病机制发病机制概概述述第十三章癫痫海马硬化海马硬化海马硬化海马硬化既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是导致既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关关（Hippocampalsclerosis，HS）病理病理概概述述第十三章癫痫苔藓纤维出芽苔藓纤维出芽苔藓纤维出芽苔藓纤维出芽反复癫痫发作触发苔藓纤维芽生，进入齿状回反复癫痫发作触发苔藓纤维芽生，进入齿状回的内分子层（主要是颗粒细胞的树突）和的内分子层（主要是颗粒细胞的树突）和CA1区，形成局部异常神经环路区，形成局部异常神经环路（Mossyfibersprouting）病理病理概概述述第十三章癫痫第一节第一节癫痫的分类癫痫的分类第十三章癫痫癫痫分类非常复杂：

癫痫发作分类是指根据癫痫癫痫分类非常复杂：

癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类行分类目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类和年癫痫发作分类和1989年癫痫综年癫痫综合征分类，见表合征分类，见表13-1和表和表132第一节第一节癫痫的分类癫痫的分类概述概述第十三章癫痫表表13-1国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类）癫痫发作分类第十三章癫痫表表13-1国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类）癫痫发作分类（续）（续）第十三章癫痫表表13-2国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类）癫痫和癫痫综合征的分类第十三章癫痫表表13-2国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类（续）癫痫和癫痫综合征的分类（续）第十三章癫痫是指源于大脑半球局部神经元的异常放电是指源于大脑半球局部神经元的异常放电1.11.1单纯部分性发作单纯部分性发作发作时程短，一般不超过发作时程短，一般不超过1分钟，发作起分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍始与结束均较突然，无意识障碍一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类1.部分性发作部分性发作第十三章癫痫1.1.11.1.1运动性发作运动性发作Jackson发作发作抽搐自手指腕部前臂肘抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展肩口角面部逐渐发展旋转性发作旋转性发作姿势性发作姿势性发作语言性发作语言性发作双眼突然向一侧偏斜继之头部不双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过但很少超过180180oo，部分患者出现，部分患者出现继发性全身性发作继发性全身性发作发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧头向同侧扭转、眼睛注视着同侧不自主重复发作前的单音或单词，不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制偶可有语言抑制一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类1.部分性发作部分性发作第十三章癫痫1.1.11.1.1运动性发作严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹麻痹一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类1.部分性发作部分性发作第十三章癫痫1.1.21.1.2感觉性发作感觉性发作躯体感觉性发作常表现为一侧肢躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区中央后回躯体感觉区特殊感觉性发作可表现为视觉性特殊感觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉性、（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅觉性和味觉性嗅觉性和味觉性眩晕性发作表现为坠落感、飘动眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平感或水平/垂直运动感等垂直运动感等一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类1.部分性发作部分性发作第十三章癫痫1.1.31.1.3自主神经性发作自主神经性发作出现苍白、面部及全身潮红、出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等排尿感等病灶多位于岛叶、丘脑及周病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统）围（边缘系统）易扩散出现意识障碍，成为易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分复杂部分性发作的一部分一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类1.部分性发作部分性发作第十三章癫痫1.1.41.1.4精神性发作精神性发作记忆障碍：

如似曾相识、似不相识、强记忆障碍：

如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事迫思维、快速回顾往事情感障碍：

无名恐惧、忧郁、欣快、愤情感障碍：

无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒怒错觉（视物变形、变大、变小，声音变错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等强或变弱）、复杂幻觉等病灶位于边缘系统病灶位于边缘系统常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直阵挛发作强直阵挛发作一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类1.部分性发作部分性发作第十三章癫痫1.21.2复杂部分性发作复杂部分性发作占成人癫痫发作的占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫1.2.11.2.1仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。

由于一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。

由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。

成人识障碍常被掩盖，表现类似失神。

成人“失神失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别应注意与失神性发作鉴别一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类1.部分性发作部分性发作第十三章癫痫1.2.21.2.2表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。

发作通常持续动作停止。

发作通常持续13分钟分钟一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类1.部分性发作部分性发作第十三章癫痫自动症（自动症（automatisms）是指在癫痫发作过）是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动协调性和适应性的无意识活动自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘忘自动症自动症一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类1.部分性发作部分性发作第十三章癫痫1.2.31.2.3表现为意识障碍与运动症状表现为意识障碍与运动症状复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩散较快有关能与放电扩散较快有关一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类1.部分性发作部分性发作第十三章癫痫1.31.3部分性发作继发全身发作部分性发作继发全身发作单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作挛发作单纯部分性发作单纯部分性发作继发全身发作继发全身发作复杂部分性发作复杂部分性发作继发全身发作继发全身发作一、癫痫发作的分类一、癫痫发作的分类1.部分性发作部分性发作第十三章癫痫2.12.1全身强直阵挛发作全身强直阵挛发作意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。

可由部分性发作演变而来，也可一要临床特征。

可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直阵挛发作起病即表现为全身强直阵挛发作早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后期期，阵挛期，发作后期