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肝豆状核变性

1.了解肝豆状核变性的病因及发病机制

2.掌握肝豆状核变性的临床表现及诊断

3.了解肝豆状核变性的治疗

肝豆状核变性的临床表现及诊断

肝豆状核变性的发病机制

幻灯,粉笔,图片素材

1.肝豆状核变性的概况(5分钟)

2.肝豆状核变性的病因及发病机制(10分钟)

3.肝豆状核变性的临床表现(10分钟)

4.肝豆状核变性的诊断(10分钟)

5.肝豆状核变性的治疗(10分钟)

肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)

角膜色素环(Kayser-Fleisher环,K-F环)

铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)

 

风湿热

2学时

1、 

了解风湿热的病因及病理、鉴别诊断

2、 

掌握风湿热的临床表现及诊断标准

3、 

掌握风湿热的治疗及风湿热的预防

风湿热的临床表现及诊断标准

2、风湿热的治疗及预防

风湿热的病因和发病机制,诊断和鉴别诊断

启发式或讨论式教学讲授,运用多媒体课件教学

1. 

急性风湿热的病因:

(5分钟)

A组β型溶血性链球菌感染后的免疫性疾病。

复习链球菌的分类及结构特点

发病机制:

变态反应,自身免疫. 

2. 

病理:

特征性的改变:

 

(5分钟)

风湿小体(Aschoff小体)。

展示心肌及关节病理图片

3. 

临床表现:

(25分钟)

1)关节炎:

多发性、游走性、大关节炎

2)心脏炎,(心内膜炎,心肌炎,心包炎)。

慢性期强调心

脏瓣膜病变。

3)舞蹈病 

4)环形红斑

5)皮下结节 

4.实验室检查:

(10分钟)

1)抗链球菌抗体:

2)活动性指标:

ESR,CRP,粘蛋白,P-R间期延长,白细胞增高并核左移

3)超声心动图

5.诊断:

(10分钟)

Jones诊断标准:

凡具有两项主要表现,或一项主要表现和两项次要表现,并有近期链球菌感染证据者,排除及它与风湿热类似的疾病。

风湿活动的指征:

发热、乏力、苍白、脉搏增快等风湿热的临床表现。

血沉增快、C反应蛋白阳性、粘蛋白增高、进行性贫血。

心电图示P-R间期持续延长等均提示风湿活动。

6.风湿热的鉴别诊断:

病毒性心肌炎:

心肌炎表现,可ESR增快、发热,但没有近期链球菌感染证据。

类风湿病:

可有发热、关节痛,但以小关节肿痛为主,心脏表现不明显,晨僵等。

7.治疗:

卧床休息;

抗风湿治疗:

关节炎:

阿斯匹林用4-6周停药。

心脏炎:

强的松1.5-2mg/kg.d,分3次服,2周后逐渐减量,总疗程用8一12周。

控制病灶:

首选水剂青霉素,如对青霉素过敏可用红霉素,不少于2周。

8.预防:

原发性预防:

防止呼吸道感染,有呼吸道感染或其他感染时须及时用抗生素治疗。

继发性预防:

应用水剂青霉素疗程结束时改用长效青霉素120万u肌注,每月1次,持续5年或更长。

小结:

(5分钟)

1. 

风湿热的诊断标准。

2. 

风湿热的预防。

思考题:

病例讨论:

女,8岁,游走性关节肿痛半年,伴心悸、气促、低热2周入院。

体查:

神清,咽充血,心率150次/分,心尖区有Ⅲ级收缩期杂音,脾左肋下2cm,质软。

问:

最可能的诊断是什么?

应进一步作哪些检查?

首选哪种药物进行治疗?

风湿热(rheumaticfever)

风湿小体(Aschoffbody)

川崎病

1、了解川崎病的病因及病理,鉴别诊断。

2、掌握川崎病的临床表现及诊断标准。

3、掌握川崎病的治疗。

川崎病的临床表现及诊断标准,川崎病的治疗

川崎病的诊断和鉴别诊断。

启发式或讨论式教学讲授,运用多媒体课件教学

川崎病的病因:

不明(7分钟

病理变化:

(8分钟)

全身性血管炎改变,冠状动脉全层的血管炎是最具特征性改变 

3.临床表现:

(30分钟) 

主要表现:

发热、双侧眼结膜充血、口唇口腔变化、四肢未稍改变、皮疹、颈淋巴结肿大。

4.实验室检查:

(10分钟) 

ESR增高,CRP阳性,血小板增多。

5.诊断与鉴别诊断:

(15分钟) 

川崎病诊断标准:

6个主要症状中只要出现5个就可以诊断本病。

只出现4个症状,但通过超声心动图或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤(或扩张),可排除其它疾病,也可确诊为本病。

鉴别:

猩红热,败血症,儿童类风湿病,渗出性多行性红斑等

6.治疗:

(20分钟)

(1).阿斯匹林:

单用或与IVIG并用。

(2).静脉输注免疫球蛋白(IVIG):

适用于发病8~10天之内。

川崎病(Kawasakidisease)

冠状动脉瘤(coronaryaneurysm)

超抗原(superantigen,SAg)

麻疹及出疹性疾病

1、了解麻疹病毒的特征、流行病学及麻疹的变迁。

2、掌握麻疹的早期诊断要点及典型麻疹的临床过程。

3、掌握麻疹的常见并发症及治疗原则。

1.典型麻疹各期的临床表现

2.麻疹粘膜斑特征及早期诊断价值

3.麻疹诊断及鉴别诊断

麻疹与其它出疹性疾病的鉴别。

1.概述:

麻疹的历史

2.病因学及流行病学(5分钟)

3.发病机制和病理(15分钟)

4.临床表现(15分钟)

使用图片讲解典型麻疹的麻疹粘膜斑、皮疹形态、出疹顺序。

用表格总结典型麻疹的整个过程。

非典型麻疹包括轻型麻疹、重型麻疹及成人麻疹。

5.实验室检查血象、CSF、血清学检查。

6.并发症(10分钟)

肺炎、喉炎、脑炎、结核病恶化、心肌炎、营养不良。

7.诊断(5分钟)

流行病学、临床表现、实验室检查。

强调麻疹诊断主要依靠临床表现。

8.鉴别诊断(15分钟)

风疹、幼儿急疹、肠道病毒感染采用表格方式讲解。

9.治疗重点是护理和对症治疗。

(7分钟)

10.预防:

麻疹(measles)

口颊粘膜科氏(Koplik)斑

称华佛细胞(Warthin-Finkeldeycells)。

麻疹病人需隔离多少天?

接触麻疹病人的人群需检疫多少天?

婴儿腹泻

1.婴儿腹泻的易感因素及其病因

2.不同原因腹泻病的发生机制

3.婴儿腹泻的诊断与治疗

1.不同原因腹泻病的发生机制

2.小儿腹泻的诊断与治疗

不同原因腹泻病的发生机制

1.定义:

(4分钟)

多病原菌、多病因,大便次数增加,大便性状改变,消化道综合征.

是造成小儿营养不良、生长发育障碍的主要原因之一.

2.易感因素:

(6分钟) 

(1)婴幼儿消化系统发育未成熟.

(2)胃肠负担相对重.

(3)机体防御功能差.

(4)肠道菌群失调.

(5)人工喂养

3.病因:

(10分钟) 

(1)感染因素:

病毒(以轮状病毒为主)、细菌(以大肠杆菌为主)、真菌、寄生虫.

图示:

轮状病毒 

图示:

大肠杆菌

(2)非感染因素:

饮食、气候.

4.发病机制:

(15分钟)

(1)分泌性腹泻:

肠腔内电解质分泌过多.

(2)渗透性腹泻:

肠腔内存在大量的不能吸收的具有渗透活性的物质.

(3)渗出性腹泻:

炎症所致的液体大量渗出.

(4)肠道功能异常(动力性)腹泻:

肠道运动功能异常.

5.临床表现:

(25分钟)

(1)急性腹泻:

腹泻的共同临床表现:

轻型:

胃肠道症状,无脱水及全身中毒症状.

重型:

有较明显的脱水、电解质紊乱、全身感染中毒症状.

几种常见类型的肠炎的临床特点:

轮状病毒肠炎、诺沃克病毒性肠炎、产毒型细菌引起的肠炎、侵袭型细菌性肠炎、出血性大肠杆菌肠炎、抗生素诱发的肠炎.

水样便患儿:

以胃肠道症状和水、电解质和酸碱平衡紊乱为主.

脓血便患儿:

以胃肠道症状和全身中毒症状为主.

(2)迁延性、慢性腹泻:

以急性腹泻未彻底治疗或治疗不当、迁延不愈最为常见.

6.诊断和鉴别诊断:

(15分钟)

(1)大便无或偶见少量白细胞者.

“生理性腹泻”:

多见于6个月以内的婴儿,外观虚胖,常有湿疹,生后不久出现大便次数增加,无其他症状,食欲好不影响生长发育,可能为乳糖不耐受。

导致小肠消化吸收功能障碍的各种疾病.

(2)大便有较多白细胞者:

细菌性痢疾、坏死性肠炎.

7.治疗原则:

调整饮食、预防和纠正脱水、合理用药、加强护理、预防并发症.

腹泻病(DiarrheaDisease)

人类轮状V(HumanRotavirus)

小儿液体疗法

了解小儿体液平衡的特点,以及小儿水、电解质和酸碱失衡的病理生理。

熟悉小儿液体疗法常用溶液的组成及临床应用。

3、掌握小儿水、电解质和酸碱平衡紊乱的临床表现,以及小儿腹泻的液体疗法,制定液体疗法的具体方案。

小儿腹泻的液体疗法

小儿液体疗法常用溶液的组成及临床应用。

小儿水、电解质和酸碱平衡紊乱的临床表现。

小儿腹泻的液体疗法,制定液体疗法的具体方案。

小儿液体平衡的特点和液体疗法 

1.小儿液体平衡的特点:

(1)液体的总量与分布:

年龄愈小,体液总量相对愈多,这是因为与成人相比,细胞内液与血浆基本相同,而组织间液比成人多,特别是含组织间液较多的组织如软骨、结缔组织及皮肤组织发达。

(2)液体的电解质组成:

小儿体液电解质的组成与成人无显著差异;

但在新生儿出生数日内血钾、氯、磷和乳酸偏高而血钠、钙和碳酸氢盐偏低,易出现代谢性酸中毒。

(3)儿童水的代谢特点:

水的生理需要量:

水的需要量大,交换率快.

水的排出.

水平衡的调节:

体液调节功能不成熟.

2.水与电解质平衡失调:

(1)脱水:

指水分摄入不足或丢失过多而引起的体液总量(尤其是细胞外液量)减少,除水分丧失外,尚有钠、钾和其他电解质的丢失.

脱水的程度:

轻度脱水------失水量为体重的5%5% 

(<

50ml/kg);

中度脱水------失水量为体重的5-10% 

(50-100ml/kg);

重度脱水------失水量为体重的10-12%(100-120ml/kg).

脱水的性质:

指现存体液渗透压的改变。

由于水和电解质丢失的比例不同而导致体液渗透压的改变不同。

因为钠是决定细胞外液渗透压的主要成分,故常用血钠来判断细胞外液的渗透压。

根据体液渗透压的改变将脱水分为:

等渗性脱水-血清钠130-150mmol/L;

低渗性脱水-血清钠<

130mmol/L;

高渗性脱水-血清钠>

150mmol/L.

脱水的临床表现.(5分钟)

图表讲解

(2)钾代谢异常:

低钾血症:

血清钾低于3.5mmol/L.

原因:

摄入不足、不能进食、禁食、输液未注意补钾、经胃肠道失钾、经肾失钾、体内分布异常.

临床表现:

软弱无力、心电图出现U波.

(3)酸碱平衡紊乱:

代谢性酸中毒、阴离子间隙、代谢性碱中毒、呼吸性酸中毒、呼吸性碱中毒、混合型酸碱平衡紊乱.

3.液体疗法常用补液溶液:

液体疗法 

1.补液原则:

(1)生理需要量:

按能量需求计算,100-150ml/Kcal能量,年龄越小、需水相对越多.

(2)补充累积损失量:

根据脱水程度及性质补充.

(3)补充继续丢失量:

依原发病而异、每日可有变化.

2.液体疗法的具体方案:

累积损失量:

(1) 

1)定量:

指累积损失量的定量.

根据脱水的程度确定应补多少:

轻度脱水50ml/kg、

中度脱水50-100ml/kg、重度脱水100-120ml/kg.

按2/3量给予。

学龄前期和学龄期儿童应酌减1/4-1/3。

2)定性:

主要是根据累积损失量的定性.

根据脱水的性质:

低渗性脱水:

2/3张含钠液(4:

3:

2)

等渗性脱水:

1/2张含钠液(3:

2:

1)

高渗性脱水:

1/3张含钠液(6:

(3) 

3)定速:

累积损失量的定速.

根据脱水的程度,原则上是先快后慢。

中度脱水:

8-12小时内输完.

重度脱水伴休克:

2:

1等张含钠液20ml/kg30-60分钟内快速扩容、余量在8-12小时内输完.

高渗脱水补液宜慢.

(4) 

继续损失量:

a) 

应根据实际损失量用类似溶液补充.

腹泻患儿:

定量:

10-40ml/kg/d.

定性:

1/3-1/2张.

e) 

定速:

与生理需要量混在一起,均匀的在余下14-16小时内输入。

应注意补钾。

(5) 

生理需要量:

按每日热量、液量及电解质的需要补充.

b) 

禁食情况下:

葡萄糖供热量:

50-60kcal/kg. 

液量:

60-80ml/kg.

电解质:

1/4-1/5张 

注意补钾.

f) 

定速:

同累积损失量.

口服补液(ORS)方案。

静脉补液方案。

病案分析:

5月,男,因腹泻6天,呕吐2天,于8月20日入院。

入院前6天气腹泻黄色蛋花样大便,有少许粘液,无脓,15-18次/日,每次量多,无里急后重,近2天开始非喷射性呕吐胃内容物,6-7次/日,无咖啡样液体,量中,厌食,低烧,嗜睡,口渴,尿少,入院前12小时无尿。

病后无咳嗽和抽搐,病前无不洁饮食史。

PE:

T38oC,R48次/分钟,P152次/分钟,发育营养可,重病容,神萎,四肢冷,脉细速,皮肤弹性很差,前囟、眼眶深凹,口唇干裂,咽不充血,颈软,双肺呼吸音清,心音低,HR152次/分钟,律齐无杂音,腹稍胀,肝脾未及,肠鸣音少,腱反射迟钝,克布氏征(-)。

Hb130g/L,WBC15x109/L,N0.60,L0.40。

大便WBC0-3/HP,脂肪球(+),CO2CP7.5mmol/L,血Na+>

130mmol/L.问题:

诊断?

第一天的治疗方案(包括饮食、抗生素、液体疗法)。

脱水(dewatering)

代谢性酸中毒(MetabolicAcidosis)

先心绪论

4学时

1、了解胎儿血液循环及出生后血液动力学的变化

2、熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则

3、掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的病理生理、临床表现、诊断及常见并发症

几种常见先心病的临床表现、X线检查、心电图改变等

几种常见先心病的血液动力学改变

通过动画展示心脏的胚胎发育过程及心脏的血流动力学改变、心脏杂音的形成及和模拟录音

幻灯,粉笔,图片素材,Flash软件支持的动画及模拟录音

1.心脏的胚胎发育 

2.胎儿血流循环 

3.生后循环系统的变化 

4.先心病的病因、分类及诊断 

(15分钟)

5.室缺解剖特点、血流动力学改变(10分钟)

室缺临床表现(20分钟)

室缺的X光、ECG、PDE、心导管检查特点 

6.房间隔缺损的解剖特点、血流动力学改变 

房间隔缺损的临床表现 

房间隔缺损的实验室检查 

7.动脉导管未闭的解剖特点、血流动力学改变 

动脉导管未闭的临床表现 

动脉导管未闭的实验室检查 

(10分钟)8.法鲁氏四联症的解剖特点、血流动力学改变 

法鲁氏四联症的临床表现及实验室检查 

(20分钟)9.先心病的鉴别及治疗 

10.常见并发症及处理 

室间隔缺损(Ventricularseptaldefect,VSD)

房间隔缺损(Atrialseptaldefect,ASD)

法洛四联症(TetralogyofFallot,TOF)

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