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血小板三因子(PF3)

5.蛋白C系统抗凝血作用:

灭活V,VIII因子?

6.粒系划分中性,嗜酸,嗜碱从什么阶段开始:

中幼粒

7.原始粒,原始红细胞鉴别:

原始粒细胞核仁清楚,原始红细胞核仁模糊,胞质油画蓝

8.不能进行骨髓穿刺:

血友病

9.骨髓涂片检查中哪些疾病属于提示诊断:

再生障碍贫血,缺铁贫,(急性白血病亚型),溶血贫

10.健康人骨髓特点:

①增生程度:

增生活跃

②粒(粒系)红(有核红)比值:

2-4:

1

③原始淋巴:

罕见;

幼稚淋巴:

偶见

11.过氧化物酶POX染色,血细胞主要是MPO(髓过氧化物酶),粒系中染色情况:

①原粒细胞为阴性,分化好的晚期原始粒至中性成熟粒均为阳性,且随细胞成熟,阳性程度增加

②原始单核细胞呈阴性,成熟单核细胞呈弱阳性。

12.POX是急性白血病类型首选重要染色;

鉴别淋巴细胞,粒细胞白血病

13.氯乙酸AS-D萘酚酯酶(NAS-DCE)染色情况:

自早幼粒细胞至成熟中性粒细胞均呈阳性,酶活性不随细胞成熟而增强。

14.碱性磷酸酶(ALP)染色:

①慢粒白血病与类白血病,前者明显↓,后者↑

②再障常↑,PNH常↓

③急性粒细胞白血病常↓,急性淋巴细胞白血病常↑

15.抗球蛋白试验:

检测自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、自身抗体(IgG不完全抗体)常用方法。

16.细胞外铁;

存在骨髓小粒的巨噬细胞中,

细胞内铁;

中幼红,晚幼红及红细胞中的铁,两者都是贮存铁

17.冷凝集素实验:

主要类型为IgM

18.(PF3)血小板3因子:

提供磷脂的吸附表面;

19.PT:

监测口服抗凝药APTT:

监测肝素

20.IDA:

晚幼红增生为主

21.恶性贫血:

为巨幼贫一种,是胃切除致内因子缺乏导致恶性贫血

 

名词解释:

1、尿含铁血黄素试验(Rous试验)是从尿液中查得血红蛋白的代谢产物,从而取得血红蛋白尿的直接证据,说明近期内曾有过血红蛋白尿。

尿含铁血黄素试验阳性是发生过血管内溶血的有力证据。

因肾小管上皮细胞曾从尿液中摄取过血红蛋白,经代谢后转为含铁血黄素,再随肾小管上皮细胞脱落,出现在尿沉渣中。

2、溶血危象:

溶血性贫血患者因感染、过劳等因素诱发红细胞破坏突然增加,表现为贫血和黄疸突然加重,并伴有发热、寒战、呕吐、肝脾疼痛等症状。

3、血红蛋白病:

是一组由遗传性或基因突变所致的珠蛋的肽链结构异常或合成肽链速率改变引起Hb功能异常所致的疾病。

4、造血祖细胞:

是一类由造血干细胞分化而来,但部分或全部丧失自我更新能力的过渡性、增殖性的细胞。

5、髓外造血:

正常情况下,出生2个月后的婴儿,骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板,但是在某些病理情况这些组织可恢复造血功能。

6、柴捆细胞:

Auer小体易见,有时可见几条、十几条或几千条,呈束状交叉排列,酷似柴捆样。

7、骨髓活检:

是观察骨髓组织结构和空间定位,补充骨髓涂片检查的一有效方法。

8、粒红比值是指各阶段粒细胞(包括中性,嗜酸性,嗜碱性粒细胞)百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。

9、微量残留白血病(MRL)是指急性白血病诱导化疗或骨髓移植,达到临床和血液学的完全缓解,而体内残存微量白血病细胞。

10、易栓症:

是指血管中容易形成血栓,进而引起栓塞的疾病状态。

这是由于患者体内凝血物质等的异常或者有一些形成血栓的高危因素而引起。

分为遗传性易栓症和获得性易栓症。

11、Auer小体:

白血病细胞胞浆中的紫红色棒状结构,是由嗜天青颗粒融合聚集而成。

判断题:

解答题:

1.骨髓取材,涂片满意(成功)和失败的判断:

1)取材满意:

①抽吸骨髓液时,患者感到有瞬间的酸痛感(有的患者无这种感觉);

②抽出的骨髓液中有较多的黄色小粒(多为骨髓小粒,有的是脂肪);

③显微镜下涂片中可见较多骨髓特有细胞:

幼稚粒细胞、有核红细胞、巨核细胞、浆细胞、造骨细胞、破骨细胞、脂肪细胞、肥大细胞、组织细胞、吞噬细胞等;

④中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值大于外周血中性杆状核粒细胞/分叶核粒细胞比值,有核细胞数大于外周血有核细胞数。

(2)取材失败(即骨髓稀释):

如抽吸骨髓液时混进血液,称为骨髓部分稀释;

如抽出的骨髓液实际上就是血液,称为骨髓完全稀释。

具体特征如下:

①完全稀释:

与血涂片的细胞成分完全一样;

②部分稀释:

骨髓小粒、油滴少或不见,骨髓特有细胞少,有核细胞少,成熟细胞/幼稚细胞>

3/5。

2.血涂片的重要性:

①②③④⑤

1.骨髓象相似而血象有区别如溶血性贫血、缺铁性贫血和急性失血的骨髓象相似,

但血象有区别;

2.骨髓象有区别而血象相似如传染性淋巴细胞增多症和慢性淋巴细胞白血病的血象中皆有小淋巴细胞增多,但前者骨髓中淋巴细胞稍增多,而后者骨髓中淋巴细胞却明显增多。

3.骨髓象变化不显著而血象有显著异常如传染性单核细胞增多症,其骨髓中的异型淋巴细胞少见,而血象中异型淋巴细胞常大于20%。

4.骨髓象有显著异常而血象变化不显著如多发性骨髓瘤、戈谢病、尼曼-匹克病,其骨髓中分别可见到特异性的骨髓瘤细胞、戈谢细胞、尼曼-匹克细胞,但血象中甚少见到。

5.血象中细胞较骨髓中细胞成熟血象中血细胞来源于骨髓,因此白血病时血象中的白血病细胞较骨髓中成熟、较易辨认,故结合血象可辅助白血病细胞类型的判断。

3.FAB骨髓分型M0-M7代表什么白血病?

PS:

记住名字编号

M0急性髓细胞白血病微分化型,

M1急性髓细胞白血病未成熟型,

M2急性髓细胞白血病部分成熟型(M2a);

M2b:

曾称亚急性粒细胞白血病

M3急性早幼粒细胞白血病,

M4急性粒单核细胞白血病,

M5急性单核细胞白血病,依据分化成熟程度分为两型:

M5a原始单核细胞型,M5b单核细胞型,

M6急性红白血病,

M7急性巨核细胞白血病,

4.溶贫的依据,哪些检测结果?

溶血性贫血的实验诊断

首先实验室检查有贫血发生的证据,再检查是否是溶血性贫血?

是血管内溶血还是血管外溶血?

最终结合病史,临床表现和病因学等综合分析得出诊断。

1.确定溶血性贫血的存在依据病史,有贫血、黄疸和网织红细胞计数增加,考虑为溶血性贫血的可能,出现下列任一情况,均可考虑溶血性贫血:

有红细胞破坏过度和代偿增生的检查结果;

持续性贫血伴幼红细胞极度增生。

溶血性贫血的诊断主要寻找的证据有:

①红细胞破坏过度的表现:

血中游离血红蛋白浓度增加,血清间接胆红素增加,尿胆原阳性,尿含铁血黄素试验阳性,血清乳酸脱氢酶活性增加等;

②红细胞代偿性增生的表现:

外周血出现有核红细胞,点彩、多彩红细胞和红细胞碎片,还可见卡波环和豪周小体,网织红细胞明显增多。

骨髓红系增生明显活跃,粒红比例缩小或倒置。

2.确定主要的溶血部位血管内溶血多为急性发作,以获得性溶血性贫血多见,一般无明显肝脾肿大。

血管外溶血,红细胞被单核细胞、巨噬细胞识别并破坏(主要在脾脏、肝、骨髓),多为慢性过程,常伴肝脾肿大。

有时严重的溶血两者常同时存在。

据临床特征和实验室检查可对两者进行鉴别,见表7-13。

3.确定溶血病因以明确诊断依据病史找线索,注意患者的年龄、种族、职业、病史、饮食、药物史、家族遗传史、婚姻史和生育史等,并结合其临床资料有的放矢地选择筛选试验和确诊试验,对不同类型的溶血性贫血进行确诊。

如遗传性溶血性贫血选择红细胞脆性试验、自身溶血试验、红细胞酶缺陷的检出试验、血红蛋白电泳及异常血红蛋白的检测等;

获得性溶血性贫血选择抗人球蛋白试验、冷凝集素试验、冷热溶血素试验及血清蛋白电泳等;

药物所致溶血性贫血选择高铁血红蛋白检测、G6PD筛选试验、包涵体试验和药物依赖性抗体检测等;

机械性损伤所致溶血性贫血在血片可检出异常形态红细胞和各种红细胞碎片。

但有少数病例的病因和发病机制仍不明确,有待进一步的研究。

5.骨髓铁染色情况鉴别IDA,铁粒幼细胞?

包括细胞内铁,细胞外铁怎么变化?

铁剂治疗效果?

铁染色是临床应用最广泛的细胞化学染色之一,主要用于缺铁性贫血和环形铁粒幼红细胞增多性贫血的诊断和鉴别诊断。

1.缺铁性贫血其细胞外铁阴性,细胞内铁阳性率明显下降或为零。

经铁剂治疗有效后,其细胞内铁、外铁增多。

因此铁染色可作为诊断缺铁性贫血及指导铁剂治疗的重要方法。

2.铁粒幼细胞贫血铁粒幼红细胞增多,其中的环形铁粒幼红细胞增多,有时可见到铁粒红细胞,细胞外铁也常明显增多。

因此铁染色可作为诊断本病的重要方法。

6.多发性骨髓瘤(MM)P308页表格,诊断标准?

论述题

1.P87页,骨髓象检验注意事项?

(1)由于细胞形态的变化多种多样,故观察细胞时不能抓住某一、二个特点就轻易地作出肯定或否定的判断。

而应全面观察细胞形态(包括胞体、胞核、胞质);

同时应注意与周围细胞进行比较。

(2)同一患者的骨髓涂片,如涂片制备、染色、观察部位等不同,其显微镜下的细胞形态相差较大。

如染色偏深,其细胞核染色质结构及颗粒偏粗,浆色偏深;

如染液偏酸或偏碱,其涂片上细胞偏红或偏蓝;

如涂片制备偏厚,其细胞变小、浆量变少、细胞结构不清楚。

(3)血细胞的发育是一个连续过程,为了便于识别,通常将各系细胞人为地划分若干阶段,但实际观察中常会遇到一些细胞介于上、下两个阶段之间,一般将它归入下一阶段。

(4)对于个别介于两个系统之间的细胞,如难以判断,可采用大数归类法(即归入细胞多的细胞系列中)。

(5)急性白血病时,各系统原始细胞虽各有特征,但有时极为相似,很难鉴别,这时应注意观察伴随出现的幼稚细胞、成熟细胞,与其比较,推测原始细胞的归属。

并要结合细胞化学染色、血涂片细胞形态观察等。

'

(6)有时可见到难以识别的细胞,可参考涂片上其他细胞后作出判断,如仍不能确定可归入“分类不明”细胞,但不宜过多,若有一定数量,则应通过细胞化学染色、集体读片或会诊等方法进行识别。

(7)骨髓涂片中血小板数减少也可以是人为造成的。

血小板数量正常的患者,其骨髓涂片出现凝固现象,则显微镜下呈条索状,其间有一些有核细胞和大量聚集血小板,而其他部位血小板明显减少或不见。

所以涂片中血小板数减少的患者,要排除标本凝固的可能性。

2.骨髓活检的临床意义?

1.可较全面而准确地了解骨髓增生程度,造血组织、脂肪细胞和纤维组织所占的容积比例;

了解粒/红比值及骨髄内铁储存情况,对于某些疾病(如再生障碍性贫血、缺铁性贫血及骨髄增生异常综合征)及化疗后骨髄抑制程度有明确的诊断价值。

2.可以发现骨髓穿刺涂片检查不易发现的病理变化,当骨髓增生极度活跃或极度低下,纤维组织增多及骨质增生而发生干抽或骨髄稀释时活检显得格外重要,如低增生白血病、多毛细胞白血病、骨髄纤维化、骨髄坏死、恶性肿瘤累及骨髄等。

对相关疾病的诊断、骨髄造血微环境及骨髄移植的研究有重要意义

3.活检比涂片能较早地预测疾病的预后。

因栝检比涂片能更早、更全面地发现早期的病理改变,对各种急、慢性白血病和骨髓增生异常综合征有确诊和判定预后的意义,对骨髓转移癌、恶性组织细胞病、戈谢病和尼曼-匹克病等诊断的阳性率比骨髓涂片高(如图4-33)。

4.活检可协助诊断慢性骨髓增生性疾病,如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等。

骨髄活检在血液肿瘤诊断中起辅助作用,一般不居主导地位,结合骨髓涂片检査结果才具有诊断价值,同时结合免疫标记显得更为重要。

尤其是骨髓“干抽”患者,干抽的材料处理特别重要,最好不经过脱钙,塑料包埋亦需低温。

骨髓小粒不脱钙的石蜡包埋,不但可以做多种免疫标记,还可以进行原位杂交、聚合酶链反应(PCR)。

经抽提后还可进行比较基因组杂交(CGH)、基因重排和芯片技术等分子水平的诊断。

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