贫血的原因及诊断分型Word文档下载推荐.docx

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（1）造血干祖细胞异常所致贫血

1）再生障碍性贫血（AA）AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。

部分全血细胞减少症的发病机制与B

征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。

前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血；

后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。

（2）造血微环境异常所致贫血

造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。

1）骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。

2）造血调节因子水平异常所致贫血干细胞因子（SCF）、白细胞介素（IL）、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生长因子（TGF）、肿瘤坏死因子（TNF）和干扰素（IFN）等均具有正负调控造血作用。

肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足；

肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血（ACD）。

（3）造血原料不足或利用障碍所致贫血

造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。

任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。

1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。

2）缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。

缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。

该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。

2.溶血性贫血（HA）

即红细胞破坏过多性贫血。

3.失血性贫血

根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。

可分为出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等）所致两类。

临床表现

贫血的病因，血液携氧能力下降的程度，血容量下降的程度，发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。

1.神经系统

头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等，乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。

小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。

2.皮肤黏膜

苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。

贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少；

另外，由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。

粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现，可能还与贫血的原发病有关。

溶血性贫血，特别是血管外溶血性贫血，可引起皮肤、黏膜黄染。

3.呼吸循环系统

贫血时红细胞内合成较多的2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG），以降低血红蛋白对氧的亲和力，使氧解离曲线右移，组织获得更多的氧。

气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。

故轻度贫血无明显表现，仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。

贫血愈重，活动量愈大，症状愈明显。

重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。

长期贫血，心脏超负荷工作且供氧不足，会导致贫血性心脏病，此时不仅有心率变化，还可有心律失常和心功能不全。

4.消化系统

贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，进而导致消化功能减低、消化不良，出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。

长期慢性溶血可合并胆道结石和脾大。

缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症。

巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。

5.泌尿生殖内分泌系统

血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿；

血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿，重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管，进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。

长期贫血影响睾酮的分泌，减弱男性特征；

对女性，因影响女性激素的分泌而导致月经异常，如闭经或月经过多。

在男女两性中性欲减退均多见。

长期贫血会影响各内分泌腺体的功能和红细胞生成素的分泌。

检查

1.血常规检查

有无贫血及贫血严重程度，是否伴白细胞或血小板数量的变化。

据红细胞参数（MCV、MCH及MCHC）可对贫血进行红细胞形态分类，为诊断提供相关线索。

网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况；

外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变，有否疟原虫和异常细胞等。

2.骨髓检查

骨髓细胞涂片反映骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化。

骨髓活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。

骨髓检查对某些贫血，白血病，骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变，髓外肿瘤细胞浸润等具有诊断价值。

必须注意骨髓取样的局限性，骨髓检查与血常规有矛盾时，应做多部位骨髓检查。

3.贫血的发病机制检查

如缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；

巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查；

失血性贫血的原发病检查；

溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低、血钾增高、间接胆红素增高等。

有时还需进行红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体或PNH克隆等检查；

骨髓造血细胞的染色体、抗原表达、细胞周期、基因等检查；

以及T细胞亚群及其分泌的因子或骨髓细胞自身抗体检查等。

诊断

综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果，即可明确贫血的病因或发病机制，从而作出贫血的疾病诊断。

应详细询问现病史和既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素暴露史等。

要注意了解贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因、干预治疗的反应等。

耐心寻找贫血的原发病线索或发生贫血的遗传背景。

营养史和月经生育史对铁、叶酸或维生素B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值。

射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要。

检查时特别注意：

①发热，心率，呼吸频度；

②有无营养不良，特殊面容，端坐呼吸，步态不稳等；

③皮肤、黏膜有无苍白，黄疸，溃疡和淤点，紫癜或淤斑；

毛发有无干燥、有无舌乳头萎缩、匙状甲、下肢有无凹陷性水肿等；

④淋巴结有无肿大；

⑤有无心界扩大，杂音等；

⑥有无肝大，脾大或胆道炎症；

⑦有无神经病理反射和深层感觉障碍等。

治疗

1.对症治疗

重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞，纠正贫血，改善体内缺氧状态；

急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。

对贫血合并的出血，感染，脏器功能不全应施予不同的支持治疗；

多次输血并发血色病者应予去铁治疗。

2.对因治疗

针对贫血发病机制的治疗。

如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病；

巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12；

自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术；

范可尼贫血采用造血干细胞移植等。